Pageta Sjúkdómur Í Beinum

Pageta-sjúkdómur í beinum truflar eðlilegt endurvinnsluferli líkamans, þar sem nýtt beinefni skiptir smám saman út gamalt beinefni. Með tímanum geta bein orðið brothætt og misskipt. Mesta áhrif eru á mjöðm, höfuðkúpu, hrygg og fætur.

Áhætta á Pageta-sjúkdómi í beinum eykst með aldri og ef fjölskyldumeðlimir hafa þennan sjúkdóm. Hins vegar, af óþekktum ástæðum hjá læknum, hefur sjúkdómurinn orðið sjaldgæfari síðustu ár og er minna alvarlegur þegar hann kemur fram. Fylgikvillar geta verið beinbrot, heyrnarleysi og klemmdir taugar í hrygg.

Bisfosfónöt — lyfin sem notuð eru til að styrkja bein sem veikst hafa vegna beinþynningar — eru meginþáttur í meðferð. Aðgerð getur verið nauðsynleg ef fylgikvillar koma upp.

Flestir sem fá Paget-sjúkdóm í beinum hafa engin einkenni. Þegar einkenni koma fram er algengasta kvörtunin beinverkir.

Vegna þess að þessi sjúkdómur veldur því að líkaminn myndar ný bein hraðar en eðlilegt er, veldur hraðri endurnýjun bein sem er minna skipulagt og veikara en eðlilegt bein, sem getur leitt til beinverka, vansköpunar og beinklaufs.

Sjúkdómurinn gæti aðeins haft áhrif á eitt eða tvö svæði í líkamanum eða gæti verið víðtæk. Einkenni þín, ef einhver eru, verða háð því hvar í líkamanum sjúkdómurinn hefur áhrif.

• Mjöðm. Paget-sjúkdómur í beinum í mjöðm getur valdið mjöðmverkjum.
• Höfuðkúpa. Ofvöxtur á beinum í höfuðkúpu getur valdið heyrnarleysi eða höfuðverk.
• Bakangur. Ef bakgur þinn er fyrir áhrifum geta taugarót orðið þjappaðar. Þetta getur valdið verkjum, svima og máttleysi í handlegg eða fæti.
• Fætur. Þegar bein veikjast geta þau beygst — sem veldur því að þú verður bogfætlaður. Stækkað og vansköpuð bein í fótum geta sett aukaálag á nálæga liði, sem getur valdið liðagigt í hné eða mjöðm.

Ráðfærðu þig við lækni ef þú ert með:

• Verki í beinum og liðum
• Loka og veikleika í útlim
• Beinagöll
• Óskýrð heyrnarlaust, sérstaklega ef það er aðeins annars vegar

Orsök Paget-sjúkdóms í beinum er óþekkt. Vísindamenn grunúa að samsetning umhverfis- og erfðafactor stuðli að sjúkdómnum. Nokkur gen virðast tengjast því að fá sjúkdóminn.

Sumir vísindamenn telja að Paget-sjúkdómur í beinum tengist veirusýkingu í beinkimum, en þessi kenning er umdeild.

Þættir sem geta aukið hættuna á Paget-sjúkdómi í beinum eru:

• Aldur. Fólk eldra en 50 ára er líklegast til að fá sjúkdóminn.
• Kyn. Karlar eru algengari en konur.
• Þjóðerni. Paget-sjúkdómur í beinum er algengari í Englandi, Skotlandi, Mið-Evrópu og Grikklandi — sem og í löndum sem Evrópubúar hafa byggt upp. Hann er sjaldgæfur í Skandinavíu og Asíu.
• Fjölskyldusaga. Ef þú ert með ættingja sem hefur Paget-sjúkdóm í beinum, ertu líklegri til að fá sjúkdóminn.

Í flestum tilfellum þróast Pagets sjúkdómur í beinum hægt. Sjúkdóminn er hægt að meðhöndla árangursríkt hjá nær öllum. Mögulegar fylgikvillar eru:

• Beinbrot og vansköpun. Sjúk bein brotna auðveldara og auka blóðæðar í þessum vansköpuðu beinum valda því að þau blæða meira við viðgerðaraðgerðir. Bein í fótleggjum geta bognast, sem getur haft áhrif á göngugetu.
• Liðagigt. Vansköp beinin geta aukið álagið á nálægum liðum, sem getur valdið liðagigt.
• Taugaóþægindi. Þegar Pagets sjúkdómur í beinum kemur fyrir á svæði þar sem taugar liggja í gegnum beinið, svo sem hrygg og höfuðkúpu, getur ofvöxtur beinsins þjappað og skemmt taugina, sem veldur verkjum, veikleika eða svima í armi eða fæti eða heyrnarleysi.
• Hjartabilun. Í alvarlegum tilfellum þarf hjartað að vinna hörðar til að dæla blóði til viðkomandi svæða í líkamanum. Stundum getur þetta aukin álag leitt til hjartabilunar.
• Bein krabbamein. Bein krabbamein kemur fyrir hjá allt að 1% þeirra sem eru með Pagets sjúkdóm í beinum.

Á líkamsskoðun mun læknirinn skoða þau svæði á líkama þínum sem valda þér verkjum. Hann eða hún gæti einnig pantað röntgenmyndir og blóðpróf sem geta hjálpað til við að staðfesta greiningu á Paget-sjúkdómi í beinum.

Beinabreytingar má sjá með:

Fólk sem hefur Paget-sjúkdóm í beinum hefur yfirleitt hækkað gildi alkalískrar fosfatasa í blóði, sem má sjá með blóðprófi.

• Röntgenmyndir. Fyrsta vísbendingin um Paget-sjúkdóm í beinum eru oft frávik sem finnast á röntgenmyndum sem teknar eru af öðrum ástæðum. Röntgenmyndir af beinum þínum geta sýnt svæði með beinbroti, stækkun á beininu og vanskiptir sem eru einkennandi fyrir sjúkdóminn, svo sem bogadreifingu á löngum beinum.
• Beinaskönnun. Í beinaskönnun er geislavirkt efni sprautað inn í líkama þinn. Þetta efni fer til þeirra staða á beinum þínum sem eru mest áhrifuð, og þau lýsast upp á skönnunarmyndunum.

Ef þú ert einkennalaus gætir þú ekki þurft meðferð. Hins vegar, ef sjúkdómurinn er virkur — sem bent er á með hækkuðu magni alkalískrar fosfatasa — og hefur áhrif á hárríska staði í líkamanum, svo sem höfuðkúpu eða hrygg, gæti læknirinn mælt með meðferð til að koma í veg fyrir fylgikvilla, jafnvel þótt þú sért einkennalaus.

Beinþynningarlyf (bísfosfónöt) eru algengasta meðferð við Pagets sjúkdómi í beinum. Bísfosfónöt eru venjulega gefin með stungulyfi í bláæð, en þau má einnig taka inn með munni. Þegar tekin eru inn með munni eru bísfosfónöt yfirleitt vel þolin en geta valdið magaóþægindum.

Bísfosfónöt sem gefin eru í bláæð eru:

Munntöku bísfosfónöt eru:

Sjaldan hefur bísfosfónatmeðferð verið tengd alvarlegum vöðva-, lið- eða beinverki, sem gæti ekki lagast þegar lyfjum er hætt. Bísfosfónöt geta einnig aukið hættu á sjaldgæfum ástandi þar sem hluti kjálkabeins deyr og versnar, venjulega tengt virkum tannlækningasjúkdómum eða munnhirðingu.

Ef þú þolir ekki bísfosfónöt gæti læknirinn ávísað kalsitóníni (Miacalcin), náttúrulegu hormóni sem tekur þátt í kalsíumstýringu og beinmyndun. Kalsitónín er lyf sem þú gefur sjálfur með stungulyfi eða nefúða. Aukaverkanir geta verið ógleði, roði í andliti og erting á stungustað.

Í sjaldgæfum tilfellum gæti verið þörf á skurðaðgerð til að:

Pagets sjúkdómur í beinum veldur oft því að líkaminn framleiðir of mörg blóðæð í þeim beinum sem eru veik, sem eykur hættu á alvarlegu blóðtapi við aðgerð.

Ef þú ert bókaður í aðgerð sem felur í sér bein sem eru veik af Pagets sjúkdómi í beinum, gæti læknirinn ávísað lyfjum til að draga úr virkni sjúkdómsins, sem getur hjálpað til við að draga úr blóðtapi við aðgerð.

• Zoledronsýra (Zometa, Reclast)

• Pamidrónat (Aredia)

• Ibandrónat (Boniva)

• Alendrónat (Fosamax, Binosto)

• Risedrónat (Actonel, Atelvia)

• Að hjálpa brotum að gróa

• Að skipta um liði sem skemmst hafa af alvarlegri liðagigt

• Að rétta úr aflöguðum beinum

• Að draga úr þrýstingi á taugar

Til að draga úr áhættu á fylgikvillum tengdum Paget-sjúkdómi í beinum, reyndu þessi ráð:

• Forðastu fall. Paget-sjúkdómur í beinum eykur verulega hættuna á beinbrotum. Leitaðu ráða hjá lækni þínum um að koma í veg fyrir fall. Hann eða hún gæti mælt með því að þú notir stöng eða göngugrind.
• Gerðu heimili þitt fallsætt. Fjarlægðu sleip gólfflötur, notaðu óþurrkandi mottur í baðkari eða sturtu, fleygðu snúrum og settu handrið á stiganum og handföng í baðherberginu.
• Borðaðu vel. Vertu viss um að mataræði þitt innihaldi nægilegt magn af kalki og D-vítamíni, sem hjálpar beinum að taka upp kalk. Þetta er sérstaklega mikilvægt ef þú ert að taka bísfosfónöt. Farðu yfir mataræði þitt með lækni þínum og spurðu hvort þú ættir að taka vítamín- og kalkbætiefni.
• Hreyfðu þig reglulega. Regluleg hreyfing er nauðsynleg til að viðhalda liðhreyfingu og beinstyrk. Talaðu við lækni þinn áður en þú byrjar á æfinganámskeiði til að ákvarða rétta tegund, tímalengd og styrkleika æfinga fyrir þig. Sumar athafnir geta sett of mikla álag á sjúk bein.