Created at:1/16/2025
Briskirtils-taugafrumukrabbamein (PNET) eru sjaldgæfir æxlir sem þróast í hormónaframleiðandi frumum briskirtilsins. Ólíkt algengara briskirtilskrabbameini vaxa þessir æxlir oft hægt og geta verið meðhöndlanlegir, sérstaklega ef þeir eru uppgötvaðir snemma.
Briskirtillinn þinn hefur tvö aðalhlutverk: að framleiða meltingarensím og framleiða hormón eins og insúlín. PNET koma frá sérhæfðum frumum sem sjá um hormónaframleiðsluna. Þótt orðið „æxli“ geti verið ógnvekjandi, eru margir þessara æxla meðhöndlunarhæfir með réttri læknisaðstoð.
Briskirtils-taugafrumukrabbamein eru óeðlileg frumuvöxtur sem myndast í hormónaframleiðandi vef briskirtilsins. Þessir æxlir geta annað hvort framleitt of mikið af hormónum sjálfir eða verið „óvirkir“, sem þýðir að þeir framleiða ekki auka hormón.
Hugsaðu um briskirtilinn þinn sem tvo mismunandi hverfi. Flestir vita um hlutann sem hjálpar til við að melta mat, en það er líka minna svæði fullt af hormónaframleiðandi frumum sem kallast eyjafrumur. PNET þróast sérstaklega á þessu hormónaframleiðandi svæði.
Góðu fréttirnar eru að PNET vaxa venjulega mun hægar en aðrar tegundir briskirtilsæxla. Margir lifa fullu, virku lífi eftir greiningu og meðferð. Sum PNET eru jafnvel uppgötvuð óvart meðan á skönnun er fyrir önnur heilsufarsvandamál.
PNET falla í tvo aðalflokka: virk æxli sem framleiða of mikið af hormónum og óvirk æxli sem gera það ekki. Tegundin sem þú ert með ákvarðar hvaða einkenni þú gætir fundið fyrir.
Virk æxli mynda um 30% allra PNET og eru nefnd eftir hormóninu sem þau framleiða í of miklu magni. Algengustu virku PNET eru meðal annars:
Óvirk æxli mynda um 70% af PNET og framleiða ekki of mikið af hormónum. Þau eru oft uppgötvuð þegar þau vaxa nógu stór til að ýta á nálæg líffæri eða við myndgreiningarpróf af öðrum ástæðum.
Einkenni þín eru að miklu leyti háð því hvort æxlið framleiðir of mikið af hormónum eða ekki. Óvirk æxli geta ekki valdið einkennum í upphafi, en virk æxli skapa sérstök vandamál byggð á því hvaða hormón þau framleiða of mikið af.
Ef þú ert með óvirkt PNET gætirðu ekkert tekið eftir fyrr en æxlið vex stærra. Þegar einkenni birtast eru þau oft:
Virk æxli skapa einkenni sem tengjast of mikilli hormónaframleiðslu. Ef þú ert með insúlóm gætirðu upplifað köflum skjálfta, svitamyndun, rugl eða hraðan hjartslátt þegar blóðsykurinn lækkar of mikið. Þessir kaflar gerast oft milli máltíða eða við líkamsrækt.
Gastrínóm valda yfirleitt endurteknum magaþvörfum sem bregðast illa við hefðbundinni meðferð. Þú gætir fundið fyrir stöðugum magaverkjum, brjóstsviða eða ógleði. Sumir fá einnig langvarandi niðurgang.
Sjaldgæfari virk æxli geta valdið einkennandi einkennum. Glúkagónóm geta myndað einkennandi rauða, bólginn útbrot á fótleggjum, andliti eða kviði, ásamt þyngdartapi og vægum sykursýki. VIPóm valda miklum, vökvaþurrkandi niðurgangi sem getur leitt til vatnstaps og ójafnvægis á steinefnum.
Nákvæm orsök flestra PNET er óþekkt, en rannsakendur hafa greint nokkra þætti sem geta aukið áhættu þína. Í flestum tilfellum þróast þessi æxli sjálfkrafa án skýrrar útlösunar.
Um 10% PNET eru tengd erfðafræðilegum erfðaskorti. Algengustu þessara eru:
Að hafa fjölskyldusögu um þessi erfðafræðilegu heilkenni tryggir ekki að þú fáir PNET, en það þýðir að regluleg eftirlit gæti verið gagnlegt. Flestir sem fá PNET hafa enga fjölskyldusögu um þessar aðstæður.
Rannsakendur eru enn að rannsaka hvort lífsstílsþættir eins og mataræði, reykingar eða umhverfisáhrif hafi áhrif á þróun PNET. Núna er engin sterk vísbending um að þessi æxli tengist ákveðnum lífsstílskostum.
Þú ættir að hafa samband við heilbrigðisþjónustuaðila ef þú finnur fyrir viðvarandi einkennum sem hafa ekki skýra skýringu. Þótt margar óþægindur geti haft góðkynja orsök er mikilvægt að láta athuga þær, sérstaklega ef þær halda áfram í nokkrar vikur.
Leitaðu læknishjálpar tafarlaust ef þú tekur eftir endurteknum köflum af lágum blóðsykurs einkennum eins og skjálfta, svitamyndun, ruglingi eða hraðri hjartaslátt, sérstaklega ef þau gerast milli máltíða. Þetta gæti bent til insúlóm, sem þarfnast réttrar læknisskoðunar.
Planaðu tíma hjá lækninum ef þú færð viðvarandi kviðverki, óútskýrðan þyngdartap eða endurteknar magaþarmar sem bregðast ekki við hefðbundinni meðferð. Þótt þessi einkenni geti haft margar orsakir, þurfa þau faglegar skoðanir.
Hafðu strax samband við heilbrigðisþjónustuaðila ef þú færð gulu (guling á húð eða augum), alvarlegan kviðverki eða mikla vatnskennda niðurgang sem leiðir til vatnstaps. Þessi einkenni geta bent til þess að æxli sé að hafa áhrif á nálæg líffæri eða valda alvarlegum hormónaójafnvægi.
Fjölmargir þættir geta aukið líkurnar á því að þú fáir PNET, þótt að vera með áhættuþætti þýði ekki að þú fáir örugglega þetta ástand. Að skilja þessa þætti getur hjálpað þér og lækninum að taka upplýstar ákvarðanir um eftirlit og fyrirbyggjandi aðgerðir.
Mikilvægustu áhættuþættirnir sem þú ættir að vera meðvitaður um eru:
Ólíkt sumum öðrum krabbameinum virðast lífsstílsþættir eins og reykingar, áfengisneysla eða mataræði ekki hafa sterk áhrif á þróun PNET. Þetta þýðir að það eru engar tilteknar lífsstílsbreytingar sem geta með vissu komið í veg fyrir þessa æxli.
Ef þú ert með þekkt erfðafræðilegt heilkenni sem eykur áhættu á PNET, gæti læknirinn þinn mælt með reglubundinni skönnun með myndgreiningarprófum. Þessi fyrirbyggjandi aðferð getur hjálpað til við að uppgötva æxli snemma þegar þau eru best meðhöndluð.
PNET geta valdið fylgikvillum bæði frá sjálfum æxlinu og frá of miklu magni hormóna sem sum æxli framleiða. Að skilja þessi möguleg vandamál getur hjálpað þér að þekkja hvenær þú þarft að leita læknishjálpar og hvers vegna meðferð er mikilvæg.
Líkamlegir fylgikvillar vegna æxlisvexts geta komið fram þegar æxli stækkar. Þetta geta verið:
Hormónatruflunir koma sérstaklega fyrir við virk æxli og geta verið alvarlegar ef þeim er ekki sinnt. Ínsúlínóm geta valdið alvarlegri blóðsykursfalli sem getur leitt til flogaveiki, kóma eða heilaskaða ef blóðsykur lækkar mjög mikið.
Gastrínóm geta valdið Zollinger-Ellison heilkenni, þar sem of mikið magasafi veldur alvarlegum magasári sem geta sprungið eða blætt. Þessi magasár bregðast oft ekki við hefðbundinni meðferð magasára, sem gerir rétta greiningu afar mikilvæga.
Sjaldgæf virk æxli geta valdið sínum eigin sérstökum fylgikvillum. VIPóm geta leitt til hættulegrar vatnstaps og ójafnvægis í rafsöltum vegna mikillar niðurgangs. Glúkagónóm geta valdið alvarlegum sykursýki og næringarskorti.
Góðu fréttirnar eru þær að flestum fylgikvillum er hægt að fyrirbyggja með réttri meðferð. Snemmbúin greining og viðeigandi meðferð getur hjálpað þér að forðast þessi alvarlegu vandamál og viðhalda góðri lífsgæðum.
Greining á PNET felur í sér nokkur skref, sem byrja á læknisfræðilegri sögu og einkennum, fylgt eftir af sérstökum blóðprófum og myndgreiningum. Læknirinn mun vinna kerfisbundið að því að staðfesta greininguna og ákvarða einkenni æxlsins.
Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun fyrst spyrja um einkenni þín, fjölskyldusögu og erfðafræðilegar aðstæður sem gætu aukið áhættu þína. Hann mun framkvæma líkamlegt skoðun, og athuga hvort finnast merki eins og kviðverk, stækkað líffæri eða gulu.
Blóðpróf gegna mikilvægu hlutverki í greiningu á PNET. Læknirinn kann að athuga:
Myndgreiningar aðferðir hjálpa til við að staðsetja og lýsa krabbameininu. Tölvusneiðmyndir með litarefni geta sýnt stærð og staðsetningu krabbameinsins, en segulómyndataka veitir ítarlegar myndir af mjúkvefjum. Sérhæfð skönnun, svokölluð oktreótíðskönnun, getur sérstaklega lýst hormónaframleiðandi krabbameinum í meltingarkerfinu.
Innraumsónarpróf gerir lækni þínum kleift að fá mjög ítarlegar myndir af brisi þínum og getur falið í sér að taka lítið vefjasýni (vefjasýnataka) til endanlegrar greiningar. Í þessari aðferð er notuð þunn, sveigjanleg slöngva með hljóðbylgjuþeif sem er látin í gegnum munn og maga.
Vefjasýnatakan veitir endanlega staðfestingu á greiningunni og hjálpar til við að ákvarða flokkun krabbameinsins, sem gefur til kynna hversu hratt það líklegt er að vaxi. Þessar upplýsingar eru mjög mikilvægar við skipulagningu meðferðar.
Meðferð við brisæxli í hormónaframleiðandi frumum er háð ýmsum þáttum, þar á meðal stærð æxlsins, staðsetningu, hvort það framleiðir hormón og hvort það hefur dreifst. Góðu fréttirnar eru að margar meðferðarmöguleikar eru til og horfur fyrir brisæxli í hormónaframleiðandi frumum eru yfirleitt jákvæðari en fyrir önnur brisæxli.
Aðgerð er oft fyrsta meðferðarval þegar æxlið er staðbundið og hægt er að fjarlægja það örugglega. Eftir staðsetningu æxlsins gæti skurðlæknir þinn fjarlægt sjálft æxlið, hluta af brisi þínum eða í sumum tilfellum framkvæmt umfangsmeiri aðgerð sem kallast Whipple aðgerð.
Fyrir virk æxli er stjórnun á hormónabundnum einkennum jafn mikilvæg og meðferð æxlsins sjálfs. Ínsúlómum gæti þurft lyf til að koma í veg fyrir hættulega blóðsykurslækkun, en gastrínómum þarf oft prótóndæluhemla til að draga úr framleiðslu magasýru.
Þegar aðgerð er ekki möguleg eða æxlið hefur dreifst, eru aðrar meðferðarmöguleikar:
Meðferðarteymi þitt mun líklega innihalda nokkra sérfræðinga sem vinna saman, þar á meðal meltingarfærasérfræðinga, krabbameinslækna, skurðlækna og hormónafræðinga. Þessi samstarfsnám tryggir að þú fáir heildræna umönnun sem er sniðin að þínum einstaka aðstæðum.
Að stjórna PNET-einkennum heima felur í sér að vinna náið með heilbrigðisstarfsfólki þínu meðan á hagnýtum skrefum er tekið til að viðhalda þægindum þínum og lífsgæðum. Sérstakar heimahjúkrunarþarfir þínar verða háðar því hvort æxlið þitt framleiðir of mikið af hormónum og hvaða meðferð þú ert að fá.
Ef þú ert með insúlóm verður stjórnun blóðsykurs daglegt forgangsatriði. Hafðu fljótt virk kolvetni eins og glúkósa töflur, ávaxtasafa eða kex til staðar til að meðhöndla lágan blóðsykur. Að borða litla, tíð máltíð á degi getur hjálpað til við að koma í veg fyrir hættulega lækkun á blóðsykri.
Fyrir gastrínóm sem valda of mikilli magasýru er mikilvægt að taka lyf sem lækka sýru samkvæmt ákvörðun læknis. Forðastu mat sem veldur einkennum, svo sem kryddaðan, súran eða feitmeti. Að borða minni, tíðari máltíðir getur einnig hjálpað til við að draga úr sýruframleiðslu og bæta þægindi.
Almennar aðferðir við einkennisstjórnun sem geta hjálpað fela í sér:
Verkjastjórnun getur falið í sér bæði lyfseðilsskylt lyf og þægindiráðstafanir eins og hitameðferð eða væga æfingu eins og læknirinn samþykkir. Ekki hika við að hafa samband við heilbrigðisþjónustuveitanda ef einkenni versna eða ef þú færð nýjar áhyggjur.
Næringaruppbót er oft mikilvæg, sérstaklega ef þú ert með þyngdartap eða meltingareinkenni. Skráður næringarfræðingur sem þekkir PNET getur hjálpað þér að þróa mataræði sem styður heilsu þína meðan þú stjórnar öllum matvæla tengdum einkennum.
Góð undirbúningur fyrir læknisheimsókn getur hjálpað til við að tryggja að þú fáir sem mest út úr heimsókninni og veitir heilbrigðisstarfsfólki þær upplýsingar sem þau þurfa til að hjálpa þér. Að taka sér tíma til að skipuleggja hugsanir og spurningar fyrirfram gerir heimsóknina afkastameiri fyrir alla.
Byrjaðu á að skrifa niður öll einkenni þín, þar á meðal hvenær þau hófust, hversu oft þau koma fyrir og hvað gerir þau betri eða verri. Vertu nákvæmur um tímasetningu, svo sem hvort einkenni koma fyrir fyrir máltíðir, eftir mataræði eða á ákveðnum tímum dags.
Safnaðu mikilvægum upplýsingum til að taka með þér:
Undirbúið lista yfir spurningar sem þið viljið spyrja lækninn ykkar. Hugleiðið spurningar um greiningu, meðferðarúrræði, hugsanleg aukaverkun og hvað má búast við í framtíðinni. Verið ekki hrædd við að spyrja of margar spurninga – heilbrigðisstarfsfólkið ykkar vill tryggja að þið skiljið ástand ykkar og meðferð.
Hugsið um markmið ykkar og áhyggjur varðandi meðferð. Eruð þið mest áhyggjufull um einkenni, langtímahorfur eða hvernig meðferð gæti haft áhrif á daglegt líf ykkar? Að deila þessum forgangi hjálpar lækninum að aðlaga ráðleggingar sínar að því sem skiptir mestu máli fyrir ykkur.
Íhugaðu að hafa með ykkur fartölvu eða spyrja hvort þið getið tekið upp mikilvæga hluta samtalisins (með leyfi). Heilbrigðisupplýsingar geta verið yfirþyrmandi og að hafa skrá hjálpar ykkur að fara yfir og deila upplýsingum með fjölskyldumeðlimum síðar.
Það mikilvægasta sem þarf að skilja um PNET er að þau eru yfirleitt meðferðarlegri og hafa betri horfur en aðrar tegundir brisæxla. Þótt að fá æxli-greiningu geti verið yfirþyrmandi, lifa margir með PNET fullu, virku lífi með réttri læknishjálp.
Snemmbúin uppgötvun og viðeigandi meðferð skipta verulegu máli fyrir niðurstöður. Ef þið eruð með viðvarandi einkenni, sérstaklega þau sem tengjast blóðsykursveiflum eða endurteknum magaóþægindum, hikaðu ekki við að leita læknishjálpar. Mörg PNET vaxa hægt, sem gefur ykkur og heilbrigðisstarfsfólki tíma til að þróa árangursríka meðferðaráætlun.
Munið að meðferð við PNET hefur þróast verulega á undanförnum árum, með nýjum lyfjum og aðferðum sem bjóða von jafnvel fyrir frekara tilfellum. Heilbrigðisstarfsfólkið ykkar mun vinna með ykkur að því að finna meðferðaraðferð sem hentar best aðstæðum ykkar og markmiðum.
Að lifa með PNET felur oft í sér að byggja upp sterkt samband við heilbrigðislið þitt og læra að stjórna ástandinu sem hluta af daglegu lífi þínu. Með réttri læknishjálp, einkennalindrun og stuðningi frá fjölskyldu og vinum geturðu viðhaldið góðri lífsgæðum meðan þú stjórnar ástandinu á áhrifaríkan hátt.
Nei, PNET eru ólík algengari tegund briskrabbameins sem kallast adenokarcinóm. Þótt bæði þróist í brisi, þá vaxa PNET venjulega mun hægar og hafa oft betra horfur. PNET spretta frá hormónaframleiðandi frumum, en brisadenokarcinóm þróast úr frumum sem klæða brispíplurnar.
Meðferðaraðferðir og horfur fyrir þessar tvær aðstæður eru nokkuð ólíkar, og þess vegna er svo mikilvægt að fá nákvæma greiningu. PNET bregðast oft vel við meðferðum sem væru ekki árangursríkar við brisadenokarcinóm.
Já, marga PNET er hægt að lækna, sérstaklega þegar þeir eru uppgötvaðir snemma og hafa ekki dreifst út fyrir brisið. Skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið alveg býður upp á bestu möguleika á lækningu, og þetta er oft mögulegt fyrir minni, staðbundin æxli.
Jafnvel þegar fullkomin lækning er ekki möguleg, bregðast PNET oft vel við meðferð og er hægt að stjórna þeim sem langvinnu ástandi í mörg ár. Það að flestar PNET vaxa hægt þýðir að fólk getur oft lifað eðlilegu lífi jafnvel með háþróaða sjúkdóma þegar rétt er meðhöndlað.
Flestar PNET eru hægvaxandi æxli sem geta tekið mánuði eða ár að valda áberandi einkennum. Þetta er nokkuð ólíkt mörgum öðrum tegundum krabbameins, sem hafa tilhneigingu til að vaxa og dreifast hraðar.
Vöxturhraðinn getur verið mismunandi eftir einkunn æxlisins, sum vaxa mjög hægt í mörg ár en önnur geta verið árásakenndari. Læknirinn þinn getur ákvarðað einkunn æxlisins með vefjasýni, sem hjálpar til við að spá fyrir um líklegt hegðun þess og leiðbeinir meðferðarákvörðunum.
Breytingar á mataræði eru háðar því hvort æxlið framleiðir of mikið af hormónum og hvaða einkenni þú ert að upplifa. Ef þú ert með insúlóm þarftu líklega að borða litla, tíð máltíð og forðast mat sem veldur skyndilegum blóðsykursbreytingum.
Fyrir gastrínóm getur það að forðast kryddaðan, súran eða feitmeti hjálpað til við að draga úr framleiðslu magasýru og bæta þægindi þín. Heilbrigðisstarfsfólk þitt, hugsanlega þar á meðal skráður næringarfræðingur, getur veitt sérsniðnar leiðbeiningar um mataræði út frá einstaklingsbundinni stöðu þinni og einkennum.
Horfur fyrir PNET eru yfirleitt mun betri en fyrir aðrar brisæxli. Fimmtán ára lifunartíðni er mismunandi eftir stigi við greiningu, en hún er yfirleitt mun hærri en fyrir briskirtils krabbamein.
Fyrir staðbundnar PNET sem hafa ekki dreifst er fimmtán ára lifunartíðni oft yfir 90%. Jafnvel fyrir æxli sem hafa dreifst til nálægra svæða eða fjarlægra staða lifa margir í mörg ár með góða lífsgæði þegar þeir fá viðeigandi meðferð. Persónuleg spá þín er háð mörgum þáttum sem heilbrigðisstarfsfólk þitt getur rætt við þig ítarlega um.