Papvr

Ófullkomin óregluleg æðaflutningur frá lungum

Í ófullkominni óreglulegri æðaflutningi frá lungum senda sumar lungnaæðar blóð rangt til efri hægri hjartarkammersins. Það hjartarkammer er kallað hægri forgarður. Venjulega streymir súrefnisríkt blóð frá lungnaæðunum til efri vinstri hjartarkammersins, eins og sést vinstra megin.

Ófullkomin óregluleg æðaflutningur frá lungum er sjaldgæf hjartasjúkdómur sem er til staðar við fæðingu. Það þýðir að þetta er meðfæddur hjartasjúkdómur.

Önnur nöfn á þessu ástandi eru:

• PAPVR.
• Ófullkomin óregluleg æðatenging frá lungum.
• PAPVC.

Í þessu ástandi festast sumar æðar lungnanna á röngum stað í hjartanu. Þessar æðar eru kallaðar lungnaæðar.

Í eðlilegu hjarta fer súrefnisríkt blóð frá lungum til efri vinstri hjartarkammersins, sem kallast vinstri forgarður. Síðan streymir blóðið um líkamann.

Í PAPVR streymir blóð frá lungum í efri hægri hjartarkammer, sem kallast hægri forgarður. Aukablóð streymir til hægri hliðar hjartans. Þetta getur valdið bólgu í hægri hjartarkömmrunum.

Sumir sem hafa PAPVR hafa gat á milli efri hjartarkammersins sem kallast forgarðarlota. Gatið leyfir blóði að streyma á milli efri hjartarkammersins. Aðrir hjartasjúkdómar geta einnig komið fyrir. Barn sem fæðist með Turner heilkenni hefur aukin hætta á PAPVR.

Einkenni eru háð því hvort önnur hjartasjúkdóm eru til staðar. Algengt einkenni PAPVR er öndunarerfiðleikar.

Ef PAPVR kemur fram ásamt öðrum hjartasjúkdómum, gæti það verið greint stuttu eftir fæðingu. Ef ástandið er vægt, kann það ekki að vera greint fyrr en fullorðinsárum.

Heilbrigðisstarfsmaður gerir líkamlegt skoðun og hlýðir á hjartað með stefósópi. Þá gæti heystst hljóð eins og hvæsandi hljóð, sem kallast hjartasúgur.

Hjartaþynning er gerð til að greina ófullkominn óeðlilegan lungnablóðæðaflæði. Þessi próf notar hljóðbylgjur til að búa til myndir af sláandi hjarta. Hjartaþynning sýnir lungnablóðæðarnar og stærð hjartaraðstæðna. Hún mælir einnig hraða blóðflæðis. Hjartaþynning getur hjálpað til við að greina gat í hjarta.

Önnur próf, svo sem rafbólga (ECG eða EKG), brjóstmynd eða tölvusneiðmynd, gætu verið gerð ef fleiri upplýsingar eru nauðsynlegar.

Aðgerð til að laga hjartað gæti verið nauðsynleg ef:

• Mikið af súrefnisríku og súrefnissnauðu blóði blandast í hjarta.
• Ástandið veldur mörgum lungnabólgu.

Ef þú ert ekki með einkenni, gæti aðgerð ekki verið nauðsynleg. Ef aðgerð vegna annars hjartasjúkdóms er nauðsynleg, geta skurðlæknar lagað PAPVR í sama lagi.

Við PAPVR viðgerðaraðgerð:

• Tengir lungnablóðæðarnar aftur við vinstri efri hjartaraðstöðu.
• Lókar öll göt í hjarta.

Maður með ófullkominn óeðlilegan lungnablóðæðaflæði þarf reglulegar heilsufarsskoðanir ævilangt til að athuga hvort fylgikvillar séu til staðar. Best er að leita til heilbrigðisstarfsmanns sem er þjálfaður í meðfæddum hjartasjúkdómum. Þessi tegund af starfsmanni er kölluð meðfæddur hjartalæknir.

Til að greina meðfædda hjartasjúkdóma hjá fullorðnum skoðar heilbrigðisstarfsmaður þig og hlýðir á hjartað með stefósópi. Þú ert venjulega spurður spurninga um einkenni þín og læknis- og fjölskyldusögu.

Prófanir eru gerðar til að athuga heilsu hjartans og leita að öðrum ástandi sem gætu valdið svipuðum einkennum.

Prófanir til að greina eða staðfesta meðfædda hjartasjúkdóma hjá fullorðnum fela í sér:

• Rafeindamynd hjartans (ECG). Þessi fljótlega próf skráir rafvirkni hjartans. Það sýnir hvernig hjartað slær. Límmiðar með skynjurum sem kallast rafskautar eru festir á brjóstið og stundum á handleggi eða fætur. Vírar tengja plástra við tölvu sem prentar út eða sýnir niðurstöður. ECG getur hjálpað til við að greina óreglulega hjartaslátt.
• Brjóstmynd. Brjóstmynd sýnir ástand hjartans og lungna. Það getur sagt til um hvort hjartað sé stækkað eða hvort lungun hafi auka blóð eða annan vökva. Þetta gætu verið merki um hjartasjúkdóm.
• Púls oximetry. Skynjari sem er settur á fingurgóminn skráir hversu mikið súrefni er í blóðinu. Of lítið súrefni getur verið merki um hjartasjúkdóm eða lungnasjúkdóm.
• Hjartaómskoðun. Hjartaómskoðun notar hljóðbylgjur til að búa til myndir af sláandi hjarta. Það sýnir hvernig blóð streymir í gegnum hjartað og hjartalokur. Venjuleg hjartaómskoðun tekur myndir af hjartanum utan líkamans.

Ef venjuleg hjartaómskoðun gefur ekki eins margar upplýsingar og þarf, gæti heilbrigðisstarfsmaður gert þvagfæraómskoðun (TEE). Þetta próf gefur ítarlega skoðun á hjartanum og aðal slagæð líkamans, sem kallast slagæðin. TEE býr til myndir af hjartanum innan líkamans. Það er oft gert til að skoða slagæðarloku.

• Æfingarþrýstingspróf. Þessi próf fela oft í sér að ganga á hlaupabretti eða hjóla á stöðuhjóli meðan hjartstarfsemi er athuguð. Æfingapróf geta sýnt hvernig hjartað bregst við líkamsrækt. Ef þú getur ekki æft gætirðu fengið lyf sem hafa áhrif á hjartað eins og æfing gerir. Hjartaómskoðun gæti verið gerð meðan á æfingarþrýstingsprófi stendur.
• Segulómskoðun hjartans. Segulómskoðun hjartans, einnig kölluð hjartasjúkdómssegulómskoðun, má gera til að greina og skoða meðfædda hjartasjúkdóma. Prófið býr til 3D myndir af hjartanum, sem gerir nákvæma mælingu á hjartkamrum kleift.
• Hjartaþræðing. Í þessu prófi er þunnur, sveigjanlegur slöngva, sem kallast þræðing, sett inn í blóðæð, venjulega í kviðarholinu, og leiðbeint að hjartanu. Þetta próf getur veitt ítarlegar upplýsingar um blóðflæði og hvernig hjartað virkar. Ákveðin hjartarmeðferð getur verið gerð meðan á hjartaþræðingu stendur.

Hjartaómskoðun. Hjartaómskoðun notar hljóðbylgjur til að búa til myndir af sláandi hjarta. Það sýnir hvernig blóð streymir í gegnum hjartað og hjartalokur. Venjuleg hjartaómskoðun tekur myndir af hjartanum utan líkamans.

Ef venjuleg hjartaómskoðun gefur ekki eins margar upplýsingar og þarf, gæti heilbrigðisstarfsmaður gert þvagfæraómskoðun (TEE). Þetta próf gefur ítarlega skoðun á hjartanum og aðal slagæð líkamans, sem kallast slagæðin. TEE býr til myndir af hjartanum innan líkamans. Það er oft gert til að skoða slagæðarloku.

Sumar eða allar þessar prófanir gætu einnig verið gerðar til að greina meðfædda hjartasjúkdóma hjá börnum.

Þeir sem fæðast með meðfædda hjartasjúkdóm geta oft fengið árangursríka meðferð í barnæsku. En stundum þarf ekki að laga hjartasjúkdóminn í barnæsku eða einkennin koma ekki fram fyrr en fullorðinsárin.

Meðferð á meðfæddum hjartasjúkdómum hjá fullorðnum fer eftir tegund hjartasjúkdómsins og alvarleika hans. Ef hjartasjúkdómurinn er vægur, geta reglulegar heilsufarsskoðanir verið eini nauðsynlegi meðferð.

Aðrar meðferðir við meðfæddum hjartasjúkdómum hjá fullorðnum geta verið lyf og skurðaðgerðir.

Sumar vægar tegundir meðfæddra hjartasjúkdóma hjá fullorðnum er hægt að meðhöndla með lyfjum sem hjálpa hjartanu að vinna betur. Lyf geta einnig verið gefin til að koma í veg fyrir blóðtappa eða til að stjórna óreglulegri hjartaslátt.

Sumir fullorðnir með meðfædda hjartasjúkdóma þurfa hugsanlega á lækningatæki eða hjartaskurðaðgerð að halda.

• Innplantað hjartatæki. Hjartastuðull eða innplantaður hjartaskurðarvél (ICD) gæti verið nauðsynlegur. Þessi tæki hjálpa til við að bæta sumar af þeim fylgikvillum sem geta komið upp með meðfæddum hjartasjúkdómum hjá fullorðnum.
• Þráðmeðferð. Sumar tegundir meðfæddra hjartasjúkdóma hjá fullorðnum er hægt að laga með þunnum, sveigjanlegum slöngum sem kallast þráðar. Slíkar meðferðir gera læknum kleift að laga hjartasjúkdóminn án þess að þurfa að fara í opna hjartaskurðaðgerð. Læknirinn setur þráð inn í æð, venjulega í lækki, og leiðir hann að hjartanu. Stundum er notað meira en einn þráður. Þegar þráðurinn er á sínum stað, þræðir læknirinn smá verkfæri í gegnum þráðinn til að laga hjartasjúkdóminn.
• Opnar hjartaskurðaðgerðir. Ef þráðmeðferð getur ekki lagað meðfæddan hjartasjúkdóm, gæti verið þörf á opnum hjartaskurðaðgerðum. Tegund hjartaskurðaðgerðar fer eftir sérstakri hjartasjúkdómstegund.
• Hjartaígræðsla. Ef alvarlegur hjartasjúkdómur er ekki hægt að meðhöndla, gæti verið þörf á hjartaígræðslu.

Fullorðnir með meðfædda hjartasjúkdóma eru í hættu á að fá fylgikvilla - jafnvel þótt skurðaðgerð hafi verið gerð til að laga galla í barnæsku. Mikilvægt er að fylgjast með heilsufarinu ævilangt. Tilvalið er að læknir sem er þjálfaður í meðferð fullorðinna með meðfædda hjartasjúkdóma sjái um umönnun þína. Slíkur læknir er kallaður meðfæddur hjartalæknir.

Fylgikönnun gæti falið í sér blóðpróf og myndgreiningarpróf til að athuga hvort fylgikvillar séu til staðar. Hversu oft þú þarft að fara í heilsufarsskoðanir fer eftir því hvort meðfæddur hjartasjúkdómur þinn er vægur eða flókinn.

Ef þú ert með meðfædda hjartasjúkdóma, gætu lífsstílsbreytingar verið ráðlagðar til að halda hjartanu heilbrigðu og koma í veg fyrir fylgikvilla.

Það getur verið hughreystandi og uppörvandi að tala við aðra sem eru með meðfædda hjartasjúkdóma. Spyrðu heilbrigðisstarfsfólk þitt hvort það séu nein stuðningshópar á þínu svæði.

Það getur einnig verið gagnlegt að kynnast ástandinu þínu. Þú vilt læra:

• Nafn og upplýsingar um hjartasjúkdóm þinn og hvernig honum hefur verið meðhöndlað.
• Einkenni þíns sérstaka meðfædda hjartasjúkdóms og hvenær þú ættir að hafa samband við heilbrigðisstarfsfólk.
• Hversu oft þú ættir að fara í heilsufarsskoðanir.
• Upplýsingar um lyf þín og aukaverkanir þeirra.
• Hvernig á að koma í veg fyrir hjartasýkingar og hvort þú þurfir að taka sýklalyf fyrir tannlæknavinnu.
• Æfingaleiðbeiningar og vinnutakmarkanir.
• Upplýsingar um getnaðarvarnir og fjölskylduskipulag.
• Upplýsingar um heilsutryggingar og valkosti um þátttöku.