Hvað er ófullkomin óeðlileg æðaflutningur lungnablóðs? Einkenni, orsakir og meðferð

Ófullkomin óeðlileg æðaflutningur lungnablóðs (PAPVR) er hjartasjúkdómur þar sem sum æðar í lungum þínum tengjast röngum hluta hjartans. Í stað þess að allar fjórar lungnaæðarnar flytji súrefnisríkt blóð frá lungum þínum til vinstri forgarðs hjartans, þá renna ein eða fleiri æðar rangt inn í hægri forgarð eða aðra hjartaskilti.

Þessi meðfædda hjartasjúkdómur kemur fyrir hjá um 0,4 til 0,7% almennings, sem gerir hann tiltölulega sjaldgæfan en ekki mjög sjaldgæfan. Margir sem hafa PAPVR lifa eðlilegu lífi án þess að vita að þeir hafa það, sérstaklega þegar aðeins ein æð er áhrifuð.

Hvað eru einkennin við ófullkomna óeðlilega æðaflutning lungnablóðs?

Margir sem hafa PAPVR fá engin einkenni, sérstaklega þegar ástandið er vægt. Alvarleiki einkenna fer eftir því hve margar lungnaæðar eru óeðlilega tengdar og hve mikið auka blóð rennur til hægri hliðar hjartans.

Þegar einkenni birtast þróast þau venjulega smám saman og geta verið:

• Andþyngsli við líkamlega áreynslu eða æfingu
• Óvenjulegur þreyta sem virðist óhlutfall við virkni þína
• Tíðar öndunarfærasýkingar eða langvarandi bata frá kvefi
• Hjartsláttartruflanir eða vitund um hjartaslátt þinn
• Minnkuð þol við æfingu samanborið við jafningja
• Brjóstóþægindi eða vægir brjóstverkir við áreynslu

Í alvarlegri tilfellum gætirðu tekið eftir bólgu í fótum eða ökklum, sérstaklega síðar um daginn. Sumir fá einnig langvarandi hósta sem virðist ekki tengjast sjúkdómi.

Börn með PAPVR geta sýnt hægari vexti eða virðast þreyttari við leik samanborið við önnur börn á sama aldri. Hins vegar geta þessi einkenni verið frekar fín og oft óséð í mörg ár.

Hvaða tegundir eru til af ófullkominni óeðlilegri æðaflutningi lungnablóðs?

PAPVR er flokkað eftir því hvaða lungnaæðar eru áhrifuð og hvar þær tengjast óeðlilega. Algengasta tegundin felur í sér hægri efri lungnaæð, sem nemur um 90% allra PAPVR tilfella.

Helstu tegundirnar eru:

• Hægri efri lungnaæð PAPVR: Algengasta tegundin, oft rennur inn í efri holæð
• Hægri neðri lungnaæð PAPVR: Sjaldgæfari, getur runnið inn í neðri holæð eða hægri forgarð
• Vinstri PAPVR: Sjaldgæfari, felur í sér vinstri lungnaæðar sem renna óeðlilega
• Skímítarsjúkdómur: Sérstök tegund þar sem hægri lungnaæðar mynda bogna mynstur sem líkist skímítarsverði á brjóstmyndum

Hver tegund býður upp á mismunandi áskoranir og kann að krefjast mismunandi meðferðaraðferða. Hjartasérfræðingur þinn mun ákvarða nákvæmlega hvaða tegund þú ert með með sérhæfðum myndgreiningarprófum.

Hvað veldur ófullkominni óeðlilegri æðaflutningi lungnablóðs?

PAPVR þróast snemma í meðgöngu þegar hjarta þitt og æðar eru að myndast. Þetta gerist á milli fjórðu og áttundu viku meðgöngu, löngu áður en flestir konur vita að þær eru barnshafandi.

Ástandið kemur fram þegar eðlileg þróunarferli lungnaæðamyndunar fer örlítið úrskeiðis. Á meðgöngu ættu lungnaæðar þínar að flytjast náttúrulega og tengjast vinstri forgarði, en stundum lýkur þessu ferli ekki rétt.

Ólíkt sumum hjartasjúkdómum er PAPVR ekki venjulega orsakað af neinu sem foreldrar gerðu eða gerðu ekki á meðgöngu. Þetta er einfaldlega breyting á því hvernig hjartað þróast, svipað og sumir eru fæddir með mismunandi augnlit.

Flestir tilfellin koma fram handahófskennt án nokkurrar fjölskyldusögu um hjartasjúkdóma. Hins vegar getur PAPVR sjaldan verið hluti af erfðasjúkdómum eða komið fyrir í fjölskyldum, þó þetta tákni mjög lítið hlutfall tilfella.

Hvenær ætti að leita til læknis vegna ófullkominnar óeðlilegrar æðaflutningur lungnablóðs?

Þú ættir að hafa samband við lækni ef þú finnur fyrir óútskýrðum andþyngslum, sérstaklega við athafnir sem hafa ekki áður valdið öndunarerfiðleikum. Þetta er sérstaklega mikilvægt ef andþyngslin virðast versna með tímanum.

Önnur áhyggjueinkenni sem krefjast læknisaðstoðar eru langvarandi þreyta sem truflar dagleg störf, tíðar öndunarfærasýkingar eða hjartsláttartruflanir sem finnast óþægilegar eða áhyggjuefni.

Ef þú ert foreldri skaltu fylgjast með einkennum hjá barninu þínu eins og erfiðleikum með að halda í við jafningja við leik, óvenjulegri þreytu eftir lágmarksvirkni eða tíðum kvefi sem virðast vera lengur en búist var við.

Ekki hika við að leita tafarlaust læknisaðstoðar ef þú finnur fyrir brjóstverkjum, alvarlegum andþyngslum í hvíld eða skyndilegri versnun einkenna. Þó PAPVR valdi sjaldan neyðarástandi, geta þessi einkenni bent til fylgikvilla sem þurfa tafarlausa athygli.

Hvað eru áhættuþættirnir við ófullkomna óeðlilega æðaflutning lungnablóðs?

Þar sem PAPVR er meðfæddur sjúkdómur sem þróast fyrir fæðingu, eiga hefðbundnir áhættuþættir eins og lífsstílsval ekki við. Hins vegar geta ákveðnar aðstæður aukið líkurnar á að fá þetta ástand örlítið.

Helstu áhættuþættirnir eru:

• Fjölskyldusaga um meðfædda hjartasjúkdóma, þó þetta sé óalgengt
• Tilvist annarra meðfæddra hjartasjúkdóma
• Að vera fæddur með ákveðna erfðasjúkdóma
• Sykursýki móður á meðgöngu, þó tengslin séu veik

Mikilvægt er að skilja að það að hafa þessa áhættuþætti þýðir ekki að þú eða barnið þitt fáið endilega PAPVR. Flestir sem hafa þennan sjúkdóm hafa enga greinanlega áhættuþætti yfir höfuð.

Ástandið hefur jafn áhrif á karla og konur og kemur fyrir hjá öllum þjóðarbrotum. Aldur er ekki áhættuþáttur þar sem þú ert fæddur með ástandið, þó einkenni geti orðið áberandi þegar þú eldist.

Hvað eru hugsanlegir fylgikvillar við ófullkomna óeðlilega æðaflutning lungnablóðs?

Margir sem hafa PAPVR fá aldrei fylgikvilla, sérstaklega þegar aðeins ein lungnaæð er áhrifuð. Hins vegar hjálpar það að skilja hugsanlega fylgikvilla til að vera vakandi fyrir breytingum á heilsu þinni.

Algengustu fylgikvillarnir þróast smám saman í gegnum árin og eru:

• Stækkun hægri hjarta vegna meðferðar á auka blóðmagni
• Lungnablóðþrýstingur (háþrýstingur í lungnaæðum)
• Auka hætta á hjartsláttartruflunum
• Minnkað þol við æfingu sem versnar með tímanum
• Auka næmi fyrir öndunarfærasýkingum

Í sjaldgæfum tilfellum geta alvarlegri fylgikvillar þróast, sérstaklega þegar margar lungnaæðar eru áhrifuð. Þetta geta verið hjartasjúkdómur, alvarlegur lungnablóðþrýstingur eða verulegar hjartsláttartruflanir.

Góðu fréttirnar eru þær að með réttri eftirliti og meðferð þegar þörf er á, er hægt að koma í veg fyrir flesta fylgikvilla eða stjórna þeim á áhrifaríkan hátt. Reglulegar eftirlitsheimsóknir hjá hjartasérfræðingi hjálpa til við að uppgötva breytingar snemma.

Hvernig er ófullkomin óeðlileg æðaflutning lungnablóðs greind?

PAPVR er oft uppgötvað óvænt meðan á prófum stendur af öðrum ástæðum, þar sem margir hafa ekki augljós einkenni. Læknir þinn gæti fyrst grun um ástandið ef hann heyrir óvenjulegt hjartasláttarhljóð við venjulega skoðun.

Greiningarferlið hefst venjulega með hjartaljóðmyndatöku, sem notar hljóðbylgjur til að búa til myndir af hjartanu. Þessi próf geta sýnt óeðlileg blóðflæðismynstur og hjálpað til við að bera kennsl á hvar lungnaæðarnar eru að tengjast.

Frekari próf geta verið:

• Brjóstmynd til að leita að stækkun hjartans eða óvenjulegum æðamynstrum
• Hjartasjúkdómsmyndgreining fyrir ítarlegar myndir af hjartasamanburði og blóðflæði
• Tölvusneiðmynd með litarefni til að sjá lungnaæðarnar skýrt
• Hjartaskilting í sumum tilfellum til að mæla þrýsting og staðfesta greininguna

Þessi próf hjálpa hjartasérfræðingi þínum að skilja nákvæmlega hvaða æðar eru áhrifuð og hve mikið auka blóð er að renna í röngan hluta hjartans. Þessar upplýsingar eru mikilvægar til að ákveða hvort meðferð er nauðsynleg.

Hvað er meðferðin við ófullkominni óeðlilegri æðaflutningi lungnablóðs?

Meðferð við PAPVR fer eftir því hve mikið auka blóð er að renna til hægri hliðar hjartans og hvort þú ert með einkenni. Margir sem hafa vægt PAPVR þurfa einfaldlega reglulegt eftirlit án skurðaðgerðar.

Þegar meðferð er nauðsynleg er skurðaðgerð aðalúrræðið. Skurðaðgerðin felur í sér að beina óeðlilegum lungnaæðum aftur til að renna inn í vinstri forgarð þar sem þær eiga heima, og endurheimta eðlileg blóðflæðismynstur.

Hjartasérfræðingur þinn mun mæla með skurðaðgerð ef:

• Þú ert með veruleg einkenni sem hafa áhrif á lífsgæði þín
• Hægri hjarta þitt er að stækka vegna meðferðar á auka blóði
• Próf sýna mikið magn af óeðlilegu blóðflæði
• Þú ert að þróa fylgikvilla eins og lungnablóðþrýsting

Skurðaðgerðin er venjulega framkvæmd með opnum hjartaskurðaðgerðum, þó sum miðstöðvar séu að kanna minna innrásarleiðir. Flestir sjúklingar jafnast vel á og finna fyrir verulegum framförum á einkennum sínum eftir skurðaðgerð.

Ef skurðaðgerð er ekki nauðsynleg strax, mun læknir þinn áætla reglulegar eftirlitsheimsóknir til að fylgjast með ástandi þínu og fylgjast með breytingum sem gætu krafist inngripa síðar.

Hvernig á að meðhöndla einkenni heima hjá sér við ófullkomna óeðlilega æðaflutning lungnablóðs?

Þó læknismeðferð sé aðalúrræði við PAPVR, eru nokkur atriði sem þú getur gert heima hjá þér til að hjálpa til við að meðhöndla einkenni og styðja heildarheilsu hjartans.

Einbeittu þér að því að viðhalda góðri hjarta- og æðheilsu innan marka þinna. Regluleg, hófleg hreyfing eins og göngur eða sund getur hjálpað til við að styrkja hjartað, en hlustaðu á líkama þinn og ýttu ekki á veruleg andþyngsli eða brjóstóþægindi.

Gefðu gaum að því að koma í veg fyrir öndunarfærasýkingar, sem geta verið erfiðari fyrir fólk með PAPVR:

• Fáðu árlegar inflúensulífsvörur og vertu uppfærður með öðrum ráðlögðum bólusetningum
• Þvoðu hendur þínar oft, sérstaklega á kvef- og inflúensutímabili
• Forðastu náið samband við fólk sem er sjúkt ef mögulegt er
• Íhugaðu að nota raka til að halda loftvegum þínum raka

Viðhalda heilbrigðum lífsstíl fyrir hjartað með jafnvægi mataræði, nægilegum svefni og streitumeðferð. Þó þetta lækni ekki PAPVR, styðja þau heildarheilsu hjartans og geta hjálpað þér að líða betur daglega.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Undirbúningur fyrir hjartasérfræðingafund hjálpar til við að tryggja að þú fáir sem mest út úr heimsókninni og gleymir ekki mikilvægum spurningum eða upplýsingum.

Áður en þú kemur í tíma skaltu skrifa niður öll einkenni þín, þar á meðal hvenær þau koma fram og hvað virðist kveikja þau. Athugaðu allar breytingar á þoli þínu við æfingu eða orkustigi, jafnvel þó þær virðist smávægilegar.

Taktu með þér fullan lista yfir lyf þín, þar á meðal lyf án lyfseðils og vítamín. Safnaðu einnig saman fyrri prófunarniðurstöðum, sérstaklega hjartatengdum prófum eins og hjartaljóðmyndatöku eða brjóstmyndum.

Undirbúðu spurningar þínar fyrirfram. Íhugaðu að spyrja um:

• Hversu alvarlegt er þitt sérstaka tilfelli af PAPVR?
• Hvaða einkenni ættu að fá þig til að hringja strax?
• Eru einhverjar takmarkanir á virkni sem þú ættir að fylgja?
• Hversu oft þarftu eftirlitsheimsóknir?
• Hvaða merki gætu bent til þess að þú þurfir skurðaðgerð í framtíðinni?

Íhugaðu að taka með þér fjölskyldumeðlim eða vin til að hjálpa þér að muna upplýsingarnar sem ræddar voru á fundinum, sérstaklega ef þú ert kvíðin vegna greiningarinnar.

Hvað er helsta niðurstaðan um ófullkomna óeðlilega æðaflutning lungnablóðs?

PAPVR er meðhöndlanlegur hjartasjúkdómur sem margir lifa með árangursríkt í gegnum lífið. Þó það hljómi áhyggjuefni, er raunveruleikinn sá að flest tilfelli eru væg og hafa ekki veruleg áhrif á daglegt líf.

Mikilvægasta atriðið sem þarf að muna er að það að hafa PAPVR þýðir ekki að þú getir ekki lifað virku, uppfylltu lífi. Með réttu læknisfræðilegu eftirliti og meðferð þegar þörf er á, gengur flestum sem hafa þennan sjúkdóm mjög vel.

Vertu í sambandi við heilbrigðisstarfsfólk þitt og hikaðu ekki við að spyrja spurninga eða tilkynna ný einkenni. Snemmbúin uppgötvun á breytingum gerir kleift tímanlega inngrip, sem leiðir yfirleitt til betri niðurstaðna.

Mundu að læknisfræðileg skilningur og meðferð PAPVR er stöðugt að batna. Það sem skiptir mestu máli er að vinna með hjartasérfræðingi þínum að því að þróa eftirlits- og meðferðaráætlun sem hentar þínum sérstöku aðstæðum.

Algengar spurningar um ófullkomna óeðlilega æðaflutning lungnablóðs

Geturðu æft eðlilega með PAPVR?

Flestir sem hafa vægt PAPVR geta æft eðlilega, þó þú ættir að ræða leiðbeiningar um virkni við hjartasérfræðing. Þeir geta mælt með því að forðast mjög erfiðar athafnir eða keppnissíþróttir, eftir þínu sérstaka tilfelli. Hlustaðu á líkama þinn og hættaðu ef þú finnur fyrir óvenjulegum andþyngslum, brjóstverkjum eða sundli við æfingu.

Verður PAPVR verra með tímanum?

PAPVR sjálft versnar ekki þar sem það er byggingarfræðileg afbrigði sem þú ert fæddur með. Hins vegar geta áhrifin á hjarta þitt þróast með tímanum ef mikilvægt magn af blóði er að renna óeðlilega. Þess vegna eru reglulegar eftirlitsheimsóknir hjá hjartasérfræðingi mikilvægar til að fylgjast með breytingum sem gætu krafist meðferðar.

Mega konur með PAPVR hafa eðlilegar meðgöngur?

Margar konur með PAPVR geta haft farsælar meðgöngur, en þetta krefst vandlegrar eftirliti bæði hjá hjartasérfræðingi og fæðingalækni. Meðganga leggur auka kröfur á hjartað, svo læknar þínir vilja meta þína sérstöku aðstæðu og geta mælt með tíðari eftirlitsheimsóknir á meðgöngu.

Er PAPVR erfðafræðilegt?

Flestir tilfellin af PAPVR koma fram handahófskennt og eru ekki erfð frá foreldrum. Hins vegar er lítill möguleiki á að það geti komið fyrir í fjölskyldum eða verið tengt erfðasjúkdómum. Ef þú ert með PAPVR og ætlar að eignast börn, ræddu þetta við hjartasérfræðing og íhugaðu erfðaráðgjöf ef það er mælt með.

Hvað gerist ef PAPVR er ósvikið?

Margir sem hafa vægt PAPVR þurfa aldrei meðferð og lifa eðlilegu lífi. Hins vegar, ef verulegt óeðlilegt blóðflæði er ósvikið, getur það að lokum leitt til stækkunar hægri hjartans, lungnablóðþrýstings eða hjartsláttartruflana. Þess vegna er reglulegt eftirlit svo mikilvægt, jafnvel þó þú þurfir ekki skurðaðgerð núna.