Pemphigus
Yfirlit
Pemfigus er sjaldgæf húðsjúkdómur með bólum á húð og slímhúð. Algengasta tegundin er pemfigus vulgaris, sem felur í sér sársaukafulla sár og bólur á húð og í munni.
Pemfigus foliaceus hefur venjulega ekki áhrif á slímhúð. Bólurnar geta byrjað í andliti og á höfði og síðan komið fram á brjósti og baki. Þær geta verið skorpnar, kláðasamar og sársaukafullar.
Pemfigus er hópur sjaldgæfra húðsjúkdóma sem valda bólum og sárum á húð eða slímhúð, svo sem í munni eða á kynfærum. Það er algengast hjá fólki á miðjum aldri eða eldra.
Pemfigus er auðveldara að stjórna ef því er komið við og meðhöndlað snemma. Það er venjulega meðhöndlað með lyfjum sem þú tekur langtíma. Sárin geta gróið hægt eða alls ekki. Ástandið getur orðið lífshættulegt ef sárin smitast.
Einkenni
Pemphigus veldur vökvum á húð og slímhúð. Vökvurnar springa auðveldlega og skilja eftir opin sár. Sörin geta smitast og leka. Einkenni tveggja algengustu gerða pemphigus eru sem hér segir: Pemphigus vulgaris. Þessi tegund byrjar yfirleitt með vökvum í munni og síðan á húð eða kynfærum. Þau eru oft sársaukafull en klæða ekki. Vökvar í munni eða hálsi geta gert það erfitt að tala, drekka og borða. Pemphigus foliaceus. Þessi tegund veldur vökvum á brjósti, baki og öxlum. Vökvurnar geta klætt eða verið sársaukafullar. Pemphigus foliaceus veldur ekki vökvum í munni. Pemphigus er frábrugðið bullous pemphigoid, sem er önnur tegund af vökvafylltum húðsjúkdómi sem hefur áhrif á eldri fullorðna. Leitið til heilbrigðisstarfsmanns ef þú ert með vökva sem gróa ekki í munni eða á húð eða kynfærum.
Hvenær skal leita til læknis
Leitaðu til heilbrigðisstarfsmanns ef þú ert með vökvafyllta blöðru sem gróa ekki í munni eða á húð eða kynfærum.
Orsakir
Pemfigus er sjálfsofnæmissjúkdómur, sem þýðir að ónæmiskerfið þitt sækir rangt að heilbrigðum frumum í líkamanum. Við pemfigus sækir ónæmiskerfið að frumum í húð og slímhúð. Pemfigus smitast ekki frá einum manni til annars. Í flestum tilfellum er óþekkt hvað veldur því að sjúkdómurinn kemur upp. Sjaldan getur sjúkdómurinn þróast sem aukaverkun lyfja, eins og penicillamín og ákveðinna blóðþrýstingslyfja. Þessi tegund af sjúkdómnum hverfur venjulega þegar lyfjanum er hætt.
Áhættuþættir
Hætta á pemfigus eykst ef þú ert miðaldra eða eldri. Ástandið er einnig algengara hjá fólki af gyðinga-, indverskum, suðaustur-evrópskum eða miðausturlenskum uppruna.
Fylgikvillar
Mögulegar fylgikvillar við pemfigus eru:
- Sýking í húðinni.
- Sýking sem breiðist út í blóðrásina, einnig kölluð sepsis. Þessi tegund sýkingar getur verið lífshættuleg.
- Ör og breytingar á húðlit eftir að sýkt húð grær. Þetta er kallað postinflammatory hyperpigmentation þegar húðin dekkkar og postinflammatory hypopigmentation þegar húðin tapar lit. Fólk með brúnn eða svart húð hefur meiri áhættu á langtíma breytingum á húðlit.
- Van næring, því sársaukafullar sár í munni gera það erfitt að borða.
- Andlát, sjaldan, ef ákveðnar tegundir pemfigus eru ósvikinnar.
Greining
Heilbrigðisstarfsfólk þitt gæti byrjað á því að ræða við þig um sjúkrasögu þína og einkenni og skoðað það svæði sem er fyrir áhrifum. Auk þess gætir þú fengið próf, þar á meðal:
- Veffjarpróf. Veffjarpróf er aðferð til að fjarlægja vefjasýni til rannsókna á rannsóknarstofu. Til að kanna hvort um pemfigus sé að ræða er notaður bita úr blöðrunni.
- Blóðpróf. Eitt markmið þessara prófa er að greina og bera kennsl á mótefni í blóði þínu sem vitað er að eru til staðar með pemfigus.
Heilbrigðisstarfsfólk þitt gæti vísað þér til sérfræðings í húðsjúkdómum. Þessi tegund sérfræðings er húðlæknir.
Meðferð
Meðferð við pemfigus hefst yfirleitt með lyfjum til að létta einkennin og koma í veg fyrir ný sprungur. Þetta geta verið sterar og lyf sem miða á ónæmiskerfið. Ef einkennin þín voru vegna notkunar á ákveðnum lyfjum, getur það verið nóg að hætta að nota þau til að hreinsa upp einkennin.
Sumir þurfa að dvelja á sjúkrahúsi til að fá vökva, næringu eða aðra meðferð.
Heilbrigðisstarfsmaður þinn gæti bent á eitt eða fleiri af eftirfarandi lyfjum. Val á lyfjum fer eftir gerð pemfigus sem þú ert með, hversu alvarleg einkennin eru og hvort þú ert með aðrar sjúkdóma.
- Sterar. Fyrir fólk með vægan sjúkdóm geta sterakrem eða stungulyf verið nóg til að stjórna honum. Fyrir aðra er aðalmeðferð steralyf sem tekin eru inn, svo sem prednisónpúðar.
Að nota stera í langan tíma eða í háum skömmtum getur valdið alvarlegum aukaverkunum. Þær fela í sér sykursýki, beinþynningu, aukna hættu á sýkingum, magaþrál og fituskiptingu. Þessi fituskipting getur leitt til kringlóttra andlits, einnig kallað tungl andlit. Til að koma í veg fyrir þessar aukaverkanir má aðeins nota stera í stuttan tíma til að stjórna útbrotum. Og önnur lyf sem miða á ónæmiskerfið má nota langtíma til að stjórna sjúkdómnum.
- Lyf sem miða á ónæmiskerfið. Sum lyf geta stöðvað ónæmiskerfið frá því að ráðast á heilbrigt vef. Dæmi eru azathioprín (Imuran, Azasan), mycophenolate (Cellcept) og cyclophosphamide. Þessi lyf geta einnig haft alvarlegar aukaverkanir, þar á meðal aukna hættu á sýkingum.
- Önnur lyf. Ef fyrstu línulyf hjálpa þér ekki, gæti heilbrigðisstarfsmaður þinn bent á annað lyf, svo sem dapsón, blóðvökva ónæmisglóbúlín eða rituximab-pvvr (Ruxience). Þú gætir þurft sýklalyf til að meðhöndla sýkingar.
Sterar. Fyrir fólk með vægan sjúkdóm geta sterakrem eða stungulyf verið nóg til að stjórna honum. Fyrir aðra er aðalmeðferð steralyf sem tekin eru inn, svo sem prednisónpúðar.
Að nota stera í langan tíma eða í háum skömmtum getur valdið alvarlegum aukaverkunum. Þær fela í sér sykursýki, beinþynningu, aukna hættu á sýkingum, magaþrál og fituskiptingu. Þessi fituskipting getur leitt til kringlóttra andlits, einnig kallað tungl andlit. Til að koma í veg fyrir þessar aukaverkanir má aðeins nota stera í stuttan tíma til að stjórna útbrotum. Og önnur lyf sem miða á ónæmiskerfið má nota langtíma til að stjórna sjúkdómnum.
Margir með pemfigus verða betri, sérstaklega ef meðferð hefst snemma. En það getur tekið ár og getur krafist þess að taka lyf í langan tíma.