Hvað er Pemfigus? Einkenni, orsakir og meðferð

Pemfigus er sjaldgæf sjálfsofnæmissjúkdómur þar sem ónæmiskerfi líkamans ræðst rangt á heilbrigt húð og slímhúð. Þetta árás veldur sársaukafullum bólum og sárum á húðinni og inni í munni, hálsi eða öðrum svæðum þar sem slímhúð er.

Þótt pemfigus hljómi ógnvekjandi getur það að skilja hvað það er og hvernig það virkar hjálpað þér að finnast betur undirbúinn. Ónæmiskerfið, sem venjulega verndar þig gegn sýkingum, verður ruglað og byrjar að miða á prótein sem halda húðfrumum saman. Þegar þessar tengingar veikjast myndast vökvafyllt blöðrur sem geta verið viðkvæmar og sprungið auðveldlega.

Hvað eru einkennin við pemfigus?

Áberandi einkenni pemfigus er myndun mjúkra, vökvafylltra bólna sem birtast á annars eðlilegri húð. Þessar blöðrur eru nokkuð viðkvæmar og hafa tilhneigingu til að sprunga auðveldlega, eftir skilja sársaukafull, hrá svæði sem geta tekið langan tíma að gróa.

Við skulum fara í gegnum einkennin sem þú gætir upplifað, með því í huga að reynsla allra getur verið mismunandi:

• Sársaukafullar blöðrur sem byrja í munni, hálsi eða á höfðinu áður en þær dreifa sér á önnur svæði
• Viðkvæm húð sem virðist sundrast eða flaka þegar þú beitir vægum þrýstingi
• Rá, vætandi sár þar sem blöðrur hafa sprungið
• Erfiðleikar við að borða eða kyngja þegar blöðrur myndast í munni eða hálsi
• Skorpuð svæði á húðinni þar sem sár eru að gróa
• Brennandi eða stingandi tilfinning á áhrifum svæðum

Í sjaldgæfum tilfellum fá sumir bólur á augunum, nefinu eða kynfærum. Mynstur og alvarleiki getur verið mjög mismunandi eftir einstaklingum. Það sem skiptir mestu máli er að þekkja þessi einkenni og leita læknis, sérstaklega ef þau halda áfram eða versna með tímanum.

Hvaða gerðir eru til af pemfigus?

Pemfigus kemur í nokkrum mismunandi gerðum, hver um sig hefur áhrif á líkamann á örlítið mismunandi hátt. Helstu gerðirnar eru greindar eftir því hvar blöðrur myndast og hversu djúpt þær fara inn í húðlagið.

Pemfigus vulgaris er algengasta gerðin. Hún byrjar venjulega með sársaukafullum bólum inni í munni áður en hún dreifist á húðina. Þessar blöðrur myndast djúpt inni í húðlögunum, sem gerir þær sérstaklega viðkvæmar og hægar að gróa.

Pemfigus foliaceus hefur áhrif á efri lög húðarinnar og felur sjaldan í sér munn eða slímhúð. Blöðrurnar eru tilhneigdar til að vera yfirborðslegri og líta oft út eins og skorpuð, flögótt plástrar frekar en dýpri sár eins og sést í pemfigus vulgaris.

Minna algengar gerðir eru pemfigus vegetans, þar sem þykk, vörtulík vextir myndast í húðfellingum, og paraneoplastískur pemfigus, sem getur komið fram ásamt ákveðnum krabbameinum. Lyfjaafleiðandi pemfigus getur þróast sem viðbrögð við ákveðnum lyfjum, þótt þetta lagist þegar lyfið sem veldur því er hætt.

Hvað veldur pemfigus?

Pemfigus þróast þegar ónæmiskerfið framleiðir mótefni sem miða rangt á prótein sem kallast desmogleins. Þessi prótein virka eins og sameindalím, halda húðfrumum þétt saman til að skapa verndandi hindrun.

Nákvæm ástæða þess hvers vegna ónæmiskerfið gerir þetta mistök er ekki fullkomlega skilin ennþá. Rannsakendur telja að það felli líklega í sér samsetningu erfðafræðilegra þátta sem gera þig viðkvæmari og umhverfisþátta sem gætu virkjað sjúkdóminn.

Fjölmargir þættir geta hugsanlega valdið pemfigus hjá fólki sem er erfðafræðilega fyrirbyggt:

• Ákveðin lyf, þar á meðal ACE-hemilar, sýklalyf eins og penicillín og sum verkjalyf
• Veirusýkingar sem gætu ruglað ónæmiskerfið
• Alvarleg tilfinningaleg eða líkamleg álag
• Snerting við ákveðin efni eða eiturefni
• Aðrar sjálfsofnæmissjúkdómar sem geta aukið áhættu

Í sjaldgæfum tilfellum getur pemfigus þróast ásamt æxli, sérstaklega ákveðnum tegundum æxlis í eitlum. Þessi mynd, sem kallast paraneoplastískur pemfigus, batnar oft þegar undirliggjandi krabbamein er meðhöndlað árangursríkt.

Hvenær á að leita til læknis vegna pemfigus?

Þú ættir að leita til læknis strax ef þú færð bólur eða sár sem gróa ekki innan nokkurra daga, sérstaklega ef þau birtast í munni eða dreifa sér á mörg svæði líkamans. Snemma greining og meðferð getur hjálpað til við að koma í veg fyrir fylgikvilla og minnka óþægindi.

Leitaðu strax læknis ef þú upplifir erfiðleika við að kyngja, öndunarerfiðleika eða merki um útbreidda sýkingu eins og hita, kulda eða hraða útbreiðslu roða í kringum sár. Þessi einkenni gætu bent til þess að sjúkdómurinn sé að hafa áhrif á lífsnauðsynlegar aðgerðir eða að aukasýkingar hafi þróast.

Bíddu ekki ef þú tekur eftir því að húðin þín byrjar að sundrast eða flaka með vægum þrýstingi, þar sem þetta gæti verið merki um alvarlegan pemfigus sem þarf brýna meðferð. Læknirinn getur framkvæmt sérstakar prófanir til að staðfesta greininguna og byrjað á viðeigandi meðferð til að bæta einkenni.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir pemfigus?

Ákveðnir þættir geta aukið líkurnar á að þú fáir pemfigus, þótt það að hafa þessa áhættuþætti þýði ekki að þú fáir sjúkdóminn. Að skilja þá getur hjálpað þér að vera meðvitaður um hugsanleg einkenni.

Hér eru helstu þættirnir sem rannsóknir hafa bent á:

• Aldur milli 40 og 60 ára, þótt hann geti komið fram á hvaða aldri sem er
• Gyðingur eða Miðjarðarhafsætt, sérstaklega Ashkenazi gyðingaerfðafræði
• Fjölskyldusaga um sjálfsofnæmissjúkdóma
• Að taka ákveðin lyf sem vitað er að valda pemfigus
• Að hafa aðrar sjálfsofnæmissjúkdóma eins og liðagigt eða lupus
• Snerting við ákveðin umhverfis-eiturefni eða efni

Í mjög sjaldgæfum tilfellum spila erfðafræðilegir þættir meira beinlínis hlutverk, þar sem ákveðnar HLA-genbrigði gera sumt fólk viðkvæmara. Hins vegar, jafnvel með erfðafræðilegri fyrirbyggingu, fá flestir aldrei pemfigus, sem bendir til þess að umhverfisþættir séu venjulega nauðsynlegir til að virkja sjúkdóminn.

Hvað eru hugsanlegir fylgikvillar pemfigus?

Þótt pemfigus sé meðhöndlanlegur með réttri meðferð geta nokkrir fylgikvillar þróast ef sjúkdómurinn er ekki stjórnaður á árangursríkan hátt. Algengasta áhyggjuefnið eru aukasýkingar baktería í opnum sárum þar sem blöðrur hafa sprungið.

Við skulum fara í gegnum fylgikvilla sem þú ættir að vera meðvitaður um:

• Húðsýkingar sem geta dreifst ef bakteríur komast inn í gegnum sprungnar blöðrur
• Ör í svæðum þar sem djúp sár hafa gróið
• Vatnsskortur vegna vökvataps vegna víðtækrar húðskemmda
• Næringarréttindi ef munnsár gera það erfitt að borða
• Rafloðsueðlisójafnvægi vegna taps á vökva og steinefnum
• Félagsleg og tilfinningaleg áskoranir vegna sýnilegra húðbreytinga

Í sjaldgæfum, alvarlegum tilfellum getur útbreiddur pemfigus leitt til lífshættulegra fylgikvilla svipað og alvarlegar brunasár, þar á meðal yfirþyrmandi sýkingar eða líffærabilun. Að auki geta sum lyf sem notuð eru til að meðhöndla pemfigus haft eigin aukaverkanir, sem læknirinn mun fylgjast náið með meðan á meðferð stendur.

Hvernig er pemfigus greindur?

Að greina pemfigus krefst sérstakra prófana því sjúkdómurinn getur líkst öðrum bólubildu húðsjúkdómum. Læknirinn mun byrja á ítarlegri skoðun á húðinni og spyrja ítarlegra spurninga um hvenær og hvernig einkenni þín hófust.

Mikilvægasta greiningarprófið er húðsýni, þar sem læknirinn fjarlægir lítið sýni úr áhrifum húð til rannsóknar í rannsóknarstofu. Tveir gerðir af sýnum eru venjulega gerðar: ein fyrir venjulega skoðun undir smásjá og önnur fyrir beinan ónæmisflúrljómun.

Bein ónæmisflúrljómun leitar að sérstökum mótefnum sem valda pemfigus. Þessi próf getur sýnt einkennandi mynstur mótefnauppsöfnunar milli húðfrumna, sem hjálpar til við að staðfesta greininguna og aðgreina pemfigus frá öðrum sjúkdómum.

Læknirinn gæti einnig pantað blóðpróf til að mæla stig pemfigus mótefna í blóðrásinni. Þessi próf, sem kallast óbein ónæmisflúrljómun eða ELISA-próf, geta hjálpað til við að fylgjast með því hversu virkur sjúkdómurinn er og hversu vel meðferðin virkar.

Hvað er meðferðin við pemfigus?

Meðferð við pemfigus beinist að því að bæla ofvirkt ónæmiskerfi til að stöðva myndun nýrra bólna og hjálpa til við að gróa núverandi sár. Helstu lyfin sem notuð eru eru kortikósterar og önnur ónæmisbælandi lyf sem geta stjórnað sjúkdómnum á árangursríkan hátt.

Flestir byrja meðferð með munnlegum kortikósterum eins og prednisoni, sem getur fljótt dregið úr bólgum og stöðvað myndun nýrra bólna. Þótt árangursrík séu þessi lyf þurfa þau vandlega eftirlit vegna hugsanlegra aukaverkana við langtímanotkun.

Meðferðaráætlunin þín gæti falið í sér nokkrar aðferðir sem vinna saman:

• Munnlegir kortikósterar til að stjórna virkum sjúkdómi fljótt
• Ónæmisbælandi lyf eins og methotrexate eða azathioprine til að draga úr þörf fyrir kortikóstera
• Staðbundin meðferð til að hjálpa til við að gróa núverandi sár og koma í veg fyrir sýkingu
• Sýklalyf ef aukasýkingar baktería þróast
• Rituximab fyrir alvarleg tilfelli sem bregðast ekki við venjulegri meðferð
• Plasmapheresis til að fjarlægja skaðleg mótefni úr blóði í neyðartilfellum

Í alvarlegum eða meðferðarþolnum tilfellum gæti verið tekið tillit til nýrra líffræðilegra lyfja eða innrennslis ónæmisglóbúlínmeðferðar. Læknirinn mun vinna með þér að því að finna rétta samsetningu meðferða sem stjórnar einkennum þínum meðan áhrif minnka.

Hvernig á að stjórna pemfigus heima?

Að passa upp á sjálfan sig heima gegnir mikilvægu hlutverki í að stjórna pemfigus ásamt læknismeðferð. Varleg húðhirða og verndun viðkvæmrar húðar gegn frekari skemmdum getur hjálpað til við að koma í veg fyrir fylgikvilla og bætt þægindi.

Haltu húðinni hreinni og þurri, en forðastu hörð sápur eða nudda sem gæti skemmt viðkvæm svæði. Notaðu volgt vatn í baði og þurrkaðu húðina varlega frekar en að nudda með handklæði.

Hér eru hagnýt skref sem þú getur tekið daglega:

• Notaðu ávísaða staðbundna lyf nákvæmlega eins og fyrirskipað er
• Notaðu mild, ilmefnalaus rakakrem til að halda óáhrifuðri húð heilbrigðri
• Notaðu mjúk, laus föt til að forðast núning á húðinni
• Borðaðu mjúka, ekki kryddaða fæðu ef þú ert með munnsár
• Vertu vel vökvaður, sérstaklega ef þú ert með víðtæka húðþátttöku
• Forðastu athafnir sem gætu valdið húðáföllum eða meiðslum

Passaðu upp á merki um sýkingu eins og aukið roða, hita, bólur eða rauða strika í kringum sár. Hafðu strax samband við heilbrigðisstarfsmann ef þú tekur eftir þessum breytingum, þar sem tafarlaust meðferð á sýkingum er mikilvæg fyrir fólk með pemfigus.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Að undirbúa sig fyrir heimsókn getur hjálpað til við að tryggja að þú fáir sem víðtækasta umönnun mögulega. Taktu með lista yfir öll lyf sem þú ert að taka núna, þar á meðal lyf sem fást án lyfseðils og fæðubótarefni, því sum geta valdið eða versnað pemfigus.

Skrifaðu niður hvenær einkenni þín birtust fyrst og hvernig þau hafa breyst með tímanum. Athugaðu hugsanlega útlönd sem þú manst eftir, svo sem ný lyf, sýkingar eða streituvaldandi atburði sem áttu sér stað áður en einkenni þín hófust.

Taktu skýrar myndir af áhrifum svæðum ef mögulegt er, sérstaklega ef einkenni þín koma og fara. Þessi sjónræna skráning getur hjálpað lækninum að skilja mynstur og alvarleika sjúkdómsins jafnvel þegar einkenni eru ekki virk meðan á heimsókn stendur.

Undirbúðu spurningar um sjúkdóminn, meðferðarmöguleika og hvað á að búast við í framtíðinni. Ekki hika við að spyrja um aukaverkanir á fyrirhugaðri meðferð og hvernig þeir munu fylgjast með framgangi þínum með tímanum.

Hvað er helsta niðurstaðan um pemfigus?

Pemfigus er alvarleg en meðhöndlanleg sjálfsofnæmissjúkdómur sem krefst áframhaldandi læknisumönnunar og þolinmæði þar sem þú og heilbrigðisstarfsfólk finnur rétta meðferðaraðferð. Með réttri meðferð geta flestir náð góðri stjórn á einkennum sínum og viðhaldið góðri lífsgæðum.

Lykillinn að árangursríkri stjórnun er snemma greining, stöðug meðferð og náið samstarf við heilbrigðisstarfsmenn sem skilja þennan flókna sjúkdóm. Þótt pemfigus geti fundist yfirþyrmandi í fyrstu, mundu að árangursríkar meðferðir eru til og margir lifa fullu, virku lífi meðan þeir stjórna þessum sjúkdómi.

Vertu í sambandi við heilbrigðisstarfsfólk, fylgdu meðferðaráætluninni vandlega og hikaðu ekki við að hafa samband þegar þú hefur spurningar eða áhyggjur. Með tímanum og réttri umönnun geturðu lært að stjórna pemfigus á árangursríkan hátt og einbeitt þér að því sem skiptir þig mestu máli.

Algengar spurningar um pemfigus

Spurning 1: Er pemfigus smitandi?

Nei, pemfigus er alls ekki smitandi. Þú getur ekki fengið hann frá öðrum eða dreift honum til annarra með snertingu. Þetta er sjálfsofnæmissjúkdómur sem þróast þegar eigið ónæmiskerfi þitt ræðst rangt á húðina, ekki sýking sem bakteríur, veirur eða aðrar örverur valda.

Spurning 2: Getur pemfigus verið fullkomlega læknaður?

Núna er engin lækning við pemfigus, en sjúkdóminn er hægt að stjórna mjög árangursríkt með réttri meðferð. Margir ná langtíma remissión þar sem þeir hafa engin virk einkenni í mánuði eða ár. Sumir geta að lokum minnkað eða hætt lyfjum sínum meðan þeir halda góðri stjórn, þótt það krefjist vandlegrar læknisfræðilegrar eftirlits.

Spurning 3: Þarf ég að taka lyf ævilangt?

Ekki endilega. Þótt sumir þurfi langtímalyf til að halda pemfigus undir stjórn geta aðrir smám saman minnkað meðferð sína með tímanum og að lokum hætt lyfjum meðan þeir eru í remissión. Persónuleg meðferðarþörf þín fer eftir því hvernig líkami þinn bregst við meðferð og hversu stöðugur sjúkdómurinn verður.

Spurning 4: Getur mataræðisbreyting hjálpað við pemfigus?

Þótt engin sé sérstök pemfigus mataræði sem getur meðhöndlað sjúkdóminn getur gott mataræði styrkt heilsuna og gróandi. Ef þú ert með munnsár getur það að forðast kryddaða, súra eða grófa fæðu dregið úr óþægindum. Sumir finna fyrir því að ákveðin fæða virðist valda útbrotum, þótt þetta sé mjög mismunandi eftir einstaklingum.

Spurning 5: Er það öruggt að verða þunguð ef ég er með pemfigus?

Margar konur með pemfigus geta fengið farsælar meðgöngur, en það krefst vandlegrar skipulagningu og eftirlits hjá bæði húðlækni og fæðingalækni. Sum pemfigus lyf þurfa að vera aðlagað eða breytt meðan á meðgöngu stendur og sjúkdómurinn getur sveiflast meðan á meðgöngu stendur og eftir hana. Snemma ráðgjöf hjá heilbrigðisstarfsfólki er mikilvæg fyrir skipulagningu.