Hvað er lungnaþrenging? Einkenni, orsakir og meðferð

Lungnaþrenging er alvarlegur hjartasjúkdómur sem er til staðar við fæðingu þar sem lungnabilinn myndast ekki rétt eða er alveg lokaður. Þetta þýðir að blóð getur ekki streymt eðlilega frá hjartanu til lungnanna til að taka upp súrefni.

Þessi ástand hefur áhrif á um 1 af hverjum 10.000 börnum sem fæðast. Þótt þetta hljómi ógnvekjandi hafa læknisfræðileg framför gert það mögulegt fyrir mörg börn með lungnaþrengingu að lifa fullu, virku lífi með réttri meðferð og umönnun.

Hvað er lungnaþrenging?

Lungnaþrenging kemur fram þegar lungnabilinn, sem situr milli hægri hjartarkamurs og lungnaæðar, myndast ekki rétt. Hugsaðu um það eins og hurð sem opnast ekki milli tveggja mikilvægra herbergja í hjartanu þínu.

Í heilbrigðu hjartanu dælir hægri hjartarkammur blóði í gegnum lungnabilinn til lungnanna. Þegar þú ert með lungnaþrengingu er þessi leið annað hvort alveg lokuð eða vantar alveg. Líkami barnsins finnur skapandi leiðir til að fá blóð til lungnanna í gegnum aðrar tengingar, en þær eru ekki ætlaðar að vera varanlegar lausnir.

Það eru tvær megingerðir af þessu ástandi. Tegundin fer eftir því hvort hægri hjartarkammur þróaðist eðlilega eða varð lítill og óþróaður.

Hvaða gerðir eru til af lungnaþrengingu?

Lungnaþrenging með óskemmdri millivegg milli hjartarkamra þýðir að veggurinn milli neðri hjartarkamra er heill, en hægri hjartarkammur er venjulega lítill og óþróaður. Þessi tegund krefst oft flóknari meðferðar vegna þess að hægri hjartarkammurinn er kannski ekki nógu sterkur til að dæla blóði á áhrifaríkan hátt.

Lungnaþrenging með gati í millivegg milli hjartarkamra felur í sér gat í vegg milli neðri hjartarkamra, og hægri hjartarkammur er venjulega eðlilega stór. Þessi tegund hefur oft viðbótar blóðæðar sem hjálpa til við að flytja blóð til lungnanna, sem getur gert meðferðaráætlun mismunandi.

Hvað eru einkennin á lungnaþrengingu?

Flest börn með lungnaþrengingu sýna merki innan fyrstu daga eða vikna lífsins. Áberandi einkenni er bláæðing, sem þýðir að húð, varir eða neglur barnsins geta litið bláar eða gráleitnar út vegna þess að blóðið flytur ekki nógu mikið súrefni.

Þú gætir tekið eftir nokkrum öðrum áhyggjuefnum sem benda til þess að barnið þitt fái ekki nægilegt súrefni:

• Öndunarerfiðleikar eða hrað öndun
• Léleg brjóstagjöf eða þreyta fljótt við brjóstagjöf
• Of mikil svefnþörf eða orkulæti
• Léleg þyngdaraukning þrátt fyrir eðlilega matarlyst
• Óþægindatilfinning eða óvenjuleg pirringur
• Svitamyndun við brjóstagjöf eða létt áreynslu

Sum börn geta haft vægari einkenni, sérstaklega ef þau hafa góða vara blóðflæði til lungnanna. Hins vegar ætti ekki að hunsa jafnvel væg einkenni því ástandið getur versnað þegar náttúrulegar varaleiðir loka eftir fæðingu.

Hvað veldur lungnaþrengingu?

Lungnaþrenging þróast á fyrstu átta vikunum meðgöngu þegar hjarta barnsins er að myndast. Nákvæm orsök er ekki fullkomlega skilin, en það virðist vera samsetning erfðafræðilegra og umhverfisþátta sem vinna saman.

Flest tilfelli gerast handahófskennt án nokkurrar fjölskyldusögu um hjartasjúkdóma. Hjartaþróun barnsins fer fram í gegnum flókið ferli, og stundum myndast lungnabilinn ekki eins og hann ætti. Þetta er ekki af völdum þess sem þú gerðir eða gerðir ekki meðan á meðgöngu stóð.

Ákveðnir þættir geta aukið áhættu örlítið, þó þeir valdi ekki sjúkdómnum beint. Þessir þættir fela í sér að vera með sykursýki meðan á meðgöngu stendur, að taka ákveðin lyf eða að hafa fjölskyldusögu um meðfædda hjartasjúkdóma. Hins vegar fæðast mörg börn með lungnaþrengingu hjá foreldrum án þessara áhættuþátta.

Hvenær á að leita til læknis vegna lungnaþrengingar?

Ef barnið þitt sýnir bláa lit á vörum, neglum eða húð, ættir þú að leita strax læknis. Þessi blái litur þýðir að barnið þitt fær ekki nægilegt súrefni og þarf bráðavörslu strax.

Þú ættir einnig að hafa samband við barnalækni þinn fljótt ef barnið þitt hefur erfiðleika með að nærast, virðist óvenjulega þreytt, andar hratt eða nær ekki eðlilegri þyngdaraukningu. Þessi einkenni geta þróast smám saman, en þau benda til þess að hjarta barnsins sé að vinna hörðar en það ætti.

Á venjulegum eftirlitsheimsóknum mun læknirinn hlusta á hjarta barnsins og kann að heyra hjartaslátt. Þó að margir hjartasláttur séu skaðlausir geta sumir bent á alvarleg ástand eins og lungnaþrengingu sem þarfnast tafarlausar mats hjá barnahjartalækni.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir lungnaþrengingu?

Nokkrir þættir geta aukið líkurnar á að eiga barn með lungnaþrengingu, þó að það að hafa þessa áhættuþætti þýði ekki að barnið þitt muni örugglega fá þetta ástand. Flest börn með lungnaþrengingu fæðast hjá foreldrum án þessara þátta.

Erfðafræðilegir þættir gegna hlutverki í sumum tilfellum. Ef þú ert með fjölskyldusögu um meðfædda hjartasjúkdóma gæti áhættan verið örlítið hærri. Ákveðin erfðafræðileg heilkenni, eins og DiGeorge heilkenni eða Noonan heilkenni, eru einnig tengd aukinni áhættu á hjartasjúkdómum.

Heilsufar móður meðan á meðgöngu stendur getur einnig haft áhrif á áhættu. Að vera með sykursýki, sérstaklega ef það er ekki vel stjórnað, getur aukið líkurnar á hjartasjúkdómum. Að taka ákveðin lyf meðan á snemma meðgöngu stendur, sérstaklega sum krampalyf eða húðsjúkdómslyf, gæti einnig haft áhrif á hjartasjúkdóma.

Umhverfisþættir eins og reykingar, áfengisneysla eða útsetning fyrir ákveðnum efnum meðan á meðgöngu stendur geta stuðlað að áhættu. Hins vegar hafa margar mæður sem upplifa þessa útsetningu börn með fullkomlega heilbrigð hjörtu.

Hvaða fylgikvillar geta komið fram við lungnaþrengingu?

Án meðferðar getur lungnaþrenging leitt til alvarlegra fylgikvilla vegna þess að líkami barnsins fær ekki nægilegt súrefni. Tafarlaust áhyggjuefni er að súrefnismælingar barnsins geta fallið hættulega lágt, sérstaklega þegar náttúrulegar varaleiðir loka á fyrstu dögum eftir fæðingu.

Með tímanum getur ómeðhöndluð lungnaþrenging valdið nokkrum vandamálum um allan líkama barnsins:

• Hjartabilun frá því að hjartað vinnur of hart til að dæla blóði
• Seinkaður vöxtur og þroski vegna lélegs súrefnisframboðs
• Auka áhætta á blóðtappa og heilablóðfalli
• Nýrnabilun vegna minnkaðs blóðflæðis
• Heilaskaði vegna súrefnisskorts
• Algengar öndunarfærasýkingar

Jafnvel með meðferð geta sum börn lent í langtíma áskorunum. Þetta gæti falið í sér að þurfa margar aðgerðir í gegnum barnaár, að taka lyf ævilangt eða að hafa takmarkanir á líkamsrækt. Hins vegar geta flest börn með rétta læknishjálp lifað tiltölulega eðlilegu, virku lífi.

Góðu fréttirnar eru að snemma greining og meðferð getur komið í veg fyrir flest þessara fylgikvilla. nútímaleg skurðaðgerð hefur bætt niðurstöður fyrir börn með lungnaþrengingu verulega.

Hvernig er lungnaþrenging greind?

Lungnaþrenging er oft greind innan fyrstu daga lífsins þegar börn sýna merki um lágt súrefnismælingar. Barnalæknirinn mun fyrst hlusta á hjarta barnsins og kann að heyra óeðlileg hljóð sem benda til hjartasjúkdóms.

Helsta prófið sem notað er til að greina lungnaþrengingu er hjartasjá, sem notar hljóðbylgjur til að búa til hreyfimyndir af hjartanu hjá barninu. Þetta próf er sársaukalaust og sýnir læknum hjartauppbyggingu og hvernig blóð streymir í gegnum það. Hjartasjáin getur skýrt sýnt hvort lungnabilinn er lokaður eða vantar.

Læknirinn gæti einnig pantað viðbótarpróf til að fá heildarmynd af hjartanu hjá barninu. Röntgenmynd af brjósti getur sýnt stærð og lögun hjartans og lungnanna. Rafhjarta (EKG) mælir rafvirkni hjartans og getur sýnt hvort hjartað er að vinna hörðar en eðlilegt er.

Í sumum tilfellum geta læknar notað hjartaskurðaðgerð, þar sem þunn slöng er sett inn í blóðæð og leiðbeint að hjartanu. Þetta próf veitir ítarlegar upplýsingar um blóðflæði og þrýsting innan hjartans og getur stundum verið notað til meðferðar í sama lagi.

Hvað er meðferð við lungnaþrengingu?

Meðferð við lungnaþrengingu krefst næstum alltaf skurðaðgerðar, en tíminn og tegundin fer eftir sérstöku ástandi barnsins og hversu alvarleg einkenni þess eru. Markmiðið er að búa til leið fyrir blóð til að ná til lungnanna og tryggja að barnið fái nægilegt súrefni.

Mörg börn þurfa tafarlausa meðferð til að halda þeim stöðugum. Læknirinn gæti gefið lyf sem kallast prostaglandín E1 til að halda ákveðnum blóðæðum opnum tímabundið. Þetta lyf hjálpar til við að viðhalda blóðflæði til lungnanna þar til skurðaðgerð getur verið framkvæmd.

Skurðaðferðin fer eftir því hvaða tegund lungnaþrengingar barnið þitt er með. Fyrir börn með eðlilega stóran hægri hjartarkammur, miða læknar oft að því að búa til heila viðgerð sem gerir hægri hjartarkammrnum kleift að dæla blóði til lungnanna eðlilega. Þetta gæti falið í sér að opna lokaðan bil og loka öllum holum milli hjartarkamra.

Fyrir börn með lítinn hægri hjartarkammur felur meðferð venjulega í sér röð skurðaðgerða sem kallast einhliða hjartaskurðaðgerð. Þessar aðgerðir beina blóðflæði svo að einn hjartarkammur vinnur verk beggja, og hjartaskurðaðgerðin hjálpar til við að umgangast óþróaðan hægri hjartarkammur.

Sum börn gætu þurft viðbótar aðgerðir þegar þau vaxa. Hjartalokur gætu þurft að skipta út og blóðæðar gætu þurft viðgerð eða stækkun. Hjartateymi barnsins mun fylgjast náið með því og mæla með meðferð eftir þörfum.

Hvernig á að veita heimahjúkrun meðan á meðferð stendur?

Að annast barn með lungnaþrengingu heima krefst athygli á sérþörfum þess, en margir þættir umönnunar eru svipaðir og hjá öðrum börnum. Þú þarft að fylgjast með einkennum þess að barnið þitt fái ekki nægilegt súrefni, svo sem aukinni bláæðingu, erfiðleikum við næringu eða óvenjulegri þreytu.

Næring getur tekið lengri tíma og krefst meiri þolinmæði. Barnið þitt gæti orðið þreytt fljótt við næringu, svo þú gætir þurft að bjóða upp á minni, tíðari máltíðir. Ef brjóstagjöf verður erfið getur heilbrigðisstarfsfólk hjálpað þér að finna bestu næringaraðferð fyrir þarfir barnsins.

Haltu umhverfi barnsins eins rólegu og streitulausu og mögulegt er. Of mikil grát eða óróleiki getur gert það erfiðara fyrir þau að fá nægilegt súrefni. Mildar róandi aðferðir og viðhald þægilegrar hitastigs geta hjálpað til við að halda barninu ánægðu.

Fylgdu lyfjaskrá þinni nákvæmlega eins og ávísað er. Mörg börn með lungnaþrengingu þurfa lyf til að hjálpa hjartanu að vinna á skilvirkari hátt eða til að koma í veg fyrir blóðtappa. Aldrei sleppa skömmtum eða hætta lyfjum án þess að tala við lækninn fyrst.

Reglulegar eftirlitsheimsóknir eru mikilvægar. Barnið þitt þarf tíðar eftirlitsheimsóknir hjá hjartasérfræðingi til að fylgjast með ástandi þess og skipuleggja framtíðarmeðferð. Þessar heimsóknir hjálpa til við að uppgötva breytingar snemma og tryggja að barnið þitt sé að vaxa og þroskast eins vel og mögulegt er.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Áður en þú kemur í heimsókn skaltu skrifa niður allar spurningar eða áhyggjur sem þú hefur. Það er auðvelt að gleyma mikilvægum spurningum þegar þú ert áhyggjufullur af barninu þínu, svo að hafa lista hjálpar til við að tryggja að þú fáir upplýsingarnar sem þú þarft.

Haltu skrá yfir einkenni barnsins, þar á meðal hvenær þau koma fram og hversu alvarleg þau virðast vera. Taktu eftir breytingum á næringarmynstri, virkni eða lit. Þessar upplýsingar hjálpa lækninum að skilja hvernig barninu þínu líður milli heimsókna.

Taktu með lista yfir öll lyf sem barnið þitt er að taka, þar á meðal skammta og tímasetningu. Taktu einnig með fyrri prófunarniðurstöður eða skrár frá öðrum læknum. Ef þetta er fyrsta heimsókn hjá nýjum sérfræðingi er sérstaklega mikilvægt að hafa heila læknisfræðisögu barnsins.

Íhugum að taka með þér stuðningsmann í heimsóknina. Að hafa annan fullorðinn til staðar getur hjálpað þér að muna mikilvægar upplýsingar og veitt tilfinningalegan stuðning í því sem getur verið streituvaldandi tíma.

Undirbúðu hagnýtar spurningar um daglega umönnun barnsins, svo sem leiðbeiningar um næringu, takmarkanir á líkamsrækt og viðvörunarmerki sem þarf að fylgjast með. Að skilja þessar smáatriði hjálpar þér að finna þig öruggari við að annast barnið þitt heima.

Hvað er helsta niðurstaðan um lungnaþrengingu?

Lungnaþrenging er alvarlegt hjartasjúkdóm sem krefst tafarlausar læknishjálpar og meðferðar, en með nútímalegri hjartasjúkdómaumönnun geta flest börn lifað fullu, virku lífi. Snemma greining og meðferð eru mikilvægar fyrir bestu niðurstöður.

Þó að ferðin geti falið í sér margar aðgerðir og áframhaldandi læknishjálp, vaxa mörg börn með lungnaþrengingu upp til að taka þátt í venjulegum barnastarfsemi, sækja skóla og sækjast eftir draumum sínum. Heilbrigðisstarfsfólk þitt mun vinna með þér að því að skapa bestu mögulega framtíð fyrir barnið þitt.

Mundu að þú ert ekki ein/n í þessari ferð. Barnahjartateymi fela í sér sérfræðinga sem skilja bæði læknisfræðilegu og tilfinningalegu þætti umönnunar barna með hjartasjúkdóma. Stuðningshópar og aðrar fjölskyldur sem hafa gengið þessa leið geta einnig veitt verðmæta leiðsögn og hvatningu.

Algengar spurningar um lungnaþrengingu

Er hægt að greina lungnaþrengingu fyrir fæðingu?

Já, lungnaþrengingu er stundum hægt að greina með venjulegum fósturskoðunum, venjulega á öðrum þriðjungi meðgöngu um 18-22 vikur. Hins vegar eru ekki öll tilfelli fundin fyrir fæðingu og sum börn eru greind aðeins eftir að hafa sýnt einkenni eftir fæðingu. Ef það er greint fyrir fæðingu mun læknirinn vísa þér til barnahjartalæknis og hjálpa þér að skipuleggja fæðingu á sjúkrahúsi sem er búið til að takast á við brýnar þarfir barnsins.

Mun barnið mitt geta spilað íþróttir og æft sig eðlilega?

Mörg börn með lungnaþrengingu geta tekið þátt í líkamsrækt, en stig líkamsræktar fer eftir sérstakri hjartstarfsemi og skurðaðgerðaniðurstöðum. Hjartasérfræðingur barnsins mun meta hjartstarfsemi þess reglulega og gefa sérstakar leiðbeiningar um líkamsrækt og íþróttaiðkun. Sum börn geta verið án takmarkana, en önnur gætu þurft að forðast mjög mikla líkamsrækt. Lykillinn er að vinna með læknisliðinu að því að finna rétta jafnvægi á líkamsrækt fyrir einstaka aðstæður barnsins.

Hversu margar aðgerðir mun barnið mitt þurfa?

Fjöldi aðgerða er mjög mismunandi eftir tegund lungnaþrengingar og hversu vel barnið bregst við meðferð. Sum börn með hagstæða líkamsbyggingu gætu þurft aðeins eina eða tvær aðgerðir, en önnur gætu þurft margar aðgerðir í gegnum barnaár og fram á fullorðinsár. Skurðlæknisliðið mun ræða líklega meðferðaráætlun fyrir sérstakar aðstæður barnsins, þó að áætlanir geti breyst þegar barnið vex og þarfir þess þróast.

Hvaða langtímahorfur eru fyrir börn með lungnaþrengingu?

Langtímahorfur hafa batnað verulega á síðustu áratugum vegna framfara í skurðaðgerðartækni og læknishjálp. Mörg börn með lungnaþrengingu vaxa upp til að lifa tiltölulega eðlilegu lífi, sækja skóla, vinna og jafnvel eignast fjölskyldur. Hins vegar þurfa flest að fylgjast með hjartanu ævilangt og gætu þurft viðbótar aðgerðir sem fullorðnir. Sérstök spá barnsins þíns fer eftir mörgum þáttum, þar á meðal tegund lungnaþrengingar, árangri skurðaðgerða og almennri heilsu.

Gæti þetta ástand haft áhrif á framtíðarmeðgöngu?

Ef þú ert með eitt barn með lungnaþrengingu er áhættan á að eiga annað barn með meðfæddan hjartasjúkdóm örlítið hærri en meðaltal, en samt tiltölulega lág. Flestar fjölskyldur sem eiga eitt barn með lungnaþrengingu fá önnur börn með heilbrigð hjörtu. Læknirinn gæti mælt með erfðaráðgjöf til að hjálpa þér að skilja einstaka áhættuþætti þína og ræða valkosti eins og aukið fósturskoðun í framtíðarmeðgöngu.