Hvað er lungnaþrenging með óskemmdri vinstri hjartarklafa? Einkenni, orsakir og meðferð

Lungnaþrenging með óskemmdri vinstri hjartarklafa er sjaldgæf hjartasjúkdómur sem börn fæðast með, þar sem lungnaklafinn myndast ekki rétt og lokar blóðflæði til lungnanna. Hugsaðu um þetta sem hurð sem opnast aldrei á milli hjartans og lungnanna, sem gerir það erfitt fyrir blóð barnsins að fá súrefnið sem það þarf.

Þessi sjúkdómur kemur fyrir hjá um 1 af 10.000 börnum og krefst tafarlaust læknishjálpar eftir fæðingu. Þótt þetta hljómi ógnvekjandi hafa reyndir sérfræðingar í hjartasjúkdómum barna þróað árangursríka meðferð sem getur hjálpað barninu þínu að lifa fullu og virku lífi.

Hvað er lungnaþrenging með óskemmdri vinstri hjartarklafa?

Í þessum sjúkdómi er lungnaklafinn alveg lokaður eða vantar, sem kemur í veg fyrir að blóð streymi úr hægri hjartkamar til lungnanna. Vegginn milli neðri hjartkamranna (vinstri hjartarklafinn) er óskemmdur, sem er öðruvísi en aðrir svipaðir hjartasjúkdómar.

Hjarta barnsins reynir að bæta upp fyrir þetta með því að senda blóð í gegnum aðrar leiðir, en þetta er ekki nóg til að veita líkamanum nægilegt súrefni. Hægri hjartkamar, sem venjulega dælir blóði til lungnanna, verður oft minni og þykkari vegna þess að hann getur ekki dælt blóði út á áhrifaríkan hátt.

Þetta skapar flókið ástand þar sem blóðrás barnsins er háð tengingum sem venjulega lokast eftir fæðingu. Þessar tímabundnu leiðir verða líflínur þar til skurðaðgerð er hægt að framkvæma.

Hvað eru einkennin á lungnaþrengingu með óskemmdri vinstri hjartarklafa?

Flest börn með þennan sjúkdóm sýna einkennin innan fyrstu klukkustunda eða daga lífsins, þar sem líkaminn berst við að fá nægilegt súrefnisríkt blóð. Þú gætir tekið eftir því að barnið þitt lítur blátt eða grátt út, sérstaklega í kringum vör, fingur og táar.

Hér eru helstu einkennin sem þú gætir tekið eftir:

• Blátt eða grátt húðlitur (bláæðungur), sérstaklega í kringum munn og neglur
• Hratt eða erfitt öndun, jafnvel þegar barnið er að hvíla sig
• Léleg næring eða þreyta fljótt meðan á brjóstagjöf stendur
• Of mikil svefnlyndi eða minna vakandi en búist var við
• Kaldar hendur og fætur, jafnvel þegar hlýtt er í herberginu
• Veikur púls eða hjartasláttur sem læknirinn greinir

Sum börn geta einnig sýnt merki um hjartasjúkdóm, þar á meðal bólgu í fótum, kviði eða í kringum augu. Þessi einkennin koma fram vegna þess að hjartað er að vinna of mikið til að dæla blóði, en getur ekki afhent nóg súrefni til að uppfylla þarfir líkamans.

Í sjaldgæfum tilfellum geta sum börn í upphafi litið út fyrir að vera stöðug en síðan þróa einkennin þegar náttúrulegar tengingar sem hjálpa blóðflæði til lungnanna byrja að lokast. Þess vegna er stöðug eftirlit á sjúkrahúsi svo mikilvægt á þessum fyrstu mikilvægu dögum.

Hvað veldur lungnaþrengingu með óskemmdri vinstri hjartarklafa?

Þessi sjúkdómur þróast á fyrstu vikum meðgöngu þegar hjarta barnsins er að myndast. Nákvæm orsök er ekki fullkomlega skilin, en það virðist vera handahófs atburður sem gerist meðan á eðlilegri hjartþróun stendur.

Flest tilfelli gerast án nokkurs skýrs útlönd eða undirliggjandi orsaka. Það er ekki eitthvað sem þú gerðir eða gerðir ekki meðan á meðgöngu stóð, og það er ekki af völdum þess sem þú átt, drakk eða varð fyrir.

Ólíkt sumum öðrum hjartasjúkdómum er lungnaþrenging með óskemmdri vinstri hjartarklafa sjaldan erfðafræðileg. Langflestir tilfellin koma fram í fjölskyldum án sögu um hjartasjúkdóma.

Rannsakendur telja að það stafi af truflun á eðlilegri myndun hjartklafa. Á fyrstu meðgöngu þróast hjartaslöngurnar sem verða lungnaklafinn ekki rétt, sem leiðir til lokunar.

Hvenær á að leita til læknis vegna lungnaþrengingar með óskemmdri vinstri hjartarklafa?

Þessi sjúkdómur er venjulega greindur á sjúkrahúsi skömmu eftir fæðingu, oft innan fyrstu 24 klukkustunda. Ef barnið þitt sýnir merki um bláa lit, öndunarerfiðleika eða vandamál við brjóstagjöf þarf læknishjálp strax.

Neyðarþjónusta er nauðsynleg ef þú tekur eftir því að barnið þitt verður sífellt blátt, erfitt að anda eða virðist óvenjulega syfjað eða ónæmt. Þessi merki benda til þess að barnið þitt sé ekki að fá nóg súrefni og þarf tafarlausa læknishjálp.

Ef barnið þitt hefur verið greint með þennan sjúkdóm eru regluleg eftirlitsviðtal við hjartasérfræðing barna nauðsynleg. Þessir sérfræðingar munu fylgjast með hjartstarfsemi barnsins og ákveða besta tíma fyrir nauðsynlegar aðgerðir.

Jafnvel eftir árangursríka meðferð er mikilvægt að halda áfram umönnun í gegnum líf barnsins. Hjartasérfræðingurinn mun áætla regluleg eftirlitsviðtal til að tryggja að hjartað haldi áfram að virka vel og til að takast á við nýjar áhyggjur sem gætu komið upp.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir lungnaþrengingu með óskemmdri vinstri hjartarklafa?

Þar sem þessi sjúkdómur kemur fram handahófskenndur meðan á hjartþróun stendur eru engir ákveðnir áhættuþættir sem þú getur stjórnað eða spáð fyrir um. Flest börn sem fæðast með þennan sjúkdóm hafa enga fjölskyldusögu um hjartasjúkdóma.

Sumir þættir sem geta aukið líkurnar örlítið eru:

• Að hafa aðra fjölskyldumeðlimi með meðfædda hjartasjúkdóma (þótt þetta sé óalgengt)
• Ákveðnar erfðasjúkdómar, þótt þau séu sjaldgæf
• Sykursýki hjá móður meðan á meðgöngu stendur
• Sum lyf sem tekin eru á fyrstu meðgöngu

Mikilvægt er að muna að jafnvel þótt einhverjir þessir þættir séu til staðar mun langflestir börn samt hafa eðlilega hjartþróun. Þessi sjúkdómur er nokkuð sjaldgæfur og að hafa áhættuþætti þýðir ekki að barnið þitt verði endilega fyrir áhrifum.

Hátt aldur móður og ákveðnir umhverfisþættir hafa verið rannsakaðir, en engar skýrar tengingar hafa verið komnar á. Handahófskennd þessa sjúkdóms þýðir að flest tilfelli koma fram án nokkurra greinanlegra áhættuþátta.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar lungnaþrengingar með óskemmdri vinstri hjartarklafa?

Án meðferðar getur þessi sjúkdómur leitt til alvarlegra fylgikvilla þar sem líkami barnsins berst við að fá nóg súrefni. Meðal brýnustu áhyggjuefna er að líffæri, þar á meðal heili og nýru, fái ekki nægilegt súrefnisríkt blóð.

Helstu fylgikvillar sem læknar fylgjast með eru:

• Hjartasjúkdómur, þar sem hjartað getur ekki dælt á nægilega áhrifaríkan hátt til að uppfylla þarfir líkamans
• Óeðlilegur hjartasláttur (óreglulegur hjartasláttur) vegna þess að hjartað er að vinna undir álagi
• Blóðtappa myndast í hjartanu, sem gæti ferðast til annarra líffæra
• Seinkaður vöxtur og þroski vegna minnkaðrar súrefnisafhendingar
• Nýrna- eða lifurvandamál vegna ófullnægjandi blóðflæðis
• Heilaslag eða heilaskaði í alvarlegum tilfellum

Jafnvel með meðferð geta sum börn lent í langtímaerfiðleikum. Þetta gætu verið minnkuð þol fyrir hreyfingu, þörf fyrir áframhaldandi lyf eða viðbótarmeðferðir þegar þau vaxa.

En með réttri læknishjálp og tímanlegri inngripi er hægt að koma í veg fyrir marga þessa fylgikvilla eða stjórna þeim á áhrifaríkan hátt. Lykillinn er að vinna náið með hjartasérfræðingateymi barnsins til að fylgjast með ástandi barnsins og takast á við vandamál snemma.

Hvernig er lungnaþrenging með óskemmdri vinstri hjartarklafa greind?

Greining byrjar venjulega þegar læknar taka eftir einkennum hjartasjúkdóma á venjulegum nýfæddrannsóknum eða þegar foreldrar taka eftir áhyggjuefnum einkennum. Læknir barnsins mun hlusta á hjartað og gæti heyrt óvenjulega hljóð eða tekið eftir bláum lit á húðinni.

Helsta prófið sem notað er til að staðfesta greininguna er hjartasláttarpróf, sem notar hljóðbylgjur til að búa til ítarlegar myndir af hjartanu hjá barninu þínu. Þetta sársaukalausa próf sýnir uppbyggingu hjartans og hvernig blóð streymir í gegnum það.

Viðbótarpróf sem gætu verið framkvæmd eru:

• Brjóstmynd til að sjá stærð og lögun hjartans
• Rafmagnspróf (ECG) til að athuga rafvirkni hjartans
• Púlsmæling til að mæla súrefnismagn í blóði
• Hjartaskurðaðgerð fyrir ítarlegri upplýsingar um þrýsting í hjartanu og blóðflæði

Stundum er þessi sjúkdómur greindur fyrir fæðingu á venjulegum sónarprófum meðan á meðgöngu stendur. Ef það er greint fyrir fæðingu mun læknirinn þinn skipuleggja sérhæfða umönnun til að vera tiltæk strax eftir fæðingu.

Greiningarferlið hjálpar læknum að skilja sérstök einkenni ástands barnsins, þar á meðal stærð og virkni hægri hjartkamars, sem er mikilvægt fyrir að skipuleggja meðferð.

Hvað er meðferðin við lungnaþrengingu með óskemmdri vinstri hjartarklafa?

Meðferð hefst strax eftir greiningu með lyfjum til að halda nauðsynlegum æðum opnum þar til skurðaðgerð er hægt að framkvæma. Lyf sem kallast prostaglandín E1 hjálpar til við að viðhalda blóðflæði til lungnanna í gegnum náttúrulegar tengingar sem venjulega lokast eftir fæðingu.

Helsta meðferðaraðferðin felur í sér eina eða fleiri skurðaðgerðir, eftir sérstöku líffærafræði barnsins. Markmiðið er að búa til leið fyrir blóð til að ná lungunum og bæta súrefnisafhendingu til líkamans.

Algengar skurðaðgerðir eru:

• Ballónvalvuloplastí, þar sem lítill ballón opnar lokaðan lungnaklafa
• Blalock-Taussig shunt, sem býr til tengingu milli slagæða til að bæta blóðflæði í lungun
• Lungnaklafaígræðsla þegar náttúrulegan klafa er ekki hægt að gera við
• Fontan aðgerð fyrir tilfelli þar sem tveggja hjartkamra viðgerð er ekki möguleg

Barnið þitt gæti þurft margar aðgerðir í nokkur ár þegar það vex. Skurðaáætlunin er vandlega sniðin að sérstöku líffærafræði hjartans hjá barninu og hversu vel hægri hjartkamar virkar.

Milli aðgerða þarf barnið þitt reglulegt eftirlit og gæti þurft lyf til að hjálpa hjartanu að vinna á skilvirkari hátt. Flest börn geta tekið þátt í venjulegum athöfnum, þótt sum gætu haft takmarkanir á hreyfingu.

Hvernig á að veita heimahjúkrun meðan á meðferð stendur?

Umönnun barns með þennan sjúkdóm krefst athygli á einstökum þörfum þeirra, en margir þættir daglegs umönnunar eru eins og fyrir hvaða barn sem er. Læknishópurinn þinn mun veita sérstakar leiðbeiningar um fæðu, hreyfingu og hvenær á að leita hjálpar.

Mikilvægir þættir heimahjúkrunar eru:

• Að gefa lyf nákvæmlega eins og ávísað er, jafnvel þótt barnið þitt virðist vera að gera vel
• Að fylgjast með breytingum á húðlit, öndun eða matarvenjum
• Að tryggja að barnið þitt fái nægilega næringu, sem gæti krafist tíðra litla máltíða
• Að vernda gegn sýkingum með góðri hreinlæti og forðast sjúka tengiliði
• Að halda reglulegum eftirlitsviðtölum með hjartasérfræðingateyminu

Margir foreldrar telja það gagnlegt að læra hjartanupplifun og grunnsjúkraþjálfun. Sjúkrahúsið þitt gæti boðið námskeið sérstaklega fyrir foreldra barna með hjartasjúkdóma.

Ekki hika við að hafa samband við læknishópinn ef þú tekur eftir einhverjum breytingum á ástandi barnsins eða ef þú ert með áhyggjur. Þeir vilja frekar heyra frá þér um eitthvað smávægilegt en að missa af mikilvægri breytingu.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisviðtal?

Undirbúningur fyrir hjartasérfræðinga viðtöl getur hjálpað þér að nýta tímann sem best með læknateyminu og tryggir að allar áhyggjur þínar séu teknar til skoðunar. Skrifaðu niður spurningar þínar fyrirfram, því það er auðvelt að gleyma mikilvægum efnum meðan á viðtalinu stendur.

Áður en þú kemur í heimsókn skaltu safna upplýsingum um:

• Allar breytingar á einkennum barnsins, mataræði eða virkni
• Núverandi lyf og hversu vel barnið þitt þolir þau
• Spurningar um þroska barnsins og framtíðarstarfsemi
• Áhyggjur um komandi aðgerðir eða meðferðir

Taktu með lista yfir öll lyf, þar á meðal skammta og tímasetningu. Ef barnið þitt tekur mörg lyf skaltu íhuga að taka með raunverulegar flöskur til að forðast rugling.

Ekki hafa áhyggjur af því að spyrja of margra spurninga. Hjartasérfræðingateymið þitt býst við og velkomin spurningar frá foreldrum og skilningur á ástandi barnsins hjálpar þér að veita betri umönnun heima.

Hvað er helsta niðurstaðan um lungnaþrengingu með óskemmdri vinstri hjartarklafa?

Þótt það geti verið yfirþyrmandi að fá greiningu á lungnaþrengingu með óskemmdri vinstri hjartarklafa er mikilvægt að vita að þessum sjúkdómi er hægt að meðhöndla með nútíma hjartasjúkdómaumönnun. Mörg börn með þennan sjúkdóm lifa virku og uppfylltu lífi.

Lykillinn að bestu niðurstöðum er snemma greining og meðferð hjá reyndum hjartasérfræðingum barna. Læknishópurinn þinn mun vinna með þér að því að þróa meðferðaráætlun sem hentar sérstökum þörfum barnsins.

Mundu að þú ert ekki ein/n í þessari ferð. Hjartasérfræðingateymið þitt, hjúkrunarfræðingar og annað stuðningsstarfsfólk er til staðar til að leiðbeina þér í gegnum hvert skref umönnunar barnsins og svara öllum spurningum sem þú gætir haft.

Með réttri læknishjálp, reglulegu eftirliti og kærleiksríkri stuðningi þínum geta börn með þennan sjúkdóm dafnað og tekið þátt í flestum venjulegum barnastarfsemi. Ferð hvers barns er einstök, en horfurnar halda áfram að batna með framförum í hjartasjúkdómaumönnun barna.

Algengar spurningar um lungnaþrengingu með óskemmdri vinstri hjartarklafa

Spurning 1: Mun barnið mitt geta tekið þátt í íþróttum og líkamsrækt?

Mörg börn með vel meðhöndlaða lungnaþrengingu geta tekið þátt í líkamsrækt, þótt sum gætu haft takmarkanir. Hjartasérfræðingurinn þinn mun meta hjartstarfsemi barnsins og veita sérstakar leiðbeiningar um öruggan virkni stig. Sum börn geta tekið þátt í keppnisíþróttum, en önnur gætu verið ráðlagt að forðast mikla áreynslu. Lykillinn er reglulegt eftirlit og opin samskipti við læknateymið um áhugamál og hæfileika barnsins.

Spurning 2: Hversu oft þarf barnið mitt að koma í eftirlitsviðtal?

Eftirlitsáætlun er mismunandi eftir sérstöku ástandi barnsins og meðferðarstigi. Í upphafi geta viðtöl verið tíð (nokkrar vikur eða mánuði), en þegar barnið stöðvast verða heimsóknir venjulega sjaldgæfari. Flest börn þurfa ævilangt hjartasérfræðieftirlit, þótt viðtöl gætu að lokum verið áætluð árlega eða á nokkurra ára fresti. Hjartasérfræðingurinn þinn mun ákveða viðeigandi áætlun út frá einstökum þörfum barnsins og hversu vel þau eru að gera.

Spurning 3: Gætu framtíðarbörn mín fengið sama sjúkdóminn?

Áhættan á að fá annað barn með lungnaþrengingu með óskemmdri vinstri hjartarklafa er yfirleitt mjög lítil, þar sem flest tilfelli koma fram handahófskennd án erfðafræðilegrar orsökar. Hins vegar hafa fjölskyldur með eitt barn með meðfædda hjartasjúkdóm örlítið meiri áhættu á að fá annað barn með einhverja tegund hjartasjúkdóms. Læknirinn þinn getur rætt um sérstakt ástand þitt og gæti mælt með erfðaráðgjöf ef áhyggjur eru af erfðafræðilegum þáttum.

Spurning 4: Hvað ætti ég að fylgjast með sem gæti bent á vandamál?

Mikilvæg viðvörunarmerki eru aukin bláæðungur á húð, vörum eða neglum, öndunarerfiðleikar eða hraðari öndun en venjulega, léleg næring eða minnkuð matarlyst, óvenjuleg pirringur eða syfja og bólga í andliti, höndum eða fótum. Allar verulegar breytingar á venjulegum mynstrum barnsins þínar krefjast þess að hafa samband við hjartasérfræðingateymið. Treystið instinktum ykkar sem foreldrar – ef eitthvað virðist öðruvísi eða áhyggjuefni er alltaf betra að hafa samband við læknateymið.

Spurning 5: Þarf barnið mitt að taka lyf langtíma?

Lyfjaþörf er mjög mismunandi eftir sérstöku ástandi barnsins og hversu vel hjartað virkar eftir meðferð. Sum börn gætu þurft lyf í nokkur ár, en önnur gætu aðeins þurft þau tímabundið. Algeng lyf gætu verið þau sem hjálpa hjartanu að dæla á skilvirkari hátt, koma í veg fyrir blóðtappa eða stjórna hjartasláttinum. Hjartasérfræðingurinn þinn mun reglulega endurskoða lyf barnsins og aðlaga þau eftir þörfum út frá vexti og hjartstarfsemi.