Fallots Fjórfalda

Fóðurblöðrufjórfaldi er samsetning fjögurra hjartaskipta sem eru til staðar við fæðingu. Gat er í hjartanu sem kallast ventrikulaþverveggargalli. Einnig er þrenging á lungnablóðfærum eða öðrum svæðum meðfram leiðinni milli hjartans og lungna. Þrenging á lungnablóðfærum er kölluð lungnaþrenging. Aðal slagæð líkamans, sem kallast slagæðin, er rangt staðsett. Neðri hægri hjartatöluveggurinn er þykknaður, ástand sem kallast hægri ventrikulaþykknun. Fóðurblöðrufjórfaldi breytir því hvernig blóð streymir í gegnum hjartanu og til restar líkamans.

Fóðurblöðrufjórfaldi (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) er sjaldgæft hjartasjúkdóm sem er til staðar við fæðingu. Það þýðir að þetta er meðfætt hjartasjúkdóm. Barn sem fæðist með sjúkdóminn hefur fjóra mismunandi hjartasjúkdóma.

Þessir hjartasjúkdómar hafa áhrif á uppbyggingu hjartans. Sjúkdómurinn veldur breyttri blóðflæði í gegnum hjartanu og til restar líkamans. Börn með fóðurblöðrufjórfaldi hafa oft blá eða gráa húðlit vegna lágs súrefnismagns.

Fóðurblöðrufjórfaldi er venjulega greint á meðgöngu eða fljótlega eftir að barn fæðist. Ef hjartaskipti og einkenni eru væg, gæti fóðurblöðrufjórfaldi ekki verið tekið eftir eða greint fyrr en fullorðinsárum.

Fólk sem er greint með fóðurblöðrufjórfaldi þarf aðgerð til að laga hjartanu. Þeir þurfa reglulegar heilsufarsskoðanir ævilangt.

Bestu meðferðaraðferðin er enn umdeild, en almennt er ráðlagt að gera heila viðgerð á fyrstu þremur til sex mánuðum lífsins. Mikilvægt er að notkun breyttra Blalock–Taussig skurðaðgerðar sem léttir aðgerð er mun sjaldnar framkvæmd í nútíma. Markmiðið með skurðaðgerðinni er heildarviðgerð, sem felur í sér lokun ventrikulaþverveggargalla og útrýmingu á hindrunum í hægri ventrikulaútstreymisbraut, sem er í því besta falli framkvæmd með því að varðveita virkni lungnablóðfæranna. Algengasta meðfædda hjartaskurðaðgerðin sem framkvæmd er á fullorðinsárum er skipti á lungnablóðfærum eftir fóðurblöðrufjórfaldi viðgerð í unglingsárum eða barnaaldri.

Það eru tvær staðlaðar aðferðir við heildarviðgerð. Sú fyrsta er transatrial-transpulmonary aðferðin og sú seinni er transventricular aðferðin. Transatrial-transpulmonary aðferðin hefur þann einstaka kost að varðveita virkni lungnablóðfæranna en gæti verið betur nálgast, og aðeins auðveldari, eftir fjögurra mánaða aldur. Völd notkun á litlum infundibular skurði getur verið gagnleg til að útrýma hindrunum í hægri ventrikulaútstreymisbraut fullkomlega og/eða bæta sjónræna skoðun á ventrikulaþverveggargallanum í sumum aðstæðum. Samræmd áhersla er lögð á að vera fyrir neðan lungnahringinn og varðveita lungnablóðfærurnar þegar þetta er gert, sérstaklega ef stærð lungnablóðfærahringjarins er ásættanleg, sem því krefst einungis lungnablóðfæraþrengingar. Transventricular aðferðin má beita á hvaða aldri sem er. Þótt hún hafi staðist tímans tönn höfum við lært að margir sjúklingar þurfa að lokum skipti á lungnablóðfærum síðar í lífinu vegna lungnablóðleka. Afleiðing þess, ef transventricular aðferðin er notuð, er víðtæk transannular plástering forðast til að lágmarka seinni hægri ventrikulaútvíkkun og hægri ventrikulastarfsemi, alvarlegan lungnablóðleka og forðast ventrikulaóreglu. Þótt mikilvægt sé að útrýma hindrunum í hægri ventrikulaútstreymisbraut fullkomlega, er talið ásættanlegt að skilja eftir sumar leifarhindranir, sérstaklega ef varðveita má og virkni lungnablóðfæranna er viðhaldið. Almennt er leifar halla á 20 til 30 millimetra kvikasilfurs yfir lungnablóðfærum venjulega vel þolað og leyfilegt.

Viðvera óeðlilegrar vinstri fremri niðurfalls slagæðar er venjulega ekki hindrun fyrir heildarviðgerð í nútíma. Stuttur transannular skurður má framkvæma sem forðast óeðlilega vinstri fremri niðurfalls slagæðina og má nota til að létta frekar hindrunum í hægri ventrikulaútstreymisbraut, ef þörf krefur. Ákvörðun um að loka opinni fósturlífsopnun er að mestu leyti ákveðin af aldri sjúklings og hvort transannular viðgerð hafi verið beitt. Almennt er opin fósturlífsopnun látin opin þegar heildarviðgerð er framkvæmd á nýburanum eða þegar transannular viðgerð hefur verið framkvæmd og alvarlegur lungnablóðleki er til staðar. Notkun einhliða viðgerðar til að bæta hæfni lungnablóðfæranna getur verið gagnleg í þessari aðstæðu og getur slétt út tímann eftir aðgerð.

Í nútíma er hægt að framkvæma viðgerð á fóðurblöðrufjórfaldi með mjög lágri dánartíðni, í kringum 1%, og seinni lifun og lífsgæði eru framúrskarandi fyrir flesta sjúklinga. Almennt sækja börn í skóla og geta tekið þátt í flestum íþróttaaðgerðum barna án takmarkana. Snemma viðgerð á fyrstu sex mánuðum lífsins er reglan, og varðveiting lungnablóðfæranna og lágmarkun lungnablóðleka er markmiðið. Þörfin fyrir vandlega ævilanga eftirlit má ekki vera ofmetin, svo að hægt sé að hámarka rétt tímasetningu allra hugsanlegra síðari inngripa.

Einkenni á Fallots fjórfalda galla eru háð því hversu mikil blóðflæði er hindrað frá því að fara úr hjartanu til lungnanna. Einkenni geta verið: Blá eða grá húð. Öndunarþrengsli og hrað öndun, sérstaklega við fæðingu eða líkamsrækt. Erfiðleikar með þyngdaraukningu. Að verða auðveldlega þreyttur við leik eða líkamsrækt. Erting. Grátur í langan tíma. Máttleysi. Sum börn með Fallots fjórfalda galla fá skyndilega djúpa bláa eða gráa húð, neglur og varir. Þetta gerist venjulega þegar barnið grætur, borðar eða er upphátt. Þessir þættir eru kallaðir tet spells. Tet spells eru af völdum skyndilegs falls í súrefnismagni í blóði. Þau eru algengust hjá ungbörnum, um 2 til 4 mánaða gömul. Tet spells geta verið minna áberandi hjá smábörnum og eldri börnum. Það er vegna þess að þau venjulega krjúpa þegar þau eru öndunarþrengd. Krjúpandi sendir meira blóð til lungnanna. Alvarlegir meðfæddir hjartasjúkdómar eru oft greindir fyrir eða fljótlega eftir að barnið þitt fæðist. Leitaðu læknis ef þú tekur eftir því að barnið þitt hefur þessi einkenni: Öndunarerfiðleikar. Bláleitur litur á húðinni. Skortur á varkárni. Krampar. Veikleiki. Meira pirrandi en venjulega. Ef barnið þitt verður blátt eða grátt, leggðu barnið á hliðina og dragðu kné barnið upp að brjósti. Þetta hjálpar til við að auka blóðflæði til lungnanna. Hringdu í 112 eða neyðarnúmerið þitt strax.

Alvarlegir meðfæddir hjartasjúkdómar eru oft greindir áður en eða fljótlega eftir að barn þitt fæðist. Leitaðu læknis ef þú tekur eftir þessum einkennum hjá barninu þínu:

• Öndunarerfiðleikar.
• Bláleitur litur á húðinni.
• Skortur á varkárni.
• Krampar.
• Veikleiki.
• Óvenjulega pirraðri.

Ef barnið þitt verður blátt eða grátt, leggðu barnið á hliðina og dragðu kné barnið upp að brjósti. Þetta hjálpar til við að auka blóðflæði til lungnanna. Hringdu í 112 eða neyðarnúmerið þitt strax.

Fóstursjúkdómurinn Fallot kemur fram á meðan hjarta barnsins vex meðgöngu. Yfirleitt er orsökin óþekkt.

Fóstursjúkdómurinn Fallot felur í sér fjóra galla í hjartaslögun:

• Samdráttur á lokun milli hjartans og lungna, sem kallast lungnaæðalokun. Þetta ástand minnkar blóðflæði frá hjartanu til lungnanna. Samdrátturinn getur einungis verið í lokuninni. Eða hann gæti komið fyrir á fleiri en einum stað meðfram leiðinni milli hjartans og lungna. Stundum myndast lokunin ekki. Í staðinn lokar þétt vefjaflöt blóðflæði frá hægri hlið hjartans. Þetta kallast lungnaæðalykt.
• Gat milli neðri hjartankamranna, sem kallast ventrikulaþverveggargat. Ventrikulaþverveggargat breytir því hvernig blóð streymir í gegnum hjarta og lungu. Súrefnissnauð blóð í neðri hægri kambrinu blandast súrefnisríku blóði í neðri vinstri kambrinu. Hjartað þarf að vinna hörðar til að dæla blóði um líkamann. Vandamálið getur veiklað hjartað með tímanum.
• Færsla á aðal slagæð líkamans. Aðalslagæð líkamans kallast slagæðin. Hún er venjulega fest við neðri vinstri hjartankambrinu. Í fóstursjúkdómnum Fallot er slagæðin á röngum stað. Hún er færð til hægri og situr beint ofan á gatinu í hjartvegg. Þetta breytir því hvernig blóð streymir frá slagæðinni til lungnanna.
• Þykknun á neðri hægri hjartankambrinu, sem kallast hægri hjartarkambrþykknun. Þegar hjartað þarf að vinna of mikið verður veggur neðri hægri hjartankambrins þykkur. Með tímanum getur þetta valdið því að hjartað veikist og að lokum bregðist.

Sumir sem fá fóstursjúkdóminn Fallot fá aðra vandamál sem hafa áhrif á slagæðina eða hjartaslagæðar. Það getur líka verið gat milli efri hjartankamranna, sem kallast forhofsþverveggargat.

Nákvæm orsök Fallot fjórfella er óþekkt. Sumir þættir geta aukið líkur á að barn fæðist með Fallot fjórfellu. Áhættuþættir eru meðal annars:

• Fjölskyldusaga.
• Sýking með veiru meðan á meðgöngu stendur. Þetta felur í sér rauðhúðasótt, einnig þekkt sem þýska mislingasótt.
• Áfengisneysla meðan á meðgöngu stendur.
• Vóleysi á meðgöngu.
• Reykingar meðan á meðgöngu stendur.
• Aldur móður eldri en 35 ára.
• Downs heilkenni eða DiGeorge heilkenni hjá barninu.

Ómeðhöndluð fjórhliða Fallot-galli leiðir yfirleitt til lífshættulegra fylgikvilla. Fylgikvillarnir geta valdið fötlun eða dauða fyrir unglingsaldur.

Mögulegur fylgikvilli fjórhliða Fallot-galls er sýking í innri húð hjartans eða hjartalokanna. Þetta er kallað smitandi hjartasjúkdómur. Stundum eru gefin sýklalyf fyrir tannlæknavinnu til að koma í veg fyrir þessa tegund sýkingar. Leitið til heilbrigðisstarfsfólks ef forvarnarlyf eru rétt fyrir þig eða barnið þitt.

Fylgikvillar eru einnig mögulegir eftir aðgerð til að laga fjórhliða Fallot-gall. En flestum líður vel eftir slíka aðgerð. Þegar fylgikvillar koma upp geta þeir verið:

• Afturflæði blóðs í gegnum hjartalokka.
• Óreglulegur hjartsláttur.
• Gat í hjarta sem hverfur ekki eftir aðgerð.
• Breytingar á stærð hjartarkammra.
• Bólga í hluta slagæðar, sem kallast slagæðarrótstækkun.
• Skyndilegur hjartasláttarstopp.

Önnur aðferð eða aðgerð gæti þurft til að laga þessa fylgikvilla.

Fólk sem fæðist með flókið meðfætt hjartasjúkdóm getur verið í hættu á fylgikvillum meðan á meðgöngu stendur. Ræddu við heilbrigðisstarfsfólk um mögulega áhættu og fylgikvilla meðgöngu. Saman getið þið rætt og skipulagt sérstaka umönnun ef þörf er á.

Þar sem nákvæm orsök flestra meðfæddra hjartaskemmda er óþekkt, er kannski ekki hægt að koma í veg fyrir þessi ástand. Ef þú ert í mikilli áhættu á að eignast barn með meðfædda hjartaskemmdu, er hægt að gera erfðarannsóknir og skimun meðan á meðgöngu stendur. Það eru nokkur skref sem þú getur tekið til að draga úr heildaráhættu barns þíns á fæðingargöllum, svo sem:

• Fáðu rétta fæðingarþjónustu. Reglulegar heimsóknir til heilbrigðisstarfsfólks meðan á meðgöngu stendur geta hjálpað til við að halda móður og barni heilbrigðum.
• Taktu fjölvítamín með fólínsýru. Það hefur verið sýnt fram á að inntaka 400 míkrógramma af fólínsýru daglega dregur úr fæðingargöllum í heila og mænu. Það getur einnig hjálpað til við að draga úr áhættu á hjartaskemmdum.
• Drekk ekki né reykir. Þessir lífsstílsvenjur geta skaðað heilsu barnsins. Forðastu einnig sígarettureyk.
• Fáðu rauðumyndavaccin (þýska mislinga). Rauðumyndasýking meðan á meðgöngu stendur getur haft áhrif á hjartþroska barnsins. Láttu bólusetja þig áður en þú reynir að eignast barn.
• Stjórna blóðsykri. Ef þú ert með sykursýki getur góð stjórn á blóðsykri dregið úr áhættu á meðfæddum hjartaskemmdum.
• Stjórna langvinnum heilsufarsvandamálum. Ef þú ert með önnur heilsufarsvandamál, þar á meðal fenýlketónúríu, ræddu við heilbrigðisstarfsfólk þitt um bestu leiðina til að meðhöndla og stjórna þeim.
• Forðastu skaðleg efni. Meðan á meðgöngu stendur, láttu einhvern annan mála og þrífa með sterkum lyktandi vörum.
• Hafðu samband við heilbrigðisstarfsfólk þitt áður en þú tekur lyf. Sum lyf geta valdið fæðingargöllum. Segðu heilbrigðisstarfsfólki þínu frá öllum lyfjum sem þú tekur, þar á meðal þeim sem keypt eru án lyfseðils.

Fóstursjúkdómurinn Fallot er oft greindur fljótlega eftir fæðingu. Húð barnsins getur litið blá eða grá. Það má heyra hvæsandi hljóð þegar hlustað er á hjartaslátt barnsins með stefóscopi. Þetta er kallað hjartasúgur.

Rannsóknir til að greina fóstursjúkdóm Fallot fela í sér:

• Súrefnismagnsmæling. Lítill skynjari sem settur er á fingur eða tá skoðar fljótt magn súrefnis í blóði. Þetta er kallað púls oximetry próf.
• Hjartaþvagmynd. Þessi rannsókn notar hljóðbylgjur til að búa til myndir af hjarta í hreyfingu. Hún sýnir hjartað og hjartalokur og hversu vel þau virka.
• Rafhjartaþvagmynd, einnig kölluð ECG eða EKG. Þessi rannsókn skráir rafvirkni hjartans. Hún sýnir hvernig hjartanu slær. Lítil plástur sem kallast rafskautar eru sett á brjóstið og stundum á handleggi eða fætur. Vírar tengja plástrin við tölvu. Tölvan prentar út eða sýnir niðurstöður. Rafhjartaþvagmynd getur hjálpað til við að greina óreglulegan hjartaslátt. Breytingar á hjartasignalunum geta einnig stafað af stækkun hjartans.
• Brjóstmynd. Brjóstmynd sýnir lögun og ástand hjartans og lungna. Algengt einkenni fóstursjúkdóms Fallot á röntgenmynd er stígvéllaga hjarta. Það þýðir að hægri neðri deild er of stór.
• Hjartaþræðing. Þessi rannsókn hjálpar til við að greina eða meðhöndla ákveðin hjartasjúkdóm. Hún kann að vera gerð til að skipuleggja aðgerð. Læknirinn setur einn eða fleiri þunna, sveigjanlega slöngur í blóðæð, venjulega í lækki. Slöngurnar eru kallaðar þræðir. Læknirinn leiðbeinir slöngunum að hjartanu. Á meðan á rannsókninni stendur geta læknar gert mismunandi hjartrannsóknir eða meðferðir.