Hvað er Fallot fjórþættir? Einkenni, orsakir og meðferð

Fallot fjórþættir eru samsetning fjögurra hjartaskemmda sem börn fæðast með, og það er algengasta flókna meðfædda hjartasjúkdómurinn. Þessi ástand hefur áhrif á blóðflæði í hjartanu hjá barninu og til lungnanna, sem þýðir að líkaminn fær ekki nægilegt súrefnisríkt blóð.

Þótt það geti verið yfirþyrmandi að heyra þessa greiningu, er mikilvægt að vita að sérfræðingar í barnahjartasjúkdómum skilja Fallot fjórþætti vel. Með réttri umönnun og meðferð lifa mörg börn með þetta ástand fullu og virku lífi.

Hvað er Fallot fjórþættir?

Fallot fjórþættir eru hjartasjúkdómur sem felur í sér fjóra ákveðna galla sem vinna saman. Nafnið kemur frá franska lækninum Étienne-Louis Arthur Fallot, sem lýsti fyrstur allra því að allir fjórir gallarnir kæmu fram saman árið 1888.

Þessir fjórir hjartargallar eru gat á milli neðri hjartkamma, þröngt farveg til lungnanna, þykknaður hægri hjartvöðvi og aðal slagæðin er staðsett yfir gatinu í stað þess að vera bara yfir vinstri kammrinum. Þegar þessir gallar sameinast, koma þeir í veg fyrir að hjartanu hjá barninu pumpi súrefnisríkt blóð á áhrifaríkan hátt til líkamans.

Þetta ástand þróast á fyrstu átta vikunum meðgöngu þegar hjartanu hjá barninu er að myndast. Það kemur fram hjá um 3 til 5 af hverjum 10.000 börnum sem fæðast, sem gerir það tiltölulega óalgengt en ekki mjög sjaldgæft.

Hvað eru einkennin á Fallot fjórþættum?

Helsta einkennið sem þú munt taka eftir er bláleitur litur á húð, vörum og neglum barnsins, sem kallast blálitur. Þetta gerist vegna þess að blóðið ber ekki nægilegt súrefni til að uppfylla þarfir líkamans.

Leyfðu mér að leiða þig í gegnum einkennin sem þú gætir séð, með því í huga að hvert barn er mismunandi og einkennin geta verið frá vægum til augljósari:

• Bláleitur litur á húð, sérstaklega í kringum varir, fingur og táar
• Erfiðleikar við að nærast eða borða, þar sem börn þurfa oft tíðar pásir
• Léleg þyngdaraukning þrátt fyrir eðlilegt matarlyst
• Þreytist auðveldlega við leik eða líkamlega virkni
• Andþyngsli, sérstaklega við grát eða áreynslu
• Skyndilegar lotur þar sem barnið krjúpar niður við leik (þetta hjálpar þeim í raun að líða betur)
• Máttleysi, þó þetta sé minna algengt
• Kúptar fingur og táar, þar sem þær verða afnar og stækka með tímanum

Sum börn þróa það sem læknar kalla „tet spells“ - skyndilegar lotur þar sem þau verða mjög bláleit og virðast kvíðin. Á þessum stundum gætirðu tekið eftir því að barnið krjúpar sjálfkrafa niður, sem hjálpar til við að bæta blóðflæði til lungnanna.

Það er vert að taka fram að einkennin geta verið mjög mismunandi frá einu barni til annars. Sum börn sýna skýr merki strax eftir fæðingu, en önnur gætu ekki þróað augljós einkennin fyrr en þau verða virkari sem smábarn.

Hvað veldur Fallot fjórþættum?

Fallot fjórþættir gerast þegar hjartanu hjá barninu þróast ekki eðlilega á fyrstu tveimur mánuðum meðgöngu. Nákvæm ástæða þess hvers vegna þetta gerist er ekki fullkomlega skilin, og það er mikilvægt að vita að ekkert sem þú gerðir eða gerðir ekki á meðgöngu olli þessu ástandi.

Hér eru þættirnir sem geta aukið líkurnar á þessum hjartasjúkdómi, þó að flest börn með Fallot fjórþætti fæðist hjá foreldrum án áhættuþátta yfir höfuð:

• Að hafa foreldri með meðfædda hjartasjúkdóm
• Ákveðnar erfðasjúkdómar eins og Downs heilkenni eða DiGeorge heilkenni
• Móður sjúkdómur á meðgöngu, eins og sykursýki eða fenýlketónúríu
• Aldur móður yfir 40 ár
• Áfengisneysla á meðgöngu
• Léleg næring á meðgöngu
• Ákveðin lyf sem tekin eru á meðgöngu

Í sjaldgæfum tilfellum geta Fallot fjórþættir verið hluti af erfðasjúkdómi. Sum börn geta haft viðbótar eiginleika eins og námserfiðleika eða vaxtartíðni, en mörg börn með Fallot fjórþætti þróast alveg eðlilega utan hjartasjúkdómsins.

Mundu að meðfæddir hjartasjúkdómar eru nokkuð algengir yfirleitt, og hafa áhrif á næstum 1 af hverjum 100 börnum. Mikilvægt er að ástand barnsins hafi verið greint svo það geti fengið þá umönnun sem það þarf.

Hvenær á að leita til læknis vegna Fallot fjórþátta?

Ef þú tekur eftir einhverjum bláleitum lit á húð, vörum eða neglum barnsins, hafðu strax samband við barnalækni. Þetta er sérstaklega mikilvægt ef bláleiti litur birtist við grát, næringu eða virkni.

Þú ættir að leita tafarlaust til læknis ef barnið þitt fær skyndilega alvarlega blálit, andþyngsli, máttleysis eða virðist óeðlilega pirrað eða þreytt. Þetta gætu verið merki um „tet spell“ sem þarf tafarlausa læknishjálp.

Hafa verður í huga að mörg börn með Fallot fjórþætti eru greind með reglubundnar sónarprófanir á meðgöngu eða stuttu eftir fæðingu við reglulegar nýfæddraprófanir. Ef barnið þitt hefur þegar verið greint, mun barnahjartasérfræðingur leiðbeina þér um hvaða einkennum á að fylgjast með og hvenær á að hringja.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir Fallot fjórþætti?

Flest börn sem fæðast með Fallot fjórþætti hafa enga auðkennanlega áhættuþætti, sem þýðir að þetta ástand getur komið fyrir hvaða fjölskyldu sem er. Hins vegar getur skilningur á mögulegum áhættuþáttum hjálpað þér að hafa upplýstar samræður við heilbrigðisstarfsfólk.

Áhættuþættirnir sem læknar hafa greint fela í sér bæði erfðafræðileg og umhverfisáhrif:

• Fjölskyldusaga um meðfædda hjartasjúkdóma
• Erfðasjúkdómar eins og Downs heilkenni, DiGeorge heilkenni eða Alagille heilkenni
• Há aldur móður (yfir 35-40 ár)
• Sykursýki móður eða fenýlketónúríu
• Notkun móður á ákveðnum lyfjum á meðgöngu
• Áfengisneysla móður á meðgöngu
• Veirusýkingar móður á snemma meðgöngu
• Léleg næring móður á meðgöngu

Í sumum sjaldgæfum tilfellum kemur Fallot fjórþættir fram sem hluti af stærra erfðasjúkdómi. Börn með þessi heilkenni geta haft viðbótar heilsufarsvandamál utan hjartasjúkdómsins, en aðstæður hvers barns eru einstakar.

Það er mikilvægt að skilja að það að hafa áhættuþætti þýðir ekki að barnið þitt fái örugglega hjartasjúkdóm, og að hafa ekki áhættuþætti tryggir ekki að það fái það ekki. Flest tilfelli gerast án nokkurrar skýrar orsakar.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar Fallot fjórþátta?

Án meðferðar geta Fallot fjórþættir leitt til alvarlegra fylgikvilla þegar barnið vex. Góðu fréttirnar eru þær að með réttri læknishjálp er hægt að koma í veg fyrir marga þessa fylgikvilla eða stjórna þeim á áhrifaríkan hátt.

Leyfðu mér að útskýra fylgikvillana sem læknar fylgjast með, svo þú vitir hvað lækningateymið er að vinna að því að koma í veg fyrir:

• Hjartarhythmavandamál (óreglulegur hjartsláttur) sem geta haft áhrif á hversu vel hjartanu dælir
• Hjartasjúkdómur, þar sem hjartanu erfitt er að dæla nægilegu blóði til að uppfylla þarfir líkamans
• Skyndilegur hjartasláttarstopp, þó þetta sé sjaldgæft með réttri meðferð
• Blóðtappa sem geta ferðast til heila og valdið heilablóðfalli
• Heilabólur, sem eru sjaldgæfar en alvarlegar sýkingar
• Endocarditis, sýking í innri fóðri hjartans
• Þroskaheftur vegna langvarandi lágs súrefnismagns
• Nýrnavandamál vegna minnkaðs blóðflæðis

Sumir fylgikvillar eru líklegri til að koma fram hjá börnum sem hafa ekki fengið leiðréttingaraðgerð, en aðrir geta þróast jafnvel eftir farsæla meðferð. Þess vegna er regluleg eftirfylgni hjá barnahjartasérfræðingi svo mikilvæg í gegnum líf barnsins.

Áhætta á fylgikvillum er mjög mismunandi frá barni til barns. Læknirinn þinn mun hjálpa þér að skilja áhættuþáttinn hjá barninu þínu og hvaða skref þú getur tekið til að lágmarka möguleg vandamál.

Hvernig er Fallot fjórþættir greindur?

Mörg tilfelli af Fallot fjórþættum eru fyrst greind með reglubundnum sónarprófunum á meðgöngu, venjulega á milli 18 og 22 vikna. Ef það er ekki fundið fyrir fæðingu, greina læknar það venjulega á fyrstu dögum eða vikum lífsins þegar þau taka eftir einkennum.

Greining barnsins þíns mun fela í sér nokkrar prófanir sem hjálpa læknum að skilja nákvæmlega hvernig hjartanu er að virka. Þessar prófanir eru hannaðar til að vera eins þægilegar og mögulegt er fyrir smábarnið þitt:

• Hjarta sónar - sársaukalaus sónarpróf á hjartanu sem sýnir uppbyggingu og virkni þess
• Rafhjartamynd (ECG) - mælir rafvirkni hjartans með litlum límmiðum á brjósti
• Brjóstmynd - veitir myndir af hjartanu og lungunum
• Púls oximetry - lítill klippi á fingri eða tá sem mælir súrefnismagn
• Hjartaþræðing - ítarlegri próf sem er notað í sumum tilfellum fyrir aðgerð
• MRI eða CT skönnun - ítarlegar myndgreiningar sem gætu verið nauðsynlegar fyrir aðgerðaráætlun

Hjarta sónar er venjulega mikilvægasta prófið vegna þess að það sýnir læknum alla fjóra gallana skýrt. Þetta sársaukalausa próf notar hljóðbylgjur til að búa til hreyfimyndir af hjartanu hjá barninu, og það er hægt að gera meðan barnið sefur.

Stundum þurfa læknar viðbótarprófanir til að skipuleggja bestu meðferðaraðferðina. Barnahjartasérfræðingurinn þinn mun útskýra hvaða próf barnið þitt þarf og hvers vegna hvert þeirra er mikilvægt fyrir umönnun þess.

Hvað er meðferðin við Fallot fjórþættum?

Aðgerð er aðalmeðferð við Fallot fjórþættum, og góðu fréttirnar eru þær að aðgerðartækni hefur batnað verulega árum saman. Flest börn þurfa leiðréttingaraðgerð, venjulega framkvæmd á fyrsta ári eða tveimur lífsins.

Meðferðaráætlun barnsins þíns mun vera háð því hversu alvarlegt ástandið er. Leyfðu mér að leiða þig í gegnum helstu meðferðaraðferðirnar:

• Fullkomin leiðréttingaraðgerð - kjörin meðferð sem lagar alla fjóra gallana í einni aðgerð
• Tímabundin aðgerð (shunt) - býr til valfarveg fyrir blóð til að ná til lungnanna þar til fullkomin viðgerð er möguleg
• Ballón valvuloplasty - minna innrásarlegt aðferð sem getur hjálpað í ákveðnum aðstæðum
• Lyf til að styðja hjartstarfsemi fyrir aðgerð
• Súrefnismeðferð eftir þörfum
• Næringaruppbót til að hjálpa við vöxt og þroska

Fullkomin leiðréttingaraðgerð felur venjulega í sér að loka gatinu á milli hjartkamma, víkka þrönga farveginn til lungnanna og stundum skipta út lungnaventilnum. Þessi stóra aðgerð tekur venjulega nokkrar klukkustundir og krefst dvöl á barnahjartasjúkdómadeild eftir á.

Sum börn gætu þurft tímabundna aðgerð fyrst, sérstaklega ef þau eru mjög lítil eða hafa önnur heilsufarsvandamál. Þetta býr til lítið rörtengingu sem gerir kleift að meira blóði streymi til lungnanna þar til þau eru tilbúin fyrir fullkomna viðgerð.

Barnahjartaskurðlæknirinn þinn mun ræða um besta tímasetningu og aðferð fyrir sérstakar aðstæður barnsins þíns. Þeir munu íhuga þætti eins og stærð barnsins, almenna heilsu og alvarleika einkenna.

Hvernig á að veita heimahjúkrun meðan á meðferð við Fallot fjórþættum stendur?

Umönnun barns með Fallot fjórþætti heima felur í sér að vera vakandi fyrir þörfum þess meðan á hjálpar því að lifa eins eðlilega og mögulegt er. Lækningateymið þitt mun gefa þér sérstakar leiðbeiningar, en hér eru almennar meginreglur sem geta hjálpað.

Dagleg umönnun beinist að því að fylgjast með velferð barnsins og styðja þroska þess:

• Fylgjast með breytingum á húðlit, sérstaklega aukinni bláleitu
• Leyfa tíðar hvíldartímabil meðan á næringu og leik stendur
• Tryggja góða næringu með hákaloríum mat ef mælt er með
• Vernda gegn sýkingum með góðri handþrifum og forðast sjúka tengiliði
• Gefðu lyf nákvæmlega eins og ávísað er
• Halda reglubundnum svefnvenjum
• Hvetja til aldurstengdrar virkni með því að virða takmörk barnsins

Ef barnið þitt fær „tet spells“ þar sem það verður skyndilega mjög bláleitt, hjálpaðu því í kné-brjóst stöðu (eins og að krjúpa) og vertu rólegur meðan þú hringir í lækni. Flestar lotur leysast fljótt upp, en þær þurfa alltaf læknishjálp.

Mundu að mörg börn með Fallot fjórþætti geta tekið þátt í venjulegri barnavirkni, þótt þau þurfi kannski að taka pásir oftar. Hjartasérfræðingurinn þinn mun leiðbeina þér um allar takmarkanir á virkni út frá sérstöku ástandi barnsins.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsóknir?

Undirbúningur fyrir hjartasjúkdómalæknisheimsóknir getur hjálpað þér að nýta tímann hjá sérfræðingi barnsins þíns sem best. Komdu tilbúinn til að ræða daglegt líf barnsins þíns og allar áhyggjur sem þú hefur tekið eftir.

Hér er hvað þú ættir að hafa með þér og undirbúa fyrir heimsóknir þínar:

• Listi yfir núverandi lyf með nákvæmum skömmtum og tímasetningu
• Vöxtartafla barnsins og fæðubókhald
• Tölur um einkennin eða breytingar sem þú hefur tekið eftir
• Spurningar um virkni, vöxt eða þroska
• Fyrri prófunarniðurstöður eða skýrslur frá öðrum læknum
• Tryggingaskírteini og persónuskilríki
• Þægindihlutur fyrir barnið þitt meðan á prófunum stendur

Ekki hika við að spyrja spurninga um eitthvað sem þú skilur ekki. Lækningateymið þitt vill að þú sért öruggur um umönnun barnsins þíns, svo þau munu taka sér tíma til að útskýra aðferðir, prófunarniðurstöður og meðferðaráætlanir.

Það getur verið gagnlegt að skrifa niður lykilupplýsingar á meðan á heimsókninni stendur eða spyrja hvort þú getir tekið upp mikilvæga hluta af umræðunni. Margar fjölskyldur telja það gagnlegt að hafa maka eða fjölskyldumeðlim með sér til stuðnings og til að hjálpa til við að muna mikilvægar upplýsingar.

Hvað er helsta lykilatriðið um Fallot fjórþætti?

Fallot fjórþættir eru alvarleg en meðhöndlanleg hjartasjúkdómur sem hefur áhrif á þúsundir barna á hverju ári. Með framförum í barnahjartaskurðlækningum og áframhaldandi læknishjálp geta langflestir barna með þetta ástand búist við að lifa fullu og virku lífi.

Mikilvægasta atriðið sem þarf að muna er að snemma greining og viðeigandi meðferð gera gríðarlegt gagn fyrir niðurstöður. Lækningateymi barnsins þíns hefur mikla reynslu af þessu ástandi og mun vinna náið með þér að því að veita bestu mögulega umönnun.

Þótt ferðin geti verið krefjandi stundum, finna margar fjölskyldur að það að hafa barn með Fallot fjórþætti kennir þeim um þrautseigju, læknisfræðilega málflutning og mikilvægi þess að fagna hverju áfangamarki. Barnið þitt getur vaxið upp til að taka þátt í íþróttum, stunda nám, hafa störf og stofna eigin fjölskyldur.

Algengar spurningar um Fallot fjórþætti

Mun barnið mitt geta spilað íþróttir og verið virkt?

Mörg börn með lagfærða Fallot fjórþætti geta tekið þátt í íþróttum og líkamlegri virkni, þótt þau þurfi kannski á nokkrum breytingum að halda. Hjartasérfræðingurinn þinn mun meta sérstaka hjartstarfsemi barnsins og gefa leiðbeiningar um hvaða virkni er örugg. Sum börn gætu þurft að forðast mjög samkeppnishæfa eða mikla íþróttir, en önnur geta tekið fullkomlega þátt með reglubundinni eftirliti.

Hversu oft mun barnið mitt þurfa eftirfylgni eftir aðgerð?

Börn með Fallot fjórþætti þurfa ævilanga eftirfylgni hjá hjartasérfræðingi, jafnvel eftir farsæla aðgerð. Í upphafi geta heimsóknir verið nokkrum mánuðum, síðan venjulega einu eða tvisvar á ári þegar barnið eldist. Tíðnin er háð því hversu vel hjartanu er að virka og hvort einhverjir fylgikvillar þróast. Reglulegar eftirlitsprófanir hjálpa til við að ná í vandamál snemma og tryggja að barnið þitt haldist eins heilbrigt og mögulegt er.

Er hægt að koma í veg fyrir Fallot fjórþætti?

Því miður er engin leið til að koma í veg fyrir Fallot fjórþætti þar sem það þróast handahófskennt á snemma meðgöngu. Hins vegar getur það að viðhalda góðri fæðingarþjónustu, taka fæðingarvítamín með fólínsýru, forðast áfengi og reykingar á meðgöngu og stjórna öllum heilsufarsvandamálum móður stuðlað að almennum hjartþroska. Flest tilfelli gerast án nokkurrar auðkennanlegrar orsakar eða fyrirbyggjanlegra áhættuþátta.

Mun barnið mitt þurfa fleiri aðgerðir þegar það vex?

Sum börn gætu þurft viðbótar aðferðir þegar þau vaxa, en mörg eru góð með aðeins upphaflega viðgerðinni. Þörfin fyrir framtíðaraðgerðir er háð þáttum eins og hversu vel upphaflega viðgerðin heldur sér, hvort hjartventil þurfi að skipta út og hvernig hjartanu hjá barninu vex. Hjartasérfræðingurinn þinn mun fylgjast með hjartstarfsemi barnsins þíns með tímanum og ræða um allar framtíðaraðgerðir sem gætu verið gagnlegar.

Hvað ætti ég að segja barninu mínu um hjartasjúkdóm þess?

Það er mikilvægt að tala við barnið þitt um hjartasjúkdóm þess á aldurstengdan hátt. Smábörn geta skilið að þau hafa sérstakt hjarta sem þurfti að laga, og þess vegna sjá þau hjartasérfræðing. Þegar þau eltast, geturðu gefið ítarlegri útskýringar. Að vera heiðarlegur og jákvæður hjálpar börnum að þróa heilbrigða skilning á ástandi sínu og byggir sjálfstraust í því að stjórna heilsu sinni þegar þau vaxa upp.