Tapvr

Heildarfrávik lungnablóðæðanna (TAPVR)

Í heildarfráviki lungnablóðæðanna (TAPVR) senda lungnablóðæðarnar blóð rangt til hægri efri hjartkamar. Sá kambar er nefndur hægri forgarður. Afleiðingin er sú að súrefnisríkt blóð blandast súrefnissnauðu blóði, eins og sýnt er með fjólubláum lit. Í eðlilegu hjarta, sýnt til vinstri, streymir súrefnisríkt blóð frá lungnablóðæðunum til vinstri efri hjartkamars, einnig kallaðs vinstri forgarður.

Heildarfrávik lungnablóðæðanna (TAPVR) er sjaldgæft hjartasjúkdóm sem er til staðar við fæðingu. Það þýðir að þetta er meðfætt hjartasjúkdóm.

Önnur nöfn á þessu ástandi eru:

• Heildarfrávik lungnablóðæðasambands
• TAPVC

Í þessu hjartasjúkdómi festast lungnablóðæðar, sem nefnast lungnablóðæðar, á röngum stað í hjartanu.

Í eðlilegu hjarta streymir súrefnisríkt blóð frá lungum til vinstri efri hjartkamars, sem kallast vinstri forgarður. Blóðið streymir síðan um líkamann.

Í TAPVR er sambandið á æðum breytt. Blóð streymir í gegnum hægri efri hjartkamar, sem kallast hægri forgarður. Þessi breyting á blóðflæði veldur því að súrefnissnauð blóð blandast súrefnisríku blóði. Afleiðingin er sú að blóð sem streymir um líkamann hefur ekki nægt súrefni.

Tegund TAPVR fer eftir því hvar æðarnar tengjast. Flestir börn sem fæðast með TAPVR hafa enga fjölskyldusögu um meðfætt hjartasjúkdóm.

Barn með TAPVR getur haft öndunarerfiðleika. Húð barnsins getur litið grá eða blá vegna lágs súrefnismagns. Þetta er kallað bláæðasjúkdómur. Heilbrigðisstarfsmaður gæti tekið eftir einkennum TAPVR fljótlega eftir fæðingu. En sum börn fá ekki einkennin fyrr en síðar. Heilbrigðisstarfsmaður barnsins gerir líkamlegt skoðun og hlýðir á hjarta barnsins með stefósópi. Hljóð eins og hvæsandi hljóð, sem kallast hjartaþeyting, gæti heyrst. Hjartamyndataka er sú rannsókn sem notuð er til að greina heildarfrávik lungnaæða. Þessi rannsókn notar hljóðbylgjur til að búa til myndir af hjarta í hreyfingu. Hjartamyndataka getur sýnt lungnaæðar, göt í hjartanu og stærð hjartatíma. Hún sýnir einnig blóðflæði í gegnum hjarta og hjartalokur. Aðrar rannsóknir, svo sem hjartalínurit, brjóstmynd eða tölvusneiðmyndataka, gætu verið gerðar ef fleiri upplýsingar eru þörf. Aðgerð fyrir TAPVR er yfirleitt nauðsynleg þegar barn er ungbarn. Tími aðgerðar fer eftir því hvort stífla er til staðar. Til að laga hjartað tengja skurðlæknar lungnaæðar við vinstri efri hjartatíma. Þeir loka einnig gatinu milli efri hjartatíma. Maður með heildarfrávik lungnaæða þarf reglulegar heilsufarsskoðanir ævilangt til að athuga hvort sýking, stíflur eða hjartsláttartruflanir séu til staðar. Læknar sem sérhæfa sig í meðfæddum hjartasjúkdómum ættu að veita umönnun. Þessi tegund af hjartasérfræðingi er kölluð meðfæddur hjartasérfræðingur.

Barnalæknir í hjartasjúkdómum, Jonathan Johnson, MD, svarar algengustu spurningum um meðfædda hjartasjúkdóma hjá börnum.

Sumar mjög vægar gerðir af meðfæddum hjartasjúkdómum, eins og mjög lítil göt í hjartanu eða mjög væg þrenging á mismunandi hjartalokum, þurfa kannski bara að vera fylgst með á nokkurra ára fresti með einhverri myndgreiningu eins og hjartalokum. Aðrar marktækari gerðir af meðfæddum hjartasjúkdómum geta krafist skurðaðgerðar sem gæti verið gerð með opnum skurðaðgerðum eða hún gæti verið gerð í hjartaskurðlækningastofu með mismunandi tækjum eða mismunandi aðferðum. Í vissum mjög alvarlegum aðstæðum, ef skurðaðgerð er ekki hægt að framkvæma, getur líffæraígræðsla verið tilgreind.

Nákvæm einkenni sem barn gæti haft ef það hefur meðfædda hjartasjúkdóma eru í raun háð aldri barnsins. Fyrir ungbörn er stærsti orkunotkun þeirra í raun meðan þau eru að borða. Og þannig koma flest einkenni meðfædds hjartasjúkdóms eða hjartasjúkdóms í raun þegar þau eru að borða. Þetta getur falið í sér öndunarþrengsli, erfiðleika við öndun eða jafnvel svitamyndun meðan þau eru að borða. Yngri börn verða oft með einkenni sem tengjast meltingarvegi þeirra. Þau geta haft ógleði, uppköst með mataræði og þau geta fengið þessi einkenni með líkamsrækt líka. Eldri unglingar hafa á meðan tilhneigingu til að fá fleiri einkenni eins og brjóstverki, máttleysi eða hjartasláttartruflanir. Þau geta líka fengið einkenni meðan á æfingum eða líkamsrækt stendur. Og það er í raun mjög stórt rauðu flagg fyrir mig sem hjartasjúkdómalækni. Ef ég heyri um barn, sérstaklega ungling sem hefur fengið brjóstverki eða hefur misst meðvitund með líkamsrækt eða æfingum, þarf ég virkilega að sjá þetta barn og ég þarf að ganga úr skugga um að þau fái viðeigandi rannsókn.

Oft þegar barni þínu hefur nýlega verið greind með meðfædda hjartasjúkdóma er erfitt að muna allt sem var sagt við þig í fyrsta heimsókninni. Þú getur verið í áfalli að hafa heyrt þessar fréttir. Og oft manstu kannski ekki allt. Þannig er mikilvægt í eftirfylgniheimsóknunum að spyrja þessara tegunda af spurningum. Hvernig líta næstu fimm ár mín út? Eru einhverjar aðgerðir sem þurfa að vera gerðar á þessum fimm árum? Einhverjar skurðaðgerðir? Hvaða tegund af prófum, hvaða tegund af eftirfylgni, hvaða tegund af heimsóknum í klíníkinni þarf? Hvað þýðir þetta fyrir athafnir barnsins, íþróttir og mismunandi hluti sem þau vilja gera daglega. Og hvað sem er mikilvægast, hvernig vinnum við saman að því að láta þetta barn geta haft eins eðlilegt líf og mögulegt er þrátt fyrir þá greiningu á meðfæddum hjartasjúkdómum.

Þú ættir að spyrja lækninn þinn hvaða tegund af aðgerðum gætu þurft fyrir þessa tegund af meðfæddum hjartasjúkdóm í framtíðinni. Þær gætu verið framkvæmdar með opnum hjartaskurðaðgerðum eða þær gætu verið gerðar með hjartaskurðaðgerð. Fyrir opnar hjartaskurðaðgerðir er mikilvægt að spyrja lækninn þinn um tímasetningu þessarar skurðaðgerðar. Fyrir mismunandi, sérstakar tegundir af meðfæddum hjartasjúkdómum er í raun tiltekinn tími þar sem betra er að gera skurðaðgerðina en aðra til að fá bestu mögulega niðurstöðu, bæði skammtíma og langtíma fyrir þetta barn. Spyrðu lækninn þinn hvort það sé tiltekinn tími sem virkar betur fyrir þessa tilteknu sjúkdóma og fyrir barnið þitt.

Þetta er í raun algengasta spurningin sem ég fæ frá foreldrum og börnum eftir að við gerum greiningu á meðfæddum hjartasjúkdómum. Íþróttir eru svo mikilvægar fyrir líf margra þessara barna, fyrir vinahópa þeirra og hvernig þau samvirka við samfélög sín. Í flestum gerðum af meðfæddum hjartasjúkdómum gerum við okkar besta til að reyna að finna leið til þess að þau geti samt tekið þátt. Það eru sumar gerðir af meðfæddum hjartasjúkdómum þar sem ákveðnar íþróttir eru kannski ekki ráðlagðar. Til dæmis, fyrir suma sjúklinga okkar geta þeir haft ákveðna tegund af erfðafræðilegu heilkenni sem gerir veggi slagæðanna mjög veika. Og þá sjúklinga viljum við ekki að þeir lyfti þyngdum eða geri neina tegund af mikilli þrýstingi sem gæti valdið því að slagæðarnar víkka út og hugsanlega springi. Í flestum tilfellum getum við þó fundið leið til að láta börn stunda íþróttirnar sem þau elska daglega.

Fyrir sjúklinga okkar sem hafa meðfædda hjartasjúkdóma, þegar þeir eldist, ráðleggjum við þeim oft að sumar gerðir af meðfæddum hjartasjúkdómum séu erfðafræðilegar. Þetta þýðir að ef foreldri hefur meðfædda hjartasjúkdóma er ákveðin lítil hætta á að barnið geti líka haft meðfædda hjartasjúkdóma. Þetta gæti verið sama tegund af meðfæddum hjartasjúkdómum og foreldri þeirra hefur, eða það gæti verið annað. Þannig, ef þessir sjúklingar verða þungaðir, þurfum við að fylgjast náið með þeim meðan á meðgöngu stendur, þar á meðal að gera auka skönnun á fóstrinu með hjartalokum meðan á meðgöngu stendur. Sem betur fer geta langflestir sjúklinga okkar með meðfædda hjartasjúkdóma eignast börn sjálfir í nútímanum.

Tengslin milli sjúklings, fjölskyldu hans og hjartasjúkdómalæknis eru afar mikilvæg. Við fylgjumst oft með þessum sjúklingum í áratugi þegar þeir eldist. Við horfum á þá fara frá ungbörnum til fullorðinna. Ef eitthvað kemur upp sem þú ert ekki skýr um, en það skilur þig ekki, spyrðu spurninga. Vinsamlegast ekki vera hræddur við að ná út. Þú ættir alltaf að geta haft samband við hjartasjúkdómalæknislið þitt og spurt þá allra spurninga sem kunna að koma upp.

2D fóstursónar getur hjálpað heilbrigðisstarfsmanni þínum að meta vöxt og þroska barnsins.

Meðfæddur hjartasjúkdómur getur verið greindur meðan á meðgöngu stendur eða eftir fæðingu. Einkenni ákveðinna hjartasjúkdóma má sjá á venjulegri meðgöngu sónarprófi (fóstursónar).

Eftir að barn fæðist gæti heilbrigðisstarfsmaður hugsað að það sé meðfæddur hjartasjúkdómur ef barnið hefur:

• Vaxtaðlögun.
• Lita breytingar á vörum, tungu eða neglum.

Heilbrigðisstarfsmaðurinn gæti heyrt hljóð, sem kallast hljóð, meðan hann hlýðir á hjarta barnsins með stetóskópi. Flest hjartasláttarhljóð eru saklaus, sem þýðir að það er enginn hjartasjúkdómur og hljóðið er ekki hættulegt fyrir heilsu barnsins. Hins vegar geta sum hljóð verið af völdum blóðflæðisbreytinga til og frá hjartanu.

Prófanir til að greina meðfædda hjartasjúkdóma fela í sér:

• Púls oximetry. Skynjari sem er settur á fingurgómana skráir magn súrefnis í blóðinu. Of lítið súrefni getur verið merki um hjarta- eða lungnasjúkdóm.
• Rafhjartaþáttafræði (ECG eða EKG). Þessi fljótlega próf skráir rafvirkni hjartans. Það sýnir hvernig hjartað slær. Límandi plástrar með skynjara, sem kallast rafskautar, festast á brjóstið og stundum á handleggi eða fætur. Vírar tengja plástra við tölvu, sem prentar eða sýnir niðurstöður.
• Hjartalokur. Hljóðbylgjur eru notaðar til að búa til myndir af hjartanu í hreyfingu. Hjartalokur sýnir hvernig blóð færist í gegnum hjartað og hjartalokurnar. Ef prófið er gert á barni fyrir fæðingu er það kallað fósturs hjartalokur.
• Brjóstmynd. Brjóstmynd sýnir ástand hjartans og lungna. Það getur sýnt hvort hjartað sé stækkað eða hvort lungun innihaldi auka blóð eða annan vökva. Þetta gætu verið merki um hjartasjúkdóm.
• Hjartaskurðaðgerð. Í þessari prófun setur læknir þunna, sveigjanlega slönguna sem kallast skurðaðgerð í blóðæð, venjulega í kviðarholinu, og leiðbeinir henni í hjartað. Þessi próf getur gefið ítarlegar upplýsingar um blóðflæði og hvernig hjartað virkar. Sumar hjartarmeðferðir geta verið gerðar með hjartaskurðaðgerð.
• Hjartasjúkdómar MRI. Þetta próf, sem einnig er kallað hjartasjúkdómar MRI, notar segulsvið og útvarpsbylgjur til að búa til ítarlegar myndir af hjartanu. Hjartasjúkdómar MRI má gera til að greina og meta meðfædda hjartasjúkdóma hjá unglingum og fullorðnum. Hjartasjúkdómar MRI býr til 3D myndir af hjartanu, sem gerir nákvæma mælingu á hjartatöflunum kleift.

Meðferð við meðfæddum hjartasjúkdómum hjá börnum er háð því hvaða hjartasjúkdómur er um að ræða og hversu alvarlegur hann er.

Sumir meðfæddir hjartasjúkdómar hafa ekki langtímaáhrif á heilsu barnsins. Þau gætu farið ómeðhöndluð án vandræða.

Það eru aðrir meðfæddir hjartasjúkdómar, svo sem lítið gat í hjarta, sem geta lokaðst þegar barn eldist.

Alvarlegir meðfæddir hjartasjúkdómar þurfa meðferð fljótlega eftir að þeir eru uppgötvaðir. Meðferð getur falið í sér:

• Lyf.
• Hjartaskurðaðgerðir.
• Hjartaskurðaðgerð.
• Hjartaskipti.

Lyf má nota til að meðhöndla einkenni eða fylgikvilla meðfædds hjartasjúkdóms. Þau má nota ein og sér eða ásamt annarri meðferð. Lyf við meðfæddum hjartasjúkdómum eru meðal annars:

• Vatnspílur, einnig kallaðar þvagræsilyf. Þessi tegund lyfja hjálpar til við að fjarlægja vökva úr líkamanum. Þau hjálpa til við að draga úr álagi á hjarta.
• Hjartarhythmalyf, sem kallast andarrhythmics. Þessi lyf hjálpa til við að stjórna óreglulegum hjartaslætti.

Ef barn þitt hefur alvarlegan meðfæddan hjartasjúkdóm, gæti hjartaskurðaðgerð eða skurðaðgerð verið ráðlögð.

Hjartaskurðaðgerðir og skurðaðgerðir sem gerðar eru til að meðhöndla meðfædda hjartasjúkdóma eru meðal annars:

• Hjartaþræðing. Sumar tegundir meðfæddra hjartasjúkdóma hjá börnum er hægt að laga með þunnum, sveigjanlegum slöngum sem kallast þræðir. Slíkar meðferðir gera læknum kleift að laga hjartað án þess að opna hjartað. Læknirinn setur þráð í gegnum æð, venjulega í lækki, og leiðir hann að hjartanu. Stundum er notað meira en einn þráður. Þegar það er á sínum stað, þræðir læknirinn smá verkfæri í gegnum þráðinn til að laga hjartasjúkdóminn. Til dæmis gæti skurðlæknirinn lagað göt í hjarta eða þrengingar. Sumar þráðameðferðir þurfa að vera gerðar í skrefum í áranna rás.
• Hjartaskurðaðgerð. Barn gæti þurft opna hjartaskurðaðgerð eða lágmarkssærandi hjartaskurðaðgerð til að laga meðfæddan hjartasjúkdóm. Tegund hjartaskurðaðgerðar er háð sérstakri breytingu á hjartanu.
• Hjartaskipti. Ef alvarlegur meðfæddur hjartasjúkdómur er ekki hægt að laga, gæti hjartaskipti verið nauðsynlegt.
• Fósturskurðaðgerð á hjarta. Þetta er tegund meðferðar fyrir barn með hjartasjúkdóm sem er gerð fyrir fæðingu. Það má gera til að laga alvarlegan meðfæddan hjartasjúkdóm eða koma í veg fyrir fylgikvilla þegar barnið vex meðan á meðgöngu stendur. Fósturskurðaðgerð á hjarta er sjaldan gerð og er aðeins möguleg í mjög sérstökum aðstæðum.

Sum börn sem fæðast með meðfæddan hjartasjúkdóm þurfa margar aðgerðir og skurðaðgerðir allt lífið. Mikilvægt er að fylgjast með þeim ævinlega. Barn þarf reglulegar heilsufarsskoðanir hjá lækni sem er þjálfaður í hjartasjúkdómum, sem kallast hjartasérfræðingur. Eftirfylgni getur falið í sér blóðpróf og myndgreiningarpróf til að athuga hvort fylgikvillar séu.

[Tónlist spilar]

Von og lækning fyrir lítil hjörtu.

Dr. Dearani: Ef ég lít á mína eigin starfsemi, geri ég margar lágmarkssærandi hjartaskurðaðgerðir. Og ég hef getað gert það vegna þess að ég lærði það allt í fullorðinsþýðingunni, þar sem það byrjaði. Þannig að gera robot hjartaskurðaðgerðir á unglingum er eitthvað sem þú færð ekki á barna sjúkrahúsi vegna þess að þau hafa ekki tækni til þess sem við getum gert hérna.

[Tónlist spilar]

Ef barn þitt er með meðfætt hjartasjúkdóm, gætu lífsstílsbreytingar verið ráðlagðar til að halda hjartanu heilbrigðu og koma í veg fyrir fylgikvilla.

• Takmarkanir á íþróttum og líkamsrækt. Sum börn með meðfætt hjartasjúkdóm þurfa kannski að draga úr hreyfingu eða íþróttum. Hins vegar geta mörg önnur börn með meðfætt hjartasjúkdóm tekið þátt í slíkum athöfnum. Heilbrigðisstarfsmaður barnsins getur sagt þér hvaða íþróttir og tegundir líkamsræktar eru öruggar fyrir barnið þitt.
• Fyrirbyggjandi sýklalyf. Sum meðfædd hjartasjúkdóm geta aukið hættu á sýkingu í hjartfóðri eða hjartalokum, sem kallast smitandi hjartbólga. Sýklalyf gætu verið ráðlögð fyrir tannlækninga til að koma í veg fyrir sýkingu, sérstaklega fyrir fólk sem hefur gervihjartalokur. Spyrðu hjartasjúkdómalækni barnsins þíns hvort barnið þitt þurfi fyrirbyggjandi sýklalyf.

Þú gætir fundið það að það að tala við aðra sem hafa farið í gegnum sömu aðstæður veitir þér huggun og hvatningu. Spyrðu heilbrigðisstarfsfólk hvort það séu nein stuðningshópar á þínu svæði.

Að lifa með meðfætt hjartasjúkdóm getur gert sum börn stressuð eða kvíðin. Að tala við ráðgjafa getur hjálpað þér og barninu þínu að læra nýja leið til að takast á við streitu og kvíða. Spyrðu heilbrigðisstarfsmann um upplýsingar um ráðgjafa á þínu svæði.