Hvað er ógreind fjölmyndasarkóm? Einkenni, orsakir og meðferð

Ógreind fjölmyndasarkóm (UPS) er tegund af mjúkvefskrabbameini sem getur þróast hvar sem er í líkamanum, þótt það sé algengast í höndum, fótum eða bol.

Þetta krabbamein fær nafn sitt vegna þess að frumurnar líta mjög ólíkar út undir smásjá og líkjast ekki skýrt neinum ákveðnum tegundum eðlilegs vefja.

UPS er talið sjaldgæft krabbamein, sem hefur áhrif á um 1 af 100.000 einstaklingum ár hvert. Þótt það geti verið yfirþyrmandi að fá þessa greiningu, getur skilningur á því sem þú ert að takast á við hjálpað þér að vera betur undirbúinn og öruggari um meðferðarferlið sem framundan er.

Hvað er ógreind fjölmyndasarkóm?

Ógreind fjölmyndasarkóm er krabbamein sem þróast í mjúkvefjum eins og vöðvum, fitu, æðum eða bandvef. Orðið „ógreind“ þýðir að krabbameinsfrumurnar líkjast ekki neinum ákveðnum tegundum eðlilegra frumna, sem gerir þær erfiðari að flokka.

„Fjölmynd“ lýsir því hvernig þessar krabbameinsfrumur koma í mörgum mismunandi lögunum og stærðum þegar litið er á þær undir smásjá. Þessi breytileiki í útliti er eitt af helstu einkennum sem læknar nota til að bera kennsl á þessa tegund sarkóms.

UPS vex yfirleitt sem fastur, ómeðfæddur hnút sem getur verið frá nokkrum sentímetrum upp í ansi stóran. Flestir taka fyrst eftir honum sem hnút sem vex smám saman í stærð í vikum eða mánuðum.

Þetta krabbamein hefur oftast áhrif á fullorðna á aldrinum 50 til 70 ára, þótt það geti komið fram á hvaða aldri sem er. Karlar og konur eru jafnt mikið fyrir áhrifum og það getur þróast hjá fólki af öllum þjóðernisbakgrunni.

Hvað eru einkennin á ógreindri fjölmyndasarkóm?

Algengasta fyrsta einkennið á UPS er ómeðfæddur hnút eða massa sem þú getur fundið undir húðinni. Þessi massa finnst yfirleitt fastur eða hörður viðkomu og getur smám saman stækkað með tímanum.

Margir finna ekki fyrir verkjum í upphafi, sem stundum leiðir til tafna á því að leita læknishjálpar. Hér eru einkennin sem þú gætir tekið eftir:

• Fastur, vaxandi hnút eða massa hvar sem er á líkamanum
• Bólga á því svæði sem áhrif eru á
• Verkir eða viðkvæmni, sérstaklega þegar æxlið vex stærra
• Takmarkað hreyfing ef æxlið hefur áhrif á vöðva eða liði
• Dofnun eða sviði ef æxlið ýtir á taugar

Sumir finna fyrir nákvæmari einkennum eftir því hvar æxlið þróast. Ef UPS vex í fæti eða handlegg gætirðu tekið eftir veikleika eða erfiðleikum við að hreyfa útlim eins og venjulega.

Í sjaldgæfum tilfellum, þegar UPS þróast í dýpri vefjum eða hefur áhrif á innri líffæri, gætirðu fundið fyrir almennari einkennum eins og óútskýrðri þyngdartapi, þreytu eða hita. Þessi einkenni eru þó mun sjaldgæfari og koma yfirleitt aðeins fram við mjög háþróaða sjúkdóma.

Hvað veldur ógreindri fjölmyndasarkóm?

Nákvæm orsök ógreindar fjölmyndasarkóms er ekki fullkomlega skilin, en rannsakendur telja að hún þróist þegar eðlilegar frumur í mjúkvefjum þínum gangast undir erfðabreytingar sem valda því að þær vaxa óstýrt. Þessar breytingar gerast yfirleitt handahófskennt frekar en að vera erfð frá foreldrum þínum.

Fjölmargir þættir geta stuðlað að þróun UPS, þótt það að hafa þessa áhættuþætti þýði ekki að þú fáir endilega krabbameinið:

• Fyrrverandi geislameðferð fyrir annað krabbamein
• Útsetning fyrir ákveðnum efnum eða eiturefnum
• Langvarandi bólga eða meiðsli á mjúkvefjum
• Ákveðnar erfðafræðilegar aðstæður (mjög sjaldgæft)
• Aldursbundnar frumubreytingar með tímanum

Fyrrverandi geislameðferð er einn af betur þekktum áhættuþáttum. Ef þú fékkst geislameðferð fyrir öðru krabbameini fyrir árum síðan er lítil aukin hætta á að þróa UPS á því svæði sem áður var meðhöndlað.

Það er þó mikilvægt að vita að flestir með UPS hafa enga skýra áhættuþætti yfir höfuð. Krabbameinið virðist þróast handahófskennt hjá annars heilbrigðum einstaklingum, sem getur verið pirrandi þegar þú ert að reyna að skilja af hverju þetta gerðist hjá þér.

Hvenær á að leita til læknis vegna ógreindar fjölmyndasarkóms?

Þú ættir að leita til læknis ef þú tekur eftir nýjum hnút eða massa sem helst í meira en nokkrar vikur, sérstaklega ef hann er að vaxa eða breytast. Þótt flestir hnútum séu góðkynja er alltaf betra að láta þá skoða snemma.

Planaðu tíma hjá lækni strax ef þú tekur eftir þessum viðvörunarmerkjum:

• Hnút stærri en 5 sentímetrar í þvermál
• Massar sem eru að vaxa eða breytast í áferð
• Hnút sem finnst harður eða fastur á sínum stað
• Verkir, dofnun eða veikleiki á því svæði sem áhrif eru á
• Hnút sem truflar eðlilega hreyfingu

Bíddu ekki ef hnútinn veldur þér áhyggjum eða hefur áhrif á daglegt líf þitt. Snemmbúin uppgötvun og meðferð leiða yfirleitt til betri niðurstaðna með sarkómum.

Ef þú hefur sögu um geislameðferð skaltu vera sérstaklega varkár gagnvart nýjum hnútum á svæðum sem áður voru meðhöndluð. Þótt hættan sé enn lítil mun læknirinn vilja meta alla nýja massa nákvæmar.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir ógreinda fjölmyndasarkóm?

Skilningur á áhættuþáttum getur hjálpað þér að vera meðvitaður um hugsanleg viðvörunarmerki, þótt það að hafa áhættuþætti þýði ekki að þú fáir UPS. Flestir með þetta krabbamein hafa enga greinanlega áhættuþætti.

Helstu áhættuþættirnir sem læknar hafa greint eru:

• Aldur milli 50-70 ára (þótt það geti komið fram á hvaða aldri sem er)
• Fyrrverandi geislameðferð, venjulega 10-20 árum fyrr
• Ákveðnar sjaldgæfar erfðafræðilegar aðstæður eins og Li-Fraumeni heilkenni
• Útsetning fyrir ákveðnum efnum á vinnustað
• Langvarandi lymfödem (langvarandi bólga)

Fyrrverandi geislameðferð er sá áhættuþáttur sem er skýrast staðfestur. Ef þú fékkst geislun fyrir brjóstakrabbameini, lymfóm eða öðru krabbameini er örlítið aukin hætta á að þróa UPS á meðhöndluðu svæði mörgum árum síðar.

Ákveðnar erfðafræðilegar aðstæður geta einnig aukið áhættu, en þær standa fyrir minna en 5% allra UPS tilfella. Flestir með UPS hafa enga fjölskyldusögu um krabbamein og enga þekkta erfðafræðilega tilhneigingu.

Það er vert að taka fram að lífsstílsþættir eins og mataræði, hreyfing eða reykingar virðast ekki hafa marktæk áhrif á áhættu UPS. Þetta krabbamein virðist þróast að mestu leyti af tilviljun frekar en vegna fyrirbyggjanlegra þátta.

Hvað eru hugsanlegar fylgikvillar ógreindar fjölmyndasarkóms?

Þótt margir með UPS geti verið meðhöndlaðir með árangri hjálpar skilningur á hugsanlegum fylgikvillum þér að vita hvað þú átt að fylgjast með og hvenær þú átt að hafa samband við heilbrigðisstarfsfólk. Helsta áhyggjuefnið með UPS er hæfileiki þess til að dreifa sér í aðra hluta líkamans ef ekki er meðhöndlað tafarlaust.

Alvarlegustu fylgikvillarnir eru:

• Meinvörp (dreifing) í lungu, lifur eða önnur líffæri
• Staðbundin endurkoma eftir meðferð
• Taugaskaði ef æxlið ýtir á mikilvægar taugar
• Tap á virkni í áhrifuðum vöðvum eða liðum
• Fylgikvillar vegna skurðaðgerða eða annarra meðferða

UPS hefur tilhneigingu til að dreifa sér í gegnum blóðrásina, þar sem lungun eru algengasti staðurinn fyrir meinvörp. Þess vegna mun læknirinn líklega panta brjóstmyndatöku sem hluta af upphaflegri matsskoðun og eftirfylgni.

Staðbundin endurkoma, þar sem krabbameinið kemur aftur á sama svæði eftir meðferð, getur gerst ef smá krabbameinsfrumur eru eftir eftir skurðaðgerð. Þess vegna er svo mikilvægt að fjarlægja æxlið að fullu með skýrum mörkum.

Í sjaldgæfum tilfellum geta stór æxli valdið verulegum fylgikvillum áður en meðferð hefst. Þetta gætu verið þjöppun mikilvægra æða, tauga eða líffæra, eftir því hvar æxlið er staðsett.

Hvernig er ógreind fjölmyndasarkóm greind?

Greining á UPS krefst nokkurra skrefa til að staðfesta tegund krabbameinsins og ákvarða hversu langt það hefur dreifst. Læknirinn byrjar á líkamsskoðun og pantar síðan sérstakar prófanir til að fá heildarmynd.

Greiningarferlið felur venjulega í sér:

1. Líkamsskoðun og læknisfræðileg saga
2. Myndgreiningar (segulómun, tölvusneiðmynd eða sónar)
3. Veffjarlægning til að skoða vef undir smásjá
4. Frekari prófanir til að athuga hvort dreifing sé (stigsetning)
5. Erfðafræðilegar prófanir á æxlinu (í sumum tilfellum)

Veffjarlægningin er mikilvægasta skrefið því það er eina leiðin til að greina UPS með vissu. Læknirinn mun fjarlægja lítið stykki af æxlinu með nálu eða í gegnum lítið skurðaðgerðarskurð.

Myndgreiningar hjálpa til við að ákvarða nákvæma stærð og staðsetningu æxlsins, svo og samband þess við nálæga byggingar eins og æðar, taugar og bein. Þessar upplýsingar eru nauðsynlegar til að skipuleggja meðferð þína.

Stigsetningaprófanir, sem gætu falið í sér brjóstmyndatöku eða tölvusneiðmyndatöku, hjálpa til við að ákvarða hvort krabbameinið hafi dreifst í aðra hluta líkamans. Þessar upplýsingar hafa veruleg áhrif á meðferðarmöguleika þína og spá.

Hvað er meðferðin við ógreindri fjölmyndasarkóm?

Meðferð við UPS felur venjulega í sér samsetningu aðferða sem eru sniðnar að þínum sérstöku aðstæðum. Skurðaðgerð er venjulega aðalmeðferðin, oft í samvinnu við geislameðferð eða krabbameinslyfjameðferð til að gefa þér bestu möguleika á lækningu.

Meðferðaráætlun þín gæti falið í sér:

• Skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið með skýrum mörkum
• Geislameðferð fyrir eða eftir skurðaðgerð
• Krabbameinslyfjameðferð, sérstaklega fyrir stór eða háþróað æxli
• Markviss meðferð eða ónæmismeðferð (í sumum tilfellum)
• Endurhæfing og stuðningsmeðferð

Skurðaðgerð miðar að því að fjarlægja allt æxlið ásamt hluta af heilbrigðum vef í kringum það. Stundum krefst þetta þess að fjarlægja áhrifuð vöðva og í sjaldgæfum tilfellum gæti verið nauðsynlegt að fara í liðamótsskurðaðgerð, þótt liðamótssparandi skurðaðgerð sé möguleg í flestum tilfellum.

Geislameðferð notar háorkugeisla til að drepa krabbameinsfrumur og er oft gefin annað hvort fyrir skurðaðgerð til að minnka æxlið eða eftir skurðaðgerð til að eyðileggja allar krabbameinsfrumur sem eftir eru. Tími fer eftir þínum sérstöku aðstæðum.

Krabbameinslyfjameðferð gæti verið ráðlögð ef æxlið er stórt, háþróað eða ef áhyggjur eru af smá dreifingu. Þótt UPS bregðist ekki alltaf dramatískt við krabbameinslyfjameðferð getur hún verið gagnleg í ákveðnum aðstæðum.

Meðferðarteymið þitt mun vinna saman að því að búa til áætlun sem gefur þér bestu möguleika á lækningu með því að varðveita eins mikla virkni og mögulegt er á því svæði sem áhrif eru á.

Hvernig á að meðhöndla ógreinda fjölmyndasarkóm heima?

Meðhöndlun UPS heima felur í sér að passa upp á sjálfan þig meðan á meðferð og bata stendur en vera vakandi fyrir breytingum sem þurfa læknishjálp. Þægindi þín og velferð eru mikilvægir hlutar heildar meðferðaráætlunarinnar.

Hér eru leiðir til að styðja heilsu þína meðan á meðferð stendur:

• Fylgdu lyfjaskrá þinni nákvæmlega eins og ávísað er
• Haltu skurðarsvæðum hreinum og þurrum eins og leiðbeint er
• Haltu góðu næringu til að styðja við lækningu
• Vertu eins virkur og læknirinn mælir með
• Fylgjast með einkennum um sýkingu eða fylgikvilla

Gefðu gaum að öllum breytingum á skurðarsvæðinu, eins og aukinni roða, bólgu, hita eða leka. Þetta gætu verið merki um sýkingu sem þarf tafarlausa læknishjálp.

Ljúf hreyfing og líkamleg meðferð, eins og heilbrigðisstarfsfólk mælir með, getur hjálpað til við að viðhalda styrk og sveigjanleika meðan á bata stendur. Ekki ýta þér of mikið, en það að vera í hóflegu hreyfingu hjálpar venjulega við lækningu.

Meðhöndlun aukaverkana frá krabbameinslyfjameðferð eða geislun gæti falið í sér að borða litla, tíð máltíð ef þú finnur fyrir ógleði, vera vel vökvaður og fá nægan hvíld þegar þú finnur fyrir þreytu.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknatíma?

Undirbúningur fyrir tímann hjálpar til við að tryggja að þú fáir sem mest út úr tímanum með heilbrigðisstarfsfólki þínu. Að hafa spurningar og áhyggjur þínar skipulagðar getur hjálpað til við að draga úr kvíða og tryggja að ekkert mikilvægt gleymist.

Áður en þú ferð í tímann skaltu safna þessum upplýsingum:

• Listi yfir allar núverandi lyf og fæðubótarefni
• Heildar læknisfræðileg saga, þar á meðal fyrri krabbamein
• Fjölskyldusaga um krabbamein eða erfðafræðilegar aðstæður
• Myndgreiningar eða prófunarniðurstöður frá öðrum læknum
• Tryggingaupplýsingar og vísaform ef þörf krefur

Skrifaðu spurningar þínar niður fyrirfram svo þú gleymir þeim ekki á tímanum. Algengar spurningar gætu falið í sér að spyrja um meðferðarmöguleika, hugsanlegar aukaverkanir, spá og hvernig meðferð gæti haft áhrif á daglegt líf þitt.

Hugleiddu að hafa með þér traustan vin eða fjölskyldumeðlim til að hjálpa þér að muna upplýsingar sem ræddar eru á tímanum. Að hafa tilfinningalegan stuðning getur einnig verið hjálplegt þegar kemur að krabbameinsgreiningu.

Ekki hika við að biðja lækninn þinn að útskýra eitthvað sem þú skilur ekki. Það er mikilvægt að þú sért ánægður með meðferðaráætlun þína og vitir hvað þú átt að búast við.

Hvað er helsta niðurstaðan um ógreinda fjölmyndasarkóm?

Ógreind fjölmyndasarkóm er sjaldgæft en meðhöndlanlegt krabbamein sem krefst tafarlausar læknishjálpar og heildstæðrar meðferðar. Þótt það geti verið yfirþyrmandi að fá þessa greiningu geta margir með UPS verið meðhöndlaðir með árangri, sérstaklega þegar krabbameinið er uppgötvað snemma og hefur ekki dreifst í aðra hluta líkamans.

Mikilvægasta málið sem þarf að muna er að snemmbúin uppgötvun og meðferð hjá reyndu sarkómteymi bætir verulega niðurstöður. Ef þú tekur eftir einhverjum varanlegum, vaxandi hnút skaltu ekki bíða með að láta hann skoða.

Aðstæður hvers einstaklings eru einstakar og meðferðaráætlun þín verður sniðin að þínum þörfum. Að vinna náið með heilbrigðisstarfsfólki þínu, spyrja spurninga og vera upplýst um ástand þitt mun hjálpa þér að líða meira stjórn á ferðalagi þínu.

Þótt vegurinn framundan megi virðast krefjandi, mundu að framför í sarkómmeðferð bætir stöðugt niðurstöður fyrir fólk með UPS. Læknisliðið þitt er til staðar til að styðja þig í hverju skrefi á leiðinni.

Algengar spurningar um ógreinda fjölmyndasarkóm

Sp. 1 Er ógreind fjölmyndasarkóm alltaf banvæn?

Nei, UPS er ekki alltaf banvæn. Margir með UPS geta verið læknaðir, sérstaklega þegar krabbameinið er uppgötvað snemma og hefur ekki dreifst í aðra hluta líkamans. Spáin fer eftir þáttum eins og stærð og staðsetningu æxlsins, hvort það hefur dreifst og hversu vel það bregst við meðferð. Með viðeigandi meðferð frá reyndu sarkómteymi lifa margir sjúklingar eðlilegu, heilbrigðu lífi.

Sp. 2 Getur ógreind fjölmyndasarkóm komið aftur eftir meðferð?

Já, UPS getur komið aftur eftir meðferð, þótt það gerist ekki hjá öllum. Staðbundin endurkoma á sama svæði kemur fram í um 10-20% tilfella, en fjarlæg endurkoma (meinvörp) er sjaldgæfari. Þess vegna eru reglulegar eftirfylgnitímar og myndgreiningar svo mikilvægar. Snemmbúin uppgötvun á endurkomu gerir kleift að hefja meðferð tafarlaust, sem getur enn verið mjög árangursrík.

Sp. 3 Hversu hratt vex ógreind fjölmyndasarkóm?

UPS vex yfirleitt tiltölulega hægt í vikum til mánaða, þótt vexti geti verið mismunandi frá manni til manns. Sum æxli geta vaxið hraðar, en önnur þróast mjög hægt yfir lengri tíma. Stig æxlsins, sem lýsir því hversu árásargjarnar krabbameinsfrumurnar líta út undir smásjá, getur gefið læknum hugmynd um hversu hratt það gæti vaxið og dreifst.

Sp. 4 Þarf ég liðamótsskurðaðgerð ef ég hef ógreinda fjölmyndasarkóm?

Liðamótsskurðaðgerð er sjaldan nauðsynleg fyrir UPS. Í flestum tilfellum getur liðamótssparandi skurðaðgerð fjarlægt æxlið með árangri meðan áhrifuð hönd eða fótur er varðveitt. nútímalegar skurðaðgerðaraðferðir, í samvinnu við geislameðferð, gera læknum kleift að ná fram góðri krabbameinsstjórn meðan virkni er viðhaldin. Liðamótsskurðaðgerð er aðeins tekin í huga í mjög sjaldgæfum tilfellum þar sem það er algjörlega nauðsynlegt að fjarlægja krabbameinið að fullu.

Sp. 5 Er ógreind fjölmyndasarkóm erfðafræðileg?

UPS er sjaldan erfðafræðileg. Minna en 5% tilfella eru tengd erfðafræðilegum aðstæðum eins og Li-Fraumeni heilkenni. Langflestir með UPS hafa enga fjölskyldusögu um sjúkdóminn og enga erfðafræðilega tilhneigingu. Krabbameinið þróast venjulega vegna handahófskenndra erfðabreytinga sem gerast á líftíma einstaklings frekar en að vera erfð frá foreldrum.