Hvað er Waldenströms macroglobulinemía? Einkenni, orsakir og meðferð

Waldenströms macroglobulinemía er sjaldgæf tegund blóðkrabbameins sem hefur áhrif á getu ónæmiskerfisins til að berjast gegn sýkingum. Það kemur fram þegar ákveðnar hvítblóðkornar, sem kallast B-frumur, vaxa óhóflega og framleiða of mikið af próteini sem kallast IgM mótefni.

Þetta ástand þróast hægt samanborið við önnur blóðkrabbamein, sem þýðir að margir geta lifað með það í mörg ár meðan þeir stjórna einkennum sínum. Þótt þetta hljómi yfirþyrmandi í fyrstu, getur skilningur á því sem er að gerast í líkama þínum hjálpað þér að finna þig öruggari í ferðalagi þínu.

Hvað er Waldenströms macroglobulinemía?

Waldenströms macroglobulinemía, oft kölluð WM, er krabbamein sem hefst í beinmergnum þar sem blóðkorn eru mynduð. Krabbameinsfrumurnar eru sérstök tegund af hvítblóðkornum sem venjulega hjálpa til við að vernda þig gegn sýkingum.

Þessar óeðlilegu frumur framleiða miklar magn af próteini sem kallast immunoglobulin M eða IgM. Þegar of mikið af IgM safnast fyrir í blóði þínu gerir það blóðið þykkt, eins og hunang í stað vatns. Þessi þykkt getur valdið vandamálum með blóðflæði um allan líkamann.

WM er talið vera tegund af æxli í lymfökerfinu, nákvæmlega undirtegund af Non-Hodgkin lymfóm. Það er einnig flokkað sem lymfóplamóplasmískt æxli því krabbameinsfrumurnar líkjast blöndu af lymfócítum og plasmafrumum undir smásjá.

Hvað eru einkennin við Waldenströms macroglobulinemíu?

Margir með WM hafa ekki einkennin í fyrstu og ástandið er oft uppgötvað í venjulegum blóðprófum. Þegar einkennin birtast þróast þau smám saman og geta fundist eins og almenn þreyta eða minniháttar heilsufarsvandamál.

Algengustu einkennin sem þú gætir fundið fyrir eru:

• Varanleg þreyta sem bætist ekki við hvíld
• Veikleiki sem gerir dagleg störf erfiðari
• Auðveld bláæðabólga eða blæðingar, jafnvel af smávægilegum höggum
• Algengar nefblæðingar eða blæðandi góm
• Stækkaðir lymfuhnútar í hálsinum, armhólum eða kviði
• Nætursviti sem vætir föt eða lakana
• Óviljaður þyngdartap í nokkra mánuði
• Endurteknar sýkingar sem taka lengri tíma að gróa

Sumir fá einnig einkennin sem tengjast þykku blóði, sem læknar kalla ofþykktarsjúkdóm. Þessi einkennin koma fram vegna þess að þykka blóðið á erfitt með að streyma í gegnum smá æðar í líkamanum.

Einkenni þykks blóðs eru:

• Óskýr sjón eða breytingar á sjón
• Höfuðverkir sem eru ólíkir venjulegum höfuðverkjum
• Sundl eða léttlyndi
• Rugl eða erfiðleikar með að einbeita sér
• Andþyngsli við venjulega starfsemi

Sjaldnar gætir þú tekið eftir sviði eða máttleysi í höndum og fótum. Þetta gerist þegar auka IgM prótein hefur áhrif á taugarnar, ástand sem kallast útlimaskemmdir.

Hvað veldur Waldenströms macroglobulinemíu?

Nákvæm orsök WM er ekki fullkomlega skilin, en rannsakendur telja að það byrji þegar erfðabreytingar verða í B-frumum. Þessar erfðabreytingar segja frumunum að vaxa og deila þegar þær ættu ekki að gera það, sem leiðir til uppsafnaðs af óeðlilegum frumum.

Flest tilfelli af WM gerast handahófskennt án neinrar skýrrar örvandi. Erfðabreytingarnar sem valda WM gerast venjulega á lífsleið einstaklings frekar en að vera erfð frá foreldrum.

Þó hafa vísindamenn bent á nokkra þætti sem geta aukið líkurnar á að fá WM. Um 20% þeirra sem fá WM hafa fjölskyldumeðlimi sem einnig hafa WM eða skyld blóðsjúkdóma, sem bendir til þess að erfðafræði geti haft áhrif í sumum tilfellum.

Aldur er sterkasta áhættuþátturinn sem við þekkjum. WM hefur fyrst og fremst áhrif á eldri fullorðna, og flestir eru greindir á sjöunda eða áttunda áratugnum. Karlar eru einnig örlítið líklegri til að fá WM en konur.

Hvenær ætti að leita til læknis vegna Waldenströms macroglobulinemíu?

Þú ættir að hafa samband við lækni ef þú finnur fyrir varanlegum einkennum sem bætast ekki við eftir nokkrar vikur. Þótt þessi einkenni geti haft margar orsakir, er mikilvægt að fá þau skoðuð, sérstaklega ef þú ert með nokkur einkenni saman.

Planaðu tíma ef þú tekur eftir varanlegri þreytu sem truflar daglegt líf, óútskýrðri þyngdartapi eða algengum sýkingum. Þessi einkenni eiga skilið læknishjálp óháð orsök þeirra.

Leitaðu tafarlaust læknishjálpar ef þú færð skyndilegar sjónsbreytingar, alvarlega höfuðverki, rugl eða verulegt andþyngsli. Þetta gætu verið merki um að þykkt blóð sé að hafa áhrif á mikilvæg líffæri og þarfnast tafarlausar meðferðar.

Vertu ekki áhyggjufullur um að virðast of varkár. Læknir þinn myndi frekar meta einkenni sem reynast vera eitthvað smávægilegt en missa af einhverju sem þarfnast athygli.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir Waldenströms macroglobulinemíu?

Nokkrir þættir geta aukið líkurnar á að fá WM, þó að það að hafa áhættuþætti þýði ekki að þú fáir ástandið endilega. Flestir með áhættuþætti fá aldrei WM, og sumir án þekktra áhættuþátta fá það.

Helstu áhættuþættirnir eru:

• Aldur yfir 60 ára, með aukinni áhættu þegar þú eldist
• Að vera karlkyns, þar sem karlar fá WM örlítið oftar en konur
• Að hafa fjölskyldusögu um WM eða skyld blóðkrabbamein
• Að hafa ástand sem kallast einræðis gammopati með óákveðnum þýðingu (MGUS)
• Fyrri útsetning fyrir lifrarbólgu C veiru
• Ákveðin sjálfsofnæmissjúkdómar

MGUS er ástand þar sem líkami þinn framleiðir óeðlileg prótein svipuð þeim í WM, en í minna magni. Flestir með MGUS fá aldrei krabbamein, en það eykur örlítið áhættu á WM og öðrum blóðkrabbameinum.

Umhverfisþættir eins og útsetning fyrir ákveðnum efnum eða geislun hafa verið rannsakaðir, en engin skýr tengsl við WM hafa verið staðfest. Góðu fréttirnar eru að flestir áhættuþættir fyrir WM eru hlutir sem þú getur ekki stjórnað, sem þýðir að þú gerðir ekkert til að valda ástandinu.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar við Waldenströms macroglobulinemíu?

WM getur leitt til nokkurra fylgikvilla, aðallega vegna þykks blóðs og áhrifa krabbameinsfrumnanna á ónæmiskerfið. Skilningur á þessum möguleikum getur hjálpað þér að þekkja hvenær þú átt að leita læknishjálpar.

Alvarlegasta fylgikvillinn er ofþykktarsjúkdómur, þar sem blóð verður of þykkt til að streyma rétt. Þetta hefur áhrif á um 10-30% þeirra sem fá WM og getur valdið sjónsvandamálum, blæðingum og í sjaldgæfum tilfellum heilablóðfalli eða hjartasjúkdómum.

Algengar fylgikvillar eru:

• Auka áhætta á sýkingum vegna veiklaðs ónæmiskerfis
• Blóðleysi, sem veldur þreytu og andþyngsli
• Blæðingarvandamál vegna lágs fjölda blóðflögna
• Stækkaður milta sem getur valdið kviðóþægindum
• Nýrnavandamál vegna próteinuppsafnaðar
• Taugaskaði sem veldur máttleysi eða sviði

Sumir fá ástand sem kallast cryoglobulinemía, þar sem prótein í blóði klumpast saman við lágt hitastig. Þetta getur valdið liðverki, húðútbrotum eða blóðrásarvandamálum í köldu veðri.

Sjaldgæft er að WM breytist í árásargjarnari tegund af æxli í lymfökerfinu sem kallast dreifð stór B-frumu æxli. Þetta gerist í minna en 10% tilfella og gerist venjulega mörg ár eftir fyrstu greiningu á WM.

Góðu fréttirnar eru að nútíma meðferð getur komið í veg fyrir eða stjórnað flestum þessara fylgikvilla á áhrifaríkan hátt. Regluleg eftirlit hjálpar til við að ná vandamálum snemma þegar þau eru auðveldari að meðhöndla.

Hvernig er Waldenströms macroglobulinemía greind?

Greining á WM felur í sér nokkrar prófanir til að staðfesta nærveru krabbameinsfrumna og mæla IgM próteinmagn í blóði þínu. Læknir þinn byrjar á blóðprófum og gæti þurft frekari aðferða til að fá heildarmynd.

Greiningarferlið hefst venjulega með blóðprufum sem sýna óeðlilegt próteinmagn eða blóðkornafjölda. Læknir þinn panta sérstakar prófanir til að mæla IgM stig og leita að einkennandi próteinmynd WM.

Lykilgreiningarprófanir eru:

1. Heildar blóðtalning til að athuga allar tegundir blóðkorna
2. Ítarleg efnaskiptarannsókn til að meta líffærastarfsemi
3. Sermi prótein rafskipting til að bera kennsl á óeðlileg prótein
4. Immunofixation til að staðfesta tegund óeðlilegs próteins
5. Beinmergs lífsýni til að skoða krabbameinsfrumur beint
6. Flæðisýking til að bera kennsl á sérstök frumumerki

Beinmergs lífsýni er venjulega gert sem sjúkrahúsmeðferð með staðbundnum deyfilyfjum. Læknir þinn tekur lítið sýni úr beinmerg úr mjöðmbeininu til að skoða undir smásjá.

Frekari prófanir geta verið CT skönnun til að athuga stækkaða lymfuhnúta eða líffæri, og stundum erfðarannsóknir á krabbameinsfrumum til að leiðbeina meðferðarákvörðunum. Læknir þinn gæti einnig prófað blóðþykkt þína ef þú ert með einkenni ofþykktarsjúkdóms.

Hvað er meðferðin við Waldenströms macroglobulinemíu?

Meðferð við WM fer eftir einkennum þínum, blóðprófunum og almennu heilsufar. Margir með WM þurfa ekki tafarlausa meðferð og geta verið fylgst með með reglubundnum eftirlitsheimsóknum, aðferð sem kallast „bíða og sjá“.

Læknir þinn mun mæla með meðferð ef þú færð einkenni, ef blóðtalning þín lækkar verulega eða ef IgM stig þín verða mjög há. Markmiðið er að stjórna sjúkdómnum, draga úr einkennum og viðhalda lífsgæðum þínum.

Algengar meðferðarúrræði eru:

• Krabbameinslyf eins og bendamustín eða flúdarabín
• Markviss lyfjameðferð eins og ibrutín eða rituximab
• ónæmismeðferðar samsetningar sem vinna með ónæmiskerfi þínu
• Plasmapheresis til að fjarlægja umfram prótein úr blóði
• Stofnfrumuígræðsla hjá úrval yngri sjúklinga

Rituximab er oft notað vegna þess að það miðar sérstaklega á þá tegund frumna sem eru í WM. Það er venjulega gefið sem innrennsli á klíníkinni og er oft sameinað krabbameinslyfjum til betri áhrifa.

Plasmapheresis er aðferð sem síar blóð þitt til að fjarlægja umfram IgM prótein. Það er oft notað sem fljótlegan hátt til að draga úr blóðþykkt meðan önnur meðferð tekur áhrif.

Meðferð er venjulega gefin í lotum með hvíldartíma milli til að leyfa líkamanum að jafna sig. Flestir geta haldið áfram venjulegri starfsemi meðan á meðferð stendur, þótt þú gætir fundið þig þreyttari en venjulega.

Hvernig á að stjórna Waldenströms macroglobulinemíu heima?

Að lifa með WM felur í sér að passa upp á almenna heilsu þína meðan þú stjórnar einkennum sem þú gætir haft. Einföldar lífsstílsbreytingar geta hjálpað þér að líða betur og minnka áhættu á fylgikvillum.

Einbeittu þér að því að viðhalda orku þinni með því að fá næga hvíld og borða næringarríka fæðu. Líkami þinn þarf aukaorku til að takast á við ástandið, svo vertu ekki sekur um að þurfa meiri svefn en áður.

Mikilvæg sjálfsbjörg eru:

• Að borða jafnvægisfæði ríkt af ávöxtum, grænmeti og próteini
• Að vera vel vökvaður með því að drekka mikið af vatni
• Að fá reglulega, væga hreyfingu eftir því sem orka leyfir
• Að forðast mannfjölda á kulda- og inflúensutíð
• Að þvo hendur oft til að koma í veg fyrir sýkingar
• Að taka lyf eins og fyrirskipað er

Fylgstu með einkennum þínum og haltu utan um allar breytingar. Sumum finnst gagnlegt að halda einföldum dagbók um hvernig þeim líður, sem getur verið gagnleg upplýsing fyrir heilbrigðisstarfsfólk þitt.

Vertu uppfærður með bólusetningum, en hafðu samband við lækni þinn fyrst þar sem sumar bólusetningar eru kannski ekki mælt með meðan á meðferð stendur. ÓNæmiskerfi þitt gæti ekki birst eins vel og venjulega við bólusetningar, en einhver vernd er betri en engin.

Hikaðu ekki við að biðja um hjálp við dagleg störf þegar þú ert þreyttur eða óvel. Að taka við stuðningi frá fjölskyldu og vinum er mikilvægur hluti af því að passa upp á sjálfan þig.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Að undirbúa þig fyrir tíma hjálpar þér að nýta tímann sem best með heilbrigðisstarfsfólki þínu. Skrifaðu niður spurningar og áhyggjur þínar áður en þú ferð svo þú gleymir ekki að ræða mikilvæg efni.

Taktu með þér lista yfir öll lyf, vítamín og fæðubótarefni sem þú tekur, þar á meðal skammta og hversu oft þú tekur þau. Þetta hjálpar lækni þínum að forðast hugsanlega skaðleg samspil.

Áður en þú ferð í tímann skaltu undirbúa:

• Lista yfir öll einkenni þín og hvenær þau hófust
• Sjúkrasögu þína, þar á meðal önnur ástand og meðferðir
• Fjölskyldusögu um blóðsjúkdóma eða krabbamein
• Spurningar um greiningu þína, meðferðarúrræði og spá
• Traustan vin eða fjölskyldumeðlim til að koma með þér

Íhugaðu að fá einhvern með þér í tímann, sérstaklega þegar rætt er um meðferðarúrræði eða fengið prófunarniðurstöður. Þeir geta hjálpað þér að muna mikilvægar upplýsingar og veitt tilfinningalegan stuðning.

Vertu ekki hræddur við að biðja lækni þinn um að útskýra eitthvað sem þú skilur ekki. Það er alveg eðlilegt að þurfa að fá læknisfræðilega hugtök útskýrð á einfaldara máli, og góðir læknar meta sjúklinga sem vilja skilja ástandið sitt.

Hvað er helsta niðurstaðan um Waldenströms macroglobulinemíu?

WM er stjórnanlegt ástand sem þróast oft hægt, sem gefur þér og heilbrigðisstarfsfólki þínu tíma til að skipuleggja bestu aðferðina fyrir þína aðstæðu. Margir með WM lifa fullu, virku lífi í mörg ár.

Mikilvægast er að muna að WM hefur áhrif á alla öðruvísi. Sumir þurfa meðferð strax, en aðrir geta farið í mörg ár án þess að þurfa neina meðferð. Læknir þinn mun vinna með þér að því að ákvarða besta tímasetningu og aðferð fyrir þína sérstöku aðstæðu.

Nútíma meðferð hefur bætt niðurstöður fyrir fólk með WM verulega. Ný lyf eru stöðugt þróuð og margir ná langtímabilum þar sem sjúkdómurinn er vel stjórnaður.

Einbeittu þér að því sem þú getur stjórnað: að vera heilbrigður, fylgja meðferðaráætlun þinni, halda tímanum þínum og viðhalda opnum samskiptum við heilbrigðisstarfsfólk þitt. Með réttri umönnun og eftirliti geta flestir með WM haldið áfram að njóta lífsins og þeirra starfa sem þeim þóknast.

Algengar spurningar um Waldenströms macroglobulinemíu

Er Waldenströms macroglobulinemía erfðafræðileg?

Þótt flest tilfelli af WM komi fram handahófskennt, hafa um 20% þeirra sem fá WM fjölskyldumeðlimi með sama ástandi eða skyld blóðsjúkdóma. Þetta bendir til þess að erfðafræði geti haft áhrif í sumum fjölskyldum, en það að hafa fjölskyldumeðlim með WM þýðir ekki að þú fáir það endilega.

Ef þú ert með fjölskyldusögu um WM skaltu ræða þetta við lækni þinn. Þeir gætu mælt með tíðari blóðprófum til að fylgjast með snemmbúnum einkennum, en það er engin sérstök skimunarprufa fyrir WM hjá fólki án einkenna.

Hversu lengi getur einhver lifað með Waldenströms macroglobulinemíu?

WM er yfirleitt hægt vaxandi krabbamein og margir lifa í mörg ár eftir greiningu. Meðallifur er oft mæld í áratugum frekar en árum, sérstaklega með nútíma meðferð.

Persónuleg horfur þínar eru háðar þáttum eins og aldri, almennu heilsufar, einkennum við greiningu og hversu vel þú bregst við meðferð. Læknir þinn getur gefið þér nákvæmari upplýsingar út frá þinni sérstöku aðstæðu.

Getur Waldenströms macroglobulinemía verið læknað?

Núna er engin lækning fyrir WM, en það er talið mjög meðhöndlanlegt ástand. Margir ná langtíma bata þar sem sjúkdómurinn er ógreinanlegur eða stjórnaður í mörg ár.

Markmið meðferðar er að stjórna einkennum, koma í veg fyrir fylgikvilla og viðhalda lífsgæðum. Með réttri meðferð geta margir með WM lifað eðlilegt líf og haldið áfram venjulegri starfsemi.

Hvað er munurinn á WM og margföldum myeloma?

Bæði WM og margföld myeloma eru blóðkrabbamein sem hafa áhrif á plasmafrumur, en þau eru mismunandi sjúkdómar. WM framleiðir aðallega IgM mótefni og hefur sjaldan áhrif á bein, en margföld myeloma framleiðir venjulega önnur mótefni og veldur oft beinskemmdum.

Meðferðir við þessum sjúkdómum eru mismunandi, þess vegna er svo mikilvægt að fá nákvæma greiningu. Læknir þinn mun nota sérstakar prófanir til að greina á milli þessara og annarra skyldra sjúkdóma.

Get ég haldið áfram að vinna með Waldenströms macroglobulinemíu?

Margir með WM halda áfram að vinna, sérstaklega ef þeir hafa ekki einkenni eða ef einkenni þeirra eru vel stjórnað með meðferð. Áhrifin á vinnulíf þitt eru háð sérstökum einkennum, aukaverkunum meðferðar og gerð vinnu sem þú gerir.

Sumir þurfa að gera breytingar, eins og að vinna heima meðan á meðferð stendur eða taka frí fyrir tíma. Talaðu opinskátt við lækni þinn um vinnuaðstæður þínar svo þeir geti hjálpað þér að skipuleggja bestu aðferðina til að viðhalda starfi þínu meðan þú stjórnar heilsu þinni.