Hvað er Wilms æxli? Einkenni, orsakir og meðferð

Wilms æxli er tegund nýrnakrabbameins sem einkennir fyrst og fremst börn, venjulega áður en fimm ára aldri er náð. Þessi æxli vex úr frumum sem mynda nýrun meðan barn er í móðurkviði, og þess vegna kemur það næstum alltaf fram hjá mjög ungum börnum.

Þótt að heyra „nýrnakrabbamein“ geti verið yfirþyrmandi, þá er ástæða til vonar. Wilms æxli hefur einn af hæstu lækningartíðni meðal krabbameina hjá börnum, með yfir 90% barna sem lifa heilbrigðu, eðlilegu lífi eftir meðferð. Að skilja hvað þú ert að takast á við getur hjálpað þér að finna þig betur undirbúinn og sjálfstraustari þegar þú ferð í gegnum þessa ferð.

Hvað er Wilms æxli?

Wilms æxli er nýrnakrabbamein sem hefst í þroskandi nýrnavef barna. Það er nefnt eftir Dr. Max Wilms, sem lýsti því fyrst ítarlega fyrir meira en öld síðan.

Þessi æxli myndast þegar sumar nýrnafrumur sem áttu að hverfa meðan á eðlilegri þróun stendur halda áfram að vaxa óeðlilega. Hugsaðu um það eins og byggingarefni sem áttu að vera hreinsuð eftir að húsið var byggt, en í staðinn héldu þau áfram að safnast upp á röngum stað. Flest tilfelli hafa áhrif á aðeins eitt nýra, þó um 5-10% barna þrói æxli í báðum nýrum.

Wilms æxli er algengasta tegund nýrnakrabbameins hjá börnum, og hefur áhrif á um 1 af hverjum 10.000 börnum. Það er frekar sjaldgæft yfirleitt, með um 500-600 nýgreind tilfelli á hverju ári í Bandaríkjunum.

Hver eru einkennin á Wilms æxli?

Algengasta einkennið er sársaukalaus bólga eða hnöttur í maga barnsins sem þú gætir tekið eftir á baðtíma eða þegar barnið liggur.

Hér eru einkennin sem þarf að fylgjast með, með því í huga að mörg börn geta aðeins haft eitt eða tvö af þessum einkennum:

• Sársaukalaus hnöttur eða bólga í maganum sem þú getur fundið
• Blóð í þvagi, sem gæti litið út eins og bleikt, rautt eða kóla-liðað
• Verkir í maganum eða óþægindi
• Hiti án augljósrar orsakar
• Matarlystleysi eða að finnast fljótt saddur
• Ógleði eða uppköst
• Þvagfærasjúkdómur frá æxlinu sem ýtir á nálæga líffæri
• Hátt blóðþrýstingur (þó þetta krefst venjulega lækningatækja til að uppgötva)

Minna algengt er að sum börn geti fundið fyrir öndunarerfiðleikum ef krabbameinið hefur dreifst í lungun, eða fundið sig almennt illa og þreytt. Mundu að þessi einkenni geta haft margar aðrar, algengari orsakir, svo að finna eitt þýðir ekki endilega að krabbamein sé til staðar.

Hvað veldur Wilms æxli?

Wilms æxli þróast þegar nýrnafrumur sem ættu að hætta að vaxa meðan á eðlilegri þróun stendur halda áfram að fjölga óeðlilega. Nákvæm ástæða þessarar ferlar er ekki fullkomlega skilin, en rannsakendur hafa greint nokkra þætti sem stuðla að því.

Flest tilfelli gerast af tilviljun án nokkurrar skýrrar orsakar. Hins vegar eru sum börn fædd með erfðabreytingar sem gera þau líklegri til að þróa þennan æxli. Þessir erfðafræðilegu þættir standa fyrir um 10-15% tilfella.

Hér eru þættirnir sem þekktir eru:

• Erfðabreytingar sem gerast meðan á nýrnuþróun stendur í móðurkviði
• Erfðasjúkdómar eins og WAGR heilkenni eða Beckwith-Wiedemann heilkenni
• Fæðingargallar sem hafa áhrif á kynfæri eða þvagfæri
• Fjölskyldusaga um Wilms æxli (þó þetta sé frekar sjaldgæft)
• Ákveðnar erfðasjúkdómar sem hafa áhrif á eðlilegan frumuvöxt

Það er mikilvægt að skilja að ekkert sem þú gerðir eða gerðir ekki meðan á meðgöngu stóð olli þessum æxli. Wilms æxli er ekki orsakað af umhverfisþáttum, mataræði eða lífsstílsvali. Það er einfaldlega óheppilegt afleiðing af því hvernig nýrun hjá sumum börnum þróast.

Hvenær á að leita til læknis vegna Wilms æxlis?

Þú ættir að hafa samband við lækni barnsins strax ef þú tekur eftir hnött eða bólgu í maganum á barninu sem varir í meira en nokkra daga. Þótt flestar magaþéttingar hjá börnum séu ekki krabbamein, er það alltaf þess virði að fá skoðað.

Leitaðu læknishjálpar innan dags eða tveggja ef barnið þitt hefur blóð í þvagi, sérstaklega ef það fylgir öðrum einkennum eins og verkjum í maganum eða hita. Þó blóð í þvagi geti haft margar orsakir hjá börnum, er það eitthvað sem ætti alltaf að vera metið af heilbrigðisstarfsmanni.

Hringdu í lækni strax ef barnið þitt hefur mikla magaverki, viðvarandi uppköst eða virðist óeðlilega illa. Treystið instinktum ykkar sem foreldrar - ef eitthvað finnst rangt eða öðruvísi um heilsu barnsins, er það alltaf í lagi að leita læknishjálpar.

Hverjir eru áhættuþættirnir fyrir Wilms æxli?

Nokkrir þættir geta aukið líkur barns á að þróa Wilms æxli, þó að það að hafa þessa áhættuþætti þýðir ekki að barnið þitt fái endilega krabbamein. Flest börn með þessa þætti þróa aldrei æxli.

Sterkustu áhættuþættirnir eru ákveðnir erfðasjúkdómar og fæðingargallar sem hafa áhrif á eðlilega þróun:

• WAGR heilkenni (hefur áhrif á augu, kynfæri og vitsmunaþróun)
• Beckwith-Wiedemann heilkenni (orsakar ofvöxt líkamshluta)
• Denys-Drash heilkenni (hefur áhrif á nýrnastarfsemi og kynfæraþróun)
• Fæðingargallar á kynfærum eða þvagfærum
• Að hafa óniðri eistu
• Fjölskyldusaga um Wilms æxli (þó þetta standi fyrir minna en 2% tilfella)

Sumir minna algengir áhættuþættir fela í sér ákveðnar erfðabreytingar og að vera fæddur með nýrnavef sem þróaðist ekki eðlilega. Afrísk-Amerísk börn hafa örlítið hærri áhættu en aðrar þjóðernishópar, þó ástæður þess séu ekki fullkomlega skilin.

Aldur er einnig þáttur, þar sem flest tilfelli koma fram á milli 2 og 5 ára aldurs. Það er mjög sjaldgæft hjá börnum eldri en 10 ára.

Hverjar eru hugsanlegar fylgikvillar Wilms æxlis?

Þegar uppgötvað er snemma og meðhöndlað á viðeigandi hátt, jafnast flest börn með Wilms æxli fullkomlega án langtímavandamála. Hins vegar, eins og allar alvarlegar sjúkdómar, geta verið fylgikvillar tengdir bæði æxlinu sjálfu og meðferð þess.

Fylgikvillar frá æxlinu gætu falið í sér:

• Æxlið vex nógu stórt til að ýta á nálæga líffæri
• Hátt blóðþrýstingur frá nýrnuþátttöku
• Nýrnastarfsemi vandamál ef báðir nýrun eru fyrir áhrifum
• Dreifing í aðra hluta líkamans, oftast lungun eða lifur
• Brost æxlisins, sem getur gerst meðan á rannsókn eða skurðaðgerð stendur

Meðferðartengdir fylgikvillar, þótt stjórnanlegir séu, geta falið í sér áhrif frá krabbameinslyfjameðferð eins og tímabundið hárlát, aukinn sýkingarhættu eða ógleði. Geislameðferð gæti valdið húðáreiti eða, sjaldgæft, haft áhrif á vöxt meðhöndlaðra svæða. Skurðaðgerðaráhætta felur í sér venjulega skurðaðgerðarfylgikvilla eins og blæðingu eða sýkingu.

Langtímaáhrif eru óalgeng en geta falið í sér heyrnarvandamál frá ákveðnum krabbameinslyfjum eða, mjög sjaldgæft, þróun annarra krabbameina síðar í lífinu. Lækningateymið þitt mun fylgjast með þessum möguleikum og grípa til ráðstafana til að lágmarka áhættu.

Hvernig er Wilms æxli greint?

Greining hefst venjulega með því að barnalæknir skoðar barnið og finnur fyrir hnöttum eða bólgu í maganum. Ef eitthvað áhyggjuefni er fundið, verður þú líklega vísað til sérfræðings í barnalækni til frekari rannsókna.

Greiningarferlið felur venjulega í sér nokkrar myndgreiningarprófanir til að fá skýra mynd af því sem er að gerast. Segulómskoðun er oft fyrsta prófið vegna þess að það er sársaukalaust og notar ekki geislun. Þetta getur sýnt hvort það sé massa í nýrunum og hjálpað til við að ákvarða stærð og einkenni þess.

Frekari prófanir fela venjulega í sér:

1. Tölvusneiðmynd eða segulómskoðun til að fá ítarlegar myndir af æxlinu og athuga hvort það hafi dreifst
2. Brjóstmynd eða tölvusneiðmynd til að leita að dreifingu í lungun
3. Blóðpróf til að athuga nýrnastarfsemi og almenna heilsu
4. Þvagpróf til að leita að blóði eða öðrum frávikum
5. Stundum lítið vefjasýni (vefjasýni) til að staðfesta greininguna

Allt greiningarferlið tekur venjulega nokkra daga til viku. Þó að bíða eftir niðurstöðum geti verið streituvaldandi, mundu að fá nákvæma greiningu er fyrsta skrefið í átt að skilvirkustu meðferðaráætlun fyrir barnið þitt.

Hvað er meðferðin við Wilms æxli?

Meðferð við Wilms æxli er mjög árangursrík, með lækningartíðni sem er yfir 90% þegar krabbameinið er uppgötvað snemma. Meðferðaráætlunin fer eftir stærð æxlisins, staðsetningu og hvort það hefur dreifst, en felur venjulega í sér samsetningu skurðaðgerðar og krabbameinslyfjameðferðar.

Flest börn munu gangast undir skurðaðgerð til að fjarlægja nýrun sem fyrir áhrifum eru (sem kallast nýrnafjarlæging) ásamt æxlinu. Ekki hafa áhyggjur - fólk getur lifað alveg eðlilegu lífi með eitt heilbrigt nýra. Áður en skurðaðgerð er gerð gæti barnið þitt fengið krabbameinslyfjameðferð til að minnka æxlið og gera það auðveldara að fjarlægja það örugglega.

Algeng meðferðaraðferð felur í sér:

1. Krabbameinslyfjameðferð fyrir skurðaðgerð (venjulega 4-6 vikur) til að minnka æxlið
2. Skurðaðgerð til að fjarlægja nýrun og æxlið
3. Frekari krabbameinslyfjameðferð eftir skurðaðgerð (venjulega 6-24 vikur)
4. Geislameðferð í sumum tilfellum, sérstaklega ef krabbameinið hefur dreifst
5. Regluleg eftirlitsheimsóknir til að fylgjast með bata og fylgjast með endurkomu

Fyrir börn með æxli í báðum nýrum er aðferðin flóknari og einbeitir sér að því að varðveita eins mikla nýrnastarfsemi og mögulegt er. Þetta gæti falið í sér að fjarlægja hluta af nýrnavef í stað þess að fjarlægja nýrun í heild.

Meðferð lýkur venjulega innan 6-9 mánaða og flest börn snúa aftur að venjulegum athöfnum tiltölulega fljótt eftir að meðferð lýkur.

Hvernig á að veita umönnun heima meðan á meðferð stendur?

Umönnun barnsins heima meðan á meðferð stendur einbeitir sér að því að halda því þægilegu, koma í veg fyrir sýkingar og viðhalda eins mikilli eðlilegri stöðu og mögulegt er. Lækningateymið þitt mun gefa þér sérstakar leiðbeiningar, en það eru almennar meginreglur sem geta hjálpað.

Að stjórna aukaverkunum frá meðferð er oft stærsta áskorunin. Fyrir ógleði, bjóðaðu litlum, tíðum máltíðum með mildum mat sem barninu þínu líkar. Að vera vökvaður er mikilvægt, svo hvetjið til þess að drekka vatn, ísflís eða íspopp allan daginn.

Hér eru lykilatriði í heimaumönnun:

• Haltu barninu þínu fjarri fólki sem er sjúkt, þar sem krabbameinslyfjameðferð getur veiklað ónæmiskerfið
• Þvoið hendur oft og hvetjið barnið til að gera það sama
• Fylgjast með hita og hringdu í lækningateymið strax ef hann kemur upp
• Gefðu auka hvíldartíma og hafa ekki áhyggjur ef barnið þitt sefur meira en venjulega
• Bjóða næringarríkan mat þegar barnið þitt hefur lyst á að borða, en ekki neyða það til máltíða
• Haltu skurðarsvæðinu hreinu og þurru samkvæmt leiðbeiningum skurðlæknisins
• Gefðu lyf nákvæmlega eins og ávísað er, jafnvel þótt barninu líði betur

Tilfinningalega, viðhaldið venjum ef mögulegt er og haldið áfram með athafnir sem barninu þínu líkar, breytt eftir þörfum fyrir orkustig þess. Margar fjölskyldur finna að það að vera í sambandi við skólafélaga og halda áfram með áhugamál hjálpar börnum að finna sig eðlilegri meðan á meðferð stendur.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsóknir?

Að vera undirbúinn fyrir læknisheimsóknir getur hjálpað þér að fá sem mest út úr tímanum þínum með heilbrigðisstarfsfólkinu og tryggir að allar áhyggjur þínar séu teknar til greina. Byrjaðu á að skrifa niður spurningar þínar fyrir hverja heimsókn - það er auðvelt að gleyma mikilvægum hlutum þegar þú ert stressaður eða yfirþyrmaður.

Hafa með þér lista yfir öll lyf sem barnið þitt tekur, þar á meðal lyf án lyfseðils og allar fæðubótarefni. Haltu einnig einföldum dagbók yfir einkenni, aukaverkanir eða breytingar sem þú hefur tekið eftir síðan síðustu heimsókn.

Íhugaðu að undirbúa þessi atriði:

• Listi yfir núverandi einkenni og hvenær þau hófust
• Spurningar um meðferðarframgang og hvað má búast við næst
• Allar áhyggjur af aukaverkunum eða daglegum athöfnum barnsins
• Tryggingaskjöl og öll nauðsynleg pappírsvinna
• Traustur fjölskyldumeðlimur eða vinur til stuðnings og til að hjálpa til við að muna upplýsingar
• Eitthvað til að halda barninu uppteknu meðan á bíðtíma stendur
• Snarl og drykkir ef heimsóknin verður löng

Hikaðu ekki við að biðja um skýringar ef læknisfræðileg hugtök eru ruglingsleg og biðjið um skriflegar leiðbeiningar fyrir flóknar umönnunarleiðbeiningar. Margir foreldrar finna að það er gagnlegt að taka minnispunkta eða biðja um að þeir geti tekið upp mikilvæga hluta af samtalinu til að skoða síðar.

Hvað er lykilatriðið um Wilms æxli?

Það mikilvægasta sem þarf að muna er að Wilms æxli, þó alvarlegt sé, hefur frábæra spá þegar það er meðhöndlað á réttan hátt. Yfir 90% barna sem greinast með þetta krabbamein lifa alveg eðlilegu, heilbrigðu lífi eftir meðferð.

Snemmbúin uppgötvun gerir mikinn mun á árangri meðferðar, svo treystið instinktum ykkar ef þið takið eftir einhverjum áhyggjuefnum í heilsu barnsins. Samsetning skurðaðgerðar og krabbameinslyfjameðferðar er mjög árangursrík og flest börn ljúka meðferð innan minna en árs.

Þótt ferðin framundan geti fundist yfirþyrmandi núna, þá eruð þið ekki ein. Krabbameinsteymi barna eru sérstaklega þjálfuð til að annast bæði börn og fjölskyldur í gegnum þessa ferð. Margar fjölskyldur finna að það að tengjast öðrum foreldrum sem hafa farið í gegnum svipaða reynslu veitir verðmætt stuðning og sjónarmið.

Mundu að passa upp á sjálfan þig líka - barnið þitt þarfnast þín til að vera eins heilbrigt og sterkt og mögulegt er. Taktu við hjálp frá vinum og fjölskyldu og hikaðu ekki við að nota stuðningsþjónustuna sem er í boði í gegnum læknisstöðina þína.

Algengar spurningar um Wilms æxli

Getur barnið mitt lifað eðlilegu lífi með eitt nýra?

Já, alveg. Fólk getur lifað alveg eðlilegu lífi með eitt heilbrigt nýra. Eftirstandandi nýra mun smám saman auka virkni sína til að bæta upp það sem fjarlægt er. Barnið þitt mun geta tekið þátt í flestum athöfnum, þar á meðal íþróttum, þó læknirinn gæti mælt með því að forðast snertingaríþróttir sem gætu meiðst eftirstandandi nýra.

Munu önnur börnin mín þróa Wilms æxli líka?

Líkur eru mjög litlar. Aðeins um 1-2% Wilms æxli tilfella eru erfðafræðileg, sem þýðir að þau eru í fjölskyldum. Hins vegar, ef barnið þitt hefur ákveðin erfðasjúkdóma sem tengjast Wilms æxli, gæti læknirinn mælt með erfðaráðgjöf til að meta áhættu fyrir systkini og framtíðarbörn.

Hversu lengi þarf að fylgjast með barninu mínu eftir meðferð?

Flest börn munu hafa reglulegar eftirlitsheimsóknir í að minnsta kosti fimm ár eftir að meðferð lýkur. Þessar heimsóknir byrja venjulega nokkrum mánuðum og verða smám saman sjaldgæfari. Eftirlitið felur í sér líkamsskoðanir, blóðpróf og tíðar myndgreiningar til að tryggja að krabbameinið sé ekki komið aftur og að barnið þitt sé að þróast eðlilega.

Getur Wilms æxli komið aftur eftir meðferð?

Endurkoma er óalgeng en möguleg, og kemur fram í um 10-15% tilfella. Flestar endurkomur gerast innan tveggja ára eftir meðferð, og þess vegna er eftirlitsumönnun svo mikilvæg. Ef krabbamein kemur aftur, er oft hægt að meðhöndla það árangursríkt, þó að aðferðin gæti verið önnur en upphaflega meðferðin.

Hvað ætti ég að segja barninu mínu um greininguna?

Vertu heiðarlegur á aldurstækni hátt. Ung börn þurfa einföld, áþreifanleg skýringar eins og „Þú ert með sumar sjúkar frumur í nýrunum sem læknar þurfa að taka út til að gera þig betri.“ Eldri börn geta skilið fleiri smáatriði um meðferð og af hverju hún er nauðsynleg. Sérfræðingar í barnaþjónustu á sjúkrahúsinu geta hjálpað þér að finna réttu orðin og veitt auðlindir til að hjálpa barninu þínu að takast á við.