Wilms Æxli

Wilms æxli er algengasta nýrnakrabbamein barna. Nýrun eru hluti þvagfærakerfisins, sem fjarlægir úrgang úr líkamanum í gegnum þvag. Þvagfærakerfið inniheldur einnig þvagleiðara, þvagblöðru og þvagrás.

Wilms æxli er sjaldgæft nýrnakrabbamein sem einkum hefur áhrif á börn. Það er einnig þekkt sem nefroblastóm og er algengasta krabbamein nýrna hjá börnum. Wilms æxli hefur oftast áhrif á börn á aldrinum 3 til 4 ára. Það verður mun sjaldgæfara eftir 5 ára aldur, en það getur haft áhrif á eldri börn og jafnvel fullorðna.

Wilms æxli kemur aðallega fyrir í aðeins einu nýra. En það getur stundum verið í báðum nýrum í einu.

Í gegnum árin hefur framfarir í greiningu og meðferð Wilms æxla bætt verulega horfur barna með þessa sjúkdóm. Með meðferð eru horfurnar fyrir flest börn með Wilms æxli góðar.

Einkenni Wilms æxlis eru mjög mismunandi. Sum börn virðast ekki hafa nein einkenni. En önnur með Wilms æxli hafa eitt eða fleiri af þessum einkennum: Mass í maga svæðinu sem hægt er að finna.Bólga í maga svæðinu.Verkir í maga svæðinu.Önnur einkenni geta verið: Hiti.Blóð í þvagi.Lágur rauður blóðkornatal, einnig þekkt sem blóðleysi.Hátt blóðþrýstingur. Gerið ráðstafanir til heilbrigðisþjónustuaðila barnsins ef þú sérð einkenni sem vekja áhyggjur. Wilms æxli er sjaldgæft. Þannig að líklegt er að eitthvað annað sé að valda einkennum. En mikilvægt er að athuga allar áhyggjur.

Hafðu samband við heilsugæslulækni barnsins ef þú sérð einkenni sem vekja áhyggjur. Wilms æxli er sjaldgæft. Þannig að líklegt er að eitthvað annað sé að valda einkennum. En mikilvægt er að athuga allar áhyggjur.

Ekki er ljóst hvað veldur Wilms æxli.

Krabbamein hefst þegar frumur þróa breytingar í DNA sínu. DNA frumna inniheldur leiðbeiningarnar sem segja frumunum hvað þær eiga að gera. Breytingarnar segja frumunum að vaxa og fjölga sér hratt. Krabbameinsfrumur lifa á meðan heilbrigðar frumur deyja sem hluti af náttúrulegu lífsferli þeirra. Með Wilms æxli valda breytingarnar aukafrumum í nýrunum sem mynda æxlina.

Sjaldan geta erfðabreytingar sem berast frá foreldrum til barna aukið áhættu á Wilms æxli.

Þættir sem geta aukið hættuna á Wilms æxli eru:

• Að vera svartur. Í Norður-Ameríku og Evrópu eru svört börn með örlítið meiri hættu á að fá Wilms æxli en börn annarra kynþátta. Asíubörnum virðist vera minni hætta en börnum annarra kynþátta.
• Fjölskyldusaga um Wilms æxli. Að hafa einhvern í fjölskyldunni sem hefur fengið Wilms æxli eykur hættuna á að fá sjúkdóminn.

Wilms æxli kemur oftar fyrir hjá börnum sem hafa ákveðin ástand við fæðingu, þar á meðal:

• Aniridia. Í aniridia (an-ih-RID-e-uh) myndast litaði hluti augnlinsunnar, þekktur sem augnspjald, aðeins að hluta eða alls ekki.
• Hemihypertrophy. Hemihypertrophy (hem-e-hi-PUR-truh-fee) þýðir að annar hlið líkamans eða hluti líkamans er stærri en hinn hliðin.

Wilms æxli getur komið fram sem hluti af sjaldgæfum heilkennum, þar á meðal:

• WAGR heilkenni. Þetta heilkenni felur í sér Wilms æxli, aniridia, vandamál í kynfærum og þvagfæri og vitsmunatruflanir.
• Denys-Drash heilkenni. Þetta heilkenni felur í sér Wilms æxli, nýrnasjúkdóm og karlkyns pseudohermaphroditism (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um). Í karlkyns pseudohermaphroditism eru kynfæri drengs ekki greinilega karlkyns.
• Beckwith-Wiedemann heilkenni. Börn með þetta heilkenni eru tilhneigð til að vera mun stærri en venjulegt er, þekkt sem macrosomia. Þetta heilkenni getur valdið því að líffæri í maga svæðinu stinga út í botn naflastrengsins, stór tungu, stórum innri líffærum og óvenjulega mynduðum eyrum.

Ekki er hægt að koma í veg fyrir Wilms æxli. Ef barn hefur einhverjar af þeim aðstæðum sem auka hættuna á Wilms æxli, gæti heilbrigðisstarfsmaður bent á að gera nýrnaómskoðanir til að leita að óeðlilegu í nýrunum. Þótt þessi skimun geti ekki komið í veg fyrir Wilms æxli, getur hún hjálpað til við að finna sjúkdóminn á unga aldri.

Stundum er notaður 3D-prentari til að búa til nákvæma líkan af líkama sjúklings til að hjálpa til við að skipuleggja flóknar aðgerðir fyrir Wilms æxli.

Til að greina Wilms æxli gæti heilbrigðisstarfsmaður tekið fjölskyldusögu og gert eftirfarandi:

• Líkamsskoðun. Veiðandinn mun leita að mögulegum einkennum Wilms æxlis.
• Blóð- og þvagpróf. Þessi rannsóknarpróf geta sýnt hversu vel nýrun virka.
• Myndgreiningarpróf. Próf sem búa til myndir af nýrunum hjálpa til við að finna út hvort barn hafi nýrnaæxli. Myndgreiningarpróf geta verið sónar, tölvusneiðmyndir eða segulómyndir og brjóstmyndir.

Eftir að Wilms æxli hefur fundist gæti heilbrigðisstarfsliðið mælt með öðrum prófum til að sjá hvort krabbameinið hafi dreifst. Þetta er kallað stig krabbameinsins. Brjóstmynd eða brjóst-tölvusneiðmynd og beinaskönnun geta sýnt hvort krabbameinið hefur dreifst út fyrir nýrun.

Stig krabbameinsins hjálpar til við að ákveða meðferð. Í Bandaríkjunum eru stig Wilms æxlis:

• Stig 1. Krabbameinið er aðeins fundið í einu nýra. Aðgerð getur fjarlægt það allt.
• Stig 2. Krabbameinið hefur dreifst út fyrir nýru, svo sem í nálægt fitu eða æðar. En aðgerð getur samt fjarlægt það allt.
• Stig 3. Krabbameinið hefur dreifst út fyrir nýrun í nálæga líffæri sem berjast gegn sýkingu, einnig þekkt sem eitla. Það gæti einnig hafa dreifst á önnur svæði innan kviðarholsins. Krabbameinsfrumur gætu lekið innan kviðarholsins fyrir eða meðan á aðgerð stendur, eða aðgerð gæti ekki fjarlægt allt krabbameinið.
• Stig 4. Krabbameinið hefur dreifst út fyrir nýru á önnur svæði í líkamanum, svo sem lungu, lifur, bein eða heila.
• Stig 5. Krabbameinsfrumur eru fundnar í báðum nýrum. Æxlið í hvoru nýra er flokkað sjálfstætt.

Meðferð við Wilms æxli felur venjulega í sér skurðaðgerð og krabbameðferð. Stundum felur hún í sér geislameðferð. Meðferðir eru háðar stigi krabbameinsins. Vegna þess að þessi tegund krabbameins er sjaldgæf gæti krabbameinsmiðstöð barna sem hefur meðhöndlað þessa tegund krabbameins verið gott val.

Meðferð við Wilms æxli getur hafist með skurðaðgerð til að fjarlægja allan eða hluta nýra. Skurðaðgerð staðfestir einnig greininguna. Vefinn sem fjarlægður er með skurðaðgerð er sendur á rannsóknarstofu til að læra hvort hann sé krabbameinsvaldandi og hvaða tegund krabbameins er í æxlinu.

Skurðaðgerð við Wilms æxli getur falið í sér:

• Að fjarlægja hluta nýra. Þetta er þekkt sem hluta nýrnafjarlæging og felur í sér að fjarlægja æxlið og lítill hluti nýra í kringum það. Þetta gæti verið gert ef krabbameinið er mjög lítið eða fyrir barn sem hefur aðeins einn virkan nýra.
• Að fjarlægja nýra og umhverfisvef. Þessi tegund skurðaðgerðar, sem er þekkt sem róttæk nýrnafjarlæging, felur einnig í sér að fjarlægja nálæga eitla, hluta þvagleiðara og stundum nýrnahettuna. Nýrið sem eftir er getur tekið að sér vinnu beggja nýrna.
• Að fjarlægja allan eða hluta beggja nýrna. Ef krabbameinið hefur áhrif á báða nýra felur skurðaðgerð í sér að fjarlægja eins mikið krabbamein og mögulegt er frá báðum. Stundum þýðir þetta að fjarlægja báða nýra. Barnið þyrfti þá nýrnasíun eða nýrnaígræðslu.

Krabbameðferð notar sterk lyf til að drepa krabbameinsfrumur um allan líkamann. Meðferð við Wilms æxli felur venjulega í sér að nota meira en eitt lyf til að drepa krabbameinsfrumur. Lyfið er gefið í bláæð.

Aukaverkanir krabbameðferðar eru háðar lyfjunum sem notuð eru. Algengar aukaverkanir eru ógleði, uppköst, matarlystleysi, hárlítill og aukin hætta á sýkingum. Spyrðu heilbrigðisstarfsfólk barnsins um hvaða aukaverkanir gætu komið upp meðan á meðferð stendur. Spyrðu hvort það gætu verið langtímavandamál vegna meðferðar.

Ef gefið er fyrir skurðaðgerð getur krabbameðferð minnkað æxli og gert þau auðveldari að fjarlægja. Eftir skurðaðgerð getur hún drepið krabbameinsfrumur sem eru eftir í líkamanum. Krabbameðferð getur einnig verið valkostur fyrir börn sem hafa krabbamein sem er of langt komið til að fjarlægja alveg með skurðaðgerð.

Fyrir börn sem hafa krabbamein í báðum nýrum er krabbameðferð gefin fyrir skurðaðgerð. Þetta getur gert líklegra að hægt sé að bjarga einum nýra.

Sum börn gætu fengið geislameðferð. Geislameðferð notar háorku geisla til að drepa krabbameinsfrumur. Orkan getur komið frá röntgengeislum, róteindum og öðrum upptökum.

Meðan á geislameðferð stendur er barnið sett á borð. Stór vél hreyfist í kringum barnið og beinist orkugeislum á krabbameinið. Mögulegar aukaverkanir eru ógleði, niðurgangur, þreyta og sólbruna-líkur húðáreiti.

Sum börn fá geislameðferð eftir skurðaðgerð til að drepa allar krabbameinsfrumur sem eru eftir. Hún gæti einnig verið notuð til að stjórna krabbameini sem hefur breiðst út á önnur svæði líkamans. Spyrðu hvort það gætu verið langtímavandamál vegna geislameðferðar.

Hér eru nokkur tillögur til að hjálpa þér að leiðbeina fjölskyldunni þinni í gegnum krabbameinsmeðferð.

Þegar barn þitt hefur læknisráðgjöf eða dvelur á sjúkrahúsi:

• Dveldu hjá barninu þínu meðan á prófi eða meðferð stendur, ef mögulegt er. Lýstu því sem gerist með orðum sem barnið þekkir.
• Innihalda leiktíma í dagskrá barnsins. Stór sjúkrahús hafa venjulega leikherbergi fyrir börn sem eru í meðferð. Oft hafa starfsmenn leikherbergja þjálfun í barnaþroska, afþreyingu, sálfræði eða félagsráðgjöf. Fyrir börn sem verða að vera á herbergjum sínum gæti barnalífs sérfræðingur eða afþreyingarþjálfari getað heimsótt.
• Biðjið um stuðning frá starfsfólki klíníku eða sjúkrahúss. Leitaðu að samtökum fyrir foreldra barna með krabbamein. Foreldrar sem hafa farið í gegnum þetta geta veitt stuðning, von og góð ráð. Spyrðu heilbrigðisstarfsfólk barnsins um staðbundna stuðningshópa.

Eftir að hafa yfirgefið sjúkrahúsið:

• Eftirlitsa orkustig barnsins utan sjúkrahúss. Ef barnið þitt líður nógu vel, hvetjið það varlega til að taka þátt í venjulegum athöfnum. Gefið ykkur einnig tíma til hvíldar, sérstaklega eftir krabbameðferð eða geislameðferð.
• Haldið daglegu skrá yfir líkamshita barnsins, orkustig, svefn, lyf sem notuð eru og aukaverkanir. Deilið þessum upplýsingum með heilbrigðisþjónustuaðila barnsins.
• Skipuleggðu venjulegt mataræði nema heilbrigðisþjónustuaðili barnsins ráðleggur annað. Gerið uppáhaldsmat. Krabbameðferð getur haft áhrif á matarlyst. Auka vökva.
• Hvetjið til munnhirðu. Munnskolun getur verið gagnleg fyrir sár eða blæðandi svæði. Notið varalíf til að róa sprungnar varir. Í því besta ætti barn þitt að hafa fengið nauðsynlega tannlækninga áður en meðferð hefst. Eftir það skaltu athuga við heilbrigðisþjónustuaðila barnsins áður en þú bókar tíma hjá tannlækni.
• Athugaðu við þjónustuaðilann áður en bólusetningar eru gefnar. Krabbameinsmeðferð hefur áhrif á ónæmiskerfið.
• Ræddu við önnur börnin þín um sjúkdóminn. Segðu þeim frá breytingum sem þau gætu séð hjá barninu sem hefur krabbamein, svo sem hárlítill og lág orka. Hlustaðu á áhyggjur þeirra.

Hér eru nokkur ráð til að hjálpa þér að leiðbeina fjölskyldunni í gegnum krabbameinsmeðferð. Á sjúkrahúsinu Þegar barn þitt er í læknisskoðun eða dvelur á sjúkrahúsi: Taktu með uppáhalds leikfang eða bók í heimsóknir á skrifstofu eða klínik, til að halda barninu uppteknu meðan það bíður. Vertu hjá barninu meðan á prófi eða meðferð stendur, ef mögulegt er. Lýstu því sem gerist með orðum sem barnið þekkir. Innifalið leiktíma í dagskrá barnsins. Stór sjúkrahús hafa yfirleitt leikherbergi fyrir börn sem eru í meðferð. Oft hafa starfsmenn leikherbergja þjálfun í barnaþróun, afþreyingu, sálfræði eða félagsráðgjöf. Fyrir börn sem þurfa að vera á herbergjum sínum gæti barnalífs sérfræðingur eða afþreyingarþjálfari getað heimsótt. Biddu um stuðning frá starfsfólki klíníku eða sjúkrahúss. Leitaðu að samtökum fyrir foreldra barna með krabbamein. Foreldrar sem hafa gengið í gegnum þetta geta veitt stuðning, von og góð ráð. Spyrðu heilbrigðisstarfsfólk barnsins um staðbundna stuðningshópa. Heima Eftir að hafa farið af sjúkrahúsinu: Fylgstu með orkustigi barnsins utan sjúkrahúss. Ef barnið líður nógu vel, hvettu það varlega til að taka þátt í venjulegum athöfnum. Gefðu þér einnig tíma til hvíldar, sérstaklega eftir krabbameinslyfjameðferð eða geislun. Haltu daglegu skrá yfir líkamshita barnsins, orkustig, svefn, lyf sem notuð eru og aukaverkanir. Deildu þessum upplýsingum með heilbrigðisþjónustuaðila barnsins. Skipuleggðu venjulegt mataræði nema heilbrigðisþjónustuaðili barnsins ráði öðruvísi. Gerðu uppáhalds mat. Krabbameinslyfjameðferð getur haft áhrif á matarlyst. Auktu vökva. Hvettu til munnhirðu. Munnskolun getur verið hjálpleg við sár eða blæðandi svæði. Notaðu varalíf til að róa sprungnar varir. Í því besta ætti barn þitt að hafa fengið nauðsynlega tannlækninga áður en meðferð hefst. Síðan skaltu athuga við heilbrigðisþjónustuaðila barnsins áður en þú bókar tíma hjá tannlækni. Athugaðu við þjónustuaðilann áður en bólusetningar eru gerðar. Krabbameinsmeðferð hefur áhrif á ónæmiskerfið. Talaðu við önnur börnin um sjúkdóminn. Segðu þeim frá breytingum sem þau gætu séð hjá barninu sem er með krabbamein, svo sem hárlítill og lág orka. Hlustaðu á áhyggjur þeirra.