Malattia Di Behçet

La malattia di Behçet (beh-CHETS), detta anche sindrome di Behçet, è una malattia rara che causa infiammazione dei vasi sanguigni in tutto il corpo. La malattia può portare a numerosi segni e sintomi che all'inizio possono sembrare non correlati. Questi possono includere afte orali, infiammazione oculare, eruzioni cutanee e lesioni, e ulcere genitali. Il trattamento prevede farmaci per ridurre i segni e i sintomi della malattia di Behçet e per prevenire complicanze gravi, come la cecità.

I sintomi della malattia di Behçet variano da persona a persona, possono andare e venire o diventare meno gravi nel tempo. Segni e sintomi dipendono da quali parti del corpo sono colpite. Le aree comunemente colpite dalla malattia di Behçet includono: Bocca. Piaghe dolorose in bocca che assomigliano a afte sono il segno più comune della malattia di Behçet. Iniziano come lesioni rialzate e rotonde in bocca che si trasformano rapidamente in ulcere dolorose. Le piaghe di solito guariscono in una o tre settimane, anche se possono ripresentarsi. Pelle. Alcune persone sviluppano piaghe simili all'acne sul corpo. Altri sviluppano noduli rossi, rialzati e dolorosi sulla pelle, specialmente sulle gambe. Genitali. Piaghe rosse e aperte possono verificarsi sullo scroto o sulla vulva. Le piaghe sono di solito dolorose e possono lasciare cicatrici. Occhi. L'infiammazione nell'occhio (uveite) causa arrossamento, dolore e visione offuscata, tipicamente in entrambi gli occhi. Nelle persone con malattia di Behçet, la condizione può andare e venire. Articolazioni. Gonfiore e dolore alle articolazioni spesso colpiscono le ginocchia nelle persone con malattia di Behçet. Anche caviglie, gomiti o polsi potrebbero essere coinvolti. Segni e sintomi possono durare da una a tre settimane e scomparire da soli. Vasi sanguigni. L'infiammazione nelle vene e nelle arterie può causare arrossamento, dolore e gonfiore nelle braccia o nelle gambe quando si verifica un coagulo di sangue. L'infiammazione nelle grandi arterie può portare a complicazioni, come aneurismi e restringimento o ostruzione del vaso. Sistema digestivo. Una varietà di segni e sintomi può colpire il sistema digestivo, inclusi dolore addominale, diarrea e sanguinamento. Cervello. L'infiammazione nel cervello e nel sistema nervoso può causare mal di testa, febbre, disorientamento, scarso equilibrio o ictus. Fissa un appuntamento con il tuo medico se noti segni e sintomi insoliti che potrebbero indicare la malattia di Behçet. Se ti è stata diagnosticata la condizione, consulta il tuo medico se noti nuovi segni e sintomi.

Fissa un appuntamento con il tuo medico se noti segni e sintomi insoliti che potrebbero indicare la malattia di Behçet. Se ti è stata diagnosticata la condizione, consulta il tuo medico se noti nuovi segni e sintomi.

La malattia di Behçet potrebbe essere un disturbo autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente alcune delle sue stesse cellule sane. È probabile che fattori genetici e ambientali giochino un ruolo. I segni e i sintomi della malattia di Behçet sono considerati dovuti all'infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite). La condizione può coinvolgere arterie e vene di tutte le dimensioni, danneggiandole in tutto il corpo. Diversi geni sono stati trovati associati alla malattia. Alcuni ricercatori credono che un virus o un batterio possa scatenare la malattia di Behçet in persone che hanno determinati geni che li rendono suscettibili alla malattia di Behçet.

Fattori che potrebbero aumentare il rischio di Behcet includono: Età. La malattia di Behcet colpisce comunemente uomini e donne tra i 20 e i 30 anni, sebbene anche bambini e adulti più anziani possano sviluppare la condizione. Dove vivi. Le persone provenienti da paesi del Medio Oriente e dell'Asia orientale, tra cui Turchia, Iran, Giappone e Cina, hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia di Behcet. Sesso. Sebbene la malattia di Behcet si verifichi sia negli uomini che nelle donne, la malattia è generalmente più grave negli uomini. Geni. Avere determinati geni è associato a un rischio maggiore di sviluppare la malattia di Behcet.

Le complicanze della malattia di Behçet dipendono dai suoi segni e sintomi. Ad esempio, l'uveite non trattata può portare a una diminuzione della vista o alla cecità. Le persone con segni e sintomi oculari della malattia di Behçet devono rivolgersi regolarmente a un oculista (oftalmologo) perché il trattamento può aiutare a prevenire questa complicanza.

Nessun test può determinare se si soffre di malattia di Behçet, quindi il medico si baserà principalmente sui segni e sintomi. Poiché quasi tutti i malati sviluppano afte, la presenza di afte ricorrenti almeno tre volte in 12 mesi è generalmente necessaria per una diagnosi di malattia di Behçet. Inoltre, la diagnosi di malattia di Behçet richiede almeno altri due segni, come: Ulcere genitali ricorrenti Infiammazione oculare Lesioni cutanee Test che potrebbero essere necessari includono: Esami del sangue o altri esami di laboratorio potrebbero escludere altre condizioni. Test di pathergy, in cui il medico inserisce un ago sterile nella pelle ed esamina l'area uno o due giorni dopo. Se il test è positivo, si forma una piccola protuberanza rossa sotto la pelle nel punto in cui è stato inserito l'ago. Ciò indica che il sistema immunitario sta reagendo in modo eccessivo a un piccolo trauma.

Non esiste una cura per la malattia di Behçet. Se si ha una forma lieve, il medico potrebbe suggerire farmaci per controllare il dolore e l'infiammazione delle riacutizzazioni. Potrebbe non essere necessario assumere farmaci tra una riacutizzazione e l'altra. Per segni e sintomi più gravi, il medico potrebbe prescrivere farmaci per controllare la malattia di Behçet in tutto il corpo, oltre ai farmaci per le riacutizzazioni. Trattamenti per i singoli segni e sintomi della malattia di Behçet I farmaci per controllare i segni e i sintomi che si manifestano durante le riacutizzazioni potrebbero includere i seguenti: Creme, gel e unguenti per la pelle. I corticosteroidi topici vengono applicati direttamente sulle lesioni cutanee e genitali per ridurre l'infiammazione e il dolore. Collutori. L'uso di collutori speciali contenenti corticosteroidi e altri agenti potrebbe ridurre il dolore delle afte. Colliri. I colliri contenenti corticosteroidi o altri farmaci antinfiammatori possono alleviare il dolore e l'arrossamento degli occhi se l'infiammazione è lieve. Trattamenti sistemici per la malattia di Behçet Se i farmaci topici non aiutano, il medico potrebbe raccomandare un farmaco chiamato colchicina (Colcrys, Mitigare) per le lesioni orali e genitali ricorrenti. Anche il gonfiore delle articolazioni potrebbe migliorare con la colchicina. I casi gravi di malattia di Behçet richiedono trattamenti per controllare i danni causati dalla malattia tra una riacutizzazione e l'altra. Se si ha una malattia di Behçet da moderata a grave, il medico potrebbe prescrivere: Corticosteroidi per controllare l'infiammazione. I corticosteroidi, come il prednisone, vengono utilizzati per ridurre l'infiammazione causata dalla malattia di Behçet. I medici spesso li prescrivono con un altro farmaco per sopprimere l'attività del sistema immunitario. Gli effetti collaterali dei corticosteroidi includono aumento di peso, bruciore di stomaco persistente, ipertensione e assottigliamento delle ossa (osteoporosi). Farmaci che sopprimono il sistema immunitario. L'infiammazione associata alla malattia di Behçet può essere ridotta da farmaci che impediscono al sistema immunitario di attaccare i tessuti sani. Questi farmaci possono includere azatioprina (Azasan, Imuran), ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) e ciclofosfamide. Questi farmaci possono aumentare il rischio di infezione. Altri possibili effetti collaterali includono problemi al fegato e ai reni, riduzione della conta ematica e ipertensione. Farmaci che modificano la risposta del sistema immunitario. L'interferone alfa-2b (Intron A) regola l'attività del sistema immunitario per controllare l'infiammazione. Può essere usato da solo o con altri farmaci per aiutare a controllare le lesioni cutanee, il dolore articolare e l'infiammazione oculare nelle persone con malattia di Behçet. Gli effetti collaterali includono segni e sintomi simil-influenzali, come dolori muscolari e affaticamento. I farmaci che bloccano una sostanza chiamata fattore di necrosi tumorale (TNF) sono efficaci nel trattamento di alcuni segni e sintomi della malattia di Behçet, soprattutto per le persone che presentano sintomi più gravi o resistenti. Alcuni esempi sono infliximab (Remicade) e adalimumab (Humira). Gli effetti collaterali possono includere mal di testa, eruzione cutanea e un aumento del rischio di infezioni. Prenota un appuntamento

L'imprevedibilità della malattia di Behçet può renderla particolarmente frustrante. Prendersi cura di sé stessi può aiutare a farvi fronte. In generale, cercate di: Riposare durante le riacutizzazioni. Quando compaiono segni e sintomi, prendetevi del tempo per voi stessi. Siate flessibili e adattate il vostro programma quando possibile, in modo da poter riposare quando ne avete bisogno. Cercate di ridurre al minimo lo stress. Siate attivi quando avete energia. Un esercizio moderato, come camminare o nuotare, può farvi sentire meglio tra una riacutizzazione e l'altra della malattia di Behçet. L'esercizio fisico rafforza il corpo, aiuta a mantenere le articolazioni flessibili e può migliorare l'umore. Mettetevi in contatto con gli altri. Poiché la malattia di Behçet è una malattia rara, può essere difficile trovare altre persone con la stessa malattia. Chiedete al vostro medico informazioni sui gruppi di supporto nella vostra zona. Se non è possibile mettersi in contatto con qualcuno vicino, l'American Behçet's Disease Association offre bacheche di messaggi e chat room dove è possibile entrare in contatto con altre persone che hanno la malattia di Behçet.