Valvola Aortica Bicuspide

Valvola aortica bicuspide

Una valvola aortica bicuspide ha due lembi, chiamati cuspidi, invece di tre. Può causare un restringimento o un blocco dell'apertura della valvola. Quando ciò accade, la condizione è chiamata stenosi della valvola aortica. Il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue nell'arteria principale del corpo, chiamata aorta.

La valvola aortica bicuspide è un problema cardiaco presente alla nascita. Ciò significa che è un difetto cardiaco congenito.

La valvola aortica si trova tra la camera inferiore sinistra del cuore e l'arteria principale del corpo, chiamata aorta. I lembi di tessuto sulla valvola si aprono e si chiudono ad ogni battito cardiaco. I lembi sono chiamati cuspidi. Si assicurano che il sangue scorra nella direzione corretta.

Di solito la valvola aortica ha tre cuspidi. Una valvola bicuspide ha solo due cuspidi. Raramente, alcune persone nascono con una valvola aortica che ha una o quattro cuspidi. Una valvola con una cuspide è chiamata unicuspide. Una valvola con quattro cuspidi è chiamata quadricuspidi.

Le modifiche alla valvola aortica possono causare problemi di salute, tra cui:

• Restringimento della valvola aortica, chiamato stenosi della valvola aortica. La valvola potrebbe non aprirsi completamente. Il flusso sanguigno dal cuore al corpo è ridotto o bloccato.
• Flusso inverso di sangue, chiamato rigurgito della valvola aortica. A volte, la valvola aortica bicuspide non si chiude completamente. Ciò provoca il reflusso del sangue.
• Aorta dilatata, chiamata aortopatia. Un'aorta dilatata aumenta il rischio di una lacerazione del rivestimento dell'aorta. Questa lacerazione è chiamata dissecazione aortica.

Se la valvola bicuspide causa una grave stenosi aortica o una grave regurgitazione aortica, i sintomi possono includere:

• Dolore toracico.
• Fiato corto.
• Difficoltà a fare esercizio fisico.
• Svenimento o quasi svenimento.

La maggior parte delle persone con valvola aortica bicuspide non presenta sintomi di valvulopatia fino all'età adulta. Tuttavia, alcuni neonati possono presentare sintomi gravi.

Una valvola aortica bicuspide può essere riscontrata quando vengono eseguiti esami per un altro problema di salute. Il medico potrebbe sentire un soffio cardiaco quando ascolta il cuore.

Un ecocardiogramma può confermare la diagnosi di valvola aortica bicuspide. Questo esame utilizza le onde sonore per creare video del cuore che batte. Mostra come il sangue si muove attraverso le camere del cuore, le valvole cardiache e l'aorta.

Se si ha una valvola aortica bicuspide, di solito si esegue una TC per verificare eventuali modifiche delle dimensioni dell'aorta.

Se si ha una valvola aortica bicuspide, si viene in genere indirizzati a un medico specializzato nelle cardiopatie congenite. Questo tipo di medico è chiamato cardiologo congenito.

Chiunque abbia una valvola aortica bicuspide necessita di controlli sanitari regolari ed esami di imaging. Gli ecocardiogrammi controllano se la valvola aortica è ristretta o perde. L'esame controlla anche eventuali modifiche delle dimensioni dell'aorta.

Il trattamento per una valvola aortica bicuspide dipende dalla gravità della valvulopatia. Può includere farmaci, procedure e interventi chirurgici.

In una sostituzione valvolare biologica, una valvola realizzata con tessuto cardiaco di mucca, maiale o umano sostituisce la valvola cardiaca danneggiata.

In una sostituzione valvolare meccanica, una valvola cardiaca artificiale realizzata con materiale resistente sostituisce la valvola danneggiata.

L'intervento chirurgico potrebbe essere necessario se una valvola aortica bicuspide sta causando:

• Stenosi della valvola aortica.
• Regurgitazione della valvola aortica.
• Aorta dilatata.

L'intervento chirurgico viene eseguito per riparare o sostituire la valvola aortica. Il tipo di intervento chirurgico eseguito dipende dalla specifica condizione della valvola cardiaca e dai sintomi.

• Sostituzione della valvola aortica. Il chirurgo rimuove la valvola danneggiata. Viene sostituita con una valvola meccanica o una valvola realizzata con tessuto cardiaco di mucca, maiale o umano. La valvola tissutale è chiamata valvola tissutale biologica. A volte, la valvola aortica viene sostituita con la propria valvola polmonare. La valvola polmonare viene sostituita con una valvola tissutale polmonare di un donatore deceduto. Questo intervento chirurgico più complesso è chiamato procedura di Ross.

Le valvole tissutali biologiche si degradano nel tempo. Potrebbero dover essere sostituite alla fine. Se si ha una valvola meccanica, è necessario assumere anticoagulanti per tutta la vita per prevenire la formazione di coaguli di sangue. Insieme, lei e il suo medico discuteranno i vantaggi e i rischi di ciascun tipo di valvola.

• Chirurgia della radice aortica e dell'aorta ascendente. I chirurghi rimuovono la sezione allargata dell'aorta situata vicino al cuore. Viene sostituita con un tubo sintetico, chiamato innesto, che viene cucito in posizione. A volte, viene rimossa solo la sezione allargata dell'aorta e la valvola aortica rimane. La valvola aortica può anche essere sostituita o riparata durante questa procedura.
• Valvuloplastica con palloncino. Questa procedura può trattare la stenosi della valvola aortica nei neonati e nei bambini. Negli adulti, la valvola aortica tende a restringersi di nuovo dopo la procedura. Quindi viene generalmente eseguita solo se si è troppo malati per l'intervento chirurgico o si sta aspettando una sostituzione della valvola.

Questa procedura della valvola cardiaca utilizza un tubo sottile e flessibile chiamato catetere. Il catetere ha un palloncino sulla punta. Il chirurgo inserisce il catetere in un'arteria del braccio o dell'inguine. Quindi il catetere viene guidato verso la valvola aortica. Una volta in posizione, il palloncino si gonfia, rendendo più ampia l'apertura della valvola. Il palloncino viene sgonfiato. Il catetere e il palloncino vengono rimossi.

Sostituzione della valvola aortica. Il chirurgo rimuove la valvola danneggiata. Viene sostituita con una valvola meccanica o una valvola realizzata con tessuto cardiaco di mucca, maiale o umano. La valvola tissutale è chiamata valvola tissutale biologica. A volte, la valvola aortica viene sostituita con la propria valvola polmonare. La valvola polmonare viene sostituita con una valvola tissutale polmonare di un donatore deceduto. Questo intervento chirurgico più complesso è chiamato procedura di Ross.

Le valvole tissutali biologiche si degradano nel tempo. Potrebbero dover essere sostituite alla fine. Se si ha una valvola meccanica, è necessario assumere anticoagulanti per tutta la vita per prevenire la formazione di coaguli di sangue. Insieme, lei e il suo medico discuteranno i vantaggi e i rischi di ciascun tipo di valvola.

Valvuloplastica con palloncino. Questa procedura può trattare la stenosi della valvola aortica nei neonati e nei bambini. Negli adulti, la valvola aortica tende a restringersi di nuovo dopo la procedura. Quindi viene generalmente eseguita solo se si è troppo malati per l'intervento chirurgico o si sta aspettando una sostituzione della valvola.

Questa procedura della valvola cardiaca utilizza un tubo sottile e flessibile chiamato catetere. Il catetere ha un palloncino sulla punta. Il chirurgo inserisce il catetere in un'arteria del braccio o dell'inguine. Quindi il catetere viene guidato verso la valvola aortica. Una volta in posizione, il palloncino si gonfia, rendendo più ampia l'apertura della valvola. Il palloncino viene sgonfiato. Il catetere e il palloncino vengono rimossi.

Chiunque nasca con una valvola aortica bicuspide ha bisogno di controlli sanitari per tutta la vita. Un medico specializzato nelle malattie cardiache, chiamato cardiologo, dovrebbe esaminarla per verificare eventuali cambiamenti nelle sue condizioni.

Le persone con una valvola aortica bicuspide hanno maggiori probabilità di sviluppare un'infezione del rivestimento del cuore. Questa infezione è chiamata endocardite infettiva. Un'adeguata igiene orale può aiutare a ridurre il rischio.

Una valvola aortica bicuspide può essere trasmessa nelle famiglie, il che significa che è ereditaria. Genitori, figli e fratelli di una persona con una valvola aortica bicuspide dovrebbero sottoporsi a un ecocardiogramma per verificare la condizione.

Il cardiologo pediatrico Jonathan Johnson, M.D., risponde alle domande più frequenti sui difetti cardiaci congeniti nei bambini.

Alcune forme molto lievi di cardiopatia congenita, come fori molto piccoli nel cuore o stenosi molto lievi di diverse valvole cardiache, potrebbero richiedere solo un controllo ogni paio d'anni con qualche tipo di esame di imaging come un'ecocardiografia. Altre forme più significative di cardiopatia congenita possono richiedere un intervento chirurgico che potrebbe essere eseguito tramite un intervento a cuore aperto, oppure potrebbe essere eseguito nel laboratorio di cateterismo cardiaco utilizzando dispositivi o tecniche diverse. In alcune situazioni molto gravi, se l'intervento chirurgico non può essere eseguito, potrebbe essere indicato un trapianto.

I sintomi specifici che un bambino può manifestare se ha una cardiopatia congenita dipendono davvero dall'età del bambino. Per i neonati, la loro maggiore fonte di dispendio calorico è in realtà durante l'alimentazione. E quindi la maggior parte dei segni di cardiopatia congenita o di insufficienza cardiaca si manifestano effettivamente durante l'alimentazione. Ciò può includere mancanza di respiro, difficoltà respiratorie o persino sudorazione durante l'alimentazione. I bambini più piccoli spesso presentano sintomi correlati al loro sistema addominale. Possono avere nausea, vomito durante i pasti e possono manifestare questi sintomi anche con l'attività fisica. Gli adolescenti più grandi, invece, tendono a presentare sintomi come dolore toracico, svenimenti o palpitazioni. Possono anche presentare sintomi durante l'esercizio fisico o l'attività fisica. E questo è in realtà un campanello d'allarme molto importante per me come cardiologo. Se sento parlare di un bambino, soprattutto di un adolescente che ha avuto dolore toracico o che è svenuto durante l'attività fisica o l'esercizio fisico, ho davvero bisogno di visitare quel bambino e devo assicurarmi che riceva un'adeguata valutazione.

Spesso, quando al vostro bambino è appena stata diagnosticata una cardiopatia congenita, è difficile ricordare tutto ciò che vi è stato detto durante quella prima visita. Potreste essere sotto shock dopo aver appena ricevuto questa notizia. E spesso potreste non ricordare tutto. Quindi è importante, nelle visite di follow-up, porre questo tipo di domande. Come saranno i miei prossimi cinque anni? Ci saranno procedure necessarie in quei cinque anni? Qualsiasi intervento chirurgico? Che tipo di test, che tipo di follow-up, che tipo di visite cliniche saranno necessarie? Cosa significa questo per le attività, l'atletica e le diverse cose che il mio bambino vuole fare quotidianamente. E, soprattutto, come lavoriamo insieme per fare in modo che questo bambino possa avere una vita il più normale possibile nonostante la diagnosi di cardiopatia congenita.

Dovreste chiedere al vostro medico che tipo di procedure potrebbero essere necessarie per questa forma di cardiopatia congenita in futuro. Potrebbero essere eseguite con un intervento a cuore aperto, oppure potrebbero essere eseguite mediante cateterismo cardiaco. Per l'intervento a cuore aperto, è importante chiedere al medico i tempi di tale intervento. Per i diversi tipi specifici di cardiopatia congenita, ci sono in realtà alcuni momenti in cui è meglio eseguire l'intervento chirurgico rispetto ad altri per ottenere il miglior risultato possibile, sia a breve che a lungo termine per quel bambino. Quindi chiedete al vostro medico se c'è un momento particolare che funziona meglio per quella particolare malattia e per vostro figlio.

Questa è in realtà la domanda più comune che ricevo dai genitori e dai bambini dopo aver diagnosticato una cardiopatia congenita. L'attività sportiva è così importante per la vita di molti di questi bambini, per i loro gruppi di amici e per il modo in cui interagiscono con le loro comunità. Nella maggior parte delle forme di cardiopatia congenita, facciamo del nostro meglio per cercare di trovare un modo in cui possano comunque partecipare. Ci sono alcune forme di cardiopatia congenita, tuttavia, in cui alcuni sport potrebbero non essere consigliati. Ad esempio, per alcuni dei nostri pazienti, potrebbero avere un certo tipo di sindrome genetica che rende le pareti delle loro arterie molto deboli. E per quei pazienti, non vogliamo che si allenino con i pesi o che facciano qualsiasi tipo di sforzo intenso che potrebbe causare la dilatazione e la potenziale rottura di quelle arterie. Nella maggior parte dei casi, però, siamo in grado di trovare un modo per far sì che i bambini praticino gli sport che amano quotidianamente.

Per i nostri pazienti affetti da cardiopatia congenita, man mano che invecchiano, spesso li consigliamo che alcune forme di cardiopatia congenita sono ereditarie. Questo significa che se un genitore ha una cardiopatia congenita, c'è un certo piccolo rischio che anche il figlio possa avere una cardiopatia congenita. Potrebbe trattarsi dello stesso tipo di cardiopatia congenita del genitore, oppure potrebbe essere diverso. Quindi, se queste pazienti rimangono incinte, dobbiamo monitorarle attentamente durante la gravidanza, incluso eseguire scansioni extra del feto utilizzando l'ecocardiografia durante la gravidanza. Fortunatamente, la stragrande maggioranza dei nostri pazienti con cardiopatia congenita è in grado di avere figli nell'era attuale.

Il rapporto tra un paziente, la sua famiglia e il cardiologo è di fondamentale importanza. Spesso seguiamo questi pazienti per decenni, man mano che invecchiano. Li guardiamo crescere da bambini ad adulti. Se qualcosa non è chiaro, ma non ha senso per voi, fate domande. Per favore, non abbiate paura di contattarci. Dovreste sempre sentirvi liberi di contattare il vostro team di cardiologia e porre loro qualsiasi domanda possa sorgere.

Un'ecografia fetale 2D può aiutare il vostro operatore sanitario a valutare la crescita e lo sviluppo del vostro bambino.

Un difetto cardiaco congenito può essere diagnosticato durante la gravidanza o dopo la nascita. I segni di alcuni difetti cardiaci possono essere visti su un esame ecografico di routine durante la gravidanza (ecografia fetale).

Dopo la nascita di un bambino, un operatore sanitario potrebbe pensare che ci sia un difetto cardiaco congenito se il bambino presenta:

• Ritardo di crescita.
• Cambiamenti di colore alle labbra, alla lingua o alle unghie.

L'operatore sanitario potrebbe sentire un suono, chiamato soffio, mentre ascolta il cuore del bambino con uno stetoscopio. La maggior parte dei soffi cardiaci sono innocenti, il che significa che non c'è alcun difetto cardiaco e il soffio non è pericoloso per la salute del bambino. Tuttavia, alcuni soffi possono essere causati da cambiamenti del flusso sanguigno da e verso il cuore.

Gli esami per diagnosticare un difetto cardiaco congenito includono:

• Pulsossimetria. Un sensore posizionato sulla punta delle dita registra la quantità di ossigeno nel sangue. Una quantità di ossigeno troppo bassa può essere un segno di un problema cardiaco o polmonare.
• Elettrocardiogramma (ECG o EKG). Questo test rapido registra l'attività elettrica del cuore. Mostra come batte il cuore. Cerotti adesivi con sensori, chiamati elettrodi, vengono applicati sul torace e talvolta sulle braccia o sulle gambe. I fili collegano i cerotti a un computer, che stampa o visualizza i risultati.
• Ecocardiogramma. Le onde sonore vengono utilizzate per creare immagini del cuore in movimento. Un ecocardiogramma mostra come il sangue si muove attraverso il cuore e le valvole cardiache. Se il test viene eseguito su un bambino prima della nascita, si chiama ecocardiogramma fetale.
• Radiografia del torace. Una radiografia del torace mostra le condizioni del cuore e dei polmoni. Può mostrare se il cuore è ingrandito o se i polmoni contengono sangue extra o altro liquido. Questi potrebbero essere segni di insufficienza cardiaca.
• Cateterismo cardiaco. In questo test, un medico inserisce un sottile tubo flessibile chiamato catetere in un vaso sanguigno, di solito nella zona inguinale, e lo guida fino al cuore. Questo test può fornire informazioni dettagliate sul flusso sanguigno e sul funzionamento del cuore. Alcuni trattamenti cardiaci possono essere eseguiti durante il cateterismo cardiaco.
• Risonanza magnetica cardiaca. Chiamata anche RM cardiaca, questo test utilizza campi magnetici e onde radio per creare immagini dettagliate del cuore. Una RM cardiaca può essere eseguita per diagnosticare e valutare i difetti cardiaci congeniti negli adolescenti e negli adulti. Una RM cardiaca crea immagini 3D del cuore, che consente una misurazione accurata delle camere cardiache.

Il trattamento dei difetti cardiaci congeniti nei bambini dipende dal problema cardiaco specifico e dalla sua gravità.

Alcuni difetti cardiaci congeniti non hanno un effetto a lungo termine sulla salute di un bambino. Possono essere lasciati senza trattamento in tutta sicurezza.

Altri difetti cardiaci congeniti, come un piccolo foro nel cuore, possono chiudersi con l'età del bambino.

I difetti cardiaci congeniti gravi richiedono un trattamento subito dopo la diagnosi. Il trattamento può includere:

• Farmaci.
• Procedure cardiache.
• Chirurgia cardiaca.
• Trapianto di cuore.

I farmaci possono essere usati per trattare i sintomi o le complicazioni di un difetto cardiaco congenito. Possono essere usati da soli o con altri trattamenti. I farmaci per i difetti cardiaci congeniti includono:

• Pillole per l'acqua, chiamate anche diuretici. Questo tipo di farmaco aiuta a rimuovere i liquidi dal corpo. Aiutano a ridurre lo sforzo sul cuore.
• Farmaci per il ritmo cardiaco, chiamati antiaritmici. Questi farmaci aiutano a controllare i battiti cardiaci irregolari.

Se il bambino ha un difetto cardiaco congenito grave, potrebbe essere consigliata una procedura o un intervento chirurgico a cuore aperto.

Le procedure e gli interventi chirurgici cardiaci eseguiti per trattare i difetti cardiaci congeniti includono:

• Cateterismo cardiaco. Alcuni tipi di difetti cardiaci congeniti nei bambini possono essere riparati usando tubi sottili e flessibili chiamati cateteri. Tali trattamenti consentono ai medici di riparare il cuore senza chirurgia a cuore aperto. Il medico inserisce un catetere attraverso un vaso sanguigno, di solito nell'inguine, e lo guida fino al cuore. A volte vengono utilizzati più di un catetere. Una volta in posizione, il medico introduce piccoli strumenti attraverso il catetere per riparare la condizione cardiaca. Ad esempio, il chirurgo può riparare fori nel cuore o aree di restringimento. Alcuni trattamenti con catetere devono essere eseguiti a tappe nell'arco di anni.
• Chirurgia cardiaca. Un bambino potrebbe aver bisogno di un intervento chirurgico a cuore aperto o di un intervento chirurgico cardiaco mini-invasivo per riparare un difetto cardiaco congenito. Il tipo di intervento chirurgico cardiaco dipende dalla specifica alterazione del cuore.
• Trapianto di cuore. Se un grave difetto cardiaco congenito non può essere riparato, potrebbe essere necessario un trapianto di cuore.
• Intervento cardiaco fetale. Questo è un tipo di trattamento per un bambino con un problema cardiaco che viene eseguito prima della nascita. Può essere eseguito per riparare un grave difetto cardiaco congenito o per prevenire complicazioni man mano che il bambino cresce durante la gravidanza. L'intervento cardiaco fetale viene raramente eseguito ed è possibile solo in situazioni molto specifiche.

Alcuni bambini nati con un difetto cardiaco congenito necessitano di numerose procedure e interventi chirurgici per tutta la vita. È importante un follow-up a lungo termine. Il bambino ha bisogno di controlli sanitari regolari da parte di un medico specializzato in malattie cardiache, chiamato cardiologo. Le cure di follow-up possono includere esami del sangue e di imaging per verificare la presenza di complicazioni.

[Musica]

Speranza e guarigione per piccoli cuori.

Dott. Dearani: Se guardo alla mia pratica, eseguo molti interventi chirurgici cardiaci mini-invasivi. E sono riuscito a farlo perché l'ho imparato nella popolazione adulta, dove è iniziato. Quindi eseguire interventi chirurgici cardiaci robotici negli adolescenti è qualcosa che non si può ottenere in un ospedale pediatrico perché non hanno la tecnologia disponibile per farlo, mentre noi possiamo farlo qui.

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Se suo figlio ha un difetto cardiaco congenito, potrebbero essere raccomandati cambiamenti nello stile di vita per mantenere il cuore sano e prevenire complicazioni.

• Restrizioni sportive e attività. Alcuni bambini con un difetto cardiaco congenito potrebbero dover ridurre l'esercizio fisico o le attività sportive. Tuttavia, molti altri bambini con un difetto cardiaco congenito possono partecipare a tali attività. Il professionista sanitario di suo figlio può dirle quali sport e tipi di esercizio sono sicuri per suo figlio.
• Antibiotici preventivi. Alcuni difetti cardiaci congeniti possono aumentare il rischio di infezione nel rivestimento del cuore o delle valvole cardiache, chiamata endocardite infettiva. Gli antibiotici possono essere raccomandati prima delle procedure dentistiche per prevenire l'infezione, soprattutto per le persone che hanno una valvola cardiaca meccanica. Chieda al cardiologo di suo figlio se suo figlio ha bisogno di antibiotici preventivi.

Potrebbe scoprire che parlare con altre persone che hanno vissuto la stessa situazione le porta conforto e incoraggiamento. Chieda al suo team sanitario se ci sono gruppi di supporto nella sua zona.

Vivere con un difetto cardiaco congenito può far sentire alcuni bambini stressati o ansiosi. Parlare con un consulente può aiutare lei e suo figlio ad imparare nuovi modi per gestire lo stress e l'ansia. Chieda a un professionista sanitario informazioni sui consulenti nella sua zona.