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Malformazione Arterovenosa Cerebrale (Mav)

Panoramica

In un AVM cerebrale, il sangue passa direttamente dalle arterie alle vene attraverso vasi aggrovigliati. Ciò interrompe il tipico processo di circolazione del sangue nel cervello.

In una malformazione arterovenosa cerebrale, il sangue passa direttamente dalle arterie alle vene attraverso un groviglio di vasi sanguigni.

Una malformazione arterovenosa cerebrale (MAV) è un groviglio di vasi sanguigni che crea connessioni irregolari tra arterie e vene nel cervello.

Le arterie trasportano sangue ricco di ossigeno dal cuore al cervello. Le vene trasportano sangue povero di ossigeno di ritorno ai polmoni e al cuore. Un AVM cerebrale interrompe questo processo vitale.

Una malformazione arterovenosa può svilupparsi ovunque nel corpo, ma le sedi più comuni includono il cervello e il midollo spinale. Nel complesso, le MAV cerebrali sono rare.

La causa delle MAV cerebrali non è chiara. La maggior parte delle persone che ne soffre nasce con esse, ma possono formarsi anche più tardi nella vita. Raramente, la MAV può essere un tratto ereditario.

Alcune persone con MAV cerebrali manifestano sintomi come mal di testa o convulsioni. Una MAV cerebrale può essere scoperta dopo una scansione cerebrale effettuata per un altro problema di salute. A volte, una MAV cerebrale viene scoperta dopo la rottura e la fuoriuscita di sangue dai vasi sanguigni, nota come emorragia.

Una volta diagnosticata, una MAV cerebrale può essere trattata per prevenire complicanze come danni cerebrali o ictus.

Sintomi

Una malformazione arterovenosa (MAV) cerebrale può non causare alcun sintomo fino a quando la MAV non scoppia e sanguina, condizione nota come emorragia. In circa la metà di tutte le MAV cerebrali, un'emorragia è il primo segno della malformazione.

Ma alcune persone con MAV cerebrali possono manifestare sintomi diversi dal sanguinamento, come ad esempio:

  • Convulsioni.
  • Cefalea o dolore in una zona della testa.
  • Debolezza muscolare o intorpidimento in una parte del corpo.

Alcune persone possono manifestare sintomi più gravi a seconda della posizione della MAV, tra cui:

  • Un forte mal di testa.
  • Debolezza, intorpidimento o paralisi.
  • Perdita della vista.
  • Difficoltà di linguaggio.
  • Confusione o incapacità di comprendere gli altri.
  • Difficoltà a camminare.

I sintomi di una MAV cerebrale possono iniziare a qualsiasi età, ma di solito compaiono tra i 10 e i 40 anni. Le MAV cerebrali possono danneggiare il tessuto cerebrale nel tempo. Gli effetti si accumulano lentamente e spesso causano sintomi nella prima età adulta.

Entro la mezza età, tuttavia, le MAV cerebrali tendono a rimanere stabili ed è meno probabile che causino sintomi.

Quando consultare un medico

Rivolgiti immediatamente a un medico se noti sintomi di una malformazione arterovenosa cerebrale (MAV), come convulsioni, mal di testa o altri sintomi. Un'emorragia cerebrale causata da una MAV è pericolosa e richiede cure mediche di emergenza.

Cause

In una malformazione arterovenosa, nota anche come MAV, il sangue passa rapidamente da un'arteria a una vena, interrompendo il normale flusso sanguigno e privando i tessuti circostanti di ossigeno.

La causa delle malformazioni arterovenose cerebrali (MAV) non è nota. I ricercatori ritengono che la maggior parte delle MAV cerebrali sia presente alla nascita e si formi durante la crescita del bambino nell'utero. Ma le MAV cerebrali possono verificarsi anche più tardi nella vita.

Le MAV cerebrali sono osservate in alcune persone che hanno la telangectasia emorragica ereditaria (THE). La THE è nota anche come sindrome di Osler-Weber-Rendu. La THE colpisce il modo in cui i vasi sanguigni si formano in diverse aree del corpo, incluso il cervello.

In genere, il cuore invia sangue ricco di ossigeno al cervello attraverso le arterie. Le arterie rallentano il flusso sanguigno facendo passare il sangue attraverso una serie di vasi sanguigni sempre più piccoli. I vasi sanguigni più piccoli sono chiamati capillari. I capillari rilasciano lentamente ossigeno attraverso le loro sottili pareti porose al tessuto cerebrale circostante.

Il sangue deossigenato passa nei piccoli vasi sanguigni e poi nelle vene più grandi. Le vene riportano il sangue al cuore e ai polmoni per ottenere più ossigeno.

Fattori di rischio

Chiunque può nascere con una malformazione arterovenosa cerebrale (MAV), ma questi fattori possono aumentare il rischio:

  • Essere di sesso maschile. Le MAV cerebrali sono più comuni negli uomini.
  • Avere una storia familiare. Raramente, le MAV cerebrali si verificano nelle famiglie, ma non è chiaro se esista un certo fattore di rischio genetico. È anche possibile ereditare altre condizioni mediche che aumentano il rischio di MAV cerebrali, come la telangectasia emorragica ereditaria (THE).
Complicazioni

Un malformativo artero-venoso (MAV) cerebrale può causare emorragia cerebrale, nota come emorragia. Il sanguinamento può danneggiare il tessuto cerebrale circostante. La TC a sinistra e l'illustrazione a destra mostrano un'emorragia intracerebrale.

Complicazioni di una malformazione artero-venosa (MAV) cerebrale includono:

Questo rischio di emorragia di un MAV cerebrale varia da circa il 2% al 3% ogni anno. Il rischio di emorragia può essere maggiore per alcuni tipi di MAV. Il rischio può essere maggiore anche nelle persone che hanno avuto un'emorragia di un MAV cerebrale in passato.

Sebbene gli studi non abbiano riscontrato che la gravidanza aumenti il rischio di emorragia nelle persone con un MAV cerebrale, sono necessarie ulteriori ricerche.

Alcune emorragie associate a MAV cerebrali non vengono rilevate perché non causano sintomi importanti. Tuttavia, possono verificarsi emorragie potenzialmente pericolose.

I MAV cerebrali rappresentano circa il 2% di tutti gli ictus emorragici ogni anno. Nei bambini e nei giovani adulti che manifestano emorragia cerebrale, i MAV cerebrali sono spesso la causa.

Il tessuto cerebrale circostante non può assorbire facilmente l'ossigeno dal sangue che scorre velocemente. Senza abbastanza ossigeno, i tessuti cerebrali si indeboliscono o possono morire completamente. Ciò si traduce in sintomi simili a quelli dell'ictus, come difficoltà di linguaggio, debolezza, intorpidimento, perdita della vista o difficoltà a rimanere stabili.

Se si accumula liquido, può spingere il tessuto cerebrale contro il cranio.

Un tipo di MAV cerebrale che coinvolge un grosso vaso sanguigno chiamato vena di Galeno causa gravi complicazioni nei neonati. I sintomi sono presenti alla nascita o compaiono subito dopo la nascita. Questo tipo di MAV cerebrale provoca un accumulo di liquido nel cervello e gonfiore della testa. Le vene gonfie possono essere visibili sul cuoio capelluto e possono verificarsi convulsioni. I bambini con questo tipo di MAV cerebrale possono avere una mancata crescita e insufficienza cardiaca congestizia.

Diagnosi

Per diagnosticare una malformazione arterovenosa cerebrale (MAV), il professionista sanitario esamina i sintomi del paziente ed esegue un esame obiettivo.

Possono essere utilizzati uno o più test per diagnosticare una MAV cerebrale. Gli esami di imaging vengono solitamente eseguiti da radiologi specializzati in imaging cerebrale e del sistema nervoso, noti come neuroradiologi.

Questa angiografia cerebrale mostra una MAV cerebrale.

Una TC può visualizzare quasi tutte le parti del corpo. Viene utilizzata per diagnosticare malattie o lesioni e per pianificare trattamenti medici, chirurgici o radioterapici.

I test utilizzati per diagnosticare le MAV cerebrali includono:

  • Angiografia cerebrale. Questo è il test più dettagliato per diagnosticare una MAV cerebrale. L'angiografia cerebrale rivela la posizione delle arterie afferenti e delle vene efferenti, il che è fondamentale per la pianificazione del trattamento. L'angiografia cerebrale è anche nota come arteriografia cerebrale.

    In questo test, un tubo lungo e sottile chiamato catetere viene inserito in un'arteria dell'inguine o del polso. Il catetere viene fatto avanzare fino al cervello utilizzando l'imaging a raggi X. Un mezzo di contrasto viene iniettato nei vasi sanguigni del cervello per renderli visibili sotto l'imaging a raggi X.

  • Tomografia computerizzata (TC). Una TC utilizza una serie di raggi X per creare un'immagine trasversale dettagliata del cervello.

    A volte, per la TC viene iniettato un mezzo di contrasto attraverso un tubo in una vena. Questo tipo di esame è noto come angiografia tomografica computerizzata. Il mezzo di contrasto consente di visualizzare in modo più dettagliato le arterie che alimentano la MAV e le vene che drenano la MAV.

  • Risonanza magnetica (RM). La RM utilizza potenti magneti e onde radio per creare immagini dettagliate del cervello.

    La RM è più sensibile della TC e può mostrare sottili alterazioni del tessuto cerebrale correlate a una MAV cerebrale.

    La RM fornisce anche informazioni sulla posizione esatta della MAV cerebrale e su eventuali emorragie cerebrali correlate. Le informazioni sono importanti per la pianificazione del trattamento.

    Può anche essere iniettato un mezzo di contrasto per visualizzare la circolazione sanguigna nel cervello. Questo tipo di esame è noto come angiografia a risonanza magnetica.

Angiografia cerebrale. Questo è il test più dettagliato per diagnosticare una MAV cerebrale. L'angiografia cerebrale rivela la posizione delle arterie afferenti e delle vene efferenti, il che è fondamentale per la pianificazione del trattamento. L'angiografia cerebrale è anche nota come arteriografia cerebrale.

In questo test, un tubo lungo e sottile chiamato catetere viene inserito in un'arteria dell'inguine o del polso. Il catetere viene fatto avanzare fino al cervello utilizzando l'imaging a raggi X. Un mezzo di contrasto viene iniettato nei vasi sanguigni del cervello per renderli visibili sotto l'imaging a raggi X.

Tomografia computerizzata (TC). Una TC utilizza una serie di raggi X per creare un'immagine trasversale dettagliata del cervello.

A volte, per la TC viene iniettato un mezzo di contrasto attraverso un tubo in una vena. Questo tipo di esame è noto come angiografia tomografica computerizzata. Il mezzo di contrasto consente di visualizzare in modo più dettagliato le arterie che alimentano la MAV e le vene che drenano la MAV.

Risonanza magnetica (RM). La RM utilizza potenti magneti e onde radio per creare immagini dettagliate del cervello.

La RM è più sensibile della TC e può mostrare sottili alterazioni del tessuto cerebrale correlate a una MAV cerebrale.

La RM fornisce anche informazioni sulla posizione esatta della MAV cerebrale e su eventuali emorragie cerebrali correlate. Le informazioni sono importanti per la pianificazione del trattamento.

Può anche essere iniettato un mezzo di contrasto per visualizzare la circolazione sanguigna nel cervello. Questo tipo di esame è noto come angiografia a risonanza magnetica.

Trattamento

Nell'embolizzazione endovascolare, un lungo e sottile tubo chiamato catetere viene inserito in un'arteria della gamba. Il catetere viene fatto passare attraverso i vasi sanguigni fino al cervello utilizzando l'imaging a raggi X. Il chirurgo posiziona il catetere in una delle arterie che alimenta la malformazione arterovenosa (MAV). Viene iniettato un agente embolizante, come piccole particelle o una sostanza simile alla colla. L'agente embolizante blocca l'arteria e riduce il flusso sanguigno nella MAV.

Nell'embolizzazione endovascolare per MAV, un catetere deposita particelle di una sostanza simile alla colla nell'arteria interessata per bloccare il flusso sanguigno.

I singoli fasci di radiazioni sono troppo deboli per danneggiare il tessuto cerebrale che attraversano per raggiungere il bersaglio. La radiazione è più potente dove si intersecano tutti i fasci.

Esistono diversi trattamenti per la malformazione arterovenosa cerebrale (MAV). L'obiettivo principale del trattamento è prevenire le emorragie, note come emorragie. Il trattamento può anche aiutare a controllare le convulsioni o altri sintomi cerebrali.

Il trattamento appropriato dipende dalla tua età, dalla tua salute e dalle dimensioni e dalla posizione della MAV cerebrale.

I medicinali possono essere usati per trattare i sintomi causati dalla MAV, come mal di testa o convulsioni.

La chirurgia è il trattamento più comune per le MAV cerebrali. Esistono tre opzioni chirurgiche:

  • Rimozione chirurgica, nota come resezione. L'intervento chirurgico può essere raccomandato se la MAV cerebrale ha sanguinato o si trova in un'area facilmente raggiungibile. In questa procedura, il chirurgo rimuove parte del cranio per accedere alla MAV.

    Con l'aiuto di un microscopio ad alta potenza, il chirurgo isola la MAV con clip speciali e la rimuove con attenzione dal tessuto cerebrale circostante. Il chirurgo quindi riattacca l'osso del cranio e chiude l'incisione nel cuoio capelluto.

    La resezione viene generalmente eseguita quando la MAV può essere rimossa con scarso rischio di emorragia o convulsioni. Le MAV che si trovano nelle regioni cerebrali profonde comportano un rischio maggiore di complicazioni e possono essere raccomandati altri trattamenti.

  • Embolizzazione endovascolare. In questa procedura, un catetere viene inserito in un'arteria della gamba o del polso. Il catetere viene fatto passare attraverso i vasi sanguigni fino al cervello utilizzando l'imaging a raggi X.

    Il catetere viene posizionato in una delle arterie che alimenta la MAV cerebrale. Il chirurgo inietta un agente embolizante. Questo può essere costituito da piccole particelle, una sostanza simile alla colla, microcoils o altri materiali. L'agente embolizante blocca l'arteria e riduce il flusso sanguigno nella MAV.

    L'embolizzazione endovascolare è meno invasiva rispetto alla chirurgia tradizionale. Può essere eseguita da sola, ma spesso viene utilizzata prima di altri trattamenti chirurgici per renderli più sicuri. Lo fa riducendo le dimensioni della MAV cerebrale o la probabilità di sanguinamento.

    In alcune MAV cerebrali di grandi dimensioni, l'embolizzazione endovascolare può essere utilizzata per ridurre i sintomi simili a quelli dell'ictus reindirizzando il sangue di nuovo al tessuto cerebrale.

  • Radiochirurgia stereotassica (SRS). Questo trattamento utilizza radiazioni precisamente focalizzate per distruggere la MAV. Questo tipo di intervento chirurgico non richiede tagli nel corpo come altri interventi chirurgici.

    Invece, la SRS dirige molti fasci di radiazioni altamente mirati sulla MAV per danneggiare i vasi sanguigni e causare cicatrici. I vasi sanguigni della MAV cicatrizzati si chiudono lentamente in 1-3 anni.

    Questo trattamento può essere eseguito per MAV di piccole dimensioni che sono difficili da rimuovere con la chirurgia tradizionale. Può anche essere eseguito per MAV che non hanno causato emorragie pericolose.

Rimozione chirurgica, nota come resezione. L'intervento chirurgico può essere raccomandato se la MAV cerebrale ha sanguinato o si trova in un'area facilmente raggiungibile. In questa procedura, il chirurgo rimuove parte del cranio per accedere alla MAV.

Con l'aiuto di un microscopio ad alta potenza, il chirurgo isola la MAV con clip speciali e la rimuove con attenzione dal tessuto cerebrale circostante. Il chirurgo quindi riattacca l'osso del cranio e chiude l'incisione nel cuoio capelluto.

La resezione viene generalmente eseguita quando la MAV può essere rimossa con scarso rischio di emorragia o convulsioni. Le MAV che si trovano nelle regioni cerebrali profonde comportano un rischio maggiore di complicazioni e possono essere raccomandati altri trattamenti.

Embolizzazione endovascolare. In questa procedura, un catetere viene inserito in un'arteria della gamba o del polso. Il catetere viene fatto passare attraverso i vasi sanguigni fino al cervello utilizzando l'imaging a raggi X.

Il catetere viene posizionato in una delle arterie che alimenta la MAV cerebrale. Il chirurgo inietta un agente embolizante. Questo può essere costituito da piccole particelle, una sostanza simile alla colla, microcoils o altri materiali. L'agente embolizante blocca l'arteria e riduce il flusso sanguigno nella MAV.

L'embolizzazione endovascolare è meno invasiva rispetto alla chirurgia tradizionale. Può essere eseguita da sola, ma spesso viene utilizzata prima di altri trattamenti chirurgici per renderli più sicuri. Lo fa riducendo le dimensioni della MAV cerebrale o la probabilità di sanguinamento.

In alcune MAV cerebrali di grandi dimensioni, l'embolizzazione endovascolare può essere utilizzata per ridurre i sintomi simili a quelli dell'ictus reindirizzando il sangue di nuovo al tessuto cerebrale.

Radiochirurgia stereotassica (SRS). Questo trattamento utilizza radiazioni precisamente focalizzate per distruggere la MAV. Questo tipo di intervento chirurgico non richiede tagli nel corpo come altri interventi chirurgici.

A volte gli operatori sanitari decidono di monitorare una MAV cerebrale invece di trattarla. Questo può essere raccomandato se si hanno pochi o nessun sintomo o se la MAV si trova in un'area del cervello difficile da trattare. Il monitoraggio include controlli medici regolari con il tuo team sanitario.

Sono in fase di valutazione anche innovazioni nella tecnologia di imaging. Le innovazioni includono l'imaging 3D, la mappatura dei tratti cerebrali e l'imaging funzionale, che produce immagini del flusso sanguigno in determinate aree del cervello. Le tecniche hanno il potenziale per migliorare la precisione e la sicurezza chirurgiche nella rimozione delle MAV cerebrali e nella preservazione dei vasi sanguigni circostanti.

I progressi continui nelle tecniche di embolizzazione, radiochirurgia e microchirurgia stanno inoltre rendendo possibile l'utilizzo della chirurgia per trattare le MAV cerebrali che in passato erano difficili da raggiungere. I progressi stanno inoltre rendendo più sicura la rimozione delle MAV cerebrali durante l'intervento chirurgico.

È possibile adottare misure per affrontare le emozioni che possono derivare da una diagnosi di malformazione arterovenosa cerebrale (MAV) e dal processo di recupero. Considera di provare a:

  • Imparare sulla MAV cerebrale per prendere decisioni informate sulle tue cure. Chiedi al tuo operatore sanitario le dimensioni e la posizione della tua MAV cerebrale. Chiedi in che modo ciò influisce sulle tue opzioni di trattamento. Man mano che impari di più sulle MAV cerebrali, potresti acquisire maggiore sicurezza nel prendere decisioni sul trattamento.
  • Accetta le tue emozioni. Le complicazioni della MAV cerebrale, come l'emorragia e l'ictus, possono causare preoccupazioni emotive oltre che fisiche. Riconosci che provare emozioni è comune. Alcuni cambiamenti emotivi e dell'umore possono essere causati dalla lesione stessa, insieme al fatto di fare i conti con la diagnosi.
  • Mantieni stretti i legami con amici e familiari. Mantenere forti le tue relazioni strette aiuta durante il recupero. Amici e familiari possono fornire il supporto pratico di cui hai bisogno, come venire con te agli appuntamenti sanitari e fornire supporto emotivo.
  • Trova qualcuno con cui parlare. Trova un buon ascoltatore disposto ad ascoltarti parlare delle tue speranze e paure. Questo potrebbe essere un amico o un familiare. La preoccupazione e la comprensione di un consulente, di un assistente sociale medico, di un membro del clero o di un gruppo di supporto possono anche essere utili.

Chiedi al tuo operatore sanitario informazioni sui gruppi di supporto nella tua zona. Puoi anche cercare online o consultare la biblioteca. Potresti trovare un gruppo di supporto attraverso un'organizzazione nazionale, come l'American Stroke Association o l'Aneurysm and AVM Foundation.

Preparazione per l'appuntamento

Una malformazione arterovenosa cerebrale (MAV) può essere diagnosticata in emergenza subito dopo un'emorragia. Può anche essere riscontrata dopo che altri sintomi hanno richiesto un'esame cerebrale.

Ma a volte una MAV cerebrale può essere riscontrata durante la diagnosi o il trattamento di una condizione medica non correlata. Potrebbe quindi essere indirizzato a uno specialista esperto in patologie cerebrali e del sistema nervoso, come un neurologo o un neurochirurgo.

Poiché c'è spesso molto da discutere, è una buona idea arrivare preparati all'appuntamento. Ecco alcuni consigli per aiutarsi a prepararsi e cosa aspettarsi dal proprio operatore sanitario.

  • Essere consapevoli di eventuali restrizioni pre-appuntamento. Al momento di fissare l'appuntamento, assicurarsi di chiedere se c'è qualcosa da fare in anticipo.
  • Annotare tutti i sintomi che si stanno vivendo, inclusi quelli che non sembrano correlati al motivo per cui è stato fissato l'appuntamento.
  • Creare un elenco di tutti i medicinali, vitamine e integratori che si stanno assumendo.
  • Chiedere a un familiare o un amico di venire con sé, se possibile. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Chiunque venga con voi potrebbe ricordare qualcosa che avete dimenticato o perso.
  • Annotare le domande da porre. Inoltre, non abbiate paura di porre domande che potrebbero sorgere durante l'appuntamento.

Il tempo dell'appuntamento è limitato, quindi preparare un elenco di domande in anticipo aiuta a sfruttare al meglio il tempo a disposizione. Per la MAV cerebrale, alcune domande di base da porre includono:

  • Quali sono le altre possibili cause dei miei sintomi?
  • Quali esami dovrò fare per confermare la diagnosi?
  • Quali sono le mie opzioni di trattamento e i pro e i contro di ciascuna?
  • Quali risultati posso aspettarmi?
  • Che tipo di follow-up dovrei aspettarmi?

Il neurologo probabilmente chiederà informazioni su eventuali sintomi che si potrebbero verificare, effettuerà un esame fisico e programmerà esami per confermare la diagnosi.

Gli esami raccolgono informazioni sulle dimensioni e sulla posizione della MAV per aiutare a indirizzare le opzioni di trattamento. Il neurologo potrebbe chiedere:

  • Quando sono iniziati i sintomi?
  • I sintomi sono stati continui o occasionali?
  • Quanto sono gravi i sintomi?
  • Cosa, se qualcosa, sembra migliorare i sintomi?
  • Cosa, se qualcosa, sembra peggiorare i sintomi?

Indirizzo: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Dichiarazione di non responsabilità: August è una piattaforma di informazioni sulla salute e le sue risposte non costituiscono una consulenza medica. Consultare sempre un medico autorizzato vicino a te prima di apportare modifiche.

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