Malattia Di Castleman

La malattia di Castleman è un gruppo di disturbi rari che coinvolgono i linfonodi che aumentano di dimensioni, chiamati linfonodi ingrossati, e un'ampia gamma di sintomi. La forma più comune del disturbo coinvolge un singolo linfonodo ingrossato. Questo linfonodo si trova di solito nel torace o nel collo, ma può verificarsi anche in altre aree del corpo. Questa forma del disturbo è chiamata malattia di Castleman unicentrica (UCD).

La malattia di Castleman multicentrica (MCD) coinvolge più regioni di linfonodi ingrossati, sintomi infiammatori e problemi di funzionalità degli organi. Esistono tre tipi di MCD:

• MCD associata a HHV-8. Questo tipo è legato all'herpes virus umano di tipo 8, chiamato HHV-8, e al virus dell'immunodeficienza umana (HIV).

• MCD idiopatica. La causa di questo tipo è sconosciuta. Questa è anche chiamata MCD HHV-8-negativa.

  La forma più grave di questo tipo di MCD è nota come iMCD-TAFRO. Questa condizione prende il nome dai sintomi che provoca.

• MCD associata a POEMS. Questo tipo è legato a un'altra condizione chiamata sindrome POEMS. La sindrome POEMS è un raro disturbo del sangue che danneggia i nervi e colpisce altre parti del corpo.

MCD idiopatica. La causa di questo tipo è sconosciuta. Questa è anche chiamata MCD HHV-8-negativa.

La forma più grave di questo tipo di MCD è nota come iMCD-TAFRO. Questa condizione prende il nome dai sintomi che provoca.

A volte, le persone possono avere 2-3 linfonodi ingrossati e sintomi lievi che non soddisfano i criteri diagnostici per la MCD. Queste persone possono avere un'altra malattia, oppure possono avere il sottotipo di malattia di Castleman recentemente descritto chiamato malattia di Castleman oligocentrica. Questo sottotipo è raro.

Il trattamento e le prospettive variano a seconda del tipo di malattia di Castleman che si ha. La malattia di Castleman unicentrica, che è il tipo che coinvolge solo un linfonodo ingrossato, può generalmente essere trattata con successo con la chirurgia.

Il trattamento migliore per la malattia di Castleman oligocentrica, che coinvolge pochi linfonodi ingrossati e presenta sintomi limitati, non è noto, ma si pensa che sia simile al trattamento per la malattia di Castleman unicentrica.

Sebbene non tutte le persone con MCD rispondano al primo trattamento, esistono farmaci che funzionano per trattare la MCD associata a HHV-8 e la MCD idiopatica.

Molte persone con malattia di Castleman unicentrica non notano alcun segno o sintomo. Il linfonodo ingrossato può essere riscontrato durante un esame fisico o un esame di imaging per un problema diverso. Alcune persone con malattia di Castleman unicentrica potrebbero presentare segni e sintomi che si osservano più spesso nella malattia di Castleman multicentrica. Questi possono includere: Febbre. Perdita di peso che si verifica senza sforzo. Affaticamento. Sudorazione notturna. Gonfiore. Ingrossamento del fegato o della milza. Basso numero di globuli rossi, chiamato anche anemia. Conta piastrinica alta o bassa. Livelli di creatinina più alti che si verificano perché i reni non funzionano correttamente. Livelli più alti di anticorpi noti come immunoglobuline. Bassi livelli di una proteina del sangue chiamata albumina. I sintomi della forma più grave di MCD idiopatica chiamata iMCD-TAFRO sono: Bassa conta piastrinica, chiamata anche trombocitopenia. Gonfiore e liquidi nel corpo, noti come anasarca. Febbre o livello più alto di proteina C-reattiva, un marcatore dell'infiammazione. Fibrosi di reticulina, che viene controllata prelevando un campione di midollo osseo. Gonfiore degli organi, chiamato anche organomegalia. Se noti un linfonodo ingrossato sul lato del collo o sotto il braccio, nella zona della clavicola o dell'inguine, parla con il tuo medico. Chiama anche il tuo team di assistenza se hai una sensazione di pienezza persistente nel petto o nell'addome, febbre, affaticamento o perdita di peso inspiegabili.

Se noti un linfonodo ingrossato sul lato del collo o sotto il braccio, nella zona della clavicola o dell'inguine, parla con il tuo medico. Chiama anche il tuo team di assistenza se hai una sensazione persistente di pienezza nel petto o nell'addome, febbre, affaticamento o perdita di peso inspiegabili.

Non è chiaro cosa causi la malattia di Castleman unicentrica o la malattia di Castleman multicentrica idiopatica (MCD). Tuttavia, è noto che la MCD HHV-8 positiva si verifica in persone che non hanno una funzione tipica del sistema immunitario a causa di HIV o altre cause.

La malattia di Castleman può colpire persone di qualsiasi età o sesso. Di solito, le persone ricevono una diagnosi di malattia di Castleman durante la mezza età, ma può verificarsi a qualsiasi età, anche durante l'infanzia.

Non ci sono fattori di rischio noti per la malattia di Castleman unicentrica o per la malattia di Castleman multicentrica idiopatica. L'infezione da HIV o una condizione che riduce l'efficacia del sistema immunitario aumenta il rischio di sviluppare una malattia di Castleman multicentrica HHV-8 positiva.

Le persone con malattia di Castleman unicentrica (UCD) di solito guariscono bene una volta rimosso il linfonodo interessato e l'aspettativa di vita generalmente non cambia. Ma hanno un rischio maggiore di sviluppare una rara condizione autoimmune chiamata pemfigo paraneoplastico. Questa condizione può essere pericolosa per la vita. Il pemfigo paraneoplastico provoca vesciche nella bocca e sulla pelle che spesso vengono diagnosticate in modo errato. Sebbene il rischio di sviluppare pemfigo paraneoplastico sia basso, è importante sottoporsi a controlli per questa condizione se si ha la UCD.

La malattia di Castleman multicentrica idiopatica può peggiorare rapidamente fino a coinvolgere problemi che mettono in pericolo la vita con la funzione degli organi. Ciò richiede cure critiche con una macchina che aiuta la respirazione, chiamata ventilatore, e trattamenti che aiutano la funzione degli organi, come dialisi e trasfusioni.

La malattia di Castleman multicentrica HHV-8 positiva può comportare infezioni pericolose per la vita e insufficienza d'organo. Le persone che hanno anche HIV/AIDS generalmente hanno esiti peggiori.

Dopo aver esaminato la sua storia clinica ed effettuato un esame fisico dettagliato, il suo operatore sanitario potrebbe raccomandare:

• Esami del sangue e delle urine. Questi aiutano a escludere altre infezioni o malattie. Questi test possono anche rilevare anemia e cambiamenti nelle proteine del sangue che possono essere tipici della malattia di Castleman.
• Esami di imaging. Questi esami possono rilevare linfonodi ingrossati o un ingrossamento del fegato o della milza. Può essere utilizzata una TC del collo, del torace, dell'addome e del bacino. Può essere utilizzata una tomografia a emissione di positroni, nota anche come PET, per diagnosticare la malattia di Castleman. Le PET possono anche mostrare se un trattamento sta funzionando.
• Biopsia del linfonodo. Questo esame è essenziale per diagnosticare la malattia di Castleman ed escludere disturbi correlati, come il linfoma. In una biopsia, viene prelevato un campione di tessuto da un linfonodo ingrossato ed esaminato in laboratorio.

Il trattamento dipende dal tipo di malattia di Castleman di cui si soffre. Malattia di Castleman unicentrica L'intervento chirurgico per rimuovere il linfonodo interessato è il trattamento usuale per la malattia di Castleman unicentrica (UCD). Se il linfonodo si trova nel torace o nell'addome, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico maggiore. L'intervento chirurgico per rimuovere il linfonodo ingrossato di solito cura la UCD. Tuttavia, a volte la UCD si ripresenta. Se l'intervento chirurgico non è possibile, potrebbero essere necessari farmaci tipicamente utilizzati per la malattia di Castleman multicentrica. Se i farmaci non funzionano, la radioterapia può essere un'opzione. Sono necessarie ulteriori ricerche sul trattamento della malattia di Castleman oligocentrica, ma il trattamento è generalmente simile a quello della UCD. Probabilmente saranno necessari esami di follow-up, tra cui esami di imaging e test di laboratorio, per verificare che la malattia non si sia ripresentata. Malattia di Castleman multicentrica HHV-8 positiva Il rituximab (Rituxan) è di solito il primo trattamento per la MCD HHV-8 positiva. Il rituximab è altamente efficace, ma a volte sono necessari farmaci chiamati antivirali e chemioterapie. I farmaci antivirali possono bloccare l'attività dell'HHV-8 o dell'HIV, e le chemioterapie possono eliminare le cellule immunitarie in eccesso. Malattia di Castleman multicentrica idiopatica Il siltuximab (Sylvant) è di solito il primo trattamento per la MCD idiopatica. Negli Stati Uniti, il siltuximab è l'unico farmaco approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento della MCD idiopatica. Le persone che migliorano dopo aver assunto siltuximab tendono ad avere un trattamento a lungo termine di successo. Questo farmaco blocca l'azione di una proteina chiamata interleuchina-6. L'organismo delle persone che hanno la MCD idiopatica produce troppa di questa proteina. Le persone che sono gravemente malate di MCD idiopatica spesso ricevono un trattamento con farmaci chiamati corticosteroidi. Potrebbero anche aver bisogno di chemioterapia. I corticosteroidi come il prednisone possono aiutare a controllare l'infiammazione. La chemioterapia può eliminare le cellule immunitarie che stanno causando problemi. Quando il siltuximab non funziona, possono essere utilizzati altri trattamenti come il rituximab (Rituxan) e il sirolimus (Rapamune). Ulteriori informazioni Chemioterapia Radioterapia Prenota un appuntamento