Cordoma

Cordoma

Il cordoma è un tipo raro di tumore osseo che si verifica più spesso nelle ossa della colonna vertebrale o del cranio. Si forma più spesso nel punto in cui il cranio si appoggia sulla colonna vertebrale (base del cranio) o alla base della colonna vertebrale (sacro).

Il cordoma inizia nelle cellule che un tempo costituivano un insieme di cellule nell'embrione in via di sviluppo che poi diventano i dischi della colonna vertebrale. La maggior parte di queste cellule scompare al momento della nascita o poco dopo. Ma a volte alcune di queste cellule rimangono e, raramente, possono diventare cancerogene.

Il cordoma si verifica più spesso negli adulti tra i 40 e i 60 anni, anche se può verificarsi a qualsiasi età.

Il cordoma di solito cresce lentamente. Può essere difficile da trattare perché spesso si trova molto vicino al midollo spinale e ad altre strutture importanti, come arterie, nervi o cervello.

Esami e procedure utilizzati per diagnosticare il cordoma includono:

• Prelievo di un campione di cellule per analisi di laboratorio (biopsia). Una biopsia è una procedura per rimuovere un campione di cellule sospette per analisi di laboratorio. In laboratorio, medici specializzati chiamati patologi esaminano le cellule al microscopio per determinare se sono presenti cellule cancerogene.

  Determinare come eseguire la biopsia richiede un'attenta pianificazione da parte del team medico. I medici devono eseguire la biopsia in modo da non interferire con un eventuale intervento chirurgico futuro per rimuovere il cancro. Per questo motivo, chiedi al tuo medico un rinvio a un team di esperti con una vasta esperienza nel trattamento del cordoma.

• Ottenere immagini più dettagliate. Il medico potrebbe raccomandare esami di imaging per aiutare a visualizzare il cordoma e determinare se si è diffuso oltre la colonna vertebrale o la base del cranio. Gli esami possono includere una risonanza magnetica o una TAC.

Prelievo di un campione di cellule per analisi di laboratorio (biopsia). Una biopsia è una procedura per rimuovere un campione di cellule sospette per analisi di laboratorio. In laboratorio, medici specializzati chiamati patologi esaminano le cellule al microscopio per determinare se sono presenti cellule cancerogene.

Determinare come eseguire la biopsia richiede un'attenta pianificazione da parte del team medico. I medici devono eseguire la biopsia in modo da non interferire con un eventuale intervento chirurgico futuro per rimuovere il cancro. Per questo motivo, chiedi al tuo medico un rinvio a un team di esperti con una vasta esperienza nel trattamento del cordoma.

Dopo aver ricevuto una diagnosi di cordoma, il medico elaborerà un piano di trattamento su misura per le tue esigenze in consultazione con esperti di medicina ORL (otorinolaringoiatria), oncologia e radioterapia (radioterapia oncologica) o chirurgia. Il tuo team di assistenza potrebbe anche includere esperti di endocrinologia, oftalmologia e riabilitazione, secondo necessità.

Il trattamento del cordoma dipende dalle dimensioni e dalla posizione del cancro, nonché dal fatto che abbia invaso i nervi o altri tessuti. Le opzioni possono includere chirurgia, radioterapia, radiochirurgia e terapie mirate.

Se il cordoma colpisce la parte inferiore della colonna vertebrale (sacro), le opzioni di trattamento possono includere:

• Chirurgia. L'obiettivo della chirurgia per un cancro della colonna vertebrale sacrale è quello di rimuovere tutto il cancro e parte del tessuto sano che lo circonda. L'intervento chirurgico può essere difficile da eseguire perché il cancro è vicino a strutture critiche, come nervi e vasi sanguigni. Quando il cancro non può essere rimosso completamente, i chirurghi possono cercare di rimuovere il più possibile.

• Radioterapia. La radioterapia utilizza fasci di alta energia, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule cancerogene. Durante la radioterapia, si è sdraiati su un tavolo mentre una macchina si muove intorno a voi, dirigendo i fasci di radiazioni su punti precisi del corpo.

  La radioterapia può essere utilizzata prima dell'intervento chirurgico per ridurre un cancro e renderne più facile la rimozione. Può anche essere utilizzata dopo l'intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule cancerogene residue. Se l'intervento chirurgico non è un'opzione, si può raccomandare la radioterapia.

  Il trattamento con nuovi tipi di radioterapia, come la terapia protonica, consente ai medici di utilizzare dosi più elevate di radiazioni proteggendo allo stesso tempo i tessuti sani, il che può essere più efficace nel trattamento di un cordoma.

• Radiochirurgia. La radiochirurgia stereotassica utilizza più fasci di radiazioni per uccidere le cellule cancerogene in un'area molto piccola. Ogni fascio di radiazioni non è molto potente, ma il punto in cui si incontrano tutti i fasci - al cordoma - riceve una grande dose di radiazioni per uccidere le cellule cancerogene. La radiochirurgia può essere utilizzata prima o dopo l'intervento chirurgico per il cordoma. Se l'intervento chirurgico non è un'opzione, si può raccomandare la radiochirurgia.

• Terapia mirata. La terapia mirata utilizza farmaci che si concentrano su specifiche anomalie presenti nelle cellule cancerogene. Attaccando queste anomalie, i trattamenti farmacologici mirati possono causare la morte delle cellule cancerogene. La terapia mirata viene talvolta utilizzata per trattare il cordoma che si diffonde ad altre aree del corpo.

Radioterapia. La radioterapia utilizza fasci di alta energia, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule cancerogene. Durante la radioterapia, si è sdraiati su un tavolo mentre una macchina si muove intorno a voi, dirigendo i fasci di radiazioni su punti precisi del corpo.

La radioterapia può essere utilizzata prima dell'intervento chirurgico per ridurre un cancro e renderne più facile la rimozione. Può anche essere utilizzata dopo l'intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule cancerogene residue. Se l'intervento chirurgico non è un'opzione, si può raccomandare la radioterapia.

Il trattamento con nuovi tipi di radioterapia, come la terapia protonica, consente ai medici di utilizzare dosi più elevate di radiazioni proteggendo allo stesso tempo i tessuti sani, il che può essere più efficace nel trattamento di un cordoma.

Un tubo lungo e sottile (endoscopio) viene utilizzato per rimuovere un tumore attraverso il naso, senza alcuna incisione cutanea.

Se il cordoma colpisce l'area in cui la colonna vertebrale si unisce al cranio (base del cranio), le opzioni di trattamento possono includere:

• Chirurgia. Il trattamento inizia di solito con un'operazione per rimuovere il più possibile il cancro senza danneggiare i tessuti sani vicini o causare nuovi problemi, come lesioni al cervello o al midollo spinale. La rimozione completa potrebbe non essere possibile se il cancro è vicino a strutture importanti, come l'arteria carotide.

  In alcune situazioni, i chirurghi potrebbero utilizzare tecniche speciali, come la chirurgia endoscopica per accedere al cancro. La chirurgia endoscopica della base del cranio è una tecnica minimamente invasiva che prevede l'utilizzo di un tubo lungo e sottile (endoscopio) inserito attraverso il naso per accedere al cancro. Strumenti speciali possono essere passati attraverso il tubo per rimuovere il cancro.

  Raramente, i chirurghi potrebbero raccomandare un'ulteriore operazione per rimuovere il più possibile il cancro o per stabilizzare l'area in cui si trovava il cancro.

• Radioterapia. La radioterapia utilizza fasci di alta energia, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule cancerogene. La radioterapia è spesso raccomandata dopo l'intervento chirurgico per il cordoma della base del cranio per uccidere eventuali cellule cancerogene residue. Se l'intervento chirurgico non è un'opzione, si può raccomandare la radioterapia.

  Le tecniche di radioterapia che mirano al trattamento in modo più preciso consentono ai medici di utilizzare dosi di radiazioni più elevate, che possono essere più efficaci per il cordoma. Queste includono la terapia protonica e la radiochirurgia stereotassica.

• Nuovi trattamenti. Gli studi clinici stanno studiando nuovi trattamenti per il cordoma della base del cranio, inclusi nuovi trattamenti che prendono di mira specifiche debolezze nelle cellule del cordoma. Se sei interessato a provare questi trattamenti più recenti, discuti le opzioni con il tuo medico.

Chirurgia. Il trattamento inizia di solito con un'operazione per rimuovere il più possibile il cancro senza danneggiare i tessuti sani vicini o causare nuovi problemi, come lesioni al cervello o al midollo spinale. La rimozione completa potrebbe non essere possibile se il cancro è vicino a strutture importanti, come l'arteria carotide.

In alcune situazioni, i chirurghi potrebbero utilizzare tecniche speciali, come la chirurgia endoscopica per accedere al cancro. La chirurgia endoscopica della base del cranio è una tecnica minimamente invasiva che prevede l'utilizzo di un tubo lungo e sottile (endoscopio) inserito attraverso il naso per accedere al cancro. Strumenti speciali possono essere passati attraverso il tubo per rimuovere il cancro.

Raramente, i chirurghi potrebbero raccomandare un'ulteriore operazione per rimuovere il più possibile il cancro o per stabilizzare l'area in cui si trovava il cancro.

Radioterapia. La radioterapia utilizza fasci di alta energia, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule cancerogene. La radioterapia è spesso raccomandata dopo l'intervento chirurgico per il cordoma della base del cranio per uccidere eventuali cellule cancerogene residue. Se l'intervento chirurgico non è un'opzione, si può raccomandare la radioterapia.

Le tecniche di radioterapia che mirano al trattamento in modo più preciso consentono ai medici di utilizzare dosi di radiazioni più elevate, che possono essere più efficaci per il cordoma. Queste includono la terapia protonica e la radiochirurgia stereotassica.

I tumori del midollo spinale possono causare diversi segni e sintomi, soprattutto man mano che crescono. I tumori possono interessare il midollo spinale o le radici nervose, i vasi sanguigni o le ossa della colonna vertebrale. I segni e i sintomi possono includere: Dolore nel sito del tumore a causa della crescita tumorale Dolore alla schiena, spesso irradiato ad altre parti del corpo Minor sensibilità al dolore, al caldo e al freddo Perdita della funzione intestinale o vescicale Difficoltà a camminare, a volte con conseguenti cadute Dolore alla schiena che peggiora di notte Perdita di sensibilità o debolezza muscolare, soprattutto nelle braccia o nelle gambe Debolezza muscolare, che può essere lieve o grave, in diverse parti del corpo Il dolore alla schiena è un sintomo precoce comune dei tumori spinali. Il dolore può anche diffondersi oltre la schiena fino ai fianchi, alle gambe, ai piedi o alle braccia e può peggiorare nel tempo, anche con il trattamento. I tumori spinali progrediscono a velocità diverse a seconda del tipo di tumore. Esistono molte cause di mal di schiena e la maggior parte dei mal di schiena non è causata da un tumore. Ma poiché la diagnosi e il trattamento precoci sono importanti per i tumori spinali, consultare il medico per il mal di schiena se: È persistente e progressivo Non è correlato all'attività Peggiora di notte Si ha una storia di cancro e si sviluppa un nuovo dolore alla schiena Si hanno altri sintomi di cancro, come nausea, vomito o vertigini Rivolgersi immediatamente a un medico in caso di: Debolezza muscolare progressiva o intorpidimento alle gambe o alle braccia Modifiche della funzione intestinale o vescicale

Ci sono molte cause di mal di schiena e nella maggior parte dei casi il mal di schiena non è causato da un tumore. Tuttavia, poiché la diagnosi e il trattamento precoci sono importanti per i tumori spinali, consultare il medico per il mal di schiena se:

• È persistente e progressivo
• Non è correlato all'attività
• Peggiora di notte
• Si ha una storia di cancro e si sviluppa un nuovo mal di schiena
• Si hanno altri sintomi di cancro, come nausea, vomito o vertigini

Rivolgersi immediatamente a un medico in caso di:

• Debolezza muscolare progressiva o intorpidimento a gambe o braccia
• Cambiamenti nella funzione intestinale o vescicale

Non è chiaro perché si sviluppino la maggior parte dei tumori spinali. Gli esperti sospettano che i geni difettosi svolgano un ruolo. Ma di solito non si sa se tali difetti genetici siano ereditari o si sviluppino semplicemente nel tempo. Potrebbero essere causati da qualcosa nell'ambiente, come l'esposizione a determinate sostanze chimiche. In alcuni casi, tuttavia, i tumori del midollo spinale sono collegati a sindromi ereditarie note, come la neurofibromatosi 2 e la malattia di von Hippel-Lindau.

I tumori del midollo spinale sono più comuni nelle persone che hanno: Neurofibromatosi 2. In questa malattia ereditaria, si sviluppano tumori benigni su o vicino ai nervi correlati all'udito. Ciò può portare a una perdita dell'udito progressiva in uno o entrambi gli orecchi. Alcune persone con neurofibromatosi 2 sviluppano anche tumori del canale spinale. Sindrome di Von Hippel-Lindau. Questa rara malattia multisistemica è associata a tumori dei vasi sanguigni (emangioblastomi) nel cervello, nella retina e nel midollo spinale e ad altri tipi di tumori nei reni o nelle ghiandole surrenali.

I tumori spinali possono comprimere i nervi spinali, causando una perdita di movimento o sensibilità al di sotto della sede del tumore. Questo a volte può causare cambiamenti nella funzione intestinale e vescicale. Il danno ai nervi può essere permanente. Tuttavia, se individuato precocemente e trattato in modo aggressivo, potrebbe essere possibile prevenire un'ulteriore perdita di funzione e recuperare la funzione nervosa. A seconda della sua posizione, un tumore che preme sul midollo spinale stesso può essere pericoloso per la vita.

I tumori spinali a volte possono essere trascurati perché non sono comuni e i loro sintomi assomigliano a quelli di condizioni più comuni. Per questo motivo, è particolarmente importante che il medico conosca la tua completa storia medica ed esegua sia esami fisici generali che neurologici.

Se il tuo medico sospetta un tumore spinale, questi esami possono aiutare a confermare la diagnosi e individuare la posizione del tumore:

• Risonanza magnetica spinale (RMI). La RMI utilizza un potente campo magnetico e onde radio per produrre immagini accurate della colonna vertebrale, del midollo spinale e dei nervi. La RMI è di solito l'esame preferito per diagnosticare i tumori del midollo spinale e dei tessuti circostanti. Durante l'esame, può essere iniettato in una vena della mano o dell'avambraccio un mezzo di contrasto che aiuta a evidenziare alcuni tessuti e strutture.

Alcune persone possono sentirsi claustrofobiche all'interno dello scanner per RMI o trovare fastidioso il forte rumore sordo che produce. Ma di solito vengono forniti tappi per le orecchie per aiutare con il rumore, e alcuni scanner sono dotati di televisori o cuffie. Se sei molto ansioso, chiedi un leggero sedativo per aiutarti a calmarti. In alcune situazioni, può essere necessaria un'anestesia generale.

Risonanza magnetica spinale (RMI). La RMI utilizza un potente campo magnetico e onde radio per produrre immagini accurate della colonna vertebrale, del midollo spinale e dei nervi. La RMI è di solito l'esame preferito per diagnosticare i tumori del midollo spinale e dei tessuti circostanti. Durante l'esame, può essere iniettato in una vena della mano o dell'avambraccio un mezzo di contrasto che aiuta a evidenziare alcuni tessuti e strutture.

Alcune persone possono sentirsi claustrofobiche all'interno dello scanner per RMI o trovare fastidioso il forte rumore sordo che produce. Ma di solito vengono forniti tappi per le orecchie per aiutare con il rumore, e alcuni scanner sono dotati di televisori o cuffie. Se sei molto ansioso, chiedi un leggero sedativo per aiutarti a calmarti. In alcune situazioni, può essere necessaria un'anestesia generale.

• Tomografia computerizzata (TC). Questo esame utilizza un sottile fascio di radiazioni per produrre immagini dettagliate della colonna vertebrale. A volte viene combinato con un mezzo di contrasto iniettato per rendere più facili da vedere le alterazioni anomale nel canale spinale o nel midollo spinale. Una TC viene utilizzata raramente per aiutare a diagnosticare i tumori spinali.
• Biopsia. L'unico modo per determinare il tipo esatto di tumore spinale è esaminare un piccolo campione di tessuto (biopsia) al microscopio. I risultati della biopsia aiuteranno a determinare le opzioni di trattamento.