Tumori Desmoidi
Panoramica
I tumori desmoidi sono neoformazioni non cancerose che si sviluppano nel tessuto connettivo. I tumori desmoidi si verificano più spesso nell'addome, nelle braccia e nelle gambe.
Un altro termine per i tumori desmoidi è fibromatosi aggressiva.
Alcuni tumori desmoidi crescono lentamente e non richiedono un trattamento immediato. Altri crescono rapidamente e vengono trattati con chirurgia, radioterapia, chemioterapia o altri farmaci.
I tumori desmoidi non sono considerati tumori perché non si diffondono ad altre aree del corpo. Ma possono essere molto aggressivi, comportandosi più come tumori e crescendo in strutture e organi vicini. Per questo motivo, le persone con tumori desmoidi sono spesso curate da oncologi.
Sintomi
I sintomi del tumore desmoide variano a seconda della sede del tumore. I tumori desmoidi si verificano più spesso nell'addome, nelle braccia e nelle gambe, ma possono formarsi ovunque nel corpo. In generale, i segni e i sintomi includono: una massa o un'area di gonfiore; dolore; perdita di funzionalità nell'area interessata; crampi e nausea, quando i tumori desmoidi si verificano nell'addome. Fissare un appuntamento con il medico se si hanno segni o sintomi persistenti che destano preoccupazione.
Quando consultare un medico
Prendi un appuntamento con il tuo medico se hai segni o sintomi persistenti che ti preoccupano.
Cause
Non è chiaro cosa causi i tumori desmoidi.
I medici sanno che questi tumori si formano quando una cellula del tessuto connettivo sviluppa alterazioni nel suo DNA. Il DNA di una cellula contiene le istruzioni che dicono a una cellula cosa fare. Le alterazioni dicono alla cellula del tessuto connettivo di moltiplicarsi rapidamente, creando una massa di cellule (tumore) che può invadere e distruggere il tessuto corporeo sano.
Fattori di rischio
Fattori che possono aumentare il rischio di tumori desmoidi includono:
- Età adulta giovane. I tumori desmoidi tendono a manifestarsi in giovani adulti tra i 20 e i 30 anni. Questo tumore è raro nei bambini e negli anziani.
- Una sindrome genetica che causa molti polipi del colon. Le persone con poliposi adenomatosa familiare (FAP) hanno un rischio maggiore di tumori desmoidi. La FAP è causata da una mutazione genetica che può essere trasmessa dai genitori ai figli. Causa numerose escrescenze (polipi) nel colon.
- Gravidanza. Raramente, un tumore desmoide può svilupparsi durante o subito dopo la gravidanza.
- Trauma. Un piccolo numero di tumori desmoidi si sviluppa in persone che hanno recentemente subito un trauma o un intervento chirurgico.
Diagnosi
Test e procedure utilizzati per diagnosticare i tumori desmoidi includono:
- Esame fisico. Il medico esaminerà il tuo corpo per comprendere meglio i tuoi segni e sintomi.
- Esami di imaging. Il medico potrebbe raccomandare esami di imaging, come TC e RMN, per creare immagini dell'area in cui si verificano i sintomi. Le immagini possono fornire al medico indizi sulla diagnosi.
Rimozione di un campione di tessuto per analisi (biopsia). Per effettuare una diagnosi definitiva, il medico raccoglie un campione del tessuto tumorale e lo invia a un laboratorio per le analisi. Per i tumori desmoidi, il campione può essere prelevato con un ago o con un intervento chirurgico, a seconda della situazione specifica.
In laboratorio, i medici specializzati nell'analisi dei tessuti corporei (patologi) esaminano il campione per determinare i tipi di cellule coinvolte e se le cellule sono probabilmente aggressive. Queste informazioni aiutano a guidare il trattamento.
Trattamento
I trattamenti per i tumori desmoidi includono:
- Monitoraggio della crescita del tumore. Se il tumore desmoide non causa segni o sintomi, il medico potrebbe raccomandare il monitoraggio del tumore per vedere se cresce. Potrebbe essere sottoposto a esami di imaging ogni pochi mesi. Alcuni tumori non crescono mai e potrebbero non richiedere mai un trattamento. Alcuni tumori possono ridursi da soli senza alcun trattamento.
- Chirurgia. Se il tumore desmoide causa segni e sintomi, il medico potrebbe raccomandare un intervento chirurgico per rimuovere l'intero tumore e un piccolo margine di tessuto sano che lo circonda. Ma a volte il tumore cresce fino a coinvolgere strutture vicine e non può essere completamente rimosso. In questi casi, i chirurghi possono rimuovere quanta più parte possibile del tumore.
- Radioterapia. La radioterapia utilizza fasci di alta potenza, come raggi X e protoni, per uccidere le cellule tumorali. La radioterapia può essere raccomandata al posto della chirurgia se non si è abbastanza sani per la chirurgia o se il tumore si trova in un luogo che rende rischiosa la chirurgia. La radioterapia viene talvolta utilizzata dopo la chirurgia se esiste il rischio che il tumore possa ripresentarsi.
- Chemioterapia e altri farmaci. La chemioterapia utilizza farmaci forti per uccidere le cellule tumorali. Il medico potrebbe raccomandare la chemioterapia se il tumore desmoide sta crescendo rapidamente e la chirurgia non è un'opzione.
Diversi altri trattamenti farmacologici hanno mostrato risultati promettenti nelle persone con tumori desmoidi, inclusi farmaci antinfiammatori, terapie ormonali e terapie mirate.
Chemioterapia e altri farmaci. La chemioterapia utilizza farmaci forti per uccidere le cellule tumorali. Il medico potrebbe raccomandare la chemioterapia se il tumore desmoide sta crescendo rapidamente e la chirurgia non è un'opzione.
Diversi altri trattamenti farmacologici hanno mostrato risultati promettenti nelle persone con tumori desmoidi, inclusi farmaci antinfiammatori, terapie ormonali e terapie mirate.
Con il tempo, troverai ciò che ti aiuta ad affrontare l'incertezza e l'angoscia di una diagnosi di tumore raro. Fino ad allora, potresti trovare utile:
- Imparare abbastanza sui tumori desmoidi per prendere decisioni sulle tue cure. Chiedi al tuo medico informazioni sulle tue condizioni, inclusi i risultati dei test, le opzioni di trattamento e, se lo desideri, la tua prognosi. Imparando di più sui tumori desmoidi, potresti acquisire maggiore sicurezza nel prendere decisioni sul trattamento.
- Mantenere stretti i legami con amici e familiari. Mantenere forti le tue relazioni strette ti aiuterà ad affrontare la tua diagnosi. Amici e familiari possono fornire il supporto pratico di cui avrai bisogno, come aiutare a prenderti cura della tua casa se sei in ospedale. E possono fungere da supporto emotivo quando ti senti sopraffatto.
- Trova qualcuno con cui parlare. Trova un buon ascoltatore disposto ad ascoltarti parlare delle tue speranze e paure. Questo potrebbe essere un amico o un familiare. La preoccupazione e la comprensione di un consulente, di un assistente sociale medico, di un membro del clero o di un gruppo di supporto potrebbero anche essere utili.
Dichiarazione di non responsabilità: August è una piattaforma di informazioni sulla salute e le sue risposte non costituiscono una consulenza medica. Consultare sempre un medico autorizzato vicino a te prima di apportare modifiche.