Sindrome Del Cuore Sinistro Ipoplatico

La sindrome del cuore sinistro ipoplatico (HLHS) è una rara condizione cardiaca congenita con cui un bambino nasce. Si tratta quindi di un difetto cardiaco congenito. In questa condizione, il lato sinistro del cuore non si sviluppa completamente ed è troppo piccolo. Quindi non riesce a pompare bene il sangue. Invece, il lato destro del cuore deve pompare il sangue ai polmoni e al resto del corpo.

Il trattamento per la sindrome del cuore sinistro ipoplatico può includere farmaci, chirurgia cardiaca o trapianto di cuore. I progressi nelle cure hanno migliorato le prospettive per i bambini nati con HLHS.

I bambini nati con sindrome del cuore sinistro ipoplatico (HLHS) di solito si ammalano gravemente subito dopo la nascita. I sintomi della HLHS includono: Cute, labbra o unghie bluastre o grigiastre. A seconda del colorito cutaneo, questi cambiamenti possono essere più o meno facili da vedere. Respiro rapido e difficoltoso. Difficoltà di alimentazione. Mani e piedi freddi. Polso debole. Sonnolenza maggiore o minore attività rispetto a quella tipica della maggior parte dei neonati. Senza trattamento, un bambino con questa condizione può andare in shock. I sintomi dello shock includono: Cute fredda e sudata che può essere pallida o labbra che possono essere bluastre o grigiastre. Polso debole e rapido. Respiro che può essere lento e superficiale o molto rapido. Occhi spenti che sembrano fissi. Rivolgersi immediatamente a un medico se il bambino presenta: Cambiamenti nel colore della pelle o delle unghie. Difficoltà respiratorie o respiro affannoso. Polso debole o rapido. Cute fredda e sudata.

Rivolgiti a un medico di emergenza se il tuo bambino presenta:

• Cambiamenti nel colore della pelle o delle unghie.
• Difficoltà respiratorie o respiro affannoso.
• Polso debole o polso accelerato.
• Pelle fredda e sudata.

Un cuore tipico ha due camere superiori e due inferiori. Le camere superiori, l'atrio destro e sinistro, ricevono il sangue in arrivo. Le camere inferiori, i ventricoli destro e sinistro, più muscolosi, pompano il sangue fuori dal cuore. Le valvole cardiache aiutano a mantenere il flusso sanguigno nella giusta direzione.

La sindrome del cuore sinistro ipoplatico (HLHS) si verifica nell'utero durante lo sviluppo del cuore del bambino. La causa non è nota. Le modifiche genetiche possono svolgere un ruolo.

Nella sindrome del cuore sinistro ipoplatico, il lato sinistro del cuore non è cresciuto abbastanza e quindi non si sviluppa completamente. Non riesce a inviare correttamente il sangue al corpo. Nell'HLHS, le seguenti aree del cuore sono troppo piccole:

• La camera inferiore sinistra del cuore, chiamata ventricolo sinistro.
• L'arteria principale del corpo, chiamata aorta.
• Le valvole cardiache sul lato sinistro del cuore, chiamate valvole aortica e mitrale.

Nella sindrome del cuore sinistro ipoplatico, il lato sinistro del cuore è più piccolo del normale. Di conseguenza, il corpo non riceve abbastanza sangue ricco di ossigeno.

Dopo la nascita, il lato destro del cuore di un bambino di solito pompa sangue sia ai polmoni che al resto del corpo. Il sangue passa attraverso un'apertura chiamata dotto arterioso. Questa apertura, chiamata anche vaso, collega l'arteria polmonare direttamente all'aorta. Il sangue ricco di ossigeno ritorna al lato destro del cuore attraverso un'apertura naturale tra le camere destre del cuore. L'apertura è chiamata forame ovale.

Il dotto arterioso di solito si chiude dopo il primo o il secondo giorno di vita. Quando ciò accade, il lato destro del cuore non ha modo di pompare sangue al corpo. Il lato sinistro del cuore si assume questo compito.

Ma nei bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplatico, il lato sinistro non riesce a pompare bene il sangue. Quindi hanno bisogno di medicine per mantenere aperte queste connessioni e mantenere il flusso sanguigno al corpo fino a quando non vengono sottoposti a un intervento chirurgico a cuore aperto.

Programma Familiare Todd e Karen Wanek per la Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplatico — Dalla Causa alla Cura

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Sindrome del cuore sinistro ipoplatico.

Wow, tante parole!

Cos'è l'HLHS?

L'HLHS è quando manca la parte inferiore sinistra del tuo cuore.

Il lato sinistro del cuore non pompa il sangue bene come il lato destro. I bambini che hanno l'HLHS, hanno tutti una grande cicatrice, perché hanno dovuto subire un intervento chirurgico a cuore aperto.

Ho subito l'intervento quando ero un bambino.

Tre interventi chirurgici a cuore aperto - due quando era appena nata e uno quando aveva due anni.

Ho appena scoperto che avrei avuto una sorella, ed è appena nata, ma poi è dovuto essere portata d'urgenza per un intervento chirurgico, quindi è stato piuttosto difficile.

Mio fratello Henry ha subito tre interventi chirurgici.

Ho una cicatrice sul cuore.

Ha delle cicatrici sul cuore.

Ho dei punti sul cuore. Avevo bisogno di aiuto.

I bambini con HLHS potrebbero richiedere un trapianto di cuore più avanti nella vita.

Il potere del lavoro di squadra

Ciò che rende una squadra forte è che le persone ti aiuteranno a sentirti meglio.

Ho una squadra. Ho dei dottori. Ho degli infermieri.

E cercano di aiutarmi a sentirmi meglio.

Tutti stanno lavorando insieme per aiutare Sophie a rimanere in salute e a sentirsi come una ragazza normale. Ci sono molti team che aiutano un bambino con HLHS.

Quello che tutti vogliamo davvero, immagino, è solo una cura per l'HLHS.

Cos'è la speranza?

La speranza è quando vuoi che qualcosa accada.

La speranza è quando hai fiducia in qualcosa.

La ricerca sull'HLHS è come una spada laser per un Cavaliere Jedi. Più ricerche mettiamo nell'HLHS, più vite saranno salvate e più... vicino potremo arrivare allo sviluppo di una cura.

Spero che tutti - tutti i bambini con HLHS - siano davvero forti e vivano una lunga vita.

Spero che i dottori trovino la cura per l'HLHS. Siamo tutti parte della squadra.

Le persone che hanno un figlio con sindrome del cuore sinistro ipoplàsico (HLHS) hanno un rischio maggiore di avere un altro bambino con questa o una condizione simile. Non ci sono altri fattori di rischio chiari per la sindrome del cuore sinistro ipoplàsico.

Con un trattamento adeguato, molti bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplatico (HLHS) sopravvivono. Ma hanno bisogno di molti interventi chirurgici e possono avere meno energia e altre difficoltà. Le complicanze dell'HLHS possono includere:

• Affaticamento più facile durante gli sport o altri esercizi.
• Battiti cardiaci irregolari, chiamati aritmie.
• Accumulo di liquidi, chiamato edema, nei polmoni, nella zona dello stomaco, nelle gambe e nei piedi.
• Scarsa crescita.
• Patologie dello sviluppo relative al cervello e al sistema nervoso.
• Necessità di ulteriori interventi chirurgici al cuore o di un trapianto di cuore.

Non esiste un modo per prevenire la sindrome del cuore sinistro ipoplatico. Se sei nato con una cardiopatia, parla con un cardiologo e un consulente genetico prima di rimanere incinta.

Per diagnosticare la sindrome del cuore sinistro ipoplatico (HLHS), un operatore sanitario esamina il bambino e ascolta il battito cardiaco. L'operatore sanitario potrebbe sentire un suono chiamato soffio cardiaco. Questo suono è causato dal flusso sanguigno accelerato. Esami Gli esami utilizzati per individuare la sindrome del cuore sinistro ipoplatico (HLHS) nel bambino prima o dopo la nascita possono includere: Ecografia prenatale. Un esame ecografico di routine durante il secondo trimestre di gravidanza di solito può indicare se il bambino ha la HLHS. Ecocardiogramma. Questo esame utilizza onde sonore per creare immagini del cuore. Mostra come il sangue scorre attraverso il cuore. Può essere utilizzato dopo la nascita di un bambino per diagnosticare la sindrome del cuore sinistro ipoplatico. Se un bambino ha la HLHS, l'esame potrebbe rilevare che la camera cardiaca inferiore sinistra e le valvole cardiache sono piccole. Anche l'arteria principale del corpo, chiamata aorta, potrebbe essere piccola. Assistenza presso la Mayo Clinic Il nostro team di esperti della Mayo Clinic può aiutarti con i tuoi problemi di salute relativi alla sindrome del cuore sinistro ipoplatico. Inizia qui Maggiori informazioni Assistenza per la sindrome del cuore sinistro ipoplatico presso la Mayo Clinic Ecocardiogramma

Un bambino nato con sindrome del cuore sinistro ipoplatico (HLHS) necessita di cure urgenti. Il trattamento può includere molti interventi chirurgici o un trapianto di cuore. Farmaci e altre terapie vengono utilizzati per gestire i sintomi prima dell'intervento chirurgico al cuore.

Parlate con il professionista sanitario del vostro bambino sulle opzioni di trattamento per vostro figlio.

Se la sindrome del cuore sinistro ipoplatico viene riscontrata prima della nascita, i professionisti sanitari di solito raccomandano di partorire in un ospedale con un centro di chirurgia cardiaca.

Il farmaco alprostadil (Prostin VR Pediatric) viene utilizzato per mantenere aperto il dotto arterioso. In genere si chiude in tutti i bambini subito dopo la nascita. Ma nei bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplatico, il dotto deve rimanere aperto in modo che il sangue possa andare al resto del corpo.

In attesa di un intervento chirurgico o di un trapianto di cuore, a un bambino con sindrome del cuore sinistro ipoplatico possono essere somministrati farmaci e sottoposto a questi trattamenti:

• Aiuto respiratorio. I bambini che hanno difficoltà respiratorie potrebbero aver bisogno dell'aiuto di un respiratore, chiamato ventilatore.
• Liquidi attraverso una vena. Un bambino potrebbe ricevere liquidi attraverso un tubo inserito in una vena. Questi sono chiamati liquidi per via endovenosa (EV).
• Sondino per l'alimentazione. I bambini che hanno difficoltà ad alimentarsi o che si stancano durante l'alimentazione possono essere alimentati attraverso un sondino per l'alimentazione.

La maggior parte dei bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplatico necessita di diversi interventi chirurgici.

• Settostomia atriale. Questo trattamento utilizza tubi chiamati cateteri e un palloncino per creare o allargare un'apertura tra le camere superiori del cuore. Permette a una maggiore quantità di sangue di fluire tra le due camere superiori del cuore. Questo trattamento viene eseguito se il forame ovale si chiude o è troppo piccolo. I bambini nati con un buco nel cuore, chiamato difetto del setto atriale, potrebbero non aver bisogno di una settostomia atriale.

Altri interventi chirurgici possono creare percorsi separati per ottenere il corretto flusso sanguigno al corpo e ai polmoni. Gli interventi chirurgici vengono eseguiti in tre fasi.

• Procedura di Norwood. Questo intervento chirurgico viene spesso eseguito entro le prime due settimane di vita. Esistono vari modi per eseguire questo trattamento.

I chirurghi ricostruiscono l'aorta e la collegano alla camera inferiore destra del cuore. Quindi aggiungono un tubo chiamato shunt per fornire sangue ai polmoni. I chirurghi possono utilizzare uno di due tipi di tubi. Un tipo di tubo collega l'arteria principale del corpo alle arterie che portano ai polmoni. Queste sono le arterie polmonari. L'altro tipo di tubo va dalla camera cardiaca inferiore destra alle arterie polmonari. Questo trattamento consente alla camera cardiaca inferiore destra di pompare sangue sia ai polmoni che al corpo.

A volte, viene eseguita una procedura mista, detta anche ibrida. I cardiochirurghi posizionano uno stent nel dotto arterioso per mantenere l'apertura tra l'arteria polmonare e l'aorta. Quindi posizionano delle fasce attorno alle arterie polmonari per ridurre il flusso sanguigno ai polmoni. Creano anche un'apertura tra le camere superiori del cuore.

Dopo la procedura di Norwood, la pelle di un bambino è spesso ancora leggermente blu o grigia. Questo perché il sangue ricco di ossigeno e il sangue povero di ossigeno continuano a mescolarsi all'interno del cuore. Il colore blu o grigio può essere più o meno facile da vedere in alcuni bambini. Una volta che un bambino ha ricevuto questo trattamento, le probabilità di sopravvivenza possono aumentare.

• Procedura di Glenn bidirezionale. Questa tende ad essere il secondo intervento chirurgico. Di solito viene eseguita quando un bambino ha tra i 4 e i 6 mesi di età. Comprende la rimozione del primo shunt e il collegamento della vena grande che drena il sangue dalla testa e dalle braccia all'arteria polmonare. Ora i polmoni ricevono sangue dalla vena invece che dallo shunt. La vena grande è chiamata vena cava superiore.

Questo intervento chirurgico riduce il lavoro della camera cardiaca inferiore destra permettendole di pompare sangue principalmente all'aorta. Permette anche alla maggior parte del sangue povero di ossigeno che ritorna dal corpo di fluire direttamente nei polmoni. Dopo questo trattamento, tutto il sangue che ritorna dalla parte superiore del corpo fluisce ai polmoni. Quindi il sangue con più ossigeno viene pompato nell'aorta per rifornire organi e tessuti in tutto il corpo.

• Procedura di Fontan. Questo intervento chirurgico viene di solito eseguito quando un bambino ha tra i 3 e i 4 anni di età. Il chirurgo crea un percorso per il sangue dalle gambe inferiori che fluisce direttamente nelle arterie polmonari. Il vaso coinvolto è chiamato vena cava inferiore. Le arterie polmonari quindi inviano il sangue ai polmoni.

La procedura di Fontan consente al resto del sangue povero di ossigeno che ritorna dal corpo di fluire ai polmoni. Dopo questo intervento chirurgico, c'è poca miscelazione di sangue ricco di ossigeno e sangue povero di ossigeno nel cuore. Quindi la pelle non dovrebbe più apparire blu o grigia.

• Trapianto di cuore. Molti bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplatico necessitano di un trapianto di cuore. (8) I bambini che hanno subito un trapianto di cuore devono assumere farmaci per tutta la vita affinché il loro corpo non rigetti il cuore del donatore.

Procedura di Norwood. Questo intervento chirurgico viene spesso eseguito entro le prime due settimane di vita. Esistono vari modi per eseguire questo trattamento.

I chirurghi ricostruiscono l'aorta e la collegano alla camera inferiore destra del cuore. Quindi aggiungono un tubo chiamato shunt per fornire sangue ai polmoni. I chirurghi possono utilizzare uno di due tipi di tubi. Un tipo di tubo collega l'arteria principale del corpo alle arterie che portano ai polmoni. Queste sono le arterie polmonari. L'altro tipo di tubo va dalla camera cardiaca inferiore destra alle arterie polmonari. Questo trattamento consente alla camera cardiaca inferiore destra di pompare sangue sia ai polmoni che al corpo.

A volte, viene eseguita una procedura mista, detta anche ibrida. I cardiochirurghi posizionano uno stent nel dotto arterioso per mantenere l'apertura tra l'arteria polmonare e l'aorta. Quindi posizionano delle fasce attorno alle arterie polmonari per ridurre il flusso sanguigno ai polmoni. Creano anche un'apertura tra le camere superiori del cuore.

Dopo la procedura di Norwood, la pelle di un bambino è spesso ancora leggermente blu o grigia. Questo perché il sangue ricco di ossigeno e il sangue povero di ossigeno continuano a mescolarsi all'interno del cuore. Il colore blu o grigio può essere più o meno facile da vedere in alcuni bambini. Una volta che un bambino ha ricevuto questo trattamento, le probabilità di sopravvivenza possono aumentare.

Procedura di Glenn bidirezionale. Questa tende ad essere il secondo intervento chirurgico. Di solito viene eseguita quando un bambino ha tra i 4 e i 6 mesi di età. Comprende la rimozione del primo shunt e il collegamento della vena grande che drena il sangue dalla testa e dalle braccia all'arteria polmonare. Ora i polmoni ricevono sangue dalla vena invece che dallo shunt. La vena grande è chiamata vena cava superiore.

Questo intervento chirurgico riduce il lavoro della camera cardiaca inferiore destra permettendole di pompare sangue principalmente all'aorta. Permette anche alla maggior parte del sangue povero di ossigeno che ritorna dal corpo di fluire direttamente nei polmoni. Dopo questo trattamento, tutto il sangue che ritorna dalla parte superiore del corpo fluisce ai polmoni. Quindi il sangue con più ossigeno viene pompato nell'aorta per rifornire organi e tessuti in tutto il corpo.

Procedura di Fontan. Questo intervento chirurgico viene di solito eseguito quando un bambino ha tra i 3 e i 4 anni di età. Il chirurgo crea un percorso per il sangue dalle gambe inferiori che fluisce direttamente nelle arterie polmonari. Il vaso coinvolto è chiamato vena cava inferiore. Le arterie polmonari quindi inviano il sangue ai polmoni.

La procedura di Fontan consente al resto del sangue povero di ossigeno che ritorna dal corpo di fluire ai polmoni. Dopo questo intervento chirurgico, c'è poca miscelazione di sangue ricco di ossigeno e sangue povero di ossigeno nel cuore. Quindi la pelle non dovrebbe più apparire blu o grigia.

Dopo l'intervento chirurgico o un trapianto, un bambino necessita di cure a vita con un cardiologo specializzato in cardiopatie congenite per monitorare le complicanze. Vostro figlio potrebbe aver bisogno di ulteriori trattamenti o altri farmaci per queste complicanze.

Alcuni bambini potrebbero aver bisogno di assumere antibiotici prima di determinate procedure dentistiche o di altro tipo per aiutare a prevenire le infezioni. Chiedete al professionista sanitario del vostro bambino se vostro figlio necessita di antibiotici preventivi. Alcuni bambini potrebbero anche dover limitare l'attività fisica.

Gli adulti nati con sindrome del cuore sinistro ipoplatico (HLHS) devono consultare un cardiologo specializzato in cardiopatie congenite negli adulti. I recenti progressi nelle cure chirurgiche hanno aiutato i bambini con HLHS a crescere fino all'età adulta. Quindi non è ancora chiaro quali sfide potrebbe affrontare un adulto con questa condizione cardiaca. Gli adulti necessitano di cure di follow-up regolari e a vita per monitorare i cambiamenti nella condizione.

Le persone che pensano di rimanere incinte dovrebbero parlare con i loro professionisti sanitari sui rischi della gravidanza e sulle opzioni di controllo delle nascite. Avere la sindrome del cuore sinistro ipoplatico aumenta il rischio di:

• Problemi cardiaci e vascolari durante la gravidanza.
• Aborto spontaneo.
• Nascita di un bambino con un difetto cardiaco congenito.

Può essere difficile vivere con la sindrome del cuore sinistro ipoplatico (HLHS) o prendersi cura di un bambino con questa condizione. Questi consigli potrebbero essere d'aiuto:

• Cercate supporto. Chiedete aiuto a familiari e amici. Chi si prende cura di altri ha bisogno di pause. Parlate con il cardiologo del vostro bambino, anche chiamato cardiologo, sui gruppi di supporto e altri tipi di aiuto. E pensate di incontrare un consulente o un terapeuta se vi sentite spesso ansiosi, tristi o troppo stressati.

Se siete un adolescente o un adulto con HLHS, chiedete al vostro team sanitario se esistono gruppi di supporto per persone della vostra età con cardiopatie congenite. Può essere utile parlare con altre persone che condividono le vostre sfide.

• Tenete traccia delle cartelle cliniche. Annotate la diagnosi, i farmaci, gli interventi chirurgici e altri trattamenti vostri o del vostro bambino. Includete le date del trattamento e il nome e il numero di telefono del medico o del chirurgo. Annotate anche i numeri di telefono di emergenza per i professionisti sanitari e gli ospedali. Includete una copia dei referti chirurgici nelle vostre cartelle cliniche.

Queste informazioni vi aiutano a tenere traccia delle cure ricevute. Sono utili per qualsiasi nuovo professionista sanitario che non conosce la storia clinica vostra o del vostro bambino. Queste informazioni sono anche utili quando vostro figlio passa dalle cure pediatriche alla cardiologia per adulti.

• Parlate delle vostre preoccupazioni. Parlate con il team sanitario del vostro bambino sulle attività più sicure per vostro figlio. Se alcune sono vietate, incoraggiate vostro figlio in altri hobby. Se siete un adulto con sindrome del cuore sinistro ipoplatico, chiedete al vostro professionista sanitario quali attività potete svolgere

Cercate supporto. Chiedete aiuto a familiari e amici. Chi si prende cura di altri ha bisogno di pause. Parlate con il cardiologo del vostro bambino, anche chiamato cardiologo, sui gruppi di supporto e altri tipi di aiuto. E pensate di incontrare un consulente o un terapeuta se vi sentite spesso ansiosi, tristi o troppo stressati.

Se siete un adolescente o un adulto con HLHS, chiedete al vostro team sanitario se esistono gruppi di supporto per persone della vostra età con cardiopatie congenite. Può essere utile parlare con altre persone che condividono le vostre sfide.

Tenete traccia delle cartelle cliniche. Annotate la diagnosi, i farmaci, gli interventi chirurgici e altri trattamenti vostri o del vostro bambino. Includete le date del trattamento e il nome e il numero di telefono del medico o del chirurgo. Annotate anche i numeri di telefono di emergenza per i professionisti sanitari e gli ospedali. Includete una copia dei referti chirurgici nelle vostre cartelle cliniche.

Queste informazioni vi aiutano a tenere traccia delle cure ricevute. Sono utili per qualsiasi nuovo professionista sanitario che non conosce la storia clinica vostra o del vostro bambino. Queste informazioni sono anche utili quando vostro figlio passa dalle cure pediatriche alla cardiologia per adulti.