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Tumori Neuroendocrini Pancreatici

Panoramica

I tumori neuroendocrini pancreatici sono un tipo raro di cancro che inizia come una crescita di cellule nel pancreas. Il pancreas è una ghiandola lunga e piatta che si trova dietro lo stomaco. Produce enzimi e ormoni che aiutano a digerire il cibo.

I tumori neuroendocrini pancreatici hanno origine dalle cellule produttrici di ormoni nel pancreas. Queste cellule sono chiamate cellule insulari. Un altro termine per tumore neuroendocrino pancreatico è cancro delle cellule insulari.

Alcune cellule tumorali neuroendocrine pancreatiche continuano a produrre ormoni. Questi sono noti come tumori funzionali. I tumori funzionali creano un eccesso del dato ormone. Esempi di tumori funzionali includono insulinoma, gastrinoma e glucagonoma.

La maggior parte dei tumori neuroendocrini pancreatici non produce una quantità eccessiva di ormoni. I tumori che non producono ormoni extra sono chiamati tumori non funzionali.

Sintomi

I tumori neuroendocrini pancreatici a volte non causano sintomi. Quando lo fanno, i sintomi possono includere: Bruciore di stomaco. Debolezza. Affaticamento. Crampi muscolari. Indigestione. Diarrea. Perdita di peso. Eruzione cutanea. Stitichezza. Dolore all'addome o alla schiena. Ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi. Vertigini. Visione offuscata. Mal di testa. Aumento della sete e della fame. Fissa un appuntamento con un operatore sanitario se hai sintomi che ti preoccupano.

Quando consultare un medico

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Cause

I tumori neuroendocrini pancreatici si verificano quando le cellule del pancreas sviluppano alterazioni nel loro DNA. Il DNA di una cellula contiene le istruzioni che dicono alla cellula cosa fare. Le alterazioni, che i medici chiamano mutazioni, indicano alle cellule di moltiplicarsi rapidamente. Le alterazioni permettono alle cellule di continuare a vivere quando le cellule sane morirebbero come parte del loro ciclo vitale naturale. Questo causa la formazione di molte cellule extra. Le cellule potrebbero formare una massa chiamata tumore. A volte le cellule possono staccarsi e diffondersi ad altri organi, come il fegato. Quando il cancro si diffonde, si chiama cancro metastatico.

Nei tumori neuroendocrini pancreatici, le alterazioni del DNA si verificano nelle cellule produttrici di ormoni chiamate cellule insulari. Non è chiaro cosa causi le alterazioni che portano al cancro.

Fattori di rischio

Fattori associati a un aumentato rischio di tumori neuroendocrini pancreatici includono:

  • Anamnesi familiare di tumori neuroendocrini pancreatici. Se un membro della famiglia è stato diagnosticato con un tumore neuroendocrino pancreatico, il rischio è aumentato.
  • Sindrome presenti alla nascita che aumentano il rischio di tumori. Alcune sindromi trasmesse dai genitori ai figli possono aumentare il rischio di tumori neuroendocrini pancreatici. Esempi di queste includono la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN 1), la malattia di von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) e la sclerosi tuberosa. Queste sindromi ereditarie sono causate da alterazioni del DNA. Queste alterazioni permettono alle cellule di crescere e dividersi più del necessario.

Non esiste un modo per prevenire i tumori neuroendocrini pancreatici. Se si sviluppa questo tipo di cancro, non si è fatto nulla per causarlo.

Diagnosi

Durante un'ecografia endoscopica del pancreas, un sottile tubo flessibile chiamato endoscopio viene inserito attraverso la gola e nel torace. Un dispositivo a ultrasuoni all'estremità del tubo emette onde sonore che generano immagini del tratto digerente e degli organi e tessuti vicini.

Esami e procedure utilizzati per diagnosticare i tumori neuroendocrini pancreatici includono:

  • Esami del sangue. Gli esami del sangue possono mostrare un eccesso di ormoni o altri segni di un tumore neuroendocrino pancreatico. I campioni di sangue possono anche essere utilizzati per cercare le alterazioni del DNA che segnalano un rischio maggiore di questi tumori.
  • Esami delle urine. Un esame delle urine può mostrare prodotti di degradazione che si verificano quando il corpo elabora gli ormoni.
  • Creazione di immagini del pancreas dall'interno del corpo. Durante un'ecografia endoscopica, un sottile tubo flessibile con una telecamera sulla punta, chiamato endoscopio, viene passato attraverso la gola. Passa nello stomaco e nell'intestino tenue. Il tubo ha uno strumento ecografico speciale per creare immagini del pancreas. Altri strumenti possono essere passati attraverso il tubo per raccogliere un campione di tessuto.
  • Rimozione di un campione di tessuto per analisi, detta anche biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere un campione di tessuto per l'analisi in laboratorio. Il tessuto potrebbe essere rimosso durante un'ecografia endoscopica. A volte è necessario un intervento chirurgico per ottenere il campione di tessuto. Il campione viene analizzato in laboratorio per vedere se è canceroso. Altri test speciali forniscono maggiori dettagli sulle cellule cancerose. Il tuo team di assistenza sanitaria utilizza queste informazioni per elaborare un piano di trattamento.
  • Raccolta di cellule da altre aree per analisi. Se il cancro si è diffuso al fegato, ai linfonodi o ad altre sedi, può essere utilizzato un ago per raccogliere cellule per l'analisi.

Esami di imaging. Gli esami di imaging scattano immagini del corpo. Possono mostrare la posizione e le dimensioni di un tumore neuroendocrino pancreatico. Gli esami potrebbero includere radiografie, risonanza magnetica, TC e tomografia a emissione di positroni, che viene anche chiamata PET.

L'imaging può anche essere eseguito con esami di medicina nucleare. Questi esami comportano l'iniezione di un tracciante radioattivo nel corpo. Il tracciante si lega ai tumori neuroendocrini pancreatici in modo che siano chiaramente visibili nelle immagini. Le immagini vengono spesso realizzate con una PET combinata con TC o risonanza magnetica.

Trattamento

Il trattamento per un tumore neuroendocrino pancreatico dipende dai tipi di cellule coinvolte nel cancro, dall'estensione e dalle caratteristiche del cancro, dalle preferenze del paziente e dalle sue condizioni di salute generali. Le opzioni possono includere:

  • Chirurgia. Se il tumore neuroendocrino pancreatico è presente solo nel pancreas, il trattamento di solito include la chirurgia. Per i tumori nella coda del pancreas, la chirurgia può comportare la rimozione della coda del pancreas, chiamata pancreatectomia distale. Questo intervento chirurgico lascia intatta la testa del pancreas. I tumori che colpiscono la testa del pancreas possono richiedere la procedura di Whipple, chiamata anche duodenopancreatectomia. Questo intervento chirurgico prevede la rimozione del tumore e di parte o della maggior parte del pancreas. Se il cancro si diffonde ad altre parti del corpo, la chirurgia potrebbe essere un'opzione per rimuoverlo da quelle sedi.
  • Terapia con radionuclidi recettoriali peptidici, chiamata anche PRRT. La PRRT combina un farmaco che colpisce le cellule tumorali con una piccola quantità di sostanza radioattiva iniettata in una vena. Il farmaco si lega alle cellule del tumore neuroendocrino pancreatico ovunque si trovino nel corpo. Nel giro di giorni o settimane, il farmaco rilascia radiazioni direttamente sulle cellule tumorali, causandone la morte. Una PRRT, il dotatato di lutezio Lu 177 (Lutathera), viene utilizzata per trattare i tumori avanzati.
  • Terapia mirata. La terapia mirata utilizza farmaci che attaccano specifiche sostanze chimiche nelle cellule tumorali. Bloccando queste sostanze chimiche, i trattamenti mirati possono causare la morte delle cellule tumorali. La terapia mirata viene utilizzata per trattare alcuni tumori neuroendocrini pancreatici avanzati o ricorrenti.
  • Ablazione a radiofrequenza. L'ablazione a radiofrequenza prevede l'applicazione di onde energetiche alle cellule tumorali utilizzando una sonda speciale con piccoli elettrodi. L'ablazione a radiofrequenza fa riscaldare le cellule tumorali e le fa morire. La sonda può essere inserita direttamente nella pelle o attraverso un'incisione nell'addome.
  • Radioterapia. La radioterapia utilizza potenti fasci di energia per uccidere le cellule tumorali. L'energia proviene da raggi X, protoni o altre fonti. Durante la radioterapia, il paziente giace su un tavolo mentre una macchina si muove intorno a lui. La macchina indirizza le radiazioni a punti precisi sul corpo.
  • Chemioterapia. La chemioterapia utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule tumorali. Viene utilizzata in determinate situazioni per trattare i tumori neuroendocrini pancreatici. Chirurgia. Se il tumore neuroendocrino pancreatico è presente solo nel pancreas, il trattamento di solito include la chirurgia. Per i tumori nella coda del pancreas, la chirurgia può comportare la rimozione della coda del pancreas, chiamata pancreatectomia distale. Questo intervento chirurgico lascia intatta la testa del pancreas. I tumori che colpiscono la testa del pancreas possono richiedere la procedura di Whipple, chiamata anche duodenopancreatectomia. Questo intervento chirurgico prevede la rimozione del tumore e di parte o della maggior parte del pancreas. Se il cancro si diffonde ad altre parti del corpo, la chirurgia potrebbe essere un'opzione per rimuoverlo da quelle sedi. Terapia con radionuclidi recettoriali peptidici, chiamata anche PRRT. La PRRT combina un farmaco che colpisce le cellule tumorali con una piccola quantità di sostanza radioattiva iniettata in una vena. Il farmaco si lega alle cellule del tumore neuroendocrino pancreatico ovunque si trovino nel corpo. Nel giro di giorni o settimane, il farmaco rilascia radiazioni direttamente sulle cellule tumorali, causandone la morte. Una PRRT, il dotatato di lutezio Lu 177 (Lutathera), viene utilizzata per trattare i tumori avanzati. I tumori neuroendocrini pancreatici si diffondono più spesso al fegato. Esistono diversi trattamenti per questo, tra cui:
  • Rimozione di parte del fegato. Un chirurgo potrebbe rimuovere la parte del fegato che presenta il cancro. Il resto del fegato può sostituire la parte rimossa. In determinate situazioni, potrebbe essere possibile rimuovere l'intero fegato e sostituirlo con un fegato di un donatore. Questa procedura è chiamata trapianto di fegato.
  • Rallentamento del flusso sanguigno al fegato. Rallentare il flusso sanguigno attraverso l'arteria principale del fegato, chiamata arteria epatica, può rallentare o arrestare la crescita del cancro. Altri vasi sanguigni nel fegato forniscono abbastanza sangue al resto del fegato per continuare a funzionare. Spesso, vengono utilizzati farmaci chemioterapici o microsfere radioattive per bloccare l'arteria. Questi metodi rallentano il flusso sanguigno e somministrano il trattamento direttamente alle cellule tumorali nel fegato.
  • Distruzione delle cellule tumorali con il calore. L'ablazione a radiofrequenza è una procedura che utilizza onde energetiche per riscaldare le cellule tumorali e causarne la morte. Viene eseguita utilizzando una sonda speciale con piccoli elettrodi che viene inserita attraverso la pelle e nel fegato. Le onde energetiche passano attraverso la sonda e causano il riscaldamento del tessuto circostante.

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  • Imparare abbastanza sul tuo cancro per prendere decisioni sulle tue cure. Chiedi al tuo team sanitario informazioni sul tuo cancro, inclusi i risultati dei test, le opzioni di trattamento e, se lo desideri, la prognosi. Imparando di più sul cancro, potresti acquisire maggiore sicurezza nel prendere decisioni sul trattamento.
  • Mantenere stretti i legami con amici e familiari. Mantenere forti le tue relazioni strette ti aiuterà ad affrontare il tuo cancro. Amici e familiari possono fornire il supporto pratico di cui avrai bisogno, come aiutare a prendersi cura della tua casa se sei in ospedale. E possono fungere da supporto emotivo quando ti senti sopraffatto dal cancro.
  • Trovare qualcuno con cui parlare. Trova un buon ascoltatore disposto ad ascoltarti parlare delle tue speranze e paure. Questo potrebbe essere un amico o un familiare. La preoccupazione e la comprensione di un consulente, di un assistente sociale medico, di un membro del clero o di un gruppo di supporto per il cancro possono anche essere utili. Chiedi al tuo team sanitario informazioni sui gruppi di supporto nella tua zona. Altre fonti di informazioni includono il National Cancer Institute, l'American Cancer Society, la North American Neuroendocrine Tumor Society e la Neuroendocrine Tumor Research Foundation. Trovare qualcuno con cui parlare. Trova un buon ascoltatore disposto ad ascoltarti parlare delle tue speranze e paure. Questo potrebbe essere un amico o un familiare. La preoccupazione e la comprensione di un consulente, di un assistente sociale medico, di un membro del clero o di un gruppo di supporto per il cancro possono anche essere utili. Chiedi al tuo team sanitario informazioni sui gruppi di supporto nella tua zona. Altre fonti di informazioni includono il National Cancer Institute, l'American Cancer Society, la North American Neuroendocrine Tumor Society e la Neuroendocrine Tumor Research Foundation.

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