Pectus Excavatum
Panoramica
Il pectus excavatum è una condizione in cui lo sterno di una persona è infossato nel torace. Nei casi gravi di pectus excavatum si può verificare un'interferenza con la funzionalità del cuore e dei polmoni.
Il pectus excavatum è una condizione in cui lo sterno è infossato nel torace. Nei casi gravi, il pectus excavatum può sembrare come se il centro del torace fosse stato scavato, lasciando un profondo avvallamento.
Sebbene l'infossamento dello sterno sia spesso evidente subito dopo la nascita, la gravità del pectus excavatum peggiora in genere durante lo scatto di crescita adolescenziale.
Chiamato anche torace a imbuto, il pectus excavatum è più comune nei maschi che nelle femmine. Nei casi gravi di pectus excavatum si può verificare un'interferenza con la funzionalità del cuore e dei polmoni. Ma anche i casi lievi di pectus excavatum possono far sentire i bambini a disagio per il loro aspetto. La chirurgia può correggere la deformità.
Sintomi
Per molte persone con pectus excavatum, l'unico segno o sintomo è una leggera rientranza nel torace. In alcune persone, la profondità della rientranza peggiora nella prima adolescenza e può continuare a peggiorare nell'età adulta. Nei casi gravi di pectus excavatum, lo sterno può comprimere i polmoni e il cuore. Segni e sintomi possono includere: Diminuita tolleranza all'esercizio fisico; Battito cardiaco accelerato o palpitazioni; Infezioni respiratorie ricorrenti; Sibilo o tosse; Dolore toracico; Soffi al cuore; Affaticamento; Vertigini
Cause
Sebbene la causa esatta del pectus excavatum sia sconosciuta, potrebbe essere una condizione ereditaria perché a volte si presenta nelle famiglie.
Fattori di rischio
Il pectus excavatum è più comune nei maschi che nelle femmine. Si verifica anche più spesso nelle persone che hanno anche:
- Sindrome di Marfan
- Sindrome di Ehlers-Danlos
- Osteogenesi imperfetta
- Sindrome di Noonan
- Sindrome di Turner
Complicazioni
Molte persone con pectus excavatum tendono anche ad avere una postura curva in avanti, con costole e scapole alzate. Molti sono così insicuri del loro aspetto da evitare attività in cui il loro petto può essere visto, come il nuoto. Possono anche evitare indumenti che rendono più difficile mimetizzare l'avvallamento nel petto.
Diagnosi
Il pectus excavatum di solito può essere diagnosticato semplicemente esaminando il torace. Il medico potrebbe suggerire diversi tipi di esami per verificare la presenza di problemi associati a cuore e polmoni. Questi esami possono includere:
- Radiografia del torace. Questo esame consente di visualizzare l'infossamento dello sterno e spesso mostra il cuore spostato sul lato sinistro del torace. Le radiografie sono indolori e richiedono solo pochi minuti per essere completate.
- Elettrocardiogramma. Un elettrocardiogramma può mostrare se il ritmo cardiaco è normale o irregolare e se i segnali elettrici che controllano il battito cardiaco sono correttamente sincronizzati. Questo esame è indolore e prevede il posizionamento di oltre una dozzina di elettrodi, che vengono applicati al corpo con un adesivo appiccicoso.
- Esami della funzionalità polmonare. Questi tipi di esami misurano la quantità d'aria che i polmoni possono contenere e la velocità con cui è possibile svuotare i polmoni.
- Test di funzionalità all'esercizio. Questo test monitora il funzionamento di cuore e polmoni durante l'esercizio fisico, di solito su una cyclette o un tapis roulant.
Trattamento
Il pectus excavatum può essere riparato chirurgicamente, ma l'intervento chirurgico è generalmente riservato alle persone che presentano segni e sintomi da moderati a gravi. Le persone che presentano segni e sintomi lievi possono trarre beneficio dalla fisioterapia. Alcuni esercizi possono migliorare la postura e aumentare il grado di espansione del torace.
Le due procedure chirurgiche più comuni per riparare il pectus excavatum prendono il nome dai chirurghi che le hanno sviluppate per primi:
- Tecnica di Ravitch. Questa procedura più datata prevede un'incisione molto più ampia lungo il centro del torace. Il chirurgo rimuove la cartilagine deformata che collega le costole allo sterno inferiore e quindi fissa lo sterno in una posizione più normale con dispositivi chirurgici, come un montante metallico o supporti a rete. Questi supporti vengono rimossi dopo 12 mesi.
La maggior parte delle persone sottoposte a intervento chirurgico per correggere il pectus excavatum è soddisfatta del cambiamento nell'aspetto del torace, indipendentemente dalla procedura utilizzata. Sebbene la maggior parte degli interventi chirurgici per il pectus excavatum venga eseguita intorno allo scatto di crescita puberale, anche molti adulti hanno tratto beneficio dalla riparazione del pectus excavatum.
Esistono molte opzioni per il controllo del dolore dopo l'intervento chirurgico per migliorare la ripresa. La crioablazione congela temporaneamente i nervi per bloccare il dolore dopo l'intervento chirurgico e può aiutare nella ripresa e ridurre il dolore postoperatorio per 4-6 settimane.
Stiamo eseguendo una riparazione di una deformità della parete toracica, chiamata pectus excavatum.
La dott.ssa Dawn Jaroszewski è una chirurga toracica specializzata nella riparazione del pectus.
Un tempo si pensava che queste deformità fossero tutte cosmetiche e non influissero affatto sul paziente. E ora, stiamo scoprendo che le persone possono avere problemi cardiaci e polmonari molto gravi.
Un paio di anni fa, ho sviluppato una tosse lievemente sibilante.
Michelle Kroeger aveva un caso lieve di pectus che è peggiorato nel tempo.
Quando correvo, diventava sempre più difficile. Mi mancava sempre più il respiro. E poi avevo più palpitazioni cardiache, dolore al petto.
Qui si può vedere questo spazio molto stretto tra la sua colonna vertebrale e il suo torace.
Innanzitutto, la dott.ssa Jaroszewski esegue piccole incisioni su entrambi i lati del paziente. Quindi, guidata da una piccola telecamera, inserisce delle barre che sollevano la parete toracica in una posizione più normale.
Questa è una radiografia, che mostra un adulto con due barre e una bella riparazione.
Le barre sono un po' come le apparecchiature ortodontiche. Michelle le terrà per circa due anni. Quando verranno rimosse, il suo torace manterrà la sua nuova forma. Ora, può continuare la sua vita frenetica senza sintomi.
La maggior parte degli adolescenti vuole solo integrarsi e assomigliare ai propri coetanei. Questo può essere eccezionalmente difficile per i giovani che hanno il pectus excavatum. In alcuni casi, potrebbe essere necessaria una consulenza per aiutare a padroneggiare le capacità di coping. Sono inoltre disponibili gruppi di supporto e forum online, dove è possibile parlare con persone che affrontano gli stessi tipi di problemi.
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