Sindrome Di Poems

La sindrome POEMS è una rara malattia del sangue che danneggia i nervi e colpisce altre parti del corpo. POEMS è l'acronimo di questi segni e sintomi:

• Polineuropatia. Intorpidimento, formicolio e debolezza alle gambe — e col tempo, forse anche alle mani — e difficoltà respiratorie. Questa è una caratteristica essenziale nella diagnosi della sindrome POEMS.
• Organomegalia. Ingrossamento della milza, del fegato o dei linfonodi.
• Endocrinopatia/edema. Livelli ormonali anomali che possono provocare ipotiroidismo (ipotiroidismo), diabete, problemi sessuali, affaticamento, gonfiore agli arti e problemi al metabolismo e ad altre funzioni essenziali.
• Proteina monoclonale. Cellule anomale del midollo osseo (plasmacellule) che producono una proteina (proteina monoclonale) che può essere trovata nel flusso sanguigno. Questa è una caratteristica essenziale nella diagnosi della sindrome POEMS. La proteina monoclonale è spesso associata ad un insolito indurimento o ispessimento delle ossa.
• Modifiche della pelle. Più colore del normale sulla pelle, macchie rosse, pelle possibilmente più spessa e aumento della peluria facciale o delle gambe.

La causa della sindrome POEMS non è nota. Ma le persone con sindrome POEMS hanno un numero maggiore di plasmacellule. Queste cellule producono una quantità anomala di un tipo di proteina, che può danneggiare altre parti del corpo.

La sindrome POEMS può essere diagnosticata erroneamente perché i segni e i sintomi imitano quelli di altri disturbi. La sindrome POEMS progredisce rapidamente senza trattamento e può diventare pericolosa per la vita, quindi una diagnosi precoce è importante.

Il trattamento per la sindrome POEMS potrebbe migliorare i sintomi, ma non cura la condizione. Le opzioni di trattamento includono la radioterapia, la chemioterapia e il trapianto di cellule staminali. Le prospettive per le persone con sindrome POEMS sono migliorate notevolmente nell'ultimo decennio circa.