Ipertensione Polmonare

L'ipertensione polmonare è un tipo di pressione alta che colpisce le arterie nei polmoni e la parte destra del cuore. In una forma di ipertensione polmonare, chiamata ipertensione arteriosa polmonare (PAH), i vasi sanguigni nei polmoni sono ristretti, bloccati o distrutti. Il danno rallenta il flusso sanguigno attraverso i polmoni. La pressione sanguigna nelle arterie polmonari aumenta. Il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso i polmoni. Lo sforzo extra alla fine fa sì che il muscolo cardiaco si indebolisca e si affatichi. In alcune persone, l'ipertensione polmonare peggiora lentamente e può essere pericolosa per la vita. Non esiste una cura per l'ipertensione polmonare. Ma sono disponibili trattamenti per aiutarti a sentirti meglio, vivere più a lungo e migliorare la tua qualità di vita.

I sintomi dell'ipertensione polmonare si sviluppano lentamente. Potresti non notarli per mesi o addirittura anni. I sintomi peggiorano con il progredire della malattia. I sintomi dell'ipertensione polmonare includono:

• Fiato corto, inizialmente durante l'esercizio fisico e poi a riposo.
• Colorito bluastro o grigiastro della pelle dovuto a bassi livelli di ossigeno. A seconda del tuo colorito, questi cambiamenti potrebbero essere più o meno facili da notare.
• Vertigini o svenimenti.
• Polso accelerato o battito cardiaco forte.
• Affaticamento.
• Gonfiore alle caviglie, alle gambe e alla zona addominale. La dispnea è il sintomo più comune dell'ipertensione polmonare, ma può essere causata anche da altre condizioni di salute come l'asma. Rivolgiti a un operatore sanitario per una diagnosi accurata.

Un cuore tipico ha due camere superiori e due inferiori. Le camere superiori, l'atrio destro e sinistro, ricevono il sangue in arrivo. Le camere inferiori, i ventricoli destro e sinistro, più muscolosi, pompano il sangue fuori dal cuore. Le valvole cardiache sono delle valvole situate alle aperture delle camere. Mantengono il flusso sanguigno nella giusta direzione.

Il cuore tipico ha due camere superiori e due inferiori. Ogni volta che il sangue si muove attraverso il cuore, la camera inferiore destra pompa il sangue ai polmoni. Il sangue passa attraverso un grosso vaso sanguigno chiamato arteria polmonare.

Di solito il sangue scorre facilmente attraverso i vasi sanguigni nei polmoni verso il lato sinistro del cuore. Questi vasi sanguigni sono le arterie polmonari, i capillari e le vene.

Ma i cambiamenti nelle cellule che rivestono le arterie polmonari possono causare un restringimento, irrigidimento, gonfiore e ispessimento delle pareti delle arterie. Questi cambiamenti possono rallentare o bloccare il flusso sanguigno attraverso i polmoni, causando ipertensione polmonare.

L'ipertensione polmonare è classificata in cinque gruppi, a seconda della causa.

Le cause includono:

• Causa sconosciuta, chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.
• Cambiamenti in un gene trasmesso attraverso le famiglie, chiamato ipertensione arteriosa polmonare ereditaria.
• Uso di alcuni medicinali o droghe illegali, inclusa la metanfetamina.
• Problemi cardiaci presenti alla nascita, chiamati difetto cardiaco congenito.
• Altre condizioni di salute, tra cui sclerosi sistemica, lupus ed epatopatia cronica come la cirrosi.

Questa è la forma più comune di ipertensione polmonare. Le cause includono:

• Insufficienza cardiaca sinistra.
• Valvulopatia cardiaca sinistra come la malattia della valvola mitrale o della valvola aortica.

Le cause includono:

• Cicatrizzazione dei polmoni, chiamata fibrosi polmonare.
• Broncopneumopatia cronica ostruttiva.
• Apnea notturna.
• Esposizione a lungo termine ad alte quote in persone che potrebbero essere a maggior rischio di ipertensione polmonare.

Le cause includono:

• Trombi cronici nei polmoni, chiamati embolie polmonari.
• Tumori che bloccano l'arteria polmonare.

Le cause includono:

• Disturbi del sangue, tra cui policitemia vera e trombocitemia essenziale.
• Disturbi infiammatori come la sarcoidosi.
• Disturbi metabolici, tra cui la glicogenosi.
• Malattia renale.

La sindrome di Eisenmenger è un tipo di cardiopatia congenita che causa ipertensione polmonare. Può verificarsi con fori non riparati tra le camere cardiache. Un esempio è un grosso foro nel cuore tra le due camere cardiache inferiori chiamato difetto del setto ventricolare.

L'ipertensione polmonare viene solitamente diagnosticata in persone di età compresa tra 30 e 60 anni. L'invecchiamento può aumentare il rischio di sviluppare ipertensione polmonare di gruppo 1, chiamata ipertensione arteriosa polmonare (PAH). La PAH di causa sconosciuta è più comune negli adulti più giovani.

Altri fattori che possono aumentare il rischio di ipertensione polmonare sono:

• Anamnesi familiare della condizione.
• Sovrappeso.
• Fumo.
• Disturbi della coagulazione del sangue o anamnesi familiare di coaguli di sangue nei polmoni.
• Esposizione all'amianto.
• Cardiopatia congenita.
• Residenza ad alta quota.
• Uso di alcuni farmaci, inclusi alcuni farmaci per la perdita di peso e droghe illegali come cocaina o metanfetamina.

Potenziali complicanze dell'ipertensione polmonare includono:

• Dilatazione del cuore destro e insufficienza cardiaca. Detta anche cor pulmonale, questa condizione provoca un aumento di volume della camera inferiore destra del cuore. La camera deve pompare più forte del solito per far passare il sangue attraverso le arterie polmonari ristrette o bloccate.

  Di conseguenza, le pareti del cuore si ispessiscono. La camera inferiore destra del cuore si dilata per aumentare la quantità di sangue che può contenere. Questi cambiamenti creano un maggiore sforzo sul cuore e, alla fine, la camera inferiore destra del cuore va in insufficienza.

• Coaguli di sangue. L'ipertensione polmonare aumenta il rischio di coaguli di sangue nelle piccole arterie dei polmoni.

• Battiti cardiaci irregolari. L'ipertensione polmonare può causare alterazioni del battito cardiaco, chiamate aritmie, che possono essere pericolose per la vita.

• Emorragia polmonare. L'ipertensione polmonare può portare a emorragie polmonari pericolose per la vita e all'espettorazione di sangue.

• Complicanze della gravidanza. L'ipertensione polmonare può essere pericolosa per la vita della madre e del bambino in via di sviluppo.

Dilatazione del cuore destro e insufficienza cardiaca. Detta anche cor pulmonale, questa condizione provoca un aumento di volume della camera inferiore destra del cuore. La camera deve pompare più forte del solito per far passare il sangue attraverso le arterie polmonari ristrette o bloccate.

As a result, the heart walls thicken. The right lower heart chamber stretches to increase the amount of blood it can hold. These changes create more strain on the heart, and eventually the right lower heart chamber fails.

L'ipertensione polmonare è difficile da diagnosticare precocemente perché non viene spesso riscontrata durante un esame fisico di routine. Anche quando l'ipertensione polmonare è più avanzata, i suoi sintomi sono simili a quelli di altre patologie cardiache e polmonari.

Per diagnosticare l'ipertensione polmonare, un operatore sanitario esegue una visita e le chiede informazioni sui suoi sintomi. Probabilmente le verranno poste domande sulla sua storia clinica e familiare.

Gli esami eseguiti per aiutare a diagnosticare l'ipertensione polmonare possono includere:

• Esami del sangue. Gli esami del sangue possono aiutare a trovare la causa dell'ipertensione polmonare o a mostrare segni di complicazioni.
• Radiografia del torace. Una radiografia del torace crea immagini del cuore, dei polmoni e del torace. Può essere utilizzata per verificare la presenza di altre patologie polmonari che possono causare ipertensione polmonare.
• Elettrocardiogramma (ECG o EKG). Questo semplice esame registra l'attività elettrica del cuore. Può mostrare cambiamenti nel battito cardiaco.
• Ecocardiogramma. Le onde sonore vengono utilizzate per creare immagini in movimento del cuore che batte. Un ecocardiogramma mostra il flusso sanguigno attraverso il cuore. Questo esame può essere eseguito per aiutare a diagnosticare l'ipertensione polmonare o per determinare l'efficacia dei trattamenti.

A volte, un ecocardiogramma viene eseguito mentre si fa esercizio fisico su una cyclette o un tapis roulant per capire come l'attività fisica influisce sul cuore. Se esegue questo esame, potrebbe esserle chiesto di indossare una maschera che controlla l'efficacia di utilizzo di ossigeno e anidride carbonica da parte di cuore e polmoni.

Ecocardiogramma. Le onde sonore vengono utilizzate per creare immagini in movimento del cuore che batte. Un ecocardiogramma mostra il flusso sanguigno attraverso il cuore. Questo esame può essere eseguito per aiutare a diagnosticare l'ipertensione polmonare o per determinare l'efficacia dei trattamenti.

A volte, un ecocardiogramma viene eseguito mentre si fa esercizio fisico su una cyclette o un tapis roulant per capire come l'attività fisica influisce sul cuore. Se esegue questo esame, potrebbe esserle chiesto di indossare una maschera che controlla l'efficacia di utilizzo di ossigeno e anidride carbonica da parte di cuore e polmoni.

Cateterismo cardiaco destro. Se un ecocardiogramma mostra ipertensione polmonare, questo esame può essere eseguito per confermare la diagnosi.

Altri esami possono essere eseguiti per verificare le condizioni dei polmoni e delle arterie polmonari. I seguenti esami possono fornire maggiori informazioni sulla causa dell'ipertensione polmonare:

• Test da sforzo. Questi test spesso comportano il camminare su un tapis roulant o andare in bicicletta statica mentre il battito cardiaco viene monitorato. Possono mostrare come il cuore reagisce all'esercizio fisico.
• Tomografia computerizzata (TC). Questo esame utilizza i raggi X per creare immagini a sezione trasversale di parti specifiche del corpo. Può essere somministrato un colorante chiamato mezzo di contrasto in una vena per aiutare i vasi sanguigni a comparire più chiaramente nelle immagini.

Una TC cardiaca, chiamata TC cardiaca, può mostrare le dimensioni del cuore e eventuali ostruzioni nelle arterie polmonari. Può aiutare a diagnosticare malattie polmonari che potrebbero portare a ipertensione polmonare come BPCO o fibrosi polmonare.

• Risonanza magnetica (RM). Questo esame utilizza campi magnetici e onde radio per creare immagini dettagliate del cuore. Può mostrare il flusso sanguigno nelle arterie polmonari e determinare quanto bene sta funzionando la camera inferiore destra del cuore.
• Esame della funzionalità polmonare. Per questo esame, si soffia in uno speciale dispositivo. Il dispositivo misura quanta aria possono contenere i polmoni. Mostra come l'aria fluisce dentro e fuori dai polmoni.
• Scansione di ventilazione/perfusione (V/Q). In questo esame, un tracciante radioattivo viene somministrato attraverso una vena (IV). Il tracciante mostra il flusso sanguigno. Potrebbe anche inalare un tracciante che mostra il flusso d'aria ai polmoni. Una scansione V/Q può mostrare se i coaguli di sangue stanno causando sintomi di ipertensione polmonare.
• Biopsia polmonare. Raramente, può essere prelevato un campione di tessuto dal polmone per verificare una possibile causa di ipertensione polmonare.

Tomografia computerizzata (TC). Questo esame utilizza i raggi X per creare immagini a sezione trasversale di parti specifiche del corpo. Può essere somministrato un colorante chiamato mezzo di contrasto in una vena per aiutare i vasi sanguigni a comparire più chiaramente nelle immagini.

Una TC cardiaca, chiamata TC cardiaca, può mostrare le dimensioni del cuore e eventuali ostruzioni nelle arterie polmonari. Può aiutare a diagnosticare malattie polmonari che potrebbero portare a ipertensione polmonare come BPCO o fibrosi polmonare.

Potrebbe essere consigliato lo screening per le modifiche genetiche che causano ipertensione polmonare. Se presenta queste modifiche genetiche, anche altri membri della famiglia potrebbero dover essere sottoposti a screening.

Una volta confermata la diagnosi di ipertensione polmonare, la condizione viene classificata in base a come i sintomi la influenzano e alla sua capacità di svolgere attività quotidiane.

L'ipertensione polmonare può rientrare in uno dei seguenti gruppi:

• Classe I. L'ipertensione polmonare viene diagnosticata, ma non ci sono sintomi a riposo o durante l'esercizio fisico.
• Classe III. È a suo agio a riposo, ma svolgere semplici attività come lavarsi, vestirsi o preparare i pasti provoca affaticamento, mancanza di respiro e dolore al petto. La capacità di svolgere attività fisica diventa molto limitata.
• Classe IV. I sintomi si verificano a riposo e durante l'attività fisica. Qualsiasi tipo di attività provoca un aumento del disagio.

Il suo team di assistenza sanitaria potrebbe utilizzare un calcolatore del rischio che considera i suoi sintomi e i risultati degli esami per capire quale tipo di trattamento è necessario. Questo è chiamato stratificazione del rischio di ipertensione polmonare.