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Deficit Selettivo Di Iga

Panoramica

La deficienza selettiva di IgA è la mancanza di un anticorpo che combatte le malattie nel sistema immunitario chiamato immunoglobulina A (IgA). Le persone con questa condizione di solito hanno livelli tipici di altre immunoglobuline (im-u-no-GLOB-u-line).

Un'immunoglobulina è un anticorpo prodotto dalle cellule del sistema immunitario per combattere batteri, parassiti e altri agenti che causano malattie. Gli anticorpi IgA circolano nel sangue e si trovano nelle lacrime, nella saliva, nel latte materno e nei fluidi rilasciati dal rivestimento delle vie aeree, dei polmoni e dell'apparato digerente.

La maggior parte delle persone con deficienza selettiva di IgA non presenta sintomi. Ma alcune persone che hanno una deficienza selettiva di IgA hanno frequenti malattie delle vie aeree, dei polmoni e dell'apparato digerente.

La deficienza selettiva di IgA può aumentare il rischio di altre condizioni legate al sistema immunitario, come allergie, asma, artrite reumatoide, malattie infiammatorie intestinali e altre.

Non esiste un trattamento specifico per la deficienza selettiva di IgA. I trattamenti si concentrano sull'affrontare le condizioni frequenti, ripetute o di lunga durata che si sviluppano con questo disturbo del sistema immunitario.

Sintomi

La maggior parte delle persone con deficit selettivo di IgA non presenta sintomi. Alcune persone si ammalano più spesso del normale. Possono anche avere una particolare malattia che si ripresenta spesso. Avere malattie frequenti non significa necessariamente che una persona abbia un deficit selettivo di IgA.

Le persone con deficit selettivo di IgA possono avere episodi frequenti o ricorrenti di quanto segue:

  • Infezioni dell'orecchio, in particolare nei bambini piccoli.
  • Raffreddori.
  • Infezioni dei seni paranasali.
  • Malattie polmonari, come bronchite o polmonite.
  • Giardiasi, una malattia parassitaria dell'apparato digerente che causa diarrea.

I bambini con malattie frequenti potrebbero non mangiare bene o potrebbero non aumentare di peso in modo tipico per la loro età.

Cause

La deficienza selettiva di IgA si verifica quando le cellule del sistema immunitario non producono o producono pochissimi anticorpi IgA. La ragione esatta per cui le cellule non producono questi anticorpi non è nota.

Alcuni farmaci usati per trattare convulsioni, epilessia o artrite reumatoide possono causare una deficienza selettiva di IgA in alcune persone. La deficienza può persistere anche dopo l'interruzione del farmaco.

Fattori di rischio

Una storia familiare di deficit selettivo di IgA aumenta il rischio della condizione. Alcune varianti genetiche sembrano essere collegate al deficit selettivo di IgA, ma non si conosce alcun gene che causi direttamente la condizione.

Complicazioni

Le persone con deficit selettivo di IgA hanno un rischio maggiore di altre patologie a lungo termine. Queste includono:

  • Allergie e asma.
  • Artrite reumatoide.
  • Celiachia.
  • Malattia infiammatoria intestinale.
  • Immunodeficienza comune variabile, che è la mancanza di due o più tipi di immunoglobuline.

Le persone con deficit selettivo di IgA rischiano reazioni a trasfusioni di sangue o emoderivati. Poiché l'organismo non produce IgA, il sistema immunitario potrebbe considerarla una sostanza estranea in una trasfusione di sangue o in altri trattamenti con emoderivati.

Una reazione può causare febbre alta, brividi, sudorazione e altri sintomi. Raramente, le persone con deficit selettivo di IgA manifestano una reazione allergica pericolosa per la vita, chiamata anafilassi (ana-fi-las-si).

Gli operatori sanitari raccomandano di indossare un braccialetto medico. Un braccialetto può indicare che si ha un deficit selettivo di IgA e che si dovrebbero ricevere sangue o emoderivati modificati.

Diagnosi

La diagnosi di deficit selettivo di IgA si basa su un esame del sangue che misura i livelli di immunoglobuline nel sangue. Il deficit di IgA può essere completo o parziale.

Il suo professionista sanitario potrebbe ordinare un esame del sangue delle immunoglobuline perché ha avuto malattie frequenti o ripetute. L'esame potrebbe anche far parte di una serie di esami di laboratorio per diagnosticare o escludere altre condizioni.

Trattamento

I trattamenti antibiotici sono prescritti secondo necessità per curare le malattie batteriche. Se si è sofferto di una malattia di lunga durata, come la bronchite cronica, si possono ricevere antibiotici come trattamento preventivo. Questa terapia è chiamata profilassi antibiotica.

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