Tapvr

Ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR)

Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR), le vene polmonari inviano erroneamente il sangue alla camera superiore destra del cuore. Tale camera è chiamata atrio destro. Di conseguenza, il sangue ricco di ossigeno si mescola con il sangue povero di ossigeno, come mostrato in viola. In un cuore tipico, mostrato a sinistra, il sangue ricco di ossigeno scorre dalle vene polmonari alla camera superiore sinistra, chiamata anche atrio sinistro.

Il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR) è un raro problema cardiaco presente alla nascita. Ciò significa che è un difetto cardiaco congenito.

Altri nomi per questa condizione sono:

• Connessione venosa polmonare anomala totale
• TAPVC

In questa condizione cardiaca, i vasi sanguigni polmonari, chiamati vene polmonari, si attaccano nel punto sbagliato del cuore.

In un cuore tipico, il sangue ricco di ossigeno scorre dai polmoni alla camera superiore sinistra del cuore, chiamata atrio sinistro. Il sangue quindi scorre attraverso il corpo.

Nel TAPVR, la connessione delle vene è modificata. Il sangue scorre attraverso la camera superiore destra del cuore, chiamata atrio destro. Questo cambiamento nel flusso sanguigno provoca la miscelazione di sangue povero di ossigeno con sangue ricco di ossigeno. Di conseguenza, il sangue che fluisce nel corpo non ha abbastanza ossigeno.

Il tipo specifico di TAPVR dipende da dove si collegano le vene. La maggior parte dei bambini nati con TAPVR non ha una storia familiare di cardiopatia congenita.

Un bambino con ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR) può avere difficoltà respiratorie. La pelle del bambino può apparire grigia o bluastra a causa di bassi livelli di ossigeno. Questo è chiamato cianosi.

Un operatore sanitario può notare i sintomi del TAPVR subito dopo la nascita. Ma alcuni bambini non presentano sintomi fino a più tardi.

Il pediatra del vostro bambino esegue un esame fisico e ascolta il cuore del bambino con uno stetoscopio. Si può sentire un suono sibilante, chiamato soffio cardiaco.

L'ecocardiogramma è il test utilizzato per diagnosticare il ritorno venoso polmonare anomalo totale. Questo test utilizza le onde sonore per creare immagini del cuore in movimento. Un ecocardiogramma può mostrare le vene polmonari, eventuali fori nel cuore e le dimensioni delle camere cardiache. Mostra anche il flusso sanguigno attraverso il cuore e le valvole cardiache.

Altri esami, come un elettrocardiogramma, una radiografia del torace o una TAC, possono essere eseguiti se sono necessarie ulteriori informazioni.

L'intervento chirurgico per il TAPVR è generalmente necessario quando un bambino è un neonato. La tempistica dell'intervento chirurgico dipende dalla presenza di un blocco. Per riparare il cuore, i chirurghi collegano le vene polmonari alla camera cardiaca superiore sinistra. Chiudono anche il foro tra le camere cardiache superiori.

Una persona con ritorno venoso polmonare anomalo totale necessita di controlli sanitari regolari per tutta la vita per verificare la presenza di infezioni, ostruzioni o problemi del ritmo cardiaco. Le cure devono essere fornite da un medico specializzato in cardiopatie congenite. Questo tipo di medico è chiamato cardiologo congenito.

Il cardiologo pediatrico Jonathan Johnson, M.D., risponde alle domande più frequenti sui difetti cardiaci congeniti nei bambini.

Alcune forme molto lievi di cardiopatia congenita, come fori molto piccoli nel cuore o stenosi molto lievi di diverse valvole cardiache, potrebbero richiedere solo un controllo ogni paio d'anni con qualche tipo di esame di imaging come un'ecocardiografia. Altre forme più significative di cardiopatia congenita possono richiedere un intervento chirurgico che potrebbe essere eseguito tramite un intervento a cuore aperto, oppure potrebbe essere eseguito nel laboratorio di cateterismo cardiaco utilizzando dispositivi o tecniche diverse. In alcune situazioni molto gravi, se l'intervento chirurgico non può essere eseguito, potrebbe essere indicato un trapianto.

I sintomi specifici che un bambino può manifestare se ha una cardiopatia congenita dipendono davvero dall'età del bambino. Per i neonati, la loro maggiore fonte di dispendio calorico è in realtà durante l'alimentazione. E quindi la maggior parte dei segni di cardiopatia congenita o insufficienza cardiaca si manifestano effettivamente durante l'alimentazione. Ciò può includere mancanza di respiro, difficoltà respiratorie o persino sudorazione durante l'alimentazione. I bambini più piccoli spesso presentano sintomi correlati al loro sistema addominale. Possono avere nausea, vomito durante i pasti e possono manifestare questi sintomi anche con l'attività fisica. Gli adolescenti più grandi, invece, tendono a presentare sintomi come dolore toracico, svenimenti o palpitazioni. Possono anche presentare sintomi durante l'esercizio fisico o l'attività fisica. E questo è in realtà un campanello d'allarme molto importante per me come cardiologo. Se sento parlare di un bambino, soprattutto di un adolescente che ha avuto dolore toracico o che è svenuto durante l'attività fisica o l'esercizio fisico, ho davvero bisogno di visitare quel bambino e devo assicurarmi che riceva un'adeguata valutazione.

Spesso, quando al vostro bambino è appena stata diagnosticata una cardiopatia congenita, è difficile ricordare tutto ciò che vi è stato detto durante quella prima visita. Potreste essere sotto shock dopo aver appena sentito questa notizia. E spesso potreste non ricordare tutto. Quindi è importante, nelle visite di follow-up, porre questo tipo di domande. Come saranno i miei prossimi cinque anni? Ci saranno procedure necessarie in quei cinque anni? Qualsiasi intervento chirurgico? Che tipo di test, che tipo di follow-up, che tipo di visite cliniche saranno necessarie? Cosa significa questo per le attività, l'atletica e le diverse cose che il mio bambino vuole fare quotidianamente. E, soprattutto, come lavoriamo insieme per fare in modo che questo bambino possa avere una vita il più normale possibile nonostante la diagnosi di cardiopatia congenita.

Dovreste chiedere al vostro medico che tipo di procedure potrebbero essere necessarie per questa forma di cardiopatia congenita in futuro. Potrebbero essere eseguite utilizzando un intervento a cuore aperto, oppure potrebbero essere eseguite utilizzando il cateterismo cardiaco. Per l'intervento a cuore aperto, è importante chiedere al medico i tempi di tale intervento. Per i diversi tipi specifici di cardiopatia congenita, ci sono in realtà alcuni momenti in cui è meglio eseguire l'intervento chirurgico rispetto ad altri per ottenere il miglior risultato possibile, sia a breve che a lungo termine per quel bambino. Quindi chiedete al vostro medico se c'è un momento particolare che funziona meglio per quella particolare malattia e per vostro figlio.

Questa è in realtà la domanda più comune che ricevo dai genitori e dai bambini dopo aver diagnosticato una cardiopatia congenita. L'attività sportiva è così importante per la vita di molti di questi bambini, per i loro gruppi di amici e per il modo in cui interagiscono con le loro comunità. Nella maggior parte delle forme di cardiopatia congenita, facciamo del nostro meglio per cercare di trovare un modo in cui possano comunque partecipare. Ci sono alcune forme di cardiopatia congenita, tuttavia, in cui alcuni sport potrebbero non essere consigliati. Ad esempio, per alcuni dei nostri pazienti, potrebbero avere un certo tipo di sindrome genetica che rende le pareti delle loro arterie molto deboli. E per quei pazienti, non vogliamo che facciano sollevamento pesi o qualsiasi tipo di spinta pesante che potrebbe causare la dilatazione e la potenziale rottura di quelle arterie. Nella maggior parte dei casi, però, siamo in grado di trovare un modo per far sì che i bambini praticino gli sport che amano quotidianamente.

Per i nostri pazienti che hanno una cardiopatia congenita, man mano che invecchiano, spesso li consigliamo che alcune forme di cardiopatia congenita sono ereditarie. Questo significa che se un genitore ha una cardiopatia congenita, c'è un certo piccolo rischio che anche il loro bambino possa avere una cardiopatia congenita. Potrebbe trattarsi dello stesso tipo di cardiopatia congenita del genitore, oppure potrebbe essere diverso. Quindi, se queste pazienti rimangono incinte, dobbiamo monitorarle attentamente durante la gravidanza, incluso eseguire scansioni extra del feto utilizzando l'ecocardiografia durante la gravidanza. Fortunatamente, la stragrande maggioranza dei nostri pazienti con cardiopatia congenita è in grado di avere figli nell'era attuale.

Il rapporto tra un paziente, la sua famiglia e il cardiologo è di fondamentale importanza. Spesso seguiamo questi pazienti per decenni, man mano che invecchiano. Li guardiamo passare da neonati ad adulti. Se qualcosa non è chiaro, ma non ha senso per voi, fate domande. Per favore, non abbiate paura di contattarci. Dovreste sempre sentirvi liberi di contattare il vostro team di cardiologia e porre loro qualsiasi domanda possa sorgere.

Un'ecografia fetale 2D può aiutare il vostro operatore sanitario a valutare la crescita e lo sviluppo del vostro bambino.

Un difetto cardiaco congenito può essere diagnosticato durante la gravidanza o dopo la nascita. I segni di alcuni difetti cardiaci possono essere visti su un esame ecografico di routine durante la gravidanza (ecografia fetale).

Dopo la nascita di un bambino, un operatore sanitario potrebbe pensare che ci sia un difetto cardiaco congenito se il bambino presenta:

• Ritardo di crescita.
• Cambiamenti di colore alle labbra, alla lingua o alle unghie.

L'operatore sanitario potrebbe sentire un suono, chiamato soffio, mentre ascolta il cuore del bambino con uno stetoscopio. La maggior parte dei soffi cardiaci sono innocenti, il che significa che non c'è alcun difetto cardiaco e il soffio non è pericoloso per la salute del bambino. Tuttavia, alcuni soffi possono essere causati da cambiamenti del flusso sanguigno da e verso il cuore.

Gli esami per diagnosticare un difetto cardiaco congenito includono:

• Pulsossimetria. Un sensore posizionato sulla punta delle dita registra la quantità di ossigeno nel sangue. Una quantità di ossigeno troppo bassa può essere un segno di un problema cardiaco o polmonare.
• Elettrocardiogramma (ECG o EKG). Questo test rapido registra l'attività elettrica del cuore. Mostra come batte il cuore. Cerotti adesivi con sensori, chiamati elettrodi, vengono applicati sul torace e talvolta sulle braccia o sulle gambe. I fili collegano i cerotti a un computer, che stampa o visualizza i risultati.
• Ecocardiogramma. Le onde sonore vengono utilizzate per creare immagini del cuore in movimento. Un ecocardiogramma mostra come il sangue si muove attraverso il cuore e le valvole cardiache. Se il test viene eseguito su un bambino prima della nascita, si chiama ecocardiogramma fetale.
• Radiografia del torace. Una radiografia del torace mostra le condizioni del cuore e dei polmoni. Può mostrare se il cuore è ingrandito o se i polmoni contengono sangue extra o altro liquido. Questi potrebbero essere segni di insufficienza cardiaca.
• Cateterismo cardiaco. In questo test, un medico inserisce un tubo sottile e flessibile chiamato catetere in un vaso sanguigno, di solito nella zona inguinale, e lo guida fino al cuore. Questo test può fornire informazioni dettagliate sul flusso sanguigno e sul funzionamento del cuore. Alcuni trattamenti cardiaci possono essere eseguiti durante il cateterismo cardiaco.
• Risonanza magnetica cardiaca. Chiamata anche RM cardiaca, questo test utilizza campi magnetici e onde radio per creare immagini dettagliate del cuore. Una RM cardiaca può essere eseguita per diagnosticare e valutare i difetti cardiaci congeniti negli adolescenti e negli adulti. Una RM cardiaca crea immagini 3D del cuore, che consentono una misurazione accurata delle camere cardiache.

Il trattamento dei difetti cardiaci congeniti nei bambini dipende dal problema cardiaco specifico e dalla sua gravità.

Alcuni difetti cardiaci congeniti non hanno un effetto a lungo termine sulla salute di un bambino. Possono essere lasciati senza trattamento in tutta sicurezza.

Altri difetti cardiaci congeniti, come un piccolo foro nel cuore, possono chiudersi con l'età del bambino.

I difetti cardiaci congeniti gravi richiedono un trattamento subito dopo la diagnosi. Il trattamento può includere:

• Farmaci.
• Procedure cardiache.
• Chirurgia cardiaca.
• Trapianto di cuore.

I farmaci possono essere usati per trattare i sintomi o le complicazioni di un difetto cardiaco congenito. Possono essere usati da soli o con altri trattamenti. I farmaci per i difetti cardiaci congeniti includono:

• Pillole per l'acqua, chiamate anche diuretici. Questo tipo di farmaco aiuta a rimuovere i liquidi dal corpo. Aiutano a ridurre lo sforzo sul cuore.
• Farmaci per il ritmo cardiaco, chiamati antiaritmici. Questi farmaci aiutano a controllare i battiti cardiaci irregolari.

Se il bambino ha un difetto cardiaco congenito grave, potrebbe essere raccomandata una procedura o un intervento chirurgico a cuore aperto.

Le procedure e gli interventi chirurgici cardiaci eseguiti per trattare i difetti cardiaci congeniti includono:

• Cateterismo cardiaco. Alcuni tipi di difetti cardiaci congeniti nei bambini possono essere riparati usando tubi sottili e flessibili chiamati cateteri. Tali trattamenti consentono ai medici di riparare il cuore senza chirurgia a cuore aperto. Il medico inserisce un catetere attraverso un vaso sanguigno, di solito nell'inguine, e lo guida fino al cuore. A volte vengono utilizzati più di un catetere. Una volta in posizione, il medico introduce piccoli strumenti attraverso il catetere per riparare la condizione cardiaca. Ad esempio, il chirurgo può riparare fori nel cuore o aree di restringimento. Alcuni trattamenti con catetere devono essere eseguiti a tappe nell'arco di anni.
• Chirurgia cardiaca. Un bambino potrebbe aver bisogno di un intervento chirurgico a cuore aperto o di un intervento chirurgico cardiaco mini-invasivo per riparare un difetto cardiaco congenito. Il tipo di intervento chirurgico cardiaco dipende dalla specifica alterazione del cuore.
• Trapianto di cuore. Se un grave difetto cardiaco congenito non può essere riparato, potrebbe essere necessario un trapianto di cuore.
• Intervento cardiaco fetale. Questo è un tipo di trattamento per un bambino con un problema cardiaco che viene eseguito prima della nascita. Può essere eseguito per riparare un grave difetto cardiaco congenito o per prevenire complicazioni man mano che il bambino cresce durante la gravidanza. L'intervento cardiaco fetale viene raramente eseguito ed è possibile solo in situazioni molto specifiche.

Alcuni bambini nati con un difetto cardiaco congenito necessitano di numerose procedure e interventi chirurgici per tutta la vita. È importante un follow-up a lungo termine. Il bambino ha bisogno di controlli sanitari regolari da parte di un medico specializzato in malattie cardiache, chiamato cardiologo. Le cure di follow-up possono includere esami del sangue e di imaging per verificare eventuali complicazioni.

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Speranza e guarigione per piccoli cuori.

Dr. Dearani: Se guardo alla mia pratica, eseguo molti interventi chirurgici cardiaci mini-invasivi. E sono riuscito a farlo perché l'ho imparato nella popolazione adulta, dove è iniziato. Quindi eseguire interventi chirurgici cardiaci robotici negli adolescenti è qualcosa che non si può ottenere in un ospedale pediatrico perché non hanno la tecnologia a loro disposizione che potremmo avere qui.

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Se suo figlio ha un difetto cardiaco congenito, potrebbero essere raccomandati cambiamenti nello stile di vita per mantenere il cuore sano e prevenire complicazioni.

• Restrizioni sportive e attività. Alcuni bambini con un difetto cardiaco congenito potrebbero dover ridurre l'esercizio fisico o le attività sportive. Tuttavia, molti altri bambini con un difetto cardiaco congenito possono partecipare a tali attività. Il professionista sanitario di suo figlio può dirle quali sport e tipi di esercizio sono sicuri per suo figlio.
• Antibiotici preventivi. Alcuni difetti cardiaci congeniti possono aumentare il rischio di infezione nel rivestimento del cuore o delle valvole cardiache, chiamata endocardite infettiva. Gli antibiotici possono essere raccomandati prima delle procedure dentistiche per prevenire l'infezione, soprattutto per le persone che hanno una valvola cardiaca meccanica. Chieda al cardiologo di suo figlio se suo figlio ha bisogno di antibiotici preventivi.

Potrebbe scoprire che parlare con altre persone che hanno vissuto la stessa situazione le porta conforto e incoraggiamento. Chieda al suo team sanitario se ci sono gruppi di supporto nella sua zona.

Vivere con un difetto cardiaco congenito può far sentire alcuni bambini stressati o ansiosi. Parlare con un consulente può aiutare lei e suo figlio ad imparare nuovi modi per gestire lo stress e l'ansia. Chieda a un professionista sanitario informazioni sui consulenti nella sua zona.