Necrolisi Epidermica Tossica

La necrolisi epidermica tossica (NET) provoca ampie aree di pelle a vesciche e desquamazione.

La necrolisi epidermica tossica (NET) è una rara reazione cutanea pericolosa per la vita, di solito causata da un farmaco. È una forma grave della sindrome di Stevens-Johnson (SJS). Nelle persone con SJS, la NET viene diagnosticata quando è interessata più del 30% della superficie cutanea e le mucose del corpo presentano danni estesi.

La NET è una condizione pericolosa per la vita che colpisce persone di tutte le età. La NET viene di solito trattata in ospedale. Mentre la pelle guarisce, le cure di supporto includono il controllo del dolore, la cura delle ferite e l'assicurazione di un'adeguata idratazione. Il recupero può richiedere da settimane a mesi.

Se la sua condizione è stata causata da un farmaco, dovrà evitare permanentemente quel farmaco e quelli ad esso correlati.

I segni e i sintomi della necrolisi epidermica tossica includono: Dolore cutaneo diffuso Eruzione cutanea diffusa che copre più del 30% del corpo Flictene e ampie aree di desquamazione cutanea Ulcere, gonfiore e croste sulle membrane mucose, comprese bocca, occhi e vagina Il trattamento precoce è fondamentale per le persone con sindrome di Stevens-Johnson/necrolisi epidermica tossica (SJS/TEN). In caso di sintomi, rivolgersi immediatamente a un medico. Probabilmente sarà necessario ricevere cure da uno specialista della pelle (dermatologo) e altri esperti in ospedale.

Il trattamento precoce è fondamentale per le persone affette da sindrome di Stevens-Johnson/necrolisi epidermica tossica (SJS/TEN). In caso di sintomi, rivolgersi immediatamente a un medico. Probabilmente sarà necessario ricevere cure da uno specialista della pelle (dermatologo) e altri esperti in ospedale.

La SJS/TEN è solitamente causata da una reazione cutanea a un farmaco. I sintomi potrebbero iniziare a manifestarsi da una a quattro settimane dopo l'inizio dell'assunzione di un nuovo farmaco.

I farmaci più comunemente responsabili della SJS/TEN includono antibiotici, farmaci antiepilettici, sulfamidici e allopurinolo (Aloprim, Zyloprim).

Fattori che aumentano il rischio di SJS/NET includono:

• Infezione da HIV. Tra le persone con HIV, l'incidenza di SJS/NET è circa 100 volte maggiore rispetto alla popolazione generale.
• Sistema immunitario indebolito. Il sistema immunitario può essere compromesso da un trapianto di organi, HIV/AIDS e malattie autoimmuni.
• Cancro. Le persone con cancro, in particolare leucemie (neoplasie ematologiche), hanno un rischio aumentato di SJS/NET.
• Anamnesi di SJS/NET. Se si è verificata una forma di questa condizione correlata ai farmaci, si corre il rischio di una recidiva se si utilizza nuovamente quel farmaco.
• Anamnesi familiare di SJS/NET. Se un parente di primo grado, come un genitore o un fratello, ha avuto SJS/NET, si potrebbe essere più suscettibili a svilupparla anche.
• Fattori genetici. Avere determinate varianti genetiche aumenta il rischio di SJS/NET, soprattutto se si assumono anche farmaci per convulsioni, gotta o malattie mentali.

Le persone a più alto rischio di complicanze della TEN sono quelle di età superiore ai 70 anni e quelle che hanno cirrosi epatica o cancro in fase di diffusione (metastatico). Le complicanze della TEN includono:

• Infezione del sangue (sepsi). La sepsi si verifica quando i batteri di un'infezione entrano nel flusso sanguigno e si diffondono in tutto il corpo. La sepsi è una condizione rapidamente progressiva e pericolosa per la vita che può causare shock e insufficienza d'organo.
• Coinvolgimento polmonare. Questo può causare tosse, difficoltà respiratorie e, in caso di malattia grave, insufficienza respiratoria acuta.
• Compromissione visiva. La TEN può causare problemi agli occhi, come secchezza oculare, ciglia incarnite, cicatrici corneali e, raramente, cecità.
• Danno cutaneo permanente. Dopo il recupero dalla TEN, la pelle potrebbe presentare protuberanze, cicatrici e discromie. I problemi cutanei persistenti potrebbero causare la caduta dei capelli e le unghie delle mani e dei piedi potrebbero non crescere normalmente.
• Piaghe vaginali. Nelle donne, la TEN può causare piaghe nei tessuti che rivestono la vagina, portando a dolore o, se non trattate, alla fusione vaginale.
• Distress emotivo. Questa condizione causa angoscia e può avere un impatto psicologico a lungo termine.

Per prevenire un altro episodio di TEN, scopri se è stato causato da un farmaco. Se è così, non prendere mai più quel farmaco o qualsiasi cosa simile. Una recidiva potrebbe essere peggiore e pericolosa per la vita. Inoltre, informa qualsiasi futuro operatore sanitario della tua storia di TEN e indossa un braccialetto o una collana di allerta medica con informazioni sulla tua condizione. Oppure porta con te un passaporto delle allergie.

La sindrome di TEN viene diagnosticata quando persone affette da SJS sviluppano una malattia grave che colpisce più del 30% del corpo.