Trasposizione Delle Grandi Arterie

Nella trasposizione delle grandi arterie, le principali arterie che si diramano dal cuore — l'aorta e l'arteria polmonare — sono invertite, condizione anche detta trasposta.

La trasposizione delle grandi arterie (TGA) è un grave e raro problema cardiaco in cui le due principali arterie che fuoriescono dal cuore sono invertite. La condizione è presente alla nascita, il che significa che è un difetto cardiaco congenito.

Esistono due tipi di trasposizione delle grandi arterie:

• Trasposizione completa delle grandi arterie, detta anche destro-trasposizione delle grandi arterie (D-TGA). Questo tipo riduce la quantità di sangue ricco di ossigeno che arriva al corpo. I sintomi di solito si notano durante la gravidanza, immediatamente dopo la nascita o entro poche settimane dalla nascita. Senza trattamento, possono verificarsi gravi complicazioni o la morte.
• Trasposizione congenitamente corretta, detta anche levo-trasposizione delle grandi arterie (L-TGA). Questo è un tipo meno comune. I sintomi potrebbero non essere immediatamente evidenti. Il trattamento dipende dai problemi cardiaci specifici.

L'intervento chirurgico per correggere la posizione delle arterie è il trattamento usuale. L'intervento viene di solito eseguito subito dopo la nascita.

La trasposizione delle grandi arterie (TGA) può essere riscontrata in un bambino prima della nascita durante un'ecografia di routine in gravidanza. Tuttavia, alcune persone con il tipo di TGA congenitamente corretto potrebbero non presentare sintomi per molti anni. I sintomi della trasposizione delle grandi arterie dopo la nascita includono: Cute bluastra o grigiastra. A seconda del colorito cutaneo del bambino, questi cambiamenti di colore possono essere più o meno facili da individuare.

• Polso debole
• Mancanza di appetito
• Scarsa crescita ponderale

I cambiamenti di colore della pelle potrebbero non essere notati immediatamente se un bambino con TGA presenta anche altri problemi cardiaci. Questo perché gli altri problemi cardiaci possono consentire ad una certa quantità di sangue ricco di ossigeno di circolare nel corpo. Ma man mano che il bambino diventa più attivo, una minore quantità di sangue scorre nel corpo. Il colore bluastro o grigiastro della pelle diventa quindi più evidente. Rivolgersi sempre a un medico in caso di emergenza se si nota che qualcuno sviluppa un colorito cutaneo bluastro o grigiastro.

Rivolgersi sempre a un medico in caso di emergenza se si nota che qualcuno sviluppa una colorazione blu o grigia della pelle.

La trasposizione delle grandi arterie si verifica durante la gravidanza, quando il cuore del bambino si sta sviluppando. La causa nella maggior parte dei casi è sconosciuta.

Per capire la trasposizione delle grandi arterie, può essere utile sapere come il cuore pompa normalmente il sangue.

• Di solito, l'arteria che trasporta il sangue dal cuore ai polmoni, chiamata arteria polmonare, si collega alla camera inferiore destra del cuore. Questa camera è chiamata ventricolo destro.
• Il sangue ricco di ossigeno viene poi pompato dai polmoni alla camera superiore sinistra del cuore, chiamata anche atrio sinistro.
• Il sangue quindi fluisce nella camera inferiore sinistra, nota come ventricolo sinistro.
• L'arteria principale del corpo, chiamata aorta, si collega tipicamente al ventricolo sinistro. Trasporta il sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo.

In una trasposizione completa delle grandi arterie (chiamata anche destro-trasposizione delle grandi arterie), le due arterie che escono dal cuore hanno invertito la posizione. L'arteria polmonare si collega alla camera inferiore sinistra del cuore. L'aorta si collega alla camera inferiore destra del cuore.

Le arterie invertite causano cambiamenti nel flusso sanguigno. Il sangue povero di ossigeno ora fluisce attraverso il lato destro del cuore. Torna al corpo senza passare attraverso i polmoni. Il sangue ricco di ossigeno ora fluisce attraverso il lato sinistro del cuore. Torna direttamente ai polmoni senza essere pompato al resto del corpo.

In questo tipo meno comune, chiamato anche levo-trasposizione delle grandi arterie (L-TGA), le due camere inferiori del cuore sono invertite.

• La camera inferiore sinistra del cuore, chiamata ventricolo sinistro, si trova sul lato destro del cuore. Riceve sangue dalla camera superiore destra del cuore.
• La camera inferiore destra si trova sul lato sinistro del cuore. Riceve sangue dalla camera superiore sinistra del cuore.

Il sangue di solito scorre ancora correttamente attraverso il cuore e il corpo. Ma il cuore può avere problemi a lungo termine nel pompare il sangue. Le persone con L-TGA possono anche avere problemi con la valvola tricuspide.

Diversi fattori possono aumentare il rischio di trasposizione delle grandi arterie in un bambino, tra cui:

• Anamnesi di rosolia (morbillo tedesco) o di un'altra infezione virale durante la gravidanza.
• Consumo di alcol o assunzione di determinati farmaci durante la gravidanza.
• Fumo durante la gravidanza.
• Diabete scarsamente controllato durante la gravidanza.

Le complicanze dipendono dal tipo di trasposizione delle grandi arterie (TGA). Le possibili complicanze della trasposizione completa delle grandi arterie (D-TGA) possono includere: Ossigeno insufficiente ai tessuti corporei. Se non c'è una certa miscelazione di sangue ricco di ossigeno e sangue povero di ossigeno all'interno del corpo, questa complicanza causa la morte. Insufficienza cardiaca. L'insufficienza cardiaca è una condizione in cui il cuore non riesce a pompare abbastanza sangue per soddisfare le esigenze del corpo. Si può sviluppare nel tempo perché la camera cardiaca inferiore destra pompa sotto una pressione più alta del normale. Lo sforzo può rendere il muscolo della camera inferiore destra rigido o debole. Le possibili complicanze della trasposizione congenitamente corretta (L-TGA) possono includere: Riduzione della capacità di pompaggio del cuore. Nella L-TGA, la camera cardiaca inferiore destra pompa il sangue al corpo. Questo lavoro è diverso da quello per cui quella camera è stata progettata. Ciò può causare cambiamenti nell'efficacia del pompaggio del sangue da parte del cuore. Blocco cardiaco completo. I cambiamenti nella struttura del cuore dovuti alla L-TGA possono alterare i segnali elettrici che indicano al cuore di battere. Si verifica un blocco cardiaco completo se tutti i segnali sono bloccati. Cardiopatia valvolare. Nella L-TGA, la valvola tra le camere cardiache superiori e inferiori - la valvola tricuspide - potrebbe non chiudersi completamente. Il sangue potrebbe refluire attraverso la valvola. Questa condizione è chiamata regurgitazione della valvola tricuspide. Può eventualmente ridurre la capacità del cuore di pompare sangue. Se ha avuto una trasposizione delle grandi arterie e desidera rimanere incinta, parli prima con un operatore sanitario. Potrebbe essere possibile avere una gravidanza sana, ma potrebbero essere necessarie cure speciali. Le complicanze della TGA, come le alterazioni della segnalazione cardiaca o gravi problemi del muscolo cardiaco, possono rendere rischiosa la gravidanza. La gravidanza non è raccomandata per le persone che hanno complicanze gravi della TGA, anche se sono state sottoposte a un intervento chirurgico per risolvere la TGA.

Se hai una storia familiare di problemi cardiaci presenti alla nascita, prendi in considerazione la possibilità di parlare con un consulente genetico e un operatore sanitario esperto di difetti cardiaci congeniti prima di rimanere incinta. È importante adottare misure per avere una gravidanza sana. Prima di rimanere incinta, fai le vaccinazioni consigliate e inizia ad assumere un multivitaminico con 400 microgrammi di acido folico.

La trasposizione delle grandi arterie viene diagnosticata più spesso dopo la nascita del bambino. Tuttavia, a volte la condizione può essere rilevata prima della nascita durante un'ecografia di routine in gravidanza. In tal caso, può essere eseguita un'ecografia del cuore del feto per confermare la diagnosi. Questo esame è chiamato ecocardiografia fetale. Dopo la nascita, un operatore sanitario può prendere in considerazione una diagnosi di TGA se il bambino presenta cute bluastra o grigiastra, polso debole o difficoltà respiratorie. L'operatore sanitario può sentire un suono cardiaco, chiamato soffio, mentre ascolta il cuore del bambino. Esami Sono necessari esami per confermare una diagnosi di trasposizione delle grandi arterie. Questi possono includere: Ecocardiogramma. Questo esame utilizza onde sonore per creare immagini in movimento del cuore che batte. Mostra come il sangue scorre attraverso il cuore, le valvole cardiache e i vasi sanguigni. Può mostrare la posizione delle due principali arterie che fuoriescono dal cuore. Un ecocardiogramma può anche mostrare se sono presenti altri problemi cardiaci alla nascita, come un buco nel cuore. Radiografia del torace. Una radiografia del torace mostra le condizioni del cuore e dei polmoni. Da sola non può diagnosticare la TGA, ma aiuta l'operatore sanitario a vedere le dimensioni del cuore. Elettrocardiogramma (ECG o EKG). Questo esame semplice e indolore registra l'attività elettrica del cuore. Cerotti adesivi chiamati elettrodi vengono posizionati sul torace e talvolta sulle braccia e sulle gambe. I fili collegano gli elettrodi a un computer, che visualizza i risultati del test. Un ECG può mostrare se il cuore batte troppo velocemente, troppo lentamente o per niente. Cura presso la Mayo Clinic Il nostro team di esperti della Mayo Clinic può aiutarti con i tuoi problemi di salute relativi alla trasposizione delle grandi arterie. Inizia qui Ulteriori informazioni Cura della trasposizione delle grandi arterie presso la Mayo Clinic Cateterismo cardiaco Radiografie del torace Ecocardiogramma Elettrocardiogramma (ECG o EKG) Mostra ulteriori informazioni correlate

Tutti i neonati con trasposizione completa delle grandi arterie (D-TGA) necessitano di un intervento chirurgico per correggere il problema cardiaco. Il trattamento per la trasposizione corretta congenitamente (L-TGA) dipende da quando viene diagnosticata la condizione e da quali altre condizioni cardiache sono presenti.

Prima che venga eseguito un intervento chirurgico per correggere le arterie scambiate, al bambino può essere somministrato un farmaco chiamato alprostadil (Caverject, Edex, altri). Questo farmaco aumenta il flusso sanguigno. Aiuta a mescolare meglio il sangue povero di ossigeno e quello ricco di ossigeno.

L'intervento chirurgico per la trasposizione delle grandi arterie (TGA) viene generalmente eseguito entro i primi giorni o settimane dopo la nascita. Le opzioni dipendono dal tipo di TGA. Non tutte le persone con trasposizione corretta congenitamente necessitano di un intervento chirurgico.

Gli interventi chirurgici e altri trattamenti utilizzati per trattare la trasposizione delle grandi arterie possono includere:

• Septostomia atriale. Questo trattamento può essere eseguito urgentemente come soluzione temporanea prima dell'intervento chirurgico. Utilizza tubi sottili e piccoli tagli per allargare una connessione naturale tra le camere superiori del cuore. Aiuta a mescolare il sangue ricco di ossigeno e quello povero di ossigeno, migliorando i livelli di ossigeno nel corpo del bambino.
• Operazione di switch arterioso. Questa è l'operazione chirurgica più comune utilizzata per correggere la trasposizione delle grandi arterie. Durante questo intervento chirurgico, le due arterie principali che escono dal cuore vengono spostate nelle loro posizioni corrette. Altri problemi cardiaci presenti alla nascita possono essere riparati durante questo intervento chirurgico.
• Operazione di switch atriale. Il chirurgo divide il flusso sanguigno tra le due camere superiori del cuore. Dopo questo intervento chirurgico, la camera inferiore destra del cuore deve pompare il sangue nel corpo, invece che solo ai polmoni.
• Procedura di Rastelli. Questo intervento chirurgico può essere eseguito se un bambino con TGA ha anche un foro nel cuore chiamato difetto del setto ventricolare. Il chirurgo chiude il foro e reindirizza il flusso sanguigno dalla camera inferiore sinistra del cuore all'aorta. Questo permette al sangue ricco di ossigeno di andare al corpo. Una valvola artificiale collega la camera inferiore destra del cuore all'arteria polmonare.
• Procedura a doppio switch. Questo intervento chirurgico complesso viene utilizzato per trattare la trasposizione corretta congenitamente. Reindirizza il flusso sanguigno che entra nel cuore. Scambia le connessioni delle grandi arterie in modo che la camera inferiore sinistra del cuore possa pompare sangue ricco di ossigeno nell'aorta.

I bambini nati con TGA spesso hanno altri problemi cardiaci. Possono essere necessari altri interventi chirurgici per risolvere questi problemi cardiaci. Può essere necessario anche un intervento chirurgico per trattare le complicanze della TGA. Se la TGA provoca cambiamenti nel battito cardiaco, può essere consigliato un dispositivo chiamato pacemaker.

Dopo l'intervento chirurgico per correggere la TGA, è necessaria un'assistenza a vita con un medico specializzato nei problemi cardiaci presenti alla nascita. Questo tipo di operatore sanitario è chiamato cardiologo congenito.

Prendersi cura di un bambino con una grave patologia cardiaca, come la trasposizione delle grandi arterie, può essere difficile. Ecco alcuni suggerimenti che potrebbero essere utili:

• Cercare supporto. Chiedere aiuto a familiari e amici. Parlare con gli operatori sanitari del bambino sui gruppi di supporto e altri tipi di assistenza disponibili nelle vicinanze.
• Registrare la storia clinica del bambino. Annotare la diagnosi, i farmaci, l'intervento chirurgico e altri trattamenti. Includere le date del trattamento o dell'intervento chirurgico e i nomi e i numeri degli operatori sanitari. Questa registrazione sarà utile per gli operatori sanitari che non conoscono la storia clinica del bambino.
• Incoraggiare attività sicure. Dopo l'intervento chirurgico per correggere la TGA, alcune attività ad alta energia potrebbero dover essere evitate. Parlare con un operatore sanitario su quali esercizi o attività sono sicuri.

Ogni situazione è diversa. Ma grazie ai progressi nel trattamento chirurgico, la maggior parte dei bambini con trasposizione delle grandi arterie cresce e conduce una vita attiva.

Prendersi cura di un bambino con una grave cardiopatia, come la trasposizione dei grandi vasi, può essere difficile. Ecco alcuni consigli che potrebbero essere utili: Cerca supporto. Chiedi aiuto a familiari e amici. Parla con i medici del tuo bambino riguardo a gruppi di supporto e altri tipi di assistenza disponibili nella tua zona. Registra la storia clinica del bambino. Annota la diagnosi, i farmaci, gli interventi chirurgici e altri trattamenti. Includi le date dei trattamenti o degli interventi chirurgici e i nomi e i numeri dei medici. Questa registrazione sarà utile per i medici che non conoscono la storia clinica del tuo bambino. Incoraggia attività sicure. Dopo l'intervento chirurgico per correggere la TGA, alcune attività ad alta energia potrebbero dover essere evitate. Parla con un medico su quali esercizi o attività sono sicuri. Ogni situazione è diversa. Ma grazie ai progressi nel trattamento chirurgico, la maggior parte dei bambini con trasposizione dei grandi vasi cresce e conduce una vita attiva.