Atresia Tricuspide

L'atresia tricuspide è un problema cardiaco presente alla nascita, noto come difetto cardiaco congenito. La valvola non si forma tra le due camere cardiache destre. Invece, una lamina solida di tessuto blocca il flusso sanguigno tra le camere cardiache destre. La condizione limita il flusso sanguigno attraverso il cuore. L'atresia tricuspide provoca un sottosviluppo della parte inferiore destra del cuore.

I sintomi dell'atresia tricuspide di solito si manifestano subito dopo la nascita. I sintomi dell'atresia tricuspide possono includere:

• Cute e labbra bluastre o grigiastre a causa di bassi livelli di ossigeno nel sangue
• Difficoltà respiratorie
• Facile affaticamento, soprattutto durante l'allattamento
• Crescita lenta e scarso aumento di peso

Alcune persone con atresia tricuspide sviluppano anche sintomi di insufficienza cardiaca. I sintomi dell'insufficienza cardiaca includono:

• Affaticamento e debolezza
• Fiato corto
• Gonfiore a gambe, caviglie e piedi
• Gonfiore della zona addominale, una condizione chiamata ascite
• Improvviso aumento di peso dovuto all'accumulo di liquidi

I gravi difetti cardiaci congeniti vengono diagnosticati prima o subito dopo la nascita del bambino. Se nota che il suo bambino presenta cambiamenti nel colore della pelle, difficoltà respiratorie, crescita lenta o scarso aumento di peso, contatti il suo medico.

La maggior parte dei difetti cardiaci congeniti, tra cui l'atresia tricuspidale, deriva da alterazioni che si verificano precocemente durante lo sviluppo del cuore del feto, prima della nascita. La causa esatta è generalmente sconosciuta.

Non è del tutto chiaro perché si verifichino difetti cardiaci congeniti come l'atresia tricuspidale. Tuttavia, sono stati identificati alcuni fattori di rischio. Molti bambini nati con un disturbo genetico chiamato sindrome di Down presentano un'atresia tricuspidale.

Altri fattori che potrebbero aumentare il rischio di atresia tricuspidale del bambino includono:

• Contrarre la rosolia (morbillo tedesco) o un'altra malattia virale durante la gravidanza precoce
• Anamnesi familiare di cardiopatie congenite
• Consumo di alcol durante la gravidanza
• Fumo prima o durante la gravidanza
• Diabete scarsamente controllato durante la gravidanza
• Uso di alcuni farmaci durante la gravidanza, inclusi alcuni utilizzati per il trattamento dell'acne, del disturbo bipolare e delle convulsioni

L'atresia tricuspide restringe il flusso sanguigno dal cuore ai polmoni. La camera cardiaca inferiore destra è piccola e sottosviluppata. Una complicanza pericolosa per la vita dell'atresia tricuspide è la mancanza di ossigeno ai tessuti del corpo. Questa condizione è chiamata ipossiemia.

Un trattamento tempestivo migliora notevolmente l'esito per i neonati con atresia tricuspide. Ma possono svilupparsi complicazioni in età più avanzata. Le complicazioni dell'atresia tricuspide possono includere:

• Facile affaticamento durante l'attività
• Ritmi cardiaci irregolari
• Malattia renale o epatica
• Insufficienza cardiaca

Poiché la causa esatta della maggior parte dei difetti cardiaci congeniti è sconosciuta, potrebbe non essere possibile prevenire l'atresia tricuspidale. Se hai una storia familiare di difetti cardiaci congeniti o hai un alto rischio di dare alla luce un bambino con un difetto cardiaco congenito, lo screening genetico potrebbe essere raccomandato prima o durante la gravidanza. Valuta di parlare con un consulente genetico e un cardiologo pediatrico dei tuoi rischi specifici. Alcuni modi in cui puoi contribuire a prevenire il rischio complessivo di difetti cardiaci congeniti nel tuo bambino sono:

• Ricevere adeguate cure prenatali. Visite regolari con un operatore sanitario durante la gravidanza possono aiutare a mantenere te e il tuo bambino sani.
• Assumere un multivitaminico con acido folico. È stato dimostrato che l'assunzione di 400 microgrammi di acido folico al giorno riduce i problemi al cervello e al midollo spinale alla nascita. Può anche aiutare a ridurre il rischio di difetti cardiaci congeniti.
• Effettuare la vaccinazione contro la rosolia (morbillo tedesco). Un'infezione da rosolia durante la gravidanza può influire sullo sviluppo cardiaco del bambino. Fatti vaccinare prima di cercare di rimanere incinta.
• Consultare il proprio medico prima di assumere farmaci. Alcuni farmaci assunti durante la gravidanza possono causare problemi di salute al bambino. Informa il tuo medico di tutti i farmaci che assumi, inclusi quelli acquistati senza prescrizione medica.
• Non fumare tabacco né bere alcolici durante la gravidanza. Entrambi possono aumentare il rischio di difetti cardiaci congeniti.
• Evitare l'esposizione a sostanze chimiche, ove possibile. Durante la gravidanza, è meglio stare lontano dalle sostanze chimiche, inclusi prodotti per la pulizia e vernici, il più possibile.
• Gestire altre condizioni di salute. Se hai altre condizioni di salute, parla con il tuo operatore sanitario sul modo migliore per trattarle e gestirle.

L'atresia tricuspide può essere diagnosticata durante un'ecografia di routine in gravidanza, prima della nascita del bambino. È importante ricevere adeguate cure prenatali durante la gravidanza.

Dopo la nascita, un operatore sanitario esamina immediatamente il bambino e ascolta il cuore e i polmoni. L'operatore sanitario potrebbe sospettare un problema cardiaco come l'atresia tricuspide se il bambino ha la pelle bluastra o grigia, difficoltà respiratorie o un suono cardiaco irregolare chiamato soffio cardiaco. Le alterazioni del flusso sanguigno da e verso il cuore possono causare un soffio cardiaco.

Gli esami per diagnosticare l'atresia tricuspide possono includere:

• Ecocardiogramma. Le onde sonore creano immagini in movimento del flusso sanguigno attraverso il cuore e le valvole cardiache. In un bambino con atresia tricuspide, l'ecocardiogramma mostra la mancanza della valvola tricuspide e un flusso sanguigno irregolare. L'esame può anche rivelare altri problemi cardiaci.
• Elettrocardiogramma. Chiamato anche ECG o EKG, questo esame rapido e indolore registra l'attività elettrica del cuore. Può mostrare la velocità del battito cardiaco. Un ECG può rilevare aritmie.
• Pulsossimetria. Un piccolo sensore applicato a una mano o a un piede misura la quantità di ossigeno nel sangue. La pulsossimetria è semplice e indolore.
• Radiografia del torace. Una radiografia del torace mostra le condizioni del cuore e dei polmoni. Può aiutare a determinare le dimensioni del cuore e delle sue camere. Una radiografia del torace può mostrare un accumulo di liquidi nei polmoni.
• Cateterismo cardiaco. Un sottile tubo flessibile chiamato catetere viene inserito in un vaso sanguigno, di solito nella zona inguinale, e guidato nel cuore. Il colorante scorre attraverso il catetere nelle camere cardiache. Il colorante aiuta a visualizzare le camere nelle immagini a raggi X. Il catetere può anche essere utilizzato per misurare le pressioni nelle camere cardiache. Il cateterismo cardiaco è raramente utilizzato per diagnosticare l'atresia tricuspide, ma potrebbe essere eseguito per esaminare il cuore prima dell'intervento chirurgico per l'atresia tricuspide.

Non esiste un modo per sostituire una valvola tricuspide nell'atresia tricuspide. Se tuo figlio ha un'atresia tricuspide, vengono spesso eseguiti diversi interventi chirurgici per migliorare il flusso sanguigno attraverso il cuore e ai polmoni. I farmaci vengono utilizzati per gestire i sintomi.

Se il tuo bambino ha un'atresia tricuspide, prendi in considerazione la possibilità di ricevere cure presso un centro medico con chirurghi e altri operatori sanitari che hanno esperienza con malattie cardiache congenite complesse.

I farmaci per l'atresia tricuspide possono essere somministrati per:

• Rafforzare il muscolo cardiaco
• Abbassare la pressione sanguigna
• Rimuovere il liquido in eccesso dal corpo

L'ossigeno supplementare potrebbe essere somministrato per aiutare il bambino a respirare meglio.

Prima dell'intervento chirurgico a cuore aperto, a un bambino con atresia tricuspide può essere somministrato l'ormone prostaglandina per aiutare ad allargare e mantenere aperto il dotto arterioso.

Un bambino con atresia tricuspide spesso necessita di diversi interventi chirurgici o procedure cardiache. Alcuni di essi sono soluzioni temporanee per migliorare rapidamente il flusso sanguigno prima che possa essere eseguita una procedura più permanente.

Gli interventi chirurgici o le procedure per l'atresia tricuspide includono la chirurgia a cuore aperto e la chirurgia cardiaca mini-invasiva. Il tipo di intervento chirurgico a cuore aperto dipende dallo specifico difetto cardiaco congenito.

Shunt. Questa procedura crea un nuovo percorso (shunt) per il flusso sanguigno. Nell'atresia tricuspide, lo shunt reindirizza il sangue da un principale vaso sanguigno che esce dal cuore ai polmoni. Lo shunt aumenta la quantità di flusso sanguigno ai polmoni. Aiuta a migliorare i livelli di ossigeno.

I chirurghi generalmente posizionano uno shunt durante le prime due settimane di vita. Tuttavia, i bambini di solito superano lo shunt. Potrebbero aver bisogno di un altro intervento chirurgico per sostituirlo.

Procedura di Glenn. Nella procedura di Glenn, il chirurgo rimuove il primo shunt. Quindi, una delle grandi vene che in genere restituiscono il sangue al cuore viene collegata direttamente all'arteria polmonare. La procedura di Glenn riduce lo sforzo sulla camera inferiore sinistra del cuore, diminuendo il rischio di danni ad essa. La procedura può essere eseguita quando le pressioni nel polmone del bambino si sono abbassate, il che accade man mano che il bambino cresce.

La procedura di Glenn prepara il terreno per un intervento chirurgico correttivo più permanente chiamato procedura di Fontan.

Procedura di Fontan. Questo tipo di intervento chirurgico a cuore aperto viene in genere eseguito quando un bambino ha dai 2 ai 5 anni. Crea un percorso in modo che la maggior parte, se non tutto, del sangue che sarebbe andato al cuore destro possa invece fluire direttamente nell'arteria polmonare.

Le prospettive a breve e medio termine per i bambini che hanno subito una procedura di Fontan sono generalmente promettenti. Ma sono necessari controlli regolari per monitorare le complicazioni, incluso l'insufficienza cardiaca.

Dopo il trattamento, i bambini con atresia tricuspide necessitano di controlli sanitari regolari, idealmente con un medico per bambini specializzato in malattie cardiache congenite. Questo operatore sanitario è chiamato cardiologo pediatrico congenito. Molti bambini con difetti cardiaci congeniti, come l'atresia tricuspide, crescono e conducono una vita piena.

Anche gli adulti trattati per atresia tricuspide necessitano di controlli a vita, preferibilmente con un medico specializzato in malattie cardiache congenite negli adulti. Questo operatore sanitario è chiamato cardiologo congenito per adulti.