Sindrome Di Zollinger-Ellison

La sindrome di Zollinger-Ellison è una condizione in cui uno o più tumori crescono nel pancreas o nell'intestino tenue. I tumori, chiamati gastrinomi, producono grandi quantità dell'ormone gastrina. La gastrina fa produrre allo stomaco troppo acido, il che porta a ulcere peptiche. Livelli elevati di gastrina possono anche causare diarrea, dolori addominali e altri sintomi. La sindrome di Zollinger-Ellison è rara. Sebbene possa manifestarsi a qualsiasi età, di solito le persone scoprono di averla tra i 20 e i 50 anni. I farmaci per ridurre l'acidità di stomaco e curare le ulcere sono il trattamento usuale. Alcune persone potrebbero anche aver bisogno di un intervento chirurgico per rimuovere i tumori.

I sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison possono includere: Dolore allo stomaco. Diarrea. Bruciore, dolore o fastidio nella parte superiore dell'addome. Rigurgito acido e bruciore di stomaco. Eruzioni. Nausea e vomito. Sanguinamento nel tratto digerente. Perdita di peso senza volerlo. Perdita di appetito. Consultare un operatore sanitario in caso di dolore urente o lancinante nella parte superiore dell'addome che non scompare, soprattutto se si verificano anche nausea, vomito e diarrea. Informare il proprio medico curante se si stanno utilizzando farmaci da banco per ridurre l'acidità di stomaco. Questi includono l'omeprazolo (Prilosec, Zegerid), la cimetidina (Tagamet HB) o la famotidina (Pepcid AC). Questi farmaci possono mascherare i sintomi, ritardando così la diagnosi.

Consultare un operatore sanitario in caso di dolore urente e lancinante nella parte superiore dell'addome che non scompare, soprattutto se accompagnato da nausea, vomito e diarrea. Informare il medico curante se si stanno assumendo farmaci da banco per ridurre l'acidità di stomaco. Questi includono l'omeprazolo (Prilosec, Zegerid), la cimetidina (Tagamet HB) o la famotidina (Pepcid AC). Questi farmaci possono mascherare i sintomi, ritardando così la diagnosi.

La causa esatta della sindrome di Zollinger-Ellison non è nota. Tuttavia, la sequenza di eventi che si verifica nella sindrome di Zollinger-Ellison segue in genere lo stesso schema. La sindrome inizia quando uno o più tumori si formano nel pancreas o in una parte dell'intestino tenue chiamata duodeno. Il duodeno è la sezione collegata allo stomaco. A volte i tumori si formano in altri siti, come i linfonodi vicino al pancreas. Il pancreas si trova dietro lo stomaco. Produce enzimi necessari per la digestione del cibo. Il pancreas produce anche molti ormoni, tra cui l'insulina. L'insulina è l'ormone che aiuta a controllare lo zucchero nel sangue, chiamato anche glucosio. I succhi digestivi provenienti dal pancreas, dal fegato e dalla cistifellea si mescolano nel duodeno. Qui avviene la maggior parte della digestione. I tumori che si formano con la sindrome di Zollinger-Ellison sono costituiti da cellule che secernono grandi quantità dell'ormone gastrina. Per questo motivo, a volte vengono chiamati gastrinomi. L'aumento della gastrina fa sì che lo stomaco produca un eccesso di acido. L'eccesso di acido porta quindi a ulcere peptiche e talvolta a diarrea. Oltre a causare un'eccessiva produzione di acido, i tumori sono spesso cancerogeni. Sebbene i tumori tendano a crescere lentamente, il cancro può diffondersi altrove, più comunemente ai linfonodi vicini o al fegato. La sindrome di Zollinger-Ellison può essere causata da una condizione ereditaria chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN 1). Le persone con MEN 1 hanno anche tumori nelle ghiandole paratiroidi. Possono anche avere tumori nelle ghiandole pituitarie. Circa il 25% delle persone che hanno gastrinomi li hanno come parte della MEN 1. Possono anche avere tumori nel pancreas e in altri organi.

Se hai un parente di primo grado, come un fratello o un genitore, affetto da MEN 1, è più probabile che tu abbia la sindrome di Zollinger-Ellison.

Un professionista sanitario di solito basa una diagnosi su quanto segue: Anamnesi. Un medico di solito chiede informazioni sui sintomi e rivede l'anamnesi. Esami del sangue. Un campione di sangue viene esaminato per verificare livelli elevati di gastrina. Sebbene livelli elevati di gastrina possano suggerire tumori nel pancreas o nel duodeno, livelli elevati di gastrina possono anche essere causati da altre condizioni. Ad esempio, la gastrina potrebbe essere più alta se lo stomaco non produce acido o se è stato sottoposto a un intervento chirurgico allo stomaco. Anche l'assunzione di farmaci che riducono l'acidità può aumentare i livelli di gastrina. È necessario digiunare prima di questo esame. Potrebbe anche essere necessario interrompere l'assunzione di farmaci che riducono l'acidità. Poiché i livelli di gastrina possono variare, questo esame potrebbe essere ripetuto più volte. Potrebbe anche essere eseguito un test di stimolazione con secretina. La secretina è un ormone che regola l'acido gastrico. Per questo esame, un medico misura prima i livelli di gastrina. Quindi ti verrà somministrata un'iniezione di secretina. I livelli di gastrina verranno misurati di nuovo. Se si soffre di sindrome di Zollinger-Ellison, i livelli di gastrina aumenteranno drasticamente. Il sangue potrebbe anche essere analizzato per una proteina chiamata cromogranina A, che è alta nella maggior parte delle persone con gastrinomi. Endoscopia gastrointestinale superiore. Questo esame richiede la sedazione. Un'endoscopia prevede l'inserimento di uno strumento sottile e flessibile nella gola e nello stomaco e nel duodeno. Questo strumento è chiamato endoscopio. Ha una luce e una telecamera all'estremità. Permette a un medico di cercare ulcere. Durante l'endoscopia, possono essere prelevati campioni di tessuto. Questo si chiama biopsia. Il tessuto verrà esaminato per la presenza di tumori produttori di gastrina. L'endoscopia può anche scoprire se lo stomaco sta producendo acido. Se lo stomaco sta producendo acido e il livello di gastrina è alto, allora può essere stabilita la diagnosi di sindrome di Zollinger-Ellison. Ti verrà chiesto di digiunare dopo la mezzanotte della notte precedente all'esame. Ecografia endoscopica. Questa procedura utilizza un endoscopio dotato di una sonda ecografica. La sonda facilita l'individuazione di tumori nello stomaco, nel duodeno e nel pancreas. Il professionista sanitario potrebbe rimuovere un campione di tessuto attraverso l'endoscopio. Questo esame richiede anche il digiuno dopo la mezzanotte e la sedazione. Esami di imaging. Le tecniche di imaging possono essere utilizzate per cercare tumori, come TC, risonanza magnetica e PET-TC Ga-DOTATATE. Ulteriori informazioni TC Ecografia endoscopica Risonanza magnetica Ecografia Endoscopia superiore Mostra ulteriori informazioni correlate

Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison si concentra sulla cura dei tumori che secernono ormoni e sulle ulcere che questi causano. Trattamento dei tumori Un intervento chirurgico per rimuovere i gastrinomi richiede un chirurgo esperto perché i tumori sono spesso piccoli e difficili da individuare. Se si ha un solo tumore, un medico potrebbe essere in grado di rimuoverlo chirurgicamente. Ma la chirurgia potrebbe non essere un'opzione se si hanno molti tumori o tumori che si sono diffusi al fegato. D'altra parte, anche se si hanno tumori multipli, il chirurgo potrebbe comunque raccomandare la rimozione di un singolo tumore di grandi dimensioni. In alcuni casi, i medici raccomandano altri trattamenti per controllare la crescita del tumore, tra cui: Rimozione di quanta più parte possibile di un tumore al fegato, una procedura nota come debulking. Tentativo di distruggere il tumore interrompendo l'apporto di sangue, chiamato embolizzazione. Utilizzo del calore per distruggere le cellule tumorali con una procedura chiamata ablazione a radiofrequenza. Iniezione di farmaci nel tumore per alleviare i sintomi del cancro. Uso della chemioterapia per cercare di rallentare la crescita del tumore. Trapianto di fegato. Trattamento dell'eccesso di acido La produzione eccessiva di acido può essere quasi sempre controllata. I farmaci noti come inibitori della pompa protonica sono la prima linea di trattamento. Si tratta di farmaci efficaci per controllare la produzione di acido nella sindrome di Zollinger-Ellison. Gli inibitori della pompa protonica sono potenti farmaci che riducono l'acidità. Agiscono bloccando l'azione delle minuscole "pompe" all'interno delle cellule che secernono acido. I farmaci comunemente prescritti includono lansoprazolo (Prevacid), omeprazolo (Prilosec, Zegerid), pantoprazolo (Protonix), rabeprazolo (Aciphex) ed esomeprazolo (Nexium). Parlate con il vostro medico dei rischi dell'assunzione a lungo termine di questi farmaci. L'octreotide (Sandostatin), un farmaco simile all'ormone somatostatina, può contrastare gli effetti della gastrina ed essere utile per alcune persone. Ulteriori informazioni Chemioterapia Trapianto di fegato Ablazione a radiofrequenza per il cancro Prenota un appuntamento