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聴神経腫

概要

聴神経腫は、内耳から脳へ伸びる主要な神経に発生する非癌性の腫瘍です。この神経は、前庭神経と呼ばれています。神経の枝は、平衡感覚と聴覚に直接影響を与えます。聴神経腫による圧迫は、難聴、耳鳴り、平衡感覚障害を引き起こす可能性があります。聴神経腫の別の名称は、前庭神経鞘腫です。聴神経腫は、前庭神経を覆うシュワン細胞から発生します。聴神経腫は通常、ゆっくりと成長します。まれに、急速に成長し、脳を圧迫して重要な機能に影響を与えるほど大きくなることがあります。聴神経腫の治療法には、経過観察、放射線療法、手術による摘出などがあります。

症状

腫瘍が成長するにつれて、より顕著な、またはより悪化する症状を引き起こす可能性が高くなります。 聴神経腫の一般的な症状には以下が含まれます。

  • 聴力低下。通常は数ヶ月から数年かけて徐々に起こります。まれに、突然聴力低下が起こることもあります。聴力低下は通常片側で起こるか、片側でより悪化します。
  • 患耳の耳鳴り(耳鳴り)。
  • バランス感覚の喪失または不安定感。
  • めまい。
  • 顔面知覚異常、非常にまれに筋力低下または筋運動の喪失。 片耳の聴力低下、耳鳴り、またはバランスの問題に気づいたら、医療専門家にご相談ください。 聴神経腫の早期診断は、腫瘍が大きくなりすぎて全難聴などの合併症を引き起こすのを防ぐのに役立つ可能性があります。 無料登録して、脳腫瘍の治療、診断、手術に関する最新の情報を取得してください。
原因

聴神経腫の原因は、22番染色体上の遺伝子の問題に関連している場合があります。通常、この遺伝子は、神経を覆うシュワン細胞の増殖を制御する腫瘍抑制タンパク質を生成します。専門家は、この遺伝子の問題の原因を特定していません。多くの場合、聴神経腫の原因は不明です。この遺伝子変化は、神経線維腫症2型と呼ばれるまれな疾患を持つ人々に遺伝します。神経線維腫症2型の人は、通常、頭の両側の聴覚と平衡感覚の神経に腫瘍が発生します。これらの腫瘍は、両側性前庭シュワン腫として知られています。

リスク要因

常染色体優性遺伝疾患では、変化した遺伝子は優性遺伝子です。これは、常染色体と呼ばれる性染色体以外の染色体上にあります。このタイプの病気に罹患するには、変化した遺伝子が1つあれば十分です。常染色体優性遺伝疾患(この例では父親)を持つ人は、変化した遺伝子を持つ罹患児をもうける確率が50%、罹患しない子をもうける確率が50%です。

聴神経腫の唯一確認されている危険因子は、まれな遺伝性疾患である2型神経線維腫症の親を持つことです。しかし、2型神経線維腫症は聴神経腫の約5%しか占めていません。

2型神経線維腫症の特徴は、頭の両側の平衡神経に良性腫瘍ができることです。腫瘍は他の神経にも発生する可能性があります。

2型神経線維腫症は常染色体優性遺伝疾患として知られています。これは、疾患に関連する遺伝子が片方の親から子供に遺伝する可能性があることを意味します。罹患した親の子供はそれぞれ、それを遺伝する確率が50%です。

合併症

聴神経腫は、以下の永続的な合併症を引き起こす可能性があります。

  • 聴力低下
  • 顔面知覚異常と筋力低下
  • バランス障害
  • 耳鳴り
診断

聴神経腫の診断と治療では、耳の検査を含む徹底的な身体検査が最初のステップとなることがよくあります。

聴神経腫は、初期段階では症状を見逃しやすく、時間をかけてゆっくりと発症するため、診断が難しいことがよくあります。難聴などの一般的な症状は、中耳や内耳の他の多くの問題にも関連しています。

症状について質問した後、医療チームのメンバーが耳の検査を行います。以下の検査が必要になる場合があります。

  • **聴力検査(聴力検査とも呼ばれる)。**この検査は、聴覚専門家である聴覚士によって行われます。検査中、片方の耳に一度に音が送られます。聴覚士は、さまざまな音色の音の範囲を提示します。音が聞こえるたびに、それを知らせます。かすかなレベルで各音色が繰り返し再生され、かろうじて聞こえるレベルがわかります。

    聴覚士は、聴力を検査するためにさまざまな単語を提示する場合もあります。

  • **画像検査。**聴神経腫の診断には、通常、造影剤を使用した磁気共鳴画像法(MRI)が使用されます。この画像検査では、直径1〜2ミリメートルの小さな腫瘍も検出できます。MRIが利用できない場合、またはMRI検査を受けられない場合は、コンピュータ断層撮影(CT)が使用される場合があります。ただし、CTスキャンでは小さな腫瘍を見逃す可能性があります。

**聴力検査(聴力検査とも呼ばれる)。**この検査は、聴覚専門家である聴覚士によって行われます。検査中、片方の耳に一度に音が送られます。聴覚士は、さまざまな音色の音の範囲を提示します。音が聞こえるたびに、それを知らせます。かすかなレベルで各音色が繰り返し再生され、かろうじて聞こえるレベルがわかります。

聴覚士は、聴力を検査するためにさまざまな単語を提示する場合もあります。

治療

あなたの聴神経腫の治療法は、以下の要因によって異なる場合があります。

  • 聴神経腫の大きさや増殖速度
  • あなたの全体的な健康状態
  • あなたの症状 聴神経腫の治療法には、経過観察、手術、放射線療法の3つのアプローチがあります。 聴神経腫が小さく、増殖していない場合、またはゆっくりと増殖している場合は、あなたとあなたの医療チームが聴神経腫の経過観察を決定する場合があります。これは、聴神経腫がほとんど症状を引き起こさない場合、または症状を引き起こさない場合に選択肢となる可能性があります。高齢者である場合、またはより積極的な治療に適さない場合にも、経過観察が推奨される場合があります。 経過観察中は、通常6~12ヶ月ごとに定期的な画像検査と聴力検査を受ける必要があります。これらの検査では、腫瘍の増殖の有無とその速度を判断できます。スキャンで腫瘍が増殖していることがわかった場合、または腫瘍により症状が悪化したり、他の問題が発生したりした場合、手術または放射線治療が必要になる場合があります。 特に腫瘍が以下の場合は、聴神経腫を切除する手術が必要になる場合があります。
  • 増殖を続けている
  • とても大きい
  • 症状を引き起こしている 外科医は、聴神経腫の切除にいくつかの方法のいずれかを使用する場合があります。手術方法は、腫瘍の大きさ、あなたの聴力状態、その他の要因によって異なります。 手術の目的は、腫瘍を切除し、顔面神経を温存して顔面の筋肉の麻痺を防ぐことです。腫瘍全体を切除することが常に可能とは限りません。たとえば、腫瘍が脳の重要な部分や顔面神経に近すぎる場合は、腫瘍の一部のみを切除する場合があります。 聴神経腫の手術は、全身麻酔下で行われます。手術には、内耳または頭蓋骨の窓を通して腫瘍を切除することが含まれます。 手術中に聴力、平衡、または顔面神経が刺激または損傷された場合、腫瘍の切除によって症状が悪化する可能性があります。手術が行われた側の聴力は失われる可能性があります。平衡感覚は通常一時的に影響を受けます。 合併症には以下が含まれる場合があります。
  • 脳と脊髄を包む髄液の漏出。漏出は傷口から起こる可能性があります。
  • 聴力低下
  • 顔面筋の弱さまたはしびれ
  • 耳鳴り
  • 平衡障害
  • 持続性頭痛
  • まれに、髄膜炎として知られる髄液の感染症
  • まれに、脳卒中または脳出血 定位放射線手術技術は、多くの小さなガンマ線を使い、標的に正確な量の放射線を照射します。 聴神経腫の治療に使用される放射線療法にはいくつかの種類があります。
  • **定位放射線手術。**定位放射線手術と呼ばれる種類の放射線療法は、聴神経腫を治療できます。腫瘍が小さい(直径2.5センチメートル未満)場合によく使用されます。高齢者である場合、または健康上の理由で手術に耐えられない場合にも、放射線療法が使用される場合があります。 ガンマナイフやサイバーナイフなどの定位放射線手術では、多くの小さなガンマ線を使い、腫瘍に正確に標的を絞った放射線を照射します。この技術は、周囲の組織を損傷したり、切開を行ったりすることなく治療を提供します。 定位放射線手術の目的は、腫瘍の増殖を停止させ、顔面神経の機能を温存し、聴力を温存することです。 放射線手術の効果に気付くまでには、数週間、数ヶ月、または数年かかる場合があります。あなたの医療チームは、フォローアップの画像検査と聴力検査であなたの経過を監視します。 放射線手術のリスクには以下が含まれます。
  • 聴力低下
  • 耳鳴り
  • 顔面筋の弱さまたはしびれ
  • 平衡障害
  • 腫瘍の増殖の継続
  • 聴力低下
  • 耳鳴り
  • 顔面筋の弱さまたはしびれ
  • 平衡障害
  • 腫瘍の増殖の継続
  • **分画定位放射線療法。**分画定位放射線療法(SRT)は、数回にわたって少量の放射線を腫瘍に照射します。SRTは、周囲の脳組織を損傷することなく、腫瘍の増殖を遅らせるために実行されます。
  • **陽子線治療。**このタイプの放射線療法は、陽子と呼ばれる正に帯電した粒子の高エネルギービームを使用します。陽子ビームは、腫瘍を治療するために標的となる用量で患部に照射されます。このタイプの治療法は、周囲への放射線被ばくを低減します。 **定位放射線手術。**定位放射線手術と呼ばれる種類の放射線療法は、聴神経腫を治療できます。腫瘍が小さい(直径2.5センチメートル未満)場合によく使用されます。高齢者である場合、または健康上の理由で手術に耐えられない場合にも、放射線療法が使用される場合があります。 ガンマナイフやサイバーナイフなどの定位放射線手術では、多くの小さなガンマ線を使い、腫瘍に正確に標的を絞った放射線を照射します。この技術は、周囲の組織を損傷したり、切開を行ったりすることなく治療を提供します。 定位放射線手術の目的は、腫瘍の増殖を停止させ、顔面神経の機能を温存し、聴力を温存することです。 放射線手術の効果に気付くまでには、数週間、数ヶ月、または数年かかる場合があります。あなたの医療チームは、フォローアップの画像検査と聴力検査であなたの経過を監視します。 放射線手術のリスクには以下が含まれます。
  • 聴力低下
  • 耳鳴り
  • 顔面筋の弱さまたはしびれ
  • 平衡障害
  • 腫瘍の増殖の継続 腫瘍の増殖を除去または停止させる治療に加えて、支持療法が役立つ場合があります。支持療法は、めまいまたは平衡障害など、聴神経腫とその治療の症状や合併症に対処します。 聴力低下には、人工内耳またはその他の治療法を使用できます。 無料で登録して、脳腫瘍の治療、診断、手術に関する最新の情報を取得してください。 メール内の登録解除リンク 聴力低下と顔面麻痺の可能性に対処することは、非常にストレスの多い場合があります。どの治療法があなたにとって最善であるかを決定することも困難な場合があります。これらの提案が役立つ場合があります。
  • **聴神経腫について学びましょう。**知識が多ければ多いほど、治療に関する適切な選択を行う準備が整います。あなたの医療チームや聴覚士と話すことに加えて、カウンセラーやソーシャルワーカーと話すことを検討してもよいでしょう。または、聴神経腫を経験した他の人の話を聞くことが役立つ場合があります。治療中および治療後の彼らの経験についてもっと学ぶことが役立つかもしれません。
  • **強力なサポートシステムを維持しましょう。**家族や友人は、この困難な時期を乗り越える際にあなたを助けてくれます。しかし、時には、聴神経腫を患っている他の人の心配と理解が特に慰めになることがあります。 あなたの医療チームまたはソーシャルワーカーは、サポートグループと連絡を取ることができる場合があります。または、聴神経腫協会を通じて、対面式またはオンラインのサポートグループを見つけることができます。 **強力なサポートシステムを維持しましょう。**家族や友人は、この困難な時期を乗り越える際にあなたを助けてくれます。しかし、時には、聴神経腫を患っている他の人の心配と理解が特に慰めになることがあります。 あなたの医療チームまたはソーシャルワーカーは、サポートグループと連絡を取ることができる場合があります。または、聴神経腫協会を通じて、対面式またはオンラインのサポートグループを見つけることができます。

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