聴神経腫は、内耳から脳へ伸びる主要な神経に発生する非癌性の腫瘍です。この神経は、前庭神経と呼ばれています。神経の枝は、平衡感覚と聴覚に直接影響を与えます。聴神経腫による圧迫は、難聴、耳鳴り、平衡感覚障害を引き起こす可能性があります。聴神経腫の別の名称は、前庭神経鞘腫です。聴神経腫は、前庭神経を覆うシュワン細胞から発生します。聴神経腫は通常、ゆっくりと成長します。まれに、急速に成長し、脳を圧迫して重要な機能に影響を与えるほど大きくなることがあります。聴神経腫の治療法には、経過観察、放射線療法、手術による摘出などがあります。
腫瘍が成長するにつれて、より顕著な、またはより悪化する症状を引き起こす可能性が高くなります。 聴神経腫の一般的な症状には以下が含まれます。
聴神経腫の原因は、22番染色体上の遺伝子の問題に関連している場合があります。通常、この遺伝子は、神経を覆うシュワン細胞の増殖を制御する腫瘍抑制タンパク質を生成します。専門家は、この遺伝子の問題の原因を特定していません。多くの場合、聴神経腫の原因は不明です。この遺伝子変化は、神経線維腫症2型と呼ばれるまれな疾患を持つ人々に遺伝します。神経線維腫症2型の人は、通常、頭の両側の聴覚と平衡感覚の神経に腫瘍が発生します。これらの腫瘍は、両側性前庭シュワン腫として知られています。
常染色体優性遺伝疾患では、変化した遺伝子は優性遺伝子です。これは、常染色体と呼ばれる性染色体以外の染色体上にあります。このタイプの病気に罹患するには、変化した遺伝子が1つあれば十分です。常染色体優性遺伝疾患(この例では父親)を持つ人は、変化した遺伝子を持つ罹患児をもうける確率が50%、罹患しない子をもうける確率が50%です。
聴神経腫の唯一確認されている危険因子は、まれな遺伝性疾患である2型神経線維腫症の親を持つことです。しかし、2型神経線維腫症は聴神経腫の約5%しか占めていません。
2型神経線維腫症の特徴は、頭の両側の平衡神経に良性腫瘍ができることです。腫瘍は他の神経にも発生する可能性があります。
2型神経線維腫症は常染色体優性遺伝疾患として知られています。これは、疾患に関連する遺伝子が片方の親から子供に遺伝する可能性があることを意味します。罹患した親の子供はそれぞれ、それを遺伝する確率が50%です。
聴神経腫は、以下の永続的な合併症を引き起こす可能性があります。
聴神経腫の診断と治療では、耳の検査を含む徹底的な身体検査が最初のステップとなることがよくあります。
聴神経腫は、初期段階では症状を見逃しやすく、時間をかけてゆっくりと発症するため、診断が難しいことがよくあります。難聴などの一般的な症状は、中耳や内耳の他の多くの問題にも関連しています。
症状について質問した後、医療チームのメンバーが耳の検査を行います。以下の検査が必要になる場合があります。
**聴力検査(聴力検査とも呼ばれる)。**この検査は、聴覚専門家である聴覚士によって行われます。検査中、片方の耳に一度に音が送られます。聴覚士は、さまざまな音色の音の範囲を提示します。音が聞こえるたびに、それを知らせます。かすかなレベルで各音色が繰り返し再生され、かろうじて聞こえるレベルがわかります。
聴覚士は、聴力を検査するためにさまざまな単語を提示する場合もあります。
**画像検査。**聴神経腫の診断には、通常、造影剤を使用した磁気共鳴画像法(MRI)が使用されます。この画像検査では、直径1〜2ミリメートルの小さな腫瘍も検出できます。MRIが利用できない場合、またはMRI検査を受けられない場合は、コンピュータ断層撮影(CT)が使用される場合があります。ただし、CTスキャンでは小さな腫瘍を見逃す可能性があります。
**聴力検査(聴力検査とも呼ばれる)。**この検査は、聴覚専門家である聴覚士によって行われます。検査中、片方の耳に一度に音が送られます。聴覚士は、さまざまな音色の音の範囲を提示します。音が聞こえるたびに、それを知らせます。かすかなレベルで各音色が繰り返し再生され、かろうじて聞こえるレベルがわかります。
聴覚士は、聴力を検査するためにさまざまな単語を提示する場合もあります。
あなたの聴神経腫の治療法は、以下の要因によって異なる場合があります。
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