ブルガダ症候群

ブルガダ症候群は、まれであるが生命を脅かす可能性のある心臓リズム障害（不整脈）であり、遺伝する可能性があります。

ブルガダ症候群の人は、心臓の下心室（心室）から始まる不規則な心拍のリスクが高まります。

ブルガダ症候群の治療には、発熱の軽減や不整脈を引き起こす可能性のある薬物の回避などの予防策が含まれます。ブルガダ症候群の患者の中には、植え込み型除細動器（ICD）と呼ばれる医療機器が必要な人もいます。

ブルガダ症候群は、多くの場合、目に見える症状を引き起こしません。ブルガダ症候群の人は、自分がその病気にかかっていることを知らないことがよくあります。

ブルガダ症候群に関連する可能性のある兆候と症状には、以下が含まれます。

• めまい
• 失神
• 特に夜間の、呼吸困難と苦しい呼吸
• 不整脈または動悸
• 極めて速く、混沌とした心拍
• 痙攣

ブルガダ症候群の主要な兆候は、心臓の電気活動を測定する検査である心電図（ECG）で異常な結果が出るということです。

ブルガダ症候群の徴候と症状は、他の心臓リズム障害の症状と似ています。ブルガダ症候群または他の心臓リズム障害が症状の原因であるかどうかを調べるために、医療提供者に見てもらうことが重要です。

もし失神し、それが心臓疾患によるものかもしれないと思う場合は、緊急の医療処置を受けてください。

あなたの両親、兄弟姉妹、または子供がブルガダ症候群と診断された場合、ブルガダ症候群のリスクがあるかどうかを調べる検査を受けるべきかどうかを、医療提供者に尋ねてみたいと思うかもしれません。

ブルガダ症候群は、心臓のリズム障害です。心臓のそれぞれの鼓動は、心臓の右上室にある特殊な細胞によって作られる電気信号によって引き起こされます。これらの細胞それぞれにある小さな孔（チャネル）は、心臓を鼓動させる電気活動を制御します。

ブルガダ症候群では、これらのチャネルの変化により、心臓が速すぎる鼓動を起こし、危険な心臓リズム（心室細動）を引き起こします。

その結果、心臓は体全体に十分な血液を送り込めません。短時間続く不規則なリズムは、失神を引き起こす可能性があります。不規則な心拍が止まらない場合は、突然死が起こる可能性があります。

ブルガダ症候群の原因としては、以下が考えられます。

• 心臓の構造的問題（検出が困難な場合がある）
• 体内を電気信号が伝わるのを助ける化学物質（電解質）の不均衡
• 特定の処方薬やコカインの使用

ブルガダ症候群の危険因子には以下が含まれます。

• ブルガダ症候群の家族歴。 この疾患はしばしば家族内で遺伝します。ブルガダ症候群の家族歴を持つ人は、この疾患にかかるリスクが高まります。
• 男性であること。 男性は女性よりもブルガダ症候群と診断される頻度が高いです。
• 人種。 ブルガダ症候群は、アジア人で他の民族の人々よりも頻繁に発生します。
• 発熱。 発熱はブルガダ症候群の原因ではありませんが、特に小児において、心臓を刺激し、失神や突然死を引き起こす可能性があります。

ブルガダ症候群の合併症は、緊急の医療処置が必要です。ブルガダ症候群の合併症には以下が含まれます。

• 突然の心停止。 これは心臓の機能、呼吸、意識の突然の喪失であり、しばしば睡眠中に発生し、すぐに治療しないと死に至ります。迅速かつ適切な医療処置があれば、生存の可能性があります。
• 失神。 ブルガダ症候群では、失神は緊急の医療処置が必要です。

家族にブルガダ症候群の患者がいる場合、遺伝子検査を受けて、自分がその病気にかかっているか、またはリスクがあるかどうかを調べることができます。

ブルガダ症候群は通常、成人、時には青年期に診断されます。症状が見過ごされることが多いことから、幼小児ではめったに診断されません。

ブルガダ症候群を診断するために、医療提供者は身体検査を行い、聴診器で心臓の音を聴診します。心臓の鼓動をチェックし、ブルガダ症候群を診断または確認するために検査が行われます。

**薬物療法の有無にかかわらず心電図（ECG）。**心電図（ECG）は、心臓の電気信号を記録する迅速で痛みを伴わない検査です。検査中は、センサー（電極）が胸部、時には四肢に装着されます。この検査は、心臓のリズムと構造の問題を検出するのに役立ちます。

検査中に心拍が規則的な場合、次のステップとして、24時間体制でポータブル機器を装着することがあります。このタイプの検査は、24時間ホルター心電図検査と呼ばれます。

ブルガダ症候群の症状があるにもかかわらず、初期の心電図（ECG）と24時間ホルター検査の結果が標準範囲内にある人がいます。このような人は、不整脈を引き起こす可能性のあるIV投与薬物を含む追加のECGを受ける場合があります。

**電気生理学的（EP）検査とマッピング。**この検査は、電気生理学的（EP）検査とも呼ばれ、ブルガダ症候群が疑われる一部の人に行われる場合があります。

この検査では、医療提供者は、電極の先端を付けた細い柔軟なチューブ（カテーテル）を血管を通して心臓内のさまざまな領域に通します。電極が所定の位置に配置されると、心臓を通る電気信号の伝播を示すことができます。

• **薬物療法の有無にかかわらず心電図（ECG）。**心電図（ECG）は、心臓の電気信号を記録する迅速で痛みを伴わない検査です。検査中は、センサー（電極）が胸部、時には四肢に装着されます。この検査は、心臓のリズムと構造の問題を検出するのに役立ちます。

  検査中に心拍が規則的な場合、次のステップとして、24時間体制でポータブル機器を装着することがあります。このタイプの検査は、24時間ホルター心電図検査と呼ばれます。

  ブルガダ症候群の症状があるにもかかわらず、初期の心電図（ECG）と24時間ホルター検査の結果が標準範囲内にある人がいます。このような人は、不整脈を引き起こす可能性のあるIV投与薬物を含む追加のECGを受ける場合があります。

• **心臓超音波検査。**心臓超音波検査は、超音波を使用して心臓の画像を作成します。この検査だけではブルガダ症候群を診断することはできませんが、心臓の構造的問題を特定するのに役立ちます。

• **電気生理学的（EP）検査とマッピング。**この検査は、電気生理学的（EP）検査とも呼ばれ、ブルガダ症候群が疑われる一部の人に行われる場合があります。

  この検査では、医療提供者は、電極の先端を付けた細い柔軟なチューブ（カテーテル）を血管を通して心臓内のさまざまな領域に通します。電極が所定の位置に配置されると、心臓を通る電気信号の伝播を示すことができます。

ブルガダ症候群の治療には、薬物療法、カテーテルアブレーション、または心臓の鼓動を制御するデバイスを埋め込む手術が含まれる場合があります。ブルガダ症候群の治療法は、重篤な不整脈のリスクによって異なります。

高リスクである場合の症状：

ブルガダ症候群にかかっているが症状がない場合は、重篤な不整脈のリスクが低い可能性があるため、特別な治療が必要ない場合があります。ただし、医療提供者は、不整脈のリスクを軽減するための措置を講じることを推奨する場合があります。

不整脈を引き起こす可能性のある薬を避けてください。多くの薬物が不整脈のリスクを高める可能性があり、特定の心臓薬や抗うつ薬などが含まれます。過剰なアルコール摂取もリスクを高める可能性があります。

処方箋なしで購入した薬やサプリメントを含め、服用している薬について医療提供者に伝えてください。

ブルガダ症候群の患者の中には、キニジンなどの薬を処方され、危険な可能性のある心臓リズムを予防している人がいます。これらの薬は、心臓の鼓動を制御する埋め込み型除細動器（ICD）などの医療機器と併用して処方される場合があります。

心停止または懸念される失神エピソードを経験したブルガダ症候群の患者は、手術またはカテーテルアブレーションが必要になる場合があります。

**植え込み型除細動器（ICD）。**この小型の電池式デバイスは、心臓のリズムを継続的に監視するために胸部に埋め込まれます。不整脈を制御するために必要に応じて電気ショックを与えます。植え込み型除細動器（ICD）の埋め込みには、通常、一晩の入院が必要です。

植え込み型除細動器（ICD）は、必要のないときにショックを与える可能性があるため、これらのデバイスのメリットとリスクについて医療提供者と話し合うことが重要です。

ブルガダ症候群の場合、心臓リズム障害が適切に管理および制御されていることを確認するために、定期的な健康診断が必要です。定期的な検査により、医療提供者は合併症を早期に発見し、治療法の変更が必要かどうかを判断できます。

• 重篤な不整脈の既往

• 失神発作

• 心停止からの生還

• **発熱を積極的に治療する。**発熱は、ブルガダ症候群の患者における不整脈の既知の誘因です。発熱の最初の兆候で解熱薬を使用してください。

• **不整脈を引き起こす可能性のある薬を避けてください。**多くの薬物が不整脈のリスクを高める可能性があり、特定の心臓薬や抗うつ薬などが含まれます。過剰なアルコール摂取もリスクを高める可能性があります。

処方箋なしで購入した薬やサプリメントを含め、服用している薬について医療提供者に伝えてください。

• **競技スポーツを避ける。**これは、重篤な不整脈のリスクが高い人に当てはまる場合があります。そのようなスポーツ活動を避けるべきかどうかを医療提供者に尋ねてください。

• **植え込み型除細動器（ICD）。**この小型の電池式デバイスは、心臓のリズムを継続的に監視するために胸部に埋め込まれます。不整脈を制御するために必要に応じて電気ショックを与えます。植え込み型除細動器（ICD）の埋め込みには、通常、一晩の入院が必要です。

植え込み型除細動器（ICD）は、必要のないときにショックを与える可能性があるため、これらのデバイスのメリットとリスクについて医療提供者と話し合うことが重要です。

• **カテーテルアブレーション。**ICDがブルガダ症候群の症状を効果的かつ安全に制御できない場合、ラジオ波カテーテルアブレーションと呼ばれる処置が選択肢となる場合があります。長い柔軟なチューブ（カテーテル）を血管を通して挿入し、心臓に送ります。カテーテルは、不整脈の原因となる心臓組織を瘢痕化または破壊する高エネルギーを供給します。