カルシフィラキシス

カルシフィラキシス（kal-sih-fuh-LAK-sis）は、まれで重篤な疾患です。脂肪組織と皮膚の小さな血管にカルシウムが蓄積することが特徴です。

カルシフィラキシスの症状には、血栓、皮膚下のしこり、潰瘍と呼ばれる痛みを伴う開放創が含まれます。潰瘍が感染すると、生命を脅かす可能性があります。

カルシフィラキシスの正確な原因は不明です。しかし、この疾患を持つ人は通常、腎不全を抱えています。これは、腎臓が本来の機能を果たさなくなる状態です。多くの場合、これらの人々は透析や腎移植などの腎不全治療を受けています。腎疾患のない人でもカルシフィラキシスになることがあります。

カルシフィラキシスの治療には、さまざまな薬物、処置、手術が含まれます。治療は、血栓や感染の予防、カルシウム蓄積の軽減、創傷の治癒、痛みの軽減に役立ちます。

カルシフィラキシスの症状には以下が含まれます。

• 皮膚に大きな網目状のパターンが現れ、紫がかったピンク色に見える場合があります。
• 皮膚に深く、痛みを伴うしこりができ、潰瘍になることがあります。潰瘍はしばしば黒褐色の痂皮を形成し、自然治癒しません。潰瘍は、腹部、大腿部、臀部、乳房など、脂肪の多い部分に現れる傾向がありますが、体のどこにでも発生する可能性があります。
• 治癒しない潰瘍からの感染症。

カルシフィラキシスの正確な原因は不明です。この病気は、脂肪組織や皮膚の動脈の最も小さな部分にカルシウムが蓄積することを伴います。

カルシフィラキシスになる人の多くは、腎不全を抱えているか、透析を受けています。腎不全の人や透析を受けている人が、カルシフィラキシスのリスクが高くなる理由は不明です。

一部の人では、カルシフィラキシスのカルシウム蓄積は、甲状腺傍腺と呼ばれる首にある小さな臓器と関連しています。これらの腺が副甲状腺ホルモンを放出しすぎると、カルシウムが蓄積する可能性があります。しかし、その関連性は明確ではありません。副甲状腺が著しく過活動している人のほとんどは、カルシフィラキシスになりません。そして、腎不全とカルシフィラキシスを抱えている人の多くは、副甲状腺が過活動していません。

カルシフィラキシスに関与していると思われるその他の要因には、以下が含まれます。

• 血液が凝固する傾向の増加。血栓は、脂肪組織や皮膚を酸素と栄養から奪う可能性があります。
• 小動脈の血流減少。これにより、皮膚のしこりや潰瘍につながる可能性があります。
• 組織の肥厚または瘢痕化（線維症とも呼ばれます）。
• 血管の内壁を覆う薄い細胞層の継続的な損傷。これは血管内皮障害とも呼ばれます。
• 体の腫れ（炎症）。

カルシフィラキシスは、最も多く腎不全患者にみられます。その他の危険因子としては、以下が挙げられます。

• 女性であること。
• 肥満。
• 糖尿病。
• 肝不全（肝臓が正常に機能しなくなる状態）。
• 透析歴。これは、腎臓が機能しなくなった場合に血液から老廃物や余分な水分を除去する処置です。
• 血栓症になりやすい状態（高凝固状態）。
• カルシウムやリンなどのミネラル、またはアルブミンなどのタンパク質の体内の不均衡。
• ワルファリン（Jantoven）、カルシウム結合剤、コルチコステロイドなどの一部の薬剤。

カルシフィラキシスの合併症には以下が含まれます。

• 重度の痛み。
• 大きく深い、自然治癒しない潰瘍。
• 血行性感染症。
• 死（主に感染症または臓器不全による）。

多くの場合、カルシフィラキシス患者の予後は良くありません。重篤な合併症を防ぐためには、感染症の早期発見と治療が重要です。

カルシフィラキシを予防する明確な方法はありません。しかし、透析を受けている場合、または慢性腎臓病の進行により腎機能が低下している場合は、血液中のカルシウムとリンの値を管理することが重要です。 血液中のリンの値を管理することは、しばしば困難です。担当医は、食事と一緒に薬を服用するように指示することがあります。また、リンを多く含む特定の食品を制限する必要があるかもしれません。担当医の指示に従い、すべてのフォローアップの健康診断を受けることが非常に重要です。 カルシフィラキシを発症した場合、医療チームは潰瘍感染症やその他の合併症の予防に役立ちます。細菌と呼ばれる病原菌の増殖を防ぐために、特別な創傷被覆材を使用したり、毎日潰瘍を洗浄する必要があるかもしれません。

診断には、症状の原因がカルシフィラキシスであるかどうかを突き止めることが含まれます。あなたの医療従事者は、あなたの病歴を確認し、症状について質問し、身体検査を行います。

以下の検査が必要になる場合もあります。

• **皮膚生検。**この処置では、医療従事者が患部の皮膚から小さな組織サンプルを採取します。その後、検査室でサンプルを検査します。
• **血液検査。**検査室では、血液中の様々な物質を測定できます。これには、クレアチニン、カルシウム、リン、副甲状腺ホルモン、ビタミンDなどがあります。その結果は、医療チームが腎臓の機能をどの程度うまく果たしているかをチェックするのに役立ちます。
• **画像検査。**生検の結果が不明瞭な場合や、生検ができない場合に役立ちます。X線検査では、血管へのカルシウムの蓄積が確認できる場合があります。これらの蓄積は、カルシフィラキシスやその他の腎臓病の進行期によく見られます。