キャッスルマン病

キャッスルマン病は、リンパ節の腫大（リンパ節腫脹）と広範囲の症状を伴う、まれな疾患群です。最も一般的なのは、単一のリンパ節腫大を伴うもので、このリンパ節は通常、胸部または頸部にありますが、体の他の部位にも発生する可能性があります。この形態の疾患は、単中心性キャッスルマン病（UCD）と呼ばれます。

多中心性キャッスルマン病（MCD）は、複数のリンパ節腫大領域、炎症症状、臓器機能障害を伴います。MCDには3つのタイプがあります。

• HHV-8関連MCD。 このタイプは、ヒトヘルペスウイルス8型（HHV-8）とヒト免疫不全ウイルス（HIV）に関連しています。
• 特発性MCD。 このタイプの原因は不明です。これはHHV-8陰性MCDとも呼ばれます。

このタイプのMCDで最も重篤な形態は、iMCD-TAFROとして知られています。この病名は、その症状に由来しています。

• POEMS症候群関連MCD。 このタイプは、POEMS症候群と呼ばれる別の疾患に関連しています。POEMS症候群は、神経を損傷し、体の他の部分にも影響を与えるまれな血液疾患です。

特発性MCD。 このタイプの原因は不明です。これはHHV-8陰性MCDとも呼ばれます。

このタイプのMCDで最も重篤な形態は、iMCD-TAFROとして知られています。この病名は、その症状に由来しています。

ときに、2〜3個のリンパ節腫大と軽度の症状があり、MCDの診断基準を満たさない場合があります。このような場合は、別の疾患である可能性、または最近記載されたオリゴセントリックキャッスルマン病というキャッスルマン病の亜型である可能性があります。この亜型はまれです。

治療法と予後は、キャッスルマン病の種類によって異なります。単一のリンパ節腫大のみを伴う単中心性キャッスルマン病は、通常、手術で成功裏に治療できます。

少数のリンパ節腫大と限られた症状を伴うオリゴセントリックキャッスルマン病の最適な治療法は不明ですが、単中心性キャッスルマン病の治療法と同様であると考えられています。

すべてのMCD患者が最初の治療に反応するわけではありませんが、HHV-8関連MCDと特発性MCDを治療する薬があります。

単中心型キャッスルマン病の多くの人は、兆候や症状に気づきません。腫大したリンパ節は、身体検査または別の問題の画像検査で見つかる場合があります。単中心型キャッスルマン病の患者の中には、多中心型キャッスルマン病でより頻繁に見られる兆候や症状が現れる場合があります。これらには以下が含まれます：発熱。意図せず起こる体重減少。疲労。寝汗。腫れ。肝臓または脾臓の腫大。赤血球数の減少（貧血とも呼ばれる）。血小板数の増加または減少。腎臓の機能不全によるクレアチニン値の上昇。免疫グロブリンとして知られる抗体のレベルの上昇。アルブミンと呼ばれる血液タンパク質のレベルの低下。特発性MCDのより重篤な形態であるiMCD-TAFROの症状は次のとおりです。血小板数の減少（血小板減少症とも呼ばれる）。全身の腫れと体液貯留（アナサルカとして知られる）。発熱またはC反応性タンパク質（炎症のマーカー）の上昇。骨髄生検によって検査されるレチクリン線維症。臓器の腫れ（臓器腫大とも呼ばれる）。首の側面、脇の下、鎖骨、または鼠径部に腫大したリンパ節に気づいたら、医療専門家にご相談ください。また、胸部または腹部持続的な満腹感、発熱、疲労、または説明できない体重減少がある場合は、ケアチームにお電話ください。

首や脇の下、鎖骨、または鼠径部にリンパ節の腫れが見られる場合は、医療専門家にご相談ください。また、胸部または腹部持続的な満腹感、発熱、疲労、または原因不明の体重減少がある場合も、医療チームにご連絡ください。

ユニセントリックキャッスルマン病や特発性多中心性キャッスルマン病（MCD）の原因は不明です。しかし、HHV-8陽性MCDは、HIVまたはその他の原因で免疫機能が正常に働いていない人に発生することが知られています。

キャッスルマン病は、年齢や性別を問わず発症する可能性があります。通常、キャッスルマン病は中年期に診断されますが、小児期を含むあらゆる年齢で発症する可能性があります。

単中心性キャッスルマン病や特発性多中心性キャッスルマン病のリスクファクターは、現在知られていません。HIV感染や免疫機能低下疾患は、HHV-8陽性多中心性キャッスルマン病の発症リスクを高めます。

単中心性キャッスルマン病（UCD）の人は、患っているリンパ節が摘出されると通常は経過が良好で、平均余命も通常は変わりません。しかし、傍腫瘍性類天疱瘡と呼ばれるまれな自己免疫疾患を発症するリスクが高まります。この疾患は生命を脅かす可能性があります。傍腫瘍性類天疱瘡は、口内や皮膚に水疱を引き起こし、しばしば誤診されます。傍腫瘍性類天疱瘡を発症するリスクは低いものの、UCDにかかっている場合は、この疾患の検査を受けることが重要です。

特発性多中心性キャッスルマン病は急速に悪化し、生命を脅かす臓器機能障害につながる可能性があります。これには、呼吸を補助する人工呼吸器や、透析や輸血などの臓器機能を補助する治療法が必要な集中治療が必要です。

HHV-8陽性多中心性キャッスルマン病は、生命を脅かす感染症や臓器不全につながる可能性があります。HIV/AIDSも併発している人の予後は一般的に悪くなります。

病歴の確認と詳細な身体診察の後、医療従事者は以下を推奨する場合があります。

• 血液検査と尿検査。 これらの検査は、他の感染症や疾患を除外するのに役立ちます。これらの検査では、貧血やキャッスルマン病に典型的な血液タンパク質の変化も見つけることができます。
• 画像検査。 これらの検査では、リンパ節の腫大や肝臓または脾臓の腫大を見つけることができます。頸部、胸部、腹部、骨盤のCTスキャンが使用される場合があります。陽電子放出断層撮影法（PETスキャン）を使用して、キャッスルマン病を診断することもできます。PETスキャンは、治療の効果も示すことができます。
• リンパ節生検。 この検査は、キャッスルマン病を診断し、リンパ腫などの関連疾患を除外するために不可欠です。生検では、腫大したリンパ節から組織サンプルを採取し、検査室で調べます。

治療法は、キャッスルマン病の種類によって異なります。単中心性キャッスルマン病単中心性キャッスルマン病（UCD）の通常の治療法は、患部のリンパ節を切除する手術です。リンパ節が胸部または腹部にある場合は、大手術が必要になる場合があります。腫大したリンパ節を切除する手術は、通常、UCDを治癒させます。しかし、UCDが再発することもあります。手術が不可能な場合は、多中心性キャッスルマン病に一般的に使用される薬が必要になる場合があります。薬が効かない場合は、放射線療法が選択肢となる場合があります。寡中心性キャッスルマン病の治療に関する研究はさらに必要ですが、治療法は通常、UCDと同様です。疾患が再発していないことを確認するために、画像検査や血液検査などの経過観察検査が必要になる可能性があります。HHV-8陽性多中心性キャッスルマン病通常、HHV-8陽性MCDの最初の治療法はリツキシマブ（リツキサン）です。リツキシマブは非常に効果的ですが、抗ウイルス薬や化学療法と呼ばれる薬が必要になる場合があります。抗ウイルス薬はHHV-8またはHIVの活動を阻害し、化学療法は余分な免疫細胞を除去することができます。特発性多中心性キャッスルマン病通常、特発性MCDの最初の治療法はシルツキシマブ（シルバント）です。米国では、シルツキシマブは、特発性MCDの治療薬として食品医薬品局（FDA）が承認した唯一の薬です。シルツキシマブを服用した後、症状が改善した人は、長期的な治療が成功する傾向があります。この薬は、インターロイキン-6と呼ばれるタンパク質の作用を阻害します。特発性MCDの人は、このタンパク質を過剰に産生します。特発性MCDで重症の患者は、コルチコステロイドと呼ばれる薬物による治療を受けることがよくあります。化学療法が必要になる場合もあります。プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、炎症のコントロールに役立ちます。化学療法は、問題を引き起こしている免疫細胞を除去することができます。シルツキシマブが効かない場合は、リツキシマブ（リツキサン）やシロリムス（ラパミュン）などの他の治療法が使用される場合があります。詳細情報化学療法放射線療法予約のお申し込み