頸部ジストニア
概要
頸部ジストニア（痙性斜頸とも呼ばれる）は、首の筋肉が不随意に収縮し、頭が一方にねじれたり曲がったりする、痛みを伴う状態です。頸部ジストニアは、頭が制御不能に前後に傾く原因にもなります。
あらゆる年齢で発生する可能性のあるまれな疾患ですが、頸部ジストニアは、中高年の人、特に女性に多く発生します。症状は一般的に徐々に始まり、その後、症状が大幅に悪化しなくなる時点に達します。
頸部ジストニアに特効薬はありません。この疾患は、治療なしで自然に治癒することもありますが、持続的な寛解はまれです。患部にボツリヌス毒素を注射すると、多くの場合、頸部ジストニアの徴候と症状が軽減されます。手術が適切な場合もあります。
症状
頸部ジストニアに伴う筋肉の収縮により、頭が様々な方向にねじれることがあります。具体的には以下の通りです。
- あごが肩の方向へ
- 耳が肩の方向へ
- あごが真上へ
- あごが真下へ
頸部ジストニアに伴う最も一般的なねじれは、あごが肩の方に引っ張られる場合です。異常な頭部の姿勢が複数組み合わさって現れる人もいます。また、頭のぴくつきが起こることもあります。
頸部ジストニアを持つ人の多くは、肩に広がることもある首の痛みを経験します。この障害は頭痛を引き起こすこともあります。場合によっては、頸部ジストニアによる痛みが非常に強く、日常生活に支障をきたすこともあります。
原因
多くの頸部ジストニア患者では、原因は不明です。頸部ジストニアを発症する人の中には、この疾患の家族歴を持つ人がいます。研究者らは、頸部ジストニアに関連する遺伝子変異を発見しています。頸部ジストニアは、頭部、頸部、または肩の怪我と関連している場合もあります。
リスク要因
頸部ジストニアのリスクファクターには以下が含まれます。
- 年齢。 この障害はどの年齢層でも発生する可能性がありますが、最も一般的には30歳以降に始まります。
- 性別。 女性は男性よりも頸部ジストニアを発症する可能性が高くなります。
- 家族歴。 近親者に頸部ジストニアまたはその他のジストニアがある場合、この障害を発症するリスクが高くなります。
合併症
場合によっては、頸部ジストニアに伴う不随意筋収縮が体の近くの部位に広がる可能性があります。最も一般的な部位には、顔、顎、腕、体幹が含まれます。
頸部ジストニアの人は、脊髄管の空間を狭める骨棘が発生することもあります。これにより、腕、手、脚、または足にしびれ、麻痺、脱力感が生じることがあります。
診断
頸部ジストニアの診断は身体診察だけで多くの場合確定できますが、医師は血液検査や磁気共鳴画像法（MRI）を提案して、症状の原因となる潜在的な病気を除外する場合があります。
治療
子宮頸部ジストニアに特効薬はありません。一部の人では、治療なしで症状が消失する場合もありますが、再発は一般的です。治療は、症状の緩和に重点が置かれています。
ボツリヌス毒素は、顔のしわを滑らかにするためにしばしば使用される麻痺剤であり、子宮頸部ジストニアの影響を受ける頸部の筋肉に直接注射することができます。ボツリヌス毒素薬の例としては、ボトックス、ディスポート、ゼオミン、マイオブロックなどがあります。
子宮頸部ジストニアのほとんどの人は、これらの注射で改善が見られますが、通常は3～4か月ごとに繰り返す必要があります。
効果を高めたり、ボツリヌス毒素注射の投与量と頻度を減らすために、医師は筋肉弛緩作用のある経口薬を併用することを提案する場合もあります。
顔の反対側または後頭部に触れるなどの感覚トリックは、痙攣を一時的に止める可能性があります。さまざまな感覚トリックがさまざまな人に有効ですが、病気が進行するにつれて効果がなくなることがよくあります。
温湿布とマッサージは、首と肩の筋肉をリラックスさせるのに役立ちます。首の筋力と柔軟性を向上させる運動も役立つ場合があります。
子宮頸部ジストニアの症状は、ストレスを感じているときに悪化する傾向があるため、ストレス管理テクニックを学ぶことも重要です。
侵襲性の低い治療法が効果がない場合は、医師が手術を提案することがあります。処置には以下が含まれる場合があります。
- **深部脳刺激療法。**この処置では、頭蓋骨に小さな穴を開けて、細いワイヤーを脳に挿入します。ワイヤーの先端は、運動を制御する脳の部分に配置されます。ワイヤーを通して電気パルスを送信し、頭をねじる神経信号を遮断します。
- **神経切断。**もう1つの選択肢は、収縮信号を患部の筋肉に伝えている神経を手術で切断することです。
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