索骨腫

脊索腫

脊索腫は、脊椎や頭蓋骨の骨で最も多く発生する稀な種類の骨のがんです。最も多く発生するのは、頭蓋骨が脊椎の上に位置する場所（頭蓋底）または脊椎の底部（仙骨）です。

脊索腫は、発生中の胚において細胞の集合体を形成していた細胞（後に脊椎の椎間板になる細胞）に発生します。これらの細胞のほとんどは、生まれたときまたはその後すぐに消失します。しかし、これらの細胞の一部が残ることがあり、まれにがんになることがあります。

脊索腫は、どの年齢でも発生する可能性がありますが、40歳から60歳の大人で最も多く発生します。

脊索腫は通常、ゆっくりと成長します。脊髄や動脈、神経、脳などの重要な構造の非常に近くに位置することが多いため、治療が困難な場合があります。

脊索腫の診断に使用される検査と手順には、以下のものがあります。

• 細胞サンプルを採取して検査室で検査する（生検）。 生検とは、疑わしい細胞サンプルを採取して検査室で検査する手順です。検査室では、病理医と呼ばれる特別に訓練された医師が顕微鏡で細胞を検査し、がん細胞が存在するかどうかを判断します。

  生検の方法を決定するには、医療チームによる綿密な計画が必要です。医師は、がんを摘出するための将来の手術に支障をきたさない方法で生検を行う必要があります。このため、脊索腫治療の豊富な経験を持つ専門家チームを紹介してもらうよう、医師に依頼してください。

• より詳細な画像を取得する。 医師は、脊索腫を可視化し、脊椎または頭蓋底を超えて転移しているかどうかを判断するために、画像検査を推奨する場合があります。検査には、MRIまたはCTスキャンが含まれる場合があります。

細胞サンプルを採取して検査室で検査する（生検）。 生検とは、疑わしい細胞サンプルを採取して検査室で検査する手順です。検査室では、病理医と呼ばれる特別に訓練された医師が顕微鏡で細胞を検査し、がん細胞が存在するかどうかを判断します。

生検の方法を決定するには、医療チームによる綿密な計画が必要です。医師は、がんを摘出するための将来の手術に支障をきたさない方法で生検を行う必要があります。このため、脊索腫治療の豊富な経験を持つ専門家チームを紹介してもらうよう、医師に依頼してください。

脊索腫と診断された後、医師は耳鼻咽喉科（耳鼻咽喉科）、がん（腫瘍学）、放射線療法（放射線腫瘍学）、または外科の専門家と相談して、あなたのニーズに合わせて治療計画を立てます。必要に応じて、内分泌学、眼科、リハビリテーションの専門家もケアチームに加わる場合があります。

脊索腫の治療は、がんの大きさや位置、神経やその他の組織に浸潤しているかどうかによって異なります。選択肢には、手術、放射線療法、ラジオ手術、標的療法などがあります。

脊索腫が脊椎の下部（仙骨）に影響を与える場合、治療法には以下が含まれる場合があります。

• 手術。 仙骨脊椎がんの手術の目標は、がん全体とそれを取り巻く健康な組織の一部を摘出することです。がんは神経や血管などの重要な構造の近くに位置しているため、手術は困難な場合があります。がんを完全に摘出できない場合、外科医はできるだけ多くを摘出しようとします。

• 放射線療法。 放射線療法は、X線や陽子などの高エネルギービームを使用してがん細胞を死滅させる治療法です。放射線療法では、機械があなたの周りを動き回り、体の特定の箇所に放射線ビームを照射しながら、あなたはテーブルに横たわります。

  放射線療法は、手術前にがんを縮小し、摘出を容易にするために使用される場合があります。また、手術後に残っているがん細胞を死滅させるためにも使用できます。手術が選択肢ではない場合、代わりに放射線療法が推奨される場合があります。

  陽子線治療などの新しいタイプの放射線治療では、健康な組織を保護しながらより高用量の放射線を照射できるため、脊索腫の治療に効果的である可能性があります。

• ラジオ手術。 立体定位放射線手術は、複数の放射線ビームを使用して、非常に狭い範囲のがん細胞を死滅させる治療法です。各放射線ビームはそれほど強力ではありませんが、すべてのビームが交わる点（脊索腫）では、がん細胞を死滅させるために大量の放射線が照射されます。ラジオ手術は、脊索腫の手術の前または後に使用できます。手術が選択肢ではない場合、代わりにラジオ手術が推奨される場合があります。

• 標的療法。 標的療法は、がん細胞に存在する特定の異常を標的にする薬を使用する治療法です。これらの異常を攻撃することにより、標的薬治療はがん細胞を死滅させることができます。標的療法は、体内の他の部位に転移した脊索腫の治療に時々使用されます。

放射線療法。 放射線療法は、X線や陽子などの高エネルギービームを使用してがん細胞を死滅させる治療法です。放射線療法では、機械があなたの周りを動き回り、体の特定の箇所に放射線ビームを照射しながら、あなたはテーブルに横たわります。

放射線療法は、手術前にがんを縮小し、摘出を容易にするために使用される場合があります。また、手術後に残っているがん細胞を死滅させるためにも使用できます。手術が選択肢ではない場合、代わりに放射線療法が推奨される場合があります。

陽子線治療などの新しいタイプの放射線治療では、健康な組織を保護しながらより高用量の放射線を照射できるため、脊索腫の治療に効果的である可能性があります。

長い細い管（内視鏡）を使用して、皮膚の切開なしに鼻から腫瘍を摘出します。

脊索腫が脊椎と頭蓋骨が接合する部分（頭蓋底）に影響を与える場合、治療法には以下が含まれる場合があります。

• 手術。 治療は通常、近くの健康な組織を傷つけたり、脳や脊髄の損傷など、新しい問題を引き起こしたりすることなく、できるだけ多くのがんを摘出する手術から始まります。がんが頸動脈などの重要な構造の近くに位置している場合、完全な摘出は不可能な場合があります。

  状況によっては、外科医は内視鏡手術などの特殊な技術を使用してがんにアクセスする場合があります。内視鏡下頭蓋底手術は、鼻から挿入された長い細い管（内視鏡）を使用してがんにアクセスする低侵襲的な技術です。管を通して特殊な器具を通し、がんを摘出することができます。

  まれに、外科医は、できるだけ多くのがんを摘出するため、またはがんがあった部分を安定させるために、追加の手術を推奨する場合があります。

• 放射線療法。 放射線療法は、X線や陽子などの高エネルギービームを使用してがん細胞を死滅させる治療法です。放射線療法は、頭蓋底脊索腫の手術後、残っている可能性のあるがん細胞を死滅させるために、しばしば推奨されます。手術が選択肢ではない場合、代わりに放射線療法が推奨される場合があります。

  治療をより正確に標的にする放射線療法技術により、医師はより高用量の放射線を照射できるようになり、脊索腫に効果的である可能性があります。これらには、陽子線治療と立体定位放射線手術が含まれます。

• 新しい治療法。 臨床試験では、脊索腫細胞の特定の弱点に焦点を当てた新しい治療法など、頭蓋底脊索腫に対する新しい治療法が研究されています。これらの新しい治療法を試すことに関心がある場合は、医師と相談してください。

手術。 治療は通常、近くの健康な組織を傷つけたり、脳や脊髄の損傷など、新しい問題を引き起こしたりすることなく、できるだけ多くのがんを摘出する手術から始まります。がんが頸動脈などの重要な構造の近くに位置している場合、完全な摘出は不可能な場合があります。

状況によっては、外科医は内視鏡手術などの特殊な技術を使用してがんにアクセスする場合があります。内視鏡下頭蓋底手術は、鼻から挿入された長い細い管（内視鏡）を使用してがんにアクセスする低侵襲的な技術です。管を通して特殊な器具を通し、がんを摘出することができます。

まれに、外科医は、できるだけ多くのがんを摘出するため、またはがんがあった部分を安定させるために、追加の手術を推奨する場合があります。

放射線療法。 放射線療法は、X線や陽子などの高エネルギービームを使用してがん細胞を死滅させる治療法です。放射線療法は、頭蓋底脊索腫の手術後、残っている可能性のあるがん細胞を死滅させるために、しばしば推奨されます。手術が選択肢ではない場合、代わりに放射線療法が推奨される場合があります。

治療をより正確に標的にする放射線療法技術により、医師はより高用量の放射線を照射できるようになり、脊索腫に効果的である可能性があります。これらには、陽子線治療と立体定位放射線手術が含まれます。

脊髄腫瘍は、特に腫瘍が成長するにつれて、さまざまな兆候や症状を引き起こす可能性があります。腫瘍は、脊髄、または脊椎の神経根、血管、骨に影響を与える可能性があります。兆候や症状には以下が含まれる場合があります。 腫瘍の成長による腫瘍部位の痛み 背部痛（多くの場合、体の他の部分に放散する） 痛み、熱、冷に対する感受性の低下 排便または排尿機能の喪失 歩行困難（場合によっては転倒につながる） 夜間に悪化する背部痛 感覚喪失または筋力低下（特に腕や脚） 筋力低下（軽度から重度まで、体のさまざまな部分で） 背部痛は、脊髄腫瘍の一般的な初期症状です。痛みは、背部から腰、脚、足、腕に広がり、時間とともに悪化する可能性があり、治療を受けても悪化する可能性があります。脊髄腫瘍の進行速度は、腫瘍の種類によって異なります。背部痛には多くの原因があり、ほとんどの背部痛は腫瘍が原因ではありません。しかし、脊髄腫瘍では早期診断と治療が重要であるため、以下の場合は背部痛について医師に相談してください。 持続的で進行性である場合 活動と関係がない場合 夜間に悪化する場合 がんの病歴があり、新しい背部痛が発生した場合 吐き気、嘔吐、めまいなど、がんの他の症状がある場合 以下の症状が現れた場合は、すぐに医療機関を受診してください。 脚や腕の筋力低下またはしびれの進行 排便または排尿機能の変化

背痛の原因は多くあり、ほとんどの背痛は腫瘍が原因ではありません。しかし、脊椎腫瘍の早期診断と治療が重要であるため、背痛について医師に相談してください。

以下の場合は、医師の診察を受けてください。

• 痛みが持続的で進行性の場合
• 活動と関係がない場合
• 夜間に悪化する場合
• がんの病歴があり、新しい背痛が生じた場合
• 吐き気、嘔吐、めまいなど、がんの他の症状がある場合

以下の症状が現れた場合は、すぐに医療機関を受診してください。

• 脚や腕の筋力低下またはしびれが進行する場合
• 腸または膀胱の機能に変化がある場合

ほとんどの脊髄腫瘍がなぜ発生するのかは明らかではありません。専門家は、遺伝子の欠陥が役割を果たしていると考えています。しかし、そのような遺伝的欠陥が遺伝性のものであるか、単に時間の経過とともに発生するものであるかは、通常はわかりません。それらは、特定の化学物質への曝露など、環境要因によって引き起こされる可能性があります。しかし、いくつかのケースでは、脊髄腫瘍は、神経線維腫症2型やフォン・ヒッペル・リンダウ病などの既知の遺伝性症候群と関連しています。

脊髄腫瘍は、以下の疾患を持つ人に多く見られます。 2型神経線維腫症：この遺伝性疾患では、聴覚に関連する神経に、良性腫瘍が発生します。これにより、片耳または両耳の進行性の難聴につながる可能性があります。2型神経線維腫症の人は、脊髄腫瘍を発症することもあります。 フォン・ヒッペル・リンダウ病：このまれな多系統疾患は、脳、網膜、脊髄の血管腫（血管芽腫）や、腎臓または副腎の他の種類の腫瘍と関連しています。

脊髄腫瘍は脊髄神経を圧迫し、腫瘍の場所の下で運動または感覚の喪失につながる可能性があります。これにより、腸と膀胱の機能の変化が起こることがあります。神経損傷は永続する可能性があります。しかし、早期に発見され、積極的に治療されれば、機能のさらなる喪失を防ぎ、神経機能を取り戻すことが可能になる場合があります。腫瘍の位置によっては、脊髄自体を圧迫する腫瘍は生命を脅かす可能性があります。

脊髄腫瘍はまれであり、症状がより一般的な疾患の症状に似ているため、見過ごされることがあります。そのため、医師があなたの完全な病歴を把握し、一般的な身体検査と神経学的検査の両方を行うことが特に重要です。

医師が脊髄腫瘍を疑う場合、これらの検査は診断の確認と腫瘍の位置特定に役立ちます。

• 脊髄磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIは強力な磁場と電波を使用して、脊椎、脊髄、神経の正確な画像を作成します。MRIは通常、脊髄とその周囲の組織の腫瘍を診断するための好ましい検査です。検査中は、特定の組織や構造を強調表示する造影剤が、手または前腕の静脈に注射される場合があります。

一部の人は、MRIスキャナー内で閉所恐怖症を感じたり、大きな打音に不快感を覚えることがあります。しかし、通常は騒音を軽減するために耳栓が提供され、一部のスキャナーにはテレビやヘッドホンが装備されています。非常に不安な場合は、鎮静を助ける軽度の鎮静剤について尋ねてください。特定の状況では、全身麻酔が必要になる場合があります。

脊髄磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIは強力な磁場と電波を使用して、脊椎、脊髄、神経の正確な画像を作成します。MRIは通常、脊髄とその周囲の組織の腫瘍を診断するための好ましい検査です。検査中は、特定の組織や構造を強調表示する造影剤が、手または前腕の静脈に注射される場合があります。

一部の人は、MRIスキャナー内で閉所恐怖症を感じたり、大きな打音に不快感を覚えることがあります。しかし、通常は騒音を軽減するために耳栓が提供され、一部のスキャナーにはテレビやヘッドホンが装備されています。非常に不安な場合は、鎮静を助ける軽度の鎮静剤について尋ねてください。特定の状況では、全身麻酔が必要になる場合があります。

• コンピュータ断層撮影（CT）。 この検査は、狭い放射線ビームを使用して、脊椎の詳細な画像を作成します。脊髄管または脊髄の異常な変化をより見やすくするために、注射された造影剤と組み合わせられる場合があります。CTスキャンは、脊髄腫瘍の診断に役立てるために使用されることはまれです。
• 生検。 脊髄腫瘍の正確な種類を特定する唯一の方法は、顕微鏡下で小さな組織サンプル（生検）を検査することです。生検の結果は、治療法の決定に役立ちます。