結合双生児
概要
結合双生児は、いくつかの部位のいずれかで結合している場合があります。これらの結合双生児は胸部（胸部結合）で結合しています。彼らは別々の心臓を持っていますが、他の臓器を共有しています。
結合双生児は、互いに物理的につながって生まれた2人の赤ちゃんです。
結合双生児は、初期の胚が2人の個体になるために部分的にしか分離しない場合に発生します。この胚から2人の赤ちゃんが発達しますが、彼らは物理的につながったままです。多くの場合、胸部、腹部、または骨盤です。結合双生児は、1つ以上の内部臓器を共有する場合もあります。
多くの結合双生児は、出生時に死亡している（死産）か、出生直後に死亡しますが、外科手術と技術の進歩により、生存率が向上しています。生存している結合双生児の中には、外科手術で分離できるものもあります。手術の成功は、双生児が結合している場所、および共有されている臓器の数と種類によって異なります。また、外科チームの経験とスキルにも依存します。
症状
結合双生児妊娠を示す特定の症状はありません。他の双生児妊娠と同様に、子宮は一人の赤ちゃんの場合よりも早く成長することがあります。そして、妊娠初期には疲労感、吐き気、嘔吐が増える可能性があります。結合双生児は、妊娠初期に超音波検査を使用して診断できます。
結合双生児は、結合している場所によって分類されるのが一般的です。双生児は、臓器や体の他の部分を共有することがあります。結合双生児の各ペアは固有です。
結合双生児は、これらの部位のいずれかに結合している可能性があります。
- 胸部。 胸部結合双生児（thoracopagus）は、胸部で顔と顔がくっついています。彼らはしばしば心臓を共有し、肝臓と上部腸管の一部も共有している可能性があります。これは結合双生児の最も一般的な部位の1つです。
- 腹部。 臍結合双生児（omphalopagus）は、へその近くで結合しています。多くの臍結合双生児は、肝臓と上部消化管（胃腸管またはGI管）の一部を共有しています。一部の双生児は、小腸の下部（回腸）と大腸の最長部分（結腸）を共有しています。彼らは一般的に心臓を共有しません。
- 脊椎の基部。 臀部結合双生児（pygopagus）は、一般的に脊椎の基部と臀部で背中合わせに結合しています。一部の臀部結合双生児は、下部胃腸管（GI管）を共有しています。少数の双生児は、生殖器と泌尿器を共有しています。
- 脊椎の長さ。 脊椎結合双生児（rachipagus）、別名rachiopagusは、脊椎の長さに沿って背中合わせに結合しています。このタイプは非常にまれです。
- 骨盤。 坐骨結合双生児（ischiopagus）は、骨盤で顔と顔、または端と端で結合しています。多くの坐骨結合双生児は、下部GI管、肝臓、生殖器、泌尿器を共有しています。各双生児は2本の脚を持つ可能性がありますが、まれに双生児は2本または3本の脚を共有しています。
- 体幹。 側腹結合双生児（parapagus）は、骨盤と腹部（腹部）および胸部の一部またはすべてで側面に結合していますが、頭は別々です。双生児は2本、3本、または4本の腕と2本または3本の脚を持つことができます。
- 頭部。 頭部結合双生児（craniopagus）は、顔ではなく、頭の後部、上部、または側面で結合しています。頭部結合双生児は頭蓋骨の一部を共有しています。しかし、彼らの脳は通常別々ですが、一部の脳組織を共有している可能性があります。
- 頭部と胸部。 頭胸結合双生児（cephalopagus）は、頭部と上半身で結合しています。顔は1つの共有された頭の反対側にあり、脳を共有しています。これらの双生児はめったに生き残れません。
まれなケースでは、双生児は、一方の双生児が他方よりも小さく、あまり完全に形成されていない（非対称結合双生児）状態で結合している場合があります。非常にまれなケースでは、一方の双生児がもう一方の双生児の中に部分的に発達しているのが見つかる場合があります（胎児在胎）。
原因
一卵性双生児（一卵性双胎）は、受精卵1個が分裂して2人の個体になることで発生します。受精後8～12日、一卵性双生児を形成するために分裂する胚葉は、特定の臓器や構造へと発達し始めます。
それよりも遅い時期、通常は受精後13～15日頃に胚が分裂すると、その過程が完了する前に分離が停止すると考えられています。その結果、結合双生児となります。
別の説では、初期発生において2つの別々の胚が何らかの形で融合する可能性が示唆されています。
どちらの事象連鎖を引き起こす可能性があるかは不明です。
リスク要因
結合双生児は非常にまれであり、その原因も不明なため、どのカップルの結合双生児の発生率が高いかは不明です。
合併症
結合双生児妊娠は複雑であり、重篤な合併症のリスクを大幅に増加させます。結合双生児は、帝王切開（Cセクション）による手術分娩が必要です。
双生児と同様に、結合双生児は早産となる可能性が高く、一方または両方が死産となるか、出生直後に死亡する可能性があります。双生児では、呼吸困難や心臓の問題など、重篤な健康上の問題がすぐに発生する可能性があります。その後の人生では、脊柱側弯症、脳性麻痺、学習障害などの健康上の問題が発生する可能性があります。
合併症の可能性は、双生児の結合部位、臓器や身体の他の部分を共有しているかどうか、医療チームの専門知識と経験によって異なります。結合双生児が予想される場合、家族と医療チームは、考えられる合併症とその対処方法について詳細に話し合う必要があります。
診断
結合双生児は、妊娠7～12週という早い時期に通常の超音波検査で診断できます。妊娠中期頃には、より詳細な超音波検査や、赤ちゃんの心臓の画像を音波で生成する検査（心エコー検査）を用いることができます。これらの検査により、双子の結合の程度や臓器の機能をより正確に判断できます。
超音波検査で結合双生児が検出された場合は、磁気共鳴画像（MRI）検査が行われる場合があります。MRIは、結合双生児がどこで結合しているか、そしてどの臓器を共有しているかについて、より詳細な情報を提供することができます。胎児MRIと胎児心エコー検査は、妊娠中および妊娠後のケアの計画に役立ちます。出生後には、各双子の身体構造と臓器の機能、および共有されているものを特定するための他の検査が行われます。
治療
結合双生児の治療は、それぞれの状況、つまり健康状態、結合部位、臓器やその他の重要な構造物を共有しているかどうか、およびその他の合併症の可能性によって異なります。
結合双生児を妊娠している場合、妊娠期間中、綿密な監視を受けることになります。高リスク妊娠の専門家である母体・胎児医学の専門医に紹介される可能性が高いです。必要に応じて、以下の小児科専門医にも紹介される場合があります。
- 外科（小児外科医）
- 泌尿器系（腎臓や膀胱など）（小児泌尿器科医）
- 骨と関節の手術（小児整形外科医）
- 外科的修復と矯正（形成外科医）
- 心臓と血管（小児心臓専門医）
- 心臓と血管の手術（小児心臓血管外科医）
- 新生児のケア（新生児科医）
専門医や医療チームの他のメンバーは、双子の体の構造、特定の活動を実行する能力（機能能力）、そして可能性のある結果（予後）についてできる限り多くのことを学びます。これに基づいて、双子の治療計画を立てます。
帝王切開は、予定日より3～4週間前に計画されます。
結合双生児が生まれた後、完全に評価されます。この情報に基づいて、あなたと医療チームは、双子のケアと、分離手術が適切かどうかについて決定を下すことができます。
分離手術を行うと決定した場合、計画と準備のために、通常は出生後6～12ヶ月頃に手術が行われます。一方の双子が死亡した場合、生命を脅かす状態になった場合、またはもう一方の双子の生存を脅かす場合、緊急分離が必要になる場合があります。
分離手術を行うかどうかを決定する際には、多くの複雑な要素を考慮する必要があります。結合双生児の各セットは、体の構造と機能の違いにより、一意の課題を示します。課題には以下が含まれます。
- 心臓などの重要な臓器を双子が共有しているかどうか
- 双子が分離手術に耐えられるほど健康かどうか
- 分離手術の成功率
- 分離後に各双子が必要とする再建手術の種類と範囲
- 分離後に必要な機能的サポートの種類と範囲
- 双子が結合したままの場合に直面する課題
出生前の画像診断、集中治療、麻酔ケアの最近の進歩により、分離手術の結果が改善されています。分離手術後、小児リハビリテーションサービスは、双子が適切に発達するのに不可欠です。サービスには、必要に応じて理学療法、作業療法、言語療法、その他の支援が含まれる場合があります。
分離手術が不可能な場合、または手術を受けないことを決定した場合、チームは双子の医療ニーズを満たすお手伝いをします。
状況が深刻な場合は、栄養、水分補給、人間との触れ合い、鎮痛などの医療的快適ケアが提供されます。
生まれてくる双子が重大な医学的問題や生命を脅かす状態にあることを知ることは、壊滅的なことかもしれません。親として、結合双生児とその不確かな未来について、難しい決断に苦しむことになります。結果は予測が難しく、生き残った結合双生児は、時に途方もない障害に直面します。
結合双生児はまれであるため、支援となるリソースを見つけるのが難しい場合があります。医療ソーシャルワーカーやカウンセラーが利用できるかどうかを医療チームに尋ねてください。ニーズに応じて、身体的な状態のために能力が制限されている子供を持つ親、または子供を失った親を支援する組織に関する情報を求めてください。
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