Vcjd

クルーツフェルト・ヤコブ病（クロイツフェルト・ヤコブびょう、Creutzfeldt-Jakob disease、CJD）は、まれな脳の病気で、認知症を引き起こします。これはプリオン病として知られるヒトと動物の病気のグループに属します。クルーツフェルト・ヤコブ病の症状は、アルツハイマー病の症状と似ている場合があります。しかし、クルーツフェルト・ヤコブ病は通常、はるかに速く悪化し、死に至ります。

クルーツフェルト・ヤコブ病（CJD）は、1990年代に英国で数人がこの病気の一種にかかったことで世間の注目を集めました。彼らは、病気の牛の肉を食べた後に、変異型CJD（vCJD）を発症しました。しかし、クルーツフェルト・ヤコブ病のほとんどの症例は、牛肉を食べたこととは関連付けられていません。

すべての種類のCJDは重篤ですが、非常にまれです。世界中で年間約100万人あたり1～2件のCJDが診断されています。この病気は、高齢者に最も多く見られます。

クルーツフェルト・ヤコブ病は、精神能力の変化を特徴としています。症状は急速に悪化し、通常数週間から数ヶ月以内です。初期症状には以下が含まれます。

• 人格変化
• 記憶喪失
• 思考障害
• ぼやけた視界または失明
• 不眠症
• 協調運動障害
• 言語障害
• 嚥下障害
• 突然のけいれん運動

通常、1年以内に死亡します。クルーツフェルト・ヤコブ病の人は、通常、病気関連の医学的問題で死亡します。これには、嚥下困難、転倒、心臓の問題、肺不全、肺炎またはその他の感染症が含まれる場合があります。

変異型CJDでは、精神能力の変化が病気の初期に顕著になる場合があります。多くの場合、認知症は病気が進行してから発症します。認知症の症状には、思考、推論、記憶能力の喪失が含まれます。

変異型CJDは、CJDよりも若い年齢層に影響を与えます。変異型CJDは約12～14ヶ月続くようです。

別のまれなプリオン病は、可変的にプロテアーゼ感受性プリオン病（VPSPr）と呼ばれます。これは他の種類の認知症を模倣する可能性があります。精神能力の変化や、言語および思考の問題を引き起こします。病気の経過は他のプリオン病よりも長く、約24ヶ月です。

クルーツフェルト・ヤコブ病および関連疾患は、プリオンと呼ばれるタンパク質の一種の変化によって引き起こされるようです。これらのタンパク質は通常、体内で生成されます。しかし、感染性プリオンに遭遇すると、それらは折り畳まれて、通常とは異なる形状になります。それらは広がり、体内のプロセスに影響を与える可能性があります。

クルーツフェルト・ヤコブ病のほとんどの原因は不明です。そのため、危険因子を特定することはできません。しかし、いくつかの因子が異なる種類のCJDと関連しているようです。

• **年齢。**散発性CJDは、通常60歳頃と人生の後期に発症する傾向があります。家族性CJDの発症は少し早いです。そして、変異型クルーツフェルト・ヤコブ病（vCJD）は、通常20歳後半とずっと若い年齢の人々に影響を与えています。
• **遺伝子。**家族性CJDの人は、病気を引き起こす遺伝子変化を持っています。この形態の病気を発症するには、子供はCJDを引き起こす遺伝子のコピーを1つ持っていなければなりません。遺伝子はどちらかの親から受け継がれる可能性があります。遺伝子を持っている場合、子供に遺伝する可能性は50％です。
• **汚染された組織への曝露。**感染したヒト成長ホルモンを受けた人は、医原性CJDのリスクがある可能性があります。CJD患者から脳を覆う組織である硬膜の移植を受けることも、医原性CJDのリスクとなる可能性があります。

汚染された牛肉を食べることによるvCJDの発症リスクは非常に低いです。効果的な公衆衛生対策を実施している国では、リスクは事実上存在しません。慢性消耗病（CWD）は、シカ、ヘラジカ、トナカイ、ムースに影響を与えるプリオン病です。北米の一部の地域で見つかっています。現在まで、慢性消耗病（CWD）が人間に病気を引き起こしたという記録された症例はありません。

クロイツフェルト・ヤコブ病は、脳と体に深刻な影響を与えます。この病気は通常、急速に進行します。時間とともに、CJD患者は友人や家族から身を引きます。また、自分自身を世話する能力も失います。多くの人が昏睡状態に陥ります。この病気は常に致命的です。

散発性CJDを予防する既知の方法はありません。神経疾患の家族歴がある場合は、遺伝カウンセラーに相談すると有益かもしれません。カウンセラーはリスクの選別を支援できます。

死後に行われる脳組織検査である脳生検または剖検は、クルーツフェルト・ヤコブ病（CJD）の存在を確認するためのゴールドスタンダードです。しかし、医療提供者はしばしば死前に正確な診断を下すことができます。診断は、あなたの病歴と個人的な歴史、神経学的検査、そして特定の診断検査に基づいています。

神経学的検査では、以下の症状がある場合、クルーツフェルト・ヤコブ病（CJD）が示唆される可能性があります。

さらに、医療提供者は一般的に以下の検査を使用してCJDの検出に役立てています。

**髄液検査。**髄液は脳と脊髄を包み込み、保護しています。腰椎穿刺（脊髄穿刺）と呼ばれる検査では、少量の髄液を採取して検査します。この検査では、CJDと同様の症状を引き起こす他の疾患を除外することができます。また、CJDまたは変異型クルーツフェルト・ヤコブ病（vCJD）を示唆する可能性のあるタンパク質のレベルを検出することもできます。

リアルタイムクェイキング誘起変換（RT-QuIC）と呼ばれる新しい検査では、CJDの原因となるプリオンタンパク質の存在を検出できます。この検査では、剖検とは異なり、死前にCJDを診断できます。

• 筋肉のけいれんや痙攣。

• 反射の変化。

• 協調運動障害。

• 視覚障害。

• 失明。

• **脳波検査（EEGとも呼ばれる）。**この検査では、脳の電気活動を測定します。頭皮に電極と呼ばれる小さな金属円盤を装着して行われます。CJDと変異型CJDの患者の脳波検査（EEG）の結果は、典型的なパターンとは異なります。

• **磁気共鳴画像法（MRI）。**この画像検査では、電波と磁場を使用して、頭部と体の詳細な画像を作成します。MRIは、脳の疾患を探すのに特に役立ちます。MRIは高解像度の画像を作成します。CJD患者では、特定のMRIスキャンで検出できる特徴的な変化が見られます。

• **髄液検査。**髄液は脳と脊髄を包み込み、保護しています。腰椎穿刺（脊髄穿刺）と呼ばれる検査では、少量の髄液を採取して検査します。この検査では、CJDと同様の症状を引き起こす他の疾患を除外することができます。また、CJDまたは変異型クルーツフェルト・ヤコブ病（vCJD）を示唆する可能性のあるタンパク質のレベルを検出することもできます。

リアルタイムクェイキング誘起変換（RT-QuIC）と呼ばれる新しい検査では、CJDの原因となるプリオンタンパク質の存在を検出できます。この検査では、剖検とは異なり、死前にCJDを診断できます。

クルーツフェルト・ヤコブ病とその変異型に対する効果的な治療法は存在しません。多くの薬剤がテストされてきましたが、効果は示されていません。医療提供者は、痛みやその他の症状を軽減し、これらの病気を持つ人ができるだけ快適に過ごせるようにすることに重点を置いています。