本質性振戦
概要
本質性振戦は、神経系疾患、つまり神経疾患とも呼ばれ、不随意でリズムのある震えを引き起こす病気です。体のほぼあらゆる部分に影響を与える可能性がありますが、震えは最も頻繁に手に現れ、コップから水を飲む、靴ひもを結ぶなど、簡単な作業を行う際に特に顕著になります。
本質性振戦は通常危険な状態ではありませんが、一般的に時間とともに悪化し、場合によっては重症化することがあります。他の病気が本質性振戦の原因となることはありませんが、本質性振戦はパーキンソン病と混同されることがあります。
本質性振戦はどの年齢でも発症する可能性がありますが、40歳以上の人々に最も多く見られます。
症状
本質性振戦の症状：
- 徐々に始まり、通常は体の片側でより顕著になります。
- 動きによって悪化します。
- 通常は最初に手に現れ、片手または両手に影響します。
- 頭の「はいはい」または「いいえいいえ」運動が含まれる場合があります。
- 感情的なストレス、疲労、カフェイン、または極端な温度によって悪化することがあります。 多くの人が振戦をパーキンソン病と関連付けていますが、この2つの状態は重要な点で異なります。
- 振戦のタイミング。 手の振戦は、通常、手を使用しているときに発生します。パーキンソン病による振戦は、手が体の横に垂れているか、膝の上に置いているときに最も顕著です。
- 関連疾患。 本質性振戦は他の健康問題を引き起こしませんが、パーキンソン病は、姿勢の屈曲、動作の緩慢、歩行時の足を引きずることに関連しています。ただし、本質性振戦の人は、不安定な歩行など、他の神経学的徴候や症状を発症することがあります。
- 影響を受ける体の部位。 本質性振戦は主に手、頭、声に影響します。パーキンソン病の振戦は通常、手から始まり、脚、顎、体の他の部分に影響を与える可能性があります。
原因
本質性振戦患者の約半数は、遺伝子に変異があると考えられています。この形態は家族性振戦と呼ばれています。家族性振戦を持たない人において、本質性振戦の原因は不明です。
リスク要因
常染色体優性遺伝疾患では、変化した遺伝子は優性遺伝子です。これは、常染色体と呼ばれる性染色体以外の染色体上にあります。このタイプの病気に罹患するには、変化した遺伝子が1つあれば十分です。常染色体優性遺伝疾患（この例では父親）の人は、変化した遺伝子を1つ持つ罹患した子供を持つ確率が50％、罹患していない子供を持つ確率が50％です。
本態性振戦の既知のリスクファクターには、以下が含まれます。
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**遺伝子変化。**家族性振戦として知られる本態性振戦の遺伝性疾患は、常染色体優性遺伝疾患です。この状態を伝えるには、片方の親からの遺伝子変化が1つあれば十分です。
本態性振戦の遺伝子変化を持つ親を持つ人は、その状態を発症する確率が50％あります。
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**年齢。**本態性振戦は、40歳以上の人でより一般的です。
**遺伝子変化。**家族性振戦として知られる本態性振戦の遺伝性疾患は、常染色体優性遺伝疾患です。この状態を伝えるには、片方の親からの遺伝子変化が1つあれば十分です。
本態性振戦の遺伝子変化を持つ親を持つ人は、その状態を発症する確率が50％あります。
合併症
本態性振戦は命に関わるものではありませんが、症状は時間とともに悪化することがよくあります。振戦がひどくなると、以下のことが困難になる可能性があります。
- カップやグラスをこぼさずに持つ。
- 震えることなく食事をする。
- 化粧をしたり、ひげを剃ったりする。
- 声帯や舌が影響を受ける場合、話す。
- きれいに書く。
診断
本質性振戦の診断には、病歴、家族歴、症状の確認、および身体診察が含まれます。
本質性振戦を診断するための医学的検査はありません。診断は、症状の原因となる可能性のある他の病気を除外することであることがよくあります。そのため、医療提供者は以下の検査を提案することがあります。
神経学的検査では、医療提供者は、以下の項目をチェックするなどして、神経系の機能を検査します。
-腱反射 -筋力と筋緊張 -特定の感覚を感じる能力 -姿勢と協調性 -歩行
血液と尿は、以下の要因について検査される場合があります。
-甲状腺疾患 -代謝異常 -薬の副作用 -振戦を引き起こす可能性のある化学物質のレベル
本質性振戦を評価するために使用される検査の1つに、らせんを描くことが含まれます。左側のらせんは、本質性振戦の影響を受けた人が描いたものです。右側のらせんは、本質性振戦の影響を受けていない人が描いたものです。
振戦自体を評価するために、医療提供者は次のようなことを求める場合があります。
-コップから飲む -腕を伸ばして持つ -書く -らせんを描く
振戦が本質性振戦なのかパーキンソン病なのかまだわからない医療提供者は、ドーパミン輸送体スキャンを依頼することがあります。このスキャンは、医療提供者が2種類の振戦を区別するのに役立ちます。
治療
本態性振戦の症状が軽い場合は、治療が必要ない人もいます。しかし、本態性振戦のために仕事や日常生活が困難になっている場合は、医療提供者と治療法について相談してください。
- **抗てんかん薬。**プリミドン（ミゾリン）は、ベータ遮断薬に反応しない人に有効な場合があります。その他、ガバペンチン（グラリス、ニューロンチン、ホリザント）やトピラマート（トパマックス、クデクシーXRなど）が処方されることもあります。副作用としては、眠気や吐き気などがありますが、通常は短時間で消失します。
- **鎮静剤。**緊張や不安によって振戦が悪化する人の治療に、医療提供者はクロナゼパム（クロノピン）などのベンゾジアゼピンを使用することがあります。副作用としては、疲労感や軽度の鎮静作用などがあります。これらの薬は習慣性があるため、注意して使用しなければなりません。
- **オナボツリヌムトキシンA（ボトックス）注射。**ボトックス注射は、特に頭部や声の振戦など、一部の振戦の治療に役立つ場合があります。ボトックス注射は、一度に最長3ヶ月間、振戦を改善することができます。 ただし、ボトックスを手の振戦の治療に使用すると、指の筋力低下を引き起こす可能性があります。ボトックスを声の振戦の治療に使用すると、声がかすれたり、嚥下困難になる可能性があります。 **オナボツリヌムトキシンA（ボトックス）注射。**ボトックス注射は、特に頭部や声の振戦など、一部の振戦の治療に役立つ場合があります。ボトックス注射は、一度に最長3ヶ月間、振戦を改善することができます。 ただし、ボトックスを手の振戦の治療に使用すると、指の筋力低下を引き起こす可能性があります。ボトックスを声の振戦の治療に使用すると、声がかすれたり、嚥下困難になる可能性があります。 医療提供者は、理学療法または作業療法を提案することがあります。理学療法士は、筋力、制御、協調性を向上させるための運動を指導することができます。 作業療法士は、本態性振戦のある生活への適応を支援することができます。療法士は、日常生活における振戦の影響を軽減するための補助装置を提案することがあります。これらには以下のようなものがあります。
- 重い眼鏡や食器類。
- 手首の重り。
- 太くて重い筆記用具（太いグリップのペンなど）。 ウェアラブルな電子周辺神経刺激装置（Cala Trio）は、本態性振戦の患者にとって新しい治療法です。1日に2回40分間、リストバンドとして装着できるこの装置は、末梢神経と筋肉を刺激することで、筋肉の反応を生み出し、振戦を軽減します。研究によると、この装置は振戦の改善に役立つことが分かっています。 深部脳刺激は、電極を脳の深部に設置する治療法です。電極から送られる刺激の量は、胸部の皮膚の下に埋め込まれたペースメーカーのような装置によって制御されます。皮膚の下を通るワイヤーが、装置と電極を接続します。 手術は、振戦が重度の障害であり、薬物療法に反応しない場合に選択肢となる可能性があります。
- **深部脳刺激。**これは、本態性振戦に対する最も一般的な手術の種類です。この手術を多数実施してきた医療センターでは、一般的に好ましい方法とされています。これは、振戦の原因となる脳の部分（視床）に、細くて長い電気プローブを挿入する治療法です。プローブからのワイヤーは、皮膚の下を通って、胸部に埋め込まれたニューロスチミュレーターと呼ばれるペースメーカーのような装置に繋がっています。この装置は、痛みを伴わない電気パルスを送信し、振戦の原因となっている可能性のある視床からの信号を遮断します。 深部脳刺激の副作用としては、機器の故障、運動制御、言語、または平衡の問題、頭痛、および筋力低下などがあります。副作用は、時間の経過とともに、または装置の調整によって、多くの場合消失します。
- **集束超音波視床切除術。**この非侵襲的な手術は、皮膚と頭蓋骨を通って伝わる集束した音波を使用します。この波は熱を発生させ、視床の特定の領域の脳組織を破壊して振戦を止めます。外科医は磁気共鳴画像を使用して、脳の正しい領域を標的とし、音波が手術に必要な正確な量の熱を発生させていることを確認します。 集束超音波視床切除術は、脳の一方で行われます。手術は、手術が行われた側とは反対側の体に影響を与えます。 集束超音波視床切除術は、脳機能の永続的な変化をもたらす可能性のある痛みを生じさせます。感覚の変化、歩行困難、または運動困難を経験した人もいます。しかし、ほとんどの合併症は自然に消失するか、生活の質を妨げるほど重症ではありません。 **深部脳刺激。**これは、本態性振戦に対する最も一般的な手術の種類です。この手術を多数実施してきた医療センターでは、一般的に好ましい方法とされています。これは、振戦の原因となる脳の部分（視床）に、細くて長い電気プローブを挿入する治療法です。プローブからのワイヤーは、皮膚の下を通って、胸部に埋め込まれたニューロスチミュレーターと呼ばれるペースメーカーのような装置に繋がっています。この装置は、痛みを伴わない電気パルスを送信し、振戦の原因となっている可能性のある視床からの信号を遮断します。 深部脳刺激の副作用としては、機器の故障、運動制御、言語、または平衡の問題、頭痛、および筋力低下などがあります。副作用は、時間の経過とともに、または装置の調整によって、多くの場合消失します。 **集束超音波視床切除術。**この非侵襲的な手術は、皮膚と頭蓋骨を通って伝わる集束した音波を使用します。この波は熱を発生させ、視床の特定の領域の脳組織を破壊して振戦を止めます。外科医は磁気共鳴画像を使用して、脳の正しい領域を標的とし、音波が手術に必要な正確な量の熱を発生させていることを確認します。 集束超音波視床切除術は、脳の一方で行われます。手術は、手術が行われた側とは反対側の体に影響を与えます。 集束超音波視床切除術は、脳機能の永続的な変化をもたらす可能性のある痛みを生じさせます。感覚の変化、歩行困難、または運動困難を経験した人もいます。しかし、ほとんどの合併症は自然に消失するか、生活の質を妨げるほど重症ではありません。
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