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線維筋性異形成症

概要

筋線維異形成症では、動脈の筋肉と線維組織が肥厚し、動脈が狭窄します。これは狭窄と呼ばれます。狭窄した動脈は臓器への血流を減少させ、臓器の損傷を引き起こす可能性があります。腎臓への動脈は腎動脈と呼ばれます。腎動脈の筋線維異形成症は、ここでは「ビーズの連なり」のような外観を示しています。

筋線維異形成症は、体の中型動脈を狭窄させ、拡張させる病態です。狭窄した動脈は血流を減少させ、体の臓器の機能に影響を与える可能性があります。

筋線維異形成症は、最も多く腎臓と脳への動脈に見られます。しかし、脚、心臓、腹部、そしてまれに腕の動脈にも影響を与える可能性があります。複数の動脈が関与する可能性があります。

症状をコントロールし、脳卒中などの合併症を予防する治療法があります。しかし、筋線維異形成症に対する治療法はありません。

症状

線維筋異形成症の症状は、影響を受ける動脈によって異なります。症状がない人もいます。腎臓への動脈が影響を受ける場合、一般的な症状には、高血圧、腎機能障害が含まれます。脳への血液を供給する動脈が影響を受ける場合、症状には、頭痛、耳鳴り(耳の中で脈打つような感じや音がする)、めまい、突然の首の痛み、脳卒中または一過性脳虚血発作が含まれる可能性があります。線維筋異形成症がある場合、視覚の突然の変化、話す能力の突然の変化、腕や脚の突然のまたは新しい脱力感など、脳卒中の症状がある場合は、すぐに医療機関を受診してください。線維筋異形成症のリスクについて心配がある場合は、健康診断の予約を取ってください。この病気が家族内で起こることはまれです。しかし、線維筋異形成症の遺伝子検査はありません。

医師に相談するタイミング

線維筋異形成症がある場合、脳卒中の症状(以下を含む)が現れたら、すぐに医療機関を受診してください。

  • 視力の突然の変化
  • 言語能力の突然の変化
  • 腕や脚の突然のまたは新たな脱力感

線維筋異形成症のリスクについて心配な場合は、健康診断の予約を取ってください。この病気が家族内で発症することはまれです。しかし、線維筋異形成症の遺伝子検査はありません。

原因

線維筋異形成症の原因は不明です。遺伝子の変化が原因である可能性があります。

この症状は男性よりも女性に多くみられるため、研究者らは女性ホルモンも役割を果たしていると考えています。しかし、正確なメカニズムは不明です。線維筋異形成症は女性の避妊薬の使用とは関連していません。

リスク要因

線維筋異形成症のリスクを高めるものには以下が含まれます。

  • **性別。**この病気は男性よりも女性でより多くみられます。
  • **年齢。**線維筋異形成症は50代の人の診断が多い傾向があります。しかし、年齢に関わらず誰でも発症する可能性があります。
  • **喫煙。**喫煙者は線維筋異形成症を発症するリスクが高まるようです。また、喫煙によって病状が悪化することもあります。
合併症

線維筋異形成症の合併症としては、以下のようなものがあります。

  • 動脈壁の裂傷。 線維筋異形成症と動脈壁の裂傷は、しばしば同時に発生します。動脈の裂傷は解離と呼ばれます。心臓の血管の1つに裂傷が生じた場合、自発性冠動脈解離(SCAD)と呼ばれます。解離は血流を遅らせたり、遮断したりする可能性があります。緊急の治療が必要です。
  • 動脈の膨隆またはバルーン状の膨張。 これは動脈瘤とも呼ばれ、動脈壁が弱いか損傷している場合に発生する可能性があります。線維筋異形成症は、罹患動脈の壁を弱める可能性があります。破裂した動脈瘤は生命を脅かす可能性があります。破裂した動脈瘤には緊急の治療が必要です。
診断

あなたのヘルスケアチームのメンバーがあなたを診察し、家族歴と病歴について質問します。聴診器と呼ばれるデバイスを使用して、首と腹部の動脈を通る血流を聴診します。線維筋異形成症がある場合、狭窄した動脈のために、医療提供者は不規則な音を聞くかもしれません。家族に線維筋異形成症の既往歴がある場合、症状がなくても検査が必要になる場合があります。線維筋異形成症を診断するための検査には、以下のものがあります。血液検査。動脈を狭窄させる可能性のある他の病状の兆候を確認するために、血液検査が行われる場合があります。血糖値とコレステロール値が検査される場合があります。デュプレックス超音波検査。この画像検査では、動脈が狭窄しているかどうかを確認できます。超音波を使用して、血流と血管の形の画像を作成します。検査中は、患部に当たるように杖のようなデバイスが皮膚に押し当てられます。血管造影。これは、線維筋異形成症に一般的に使用される検査です。医師はカテーテルと呼ばれる細い管を動脈に挿入します。チューブは検査対象の領域に到達するまで移動します。染料が静脈に注入されます。次に、X線を使用して動脈の画像を作成します。染料は、X線画像上で動脈をより鮮明に表示するのに役立ちます。CT血管造影。この検査は、コンピューター断層撮影(CT)装置を使用して行われます。体の断面画像を提供します。動脈の狭窄、動脈瘤、解離を示すことができます。あなたは狭いテーブルに横になり、ドーナツ型のスキャナーを通ってスライドします。検査開始前に、造影剤と呼ばれる染料が静脈に注入されます。染料は、画像上の血管をより鮮明に表示するのに役立ちます。磁気共鳴(MR)血管造影。この検査は、磁場と電波を使用して体の画像を作成します。動脈瘤や動脈裂傷があるかどうかを確認できます。検査中は、両端が開いた管状の機械の中にスライドする狭いテーブルに横になります。検査開始前に、静脈に染料が注入される場合があります。造影剤と呼ばれる染料は、検査画像上の血管をより鮮明に表示するのに役立ちます。線維筋異形成症の最も一般的な形態は、画像検査で「ビーズの列」のように見えます。線維筋異形成症の他の形態は、滑らかに見える場合があります。メイヨークリニックでのケアメイヨークリニックの思いやりのある専門家チームが、線維筋異形成症関連の健康上の懸念事項に対処するお手伝いをします。ここから開始詳細情報メイヨークリニックでの線維筋異形成症のケアCT冠動脈造影MRI

治療

線維筋腫性異形成症の治療法は、以下の要素によって異なります。 狭窄した動脈の部位。 症状。 高血圧などのその他の健康状態。 一部の人々は定期的な健康診断のみで済みます。 その他の治療法には、動脈を開通または修復するための薬物療法と手術療法があります。 症状が変化した場合、または動脈瘤がある場合は、動脈をチェックするために反復画像検査が必要になる場合があります。 薬物療法 線維筋腫性異形成症と高血圧がある場合、通常は血圧を制御するための薬物が投与されます。 使用される可能性のある薬の種類には、以下が含まれます。 アンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害剤(ベナゼプリル(ロテンシン)、エナラプリル(バソテック)、リシノプリル(ゼストリル)など)は、血管を弛緩させるのに役立ちます。 アンジオテンシンII受容体遮断薬。これらの薬も血管を弛緩させるのに役立ちます。 例としては、カンデサルタン(アタカンド)、イルベサルタン(アバプロ)、ロサルタン(コザール)、バルサルタン(ディオバン)などがあります。 利尿剤。 「利尿剤」と呼ばれることもあります。これらの薬は、体から余分な水分を除去するのに役立ちます。 利尿剤は、他の血圧薬と併用されることがあります。 このタイプの薬の例としては、ヒドロクロロチアジド(ミクロザイド)などがあります。 カルシウムチャネル遮断薬(アムロジピン(ノルバスク)、ニフェジピン(プロカルディアXL)など)は、血管を弛緩させるのに役立ちます。 ベータ遮断薬(メトプロロール(ロプレッサー、トプロールXL)、アテノロール(テノルミン)など)は、心拍数を遅くします。 高血圧の治療に使用される一部の薬は、腎臓の働きに影響を与える可能性があります。 腎臓が正常に機能していることを確認するために、定期的な血液検査と尿検査が必要になる場合があります。 また、医師は脳卒中のリスクを軽減するために、アスピリンを毎日服用するように指示することがあります。 ただし、医療チームに相談せずにアスピリンを服用しないでください。 手術またはその他の処置 狭窄または損傷した動脈を修復するために、治療が必要になる場合があります。 これらには、以下が含まれる場合があります。 経皮的血管形成術(PTA)。 この治療法は、カテーテルと呼ばれる細い柔軟なチューブと小さなバルーンを使用して、狭窄した動脈を広げます。 これにより、患部に血液が流れやすくなります。 金属メッシュチューブ(ステント)を動脈の弱くなった部分の内側に配置して、開いた状態を維持することができます。 損傷した動脈の修復または置換手術。 外科的血管再建術とも呼ばれるこの治療法は、めったに推奨されません。 ただし、動脈の重度の狭窄があり、血管形成術が選択肢ではない場合に推奨される場合があります。 行われる手術の種類は、狭窄した動脈の位置と損傷の程度によって異なります。 予約のお申し込み

診察の準備

予約の準備にお役立ていただける情報をご紹介します。\nあなたが出来ること\n予約時、事前に必要なことがあれば尋ねてください。例えば、検査によっては数時間前に飲食を控えるように指示される場合があります。\n以下のリストを作成してください。\n・症状とその発症時期\n・家族に筋線維異形成症、動脈瘤、心臓病、脳卒中、高血圧の病歴があるかなど、重要な個人情報\n・服用しているすべての薬、ビタミン剤、その他のサプリメント(用量を含む)\n・医師に尋ねる質問\n筋線維異形成症について、医師に尋ねる基本的な質問には、次のようなものがあります。\n・私の症状の最も可能性の高い原因は何ですか?\n・どのような検査が必要ですか?\n・どのような治療法がありますか?\n・私に推奨されるものは何ですか?\n・適切な運動レベルは何ですか?\n・筋線維異形成症がある場合、健康診断をどのくらいの頻度で受けるべきですか?\n・他の健康上の問題があります。これらの状態をどのように最適に管理できますか?\n・専門医の診察を受けるべきですか?\n・パンフレットやその他の印刷物を入手できますか?\n・推奨するウェブサイトはありますか?\nその他の質問も遠慮なく尋ねてください。\n医師からの説明\n医師は、次のような質問をする可能性があります。\n・常に症状がありますか、それとも症状は時々現れますか?\n・症状の重症度はどの程度ですか?\n・何かが症状を改善しているように見えますか?\n・何かが症状を悪化させているように見えますか?\nMayo Clinic スタッフ

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