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巣状糸球体硬化症(Fsgs)

概要

巣状糸球体硬化症(FSGS)は、糸球体に瘢痕組織が形成されることによって起こります。糸球体は、腎臓内の小さな構造体であり、血液から老廃物をろ過して尿を作ります。左図は健康な糸球体、右図は糸球体に瘢痕組織が形成された状態を示しています。

巣状糸球体硬化症(FSGS)は、血液から老廃物をろ過する腎臓の小さな部分である糸球体に瘢痕組織が形成される疾患です。FSGSは、様々な原因によって引き起こされる可能性があります。

FSGSは、透析または腎臓移植でしか治療できない腎不全につながる可能性のある重篤な疾患です。FSGSの治療法は、その種類によって異なります。

FSGSの種類には以下が含まれます。

  • 原発性FSGS。 FSGSと診断された多くの患者は、その原因が不明です。これは原発性(特発性)FSGSと呼ばれます。
  • 続発性FSGS。 感染症、薬物毒性、糖尿病や鎌状赤血球症などの疾患、肥満、その他の腎臓病など、いくつかの要因が続発性FSGSを引き起こす可能性があります。根本原因をコントロールまたは治療することで、進行中の腎臓の損傷を遅らせ、時間の経過とともに腎機能の改善につながる可能性があります。
  • 遺伝性FSGS。 これは、遺伝子変化によって引き起こされるまれなFSGSです。家族性FSGSとも呼ばれます。家族の複数のメンバーがFSGSの兆候を示す場合に疑われます。家族性FSGSは、両親ともに疾患を持っていない場合でも、それぞれの親が次の世代に受け継がれる可能性のある変化した遺伝子のコピーを持っている場合に発生する可能性があります。
  • 原因不明のFSGS。 いくつかのケースでは、臨床症状の評価や広範な検査にもかかわらず、FSGSの根本原因を特定できません。
症状

巣状糸球体硬化症(FSGS)の症状には、以下が含まれる可能性があります。

  • 脚や足首、目の周り、体の他の部分の浮腫(むくみ)。
  • 体液貯留による体重増加。
  • 蛋白尿と呼ばれる、蛋白質の蓄積による泡状尿。
医師に相談するタイミング

FSGSの症状がある場合は、医療専門家にご相談ください。

原因

分節性糸球体硬化症(FSGS)は、糖尿病、鎌状赤血球症、その他の腎臓病、肥満など、さまざまな原因で発生する可能性があります。感染症や違法薬物、薬剤、毒素による損傷も原因となる可能性があります。遺伝性遺伝子変化と呼ばれる、家族を通して受け継がれる遺伝子変化が、まれなFSGSの原因となる場合があります。原因不明の場合もあります。

リスク要因

分節性糸球体硬化症(FSGS)のリスクを高める可能性のある要因には、以下が含まれます。

  • **腎臓を損傷する可能性のある疾患。**特定の疾患や状態はFSGSを発症するリスクを高めます。これには、糖尿病、ループス、肥満、その他の腎臓病が含まれます。
  • **特定の感染症。**FSGSのリスクを高める感染症には、HIVとC型肝炎が含まれます。
  • **遺伝子変化。**家族を通して受け継がれる特定の遺伝子は、FSGSのリスクを高める可能性があります。
合併症

巣状糸球体硬化症(FSGS)は、他の健康上の問題(合併症とも呼ばれる)につながる可能性があり、これには以下が含まれます。

  • **腎不全。**修復不可能な腎臓の損傷により、腎臓が機能しなくなります。腎不全の治療法は、透析または腎臓移植のみです。
診断

焦点性分節性糸球体硬化症(FSGS)の可能性がある場合、医療従事者は病歴を検討し、腎臓の機能を評価するための検査を指示します。検査には以下が含まれる場合があります。

  • 尿検査。 これには、尿中のタンパク質やその他の物質の量を測定する24時間尿採取が含まれます。
  • **血液検査。**糸球体濾過率を測定する血液検査は、腎臓が体から老廃物を除去する能力を測定します。
  • 腎臓画像検査。 これらの検査は、腎臓の形と大きさを示すために使用されます。超音波検査、CTスキャン、MRIスキャンが含まれる場合があります。核医学検査も使用される場合があります。
  • 腎生検。 生検は通常、皮膚を通して針を挿入し、腎臓から小さなサンプルを採取することを伴います。生検の結果は、FSGSの診断を確認できます。
治療

分節性糸球体硬化症(FSGS)の治療法は、その種類と原因によって異なります。

症状に応じて、FSGS治療薬には以下が含まれる場合があります。

  • コレステロール値を下げる薬。 FSGSの人はコレステロール値が高いことが多いです。
  • 体の免疫反応を抑制する薬。 原発性FSGSの場合、これらの薬は免疫系による腎臓への損傷を阻止する可能性があります。これらの薬にはコルチコステロイドが含まれます。これらは深刻な副作用を引き起こす可能性があるため、慎重に使用されます。

FSGSは再発する可能性のある疾患です。糸球体の瘢痕化は生涯続く可能性があるため、腎臓の機能がどの程度維持されているかを確認するために、医療チームによる経過観察が必要です。

腎不全の場合、透析と腎移植が治療法となります。

セルフケア

腎臓をより健康に保つのに役立つ生活習慣の変更は以下のとおりです。

  • 腎臓を損傷する可能性のある薬を服用しないでください。 これには、非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)などの一部の鎮痛剤が含まれます。処方箋なしで入手できるNSAIDsには、イブプロフェン(アドビル、モトリンIBなど)やナプロキセンナトリウム(アレベ)などがあります。
  • 喫煙しないでください。 禁煙の助けが必要な場合は、医療チームのメンバーに相談してください。
  • 健康的な体重を維持してください。 体重過多の場合は減量してください。
  • ほとんどの日、活動的になりましょう。 活動することは健康に良いことです。どのような種類の運動を、どのくらいの運動量を行うことができるかについては、医療チームに相談してください。
診察の準備

まず初めに、かかりつけの医療機関を受診することができます。または、腎臓病の専門医である腎臓内科医に紹介されることもあります。

予約の準備をするための情報をご紹介します。

予約をする際に、特定の検査の前に飲食を控えるなど、予約前にする必要があるかどうかを確認してください。これは絶食と呼ばれます。

以下のリストを作成してください。

  • 症状(予約の理由とは無関係と思われる症状も含む)とその発症時期
  • 重要な個人情報(大きなストレス、最近の生活の変化、家族歴など)
  • 服用しているすべての薬、ビタミン剤、その他のサプリメント(用量を含む)
  • 医療チームに質問する内容

可能な場合は、家族や友人を同伴して、提供された情報を記憶するのに役立てましょう。

巣状糸球体硬化症(FSGS)の場合、医療専門家に尋ねる基本的な質問には、以下のようなものがあります。

  • 私の症状の原因は何ですか?
  • 私の症状の他の考えられる原因は何ですか?
  • どんな検査が必要ですか?
  • 私の病状は治る見込みがありますか、それとも長期にわたるものですか?
  • 治療法にはどのようなものがありますか?
  • 他の健康上の問題もあります。それらをどのように最適に管理できますか?
  • 守るべき制限事項はありますか?
  • 専門医の診察を受ける必要がありますか?
  • パンフレットやその他の印刷物を入手できますか?どのようなウェブサイトが役立つと思いますか?

質問はすべて必ず行ってください。

医療従事者は、次のような質問をする可能性があります。

  • 症状は時々起こるものですか、それとも常にありますか?
  • 症状の重症度はどの程度ですか?
  • 何か症状を改善するものはありますか?
  • 何か症状を悪化させるものはありますか?

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