溶血性尿毒症症候群（Hus）

溶血性尿毒症症候群（HUS）は、小さな血管が損傷し、炎症を起こす可能性のある状態です。この損傷により、体全体の血管に血栓が形成される可能性があります。血栓は腎臓やその他の臓器を損傷する可能性があります。溶血性尿毒症症候群は腎不全を引き起こす可能性があり、生命を脅かす可能性があります。

誰でも溶血性尿毒症症候群になる可能性があります。しかし、幼児に最も多く見られます。ほとんどの場合、特定の株の大腸菌（E. coli）細菌による感染が原因です。

その他の感染症、特定の薬、妊娠、癌、自己免疫疾患などの状態が、溶血性尿毒症症候群の原因となる可能性があります。特定の遺伝子変化の結果である可能性もあります。

溶血性尿毒症症候群は重篤です。しかし、早期に治療すれば、特に幼児ではほとんどの人が完全に回復します。

溶血性尿毒症候群の症状は、原因によって異なります。大腸菌が原因の溶血性尿毒症候群の最初の症状には、以下が含まれる場合があります。

• 多くの場合、血便を伴う下痢
• 胃の痛み、けいれん、または膨満感
• 発熱
• 嘔吐

あらゆる種類の溶血性尿毒症候群は、血管を損傷します。この損傷により、赤血球が破壊され、貧血を引き起こします。また、血管内に血栓が形成され、腎臓が損傷します。

これらの変化の症状には、以下が含まれます。

• 皮膚の色素沈着の消失
• 極度の疲労
• 容易なアザ
• 鼻血や口からの出血など、異常な出血
• 排尿量の減少または尿中の血
• 脚、足、または足首の浮腫（むくみ）。顔、手、足、または全身の浮腫は、それほど多くありません。
• 錯乱、けいれん、または脳卒中

血便または数日間の下痢の後に以下の症状がある場合は、すぐに医療チームのメンバーに相談してください。

• 排尿量の減少
• 浮腫
• 打撲
• 異常な出血
• 極度の疲労感

12時間以上排尿がない場合は、緊急治療を受けてください。

溶血性尿毒症症候群の最も一般的な原因は、特定の株の大腸菌による感染です。これは5歳未満の子どもに特に当てはまります。一部の大腸菌株は、志賀毒素と呼ばれる毒素を産生します。これらの株は志賀毒素産生性大腸菌（STEC）と呼ばれています。

数百種類ある大腸菌のほとんどは典型的なもので無害です。しかし、一部の大腸菌株は溶血性尿毒症症候群を引き起こす可能性があります。

溶血性尿毒症症候群の他の原因には、以下が含まれます。

• **その他の感染症。**これには、肺炎球菌、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、またはインフルエンザウイルスによる感染が含まれます。
• **特定の薬剤。**これには、がん治療に使用される一部の薬剤や、臓器移植を受けた人が臓器を拒絶しないようにするための薬剤が含まれます。
• **その他の病状の合併症。**まれに、妊娠や自己免疫疾患やがんなどの病状が含まれる場合があります。

非定型と呼ばれる、まれなタイプの溶血性尿毒症症候群は、家族内で遺伝する可能性があります。このタイプの溶血性尿毒症症候群の原因となる遺伝子を遺伝した人すべてが必ずしもこの病状になるわけではありません。しかし、感染症、特定の薬剤の使用、または持続的な健康状態が、遺伝子を持つ人において溶血性尿毒症症候群の発症を引き起こす可能性があります。

E.coliが原因の溶血性尿毒症症候群は、以下の場合に発生する可能性があります。

• 細菌に汚染された肉、果物、または野菜を食べる。
• 細菌を含む糞便が混入しているプールや湖で泳ぐ。
• 感染者と密接に接触する。

溶血性尿毒症症候群にかかるリスクが最も高いのは、以下の場合です。

• 5歳以下の子供。
• 免疫力が低下している人。
• 特定の遺伝子変異を持つ人。

溶血性尿毒症症候群は、以下の生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。

• 腎不全（急性と呼ばれる突然発症するものと、慢性と呼ばれる時間をかけて発症するものがあります）
• 脳卒中またはけいれん
• 昏睡
• 血栓症（出血につながる可能性があります）
• 心臓の問題
• 消化管の問題（腸、胆嚢、膵臓の問題など）

E. coliに汚染された肉や農産物は、見た目、触感、臭いで異常がわからない場合があります。E. coli感染症やその他の食中毒を防ぐために：

• 処理（低温殺菌）されていない牛乳、ジュース、サイダーは飲まないこと。
• 飲食の前と、トイレ使用後、おむつ交換後は、手をよく洗うこと。
• 食器や食品の表面をこまめに清掃すること。
• 肉は内部温度が華氏160度（摂氏71度）以上になるまで十分に加熱すること。
• 肉の解凍は、電子レンジまたは冷蔵庫で行い、調理台の上では行わないこと。
• 生の食品と他の食品を分けて保管すること。調理済みの肉を、生の肉を置いていた皿に置かないこと。
• 汚染された水泳エリアを避けること。下痢の場合は水泳をしないこと。

身体診察と血液検査で溶血性尿毒症症候群の診断を確認できます。血液検査には以下が含まれる場合があります。

• 血液検査。 これらの検査では、赤血球が損傷しているかどうかを確認できます。血液検査では、血小板数が少ない、赤血球数が少ない、または通常腎臓で除去される老廃物であるクレアチニンのレベルが通常より高いことも示されます。
• 尿検査。 この検査では、尿中のタンパク質や血液の異常なレベル、および感染の兆候を見つけることができます。
• 便サンプル。 この検査では、便中に大腸菌などの細菌が見つかる場合があります。

溶血性尿毒症症候群の原因が不明な場合は、他の検査で原因を特定できる場合があります。

溶血性尿毒症症候群は入院治療が必要です。治療には、腎臓が通常通りに体液や老廃物を除去できなくなるため、失われた体液やミネラルを補充することが含まれます。静脈栄養が必要になる場合もあります。

入院中は、輸血と呼ばれる方法で、赤血球や血小板を静脈に投与される場合があります。

• 赤血球は、貧血の症状を改善するのに役立ちます。
• 血小板は、出血やあざができやすい人の血液凝固を改善するのに役立ちます。

溶血性尿毒症症候群の合併症や非定型型の場合、血管へのさらなる損傷を防ぐために、エクリズマブ（ソリリス）という薬物が使用される場合があります。

エクリズマブを服用する人は、薬物の可能性のある深刻な副作用である髄膜炎を防ぐための予防接種を受ける必要があります。

症状、溶血性尿毒症症候群の原因、合併症の有無によっては、以下の治療法が用いられる場合があります。

• 腎透析。 透析は、血液から老廃物や余分な水分を除去します。透析は、腎臓の機能が回復するまでに行われることが多く、しかし、腎臓の損傷が著しい場合は、長期透析が必要になる場合があります。
• 血漿交換。 血漿は、血液細胞や血小板の循環を助ける血液の液体成分です。血液から血漿を除去し、新鮮または凍結保存されたドナーの血漿に置き換えるために、機械が使用される場合があります。
• 腎移植。 溶血性尿毒症症候群による重度の腎臓損傷のある患者の中には、腎移植が必要になる場合があります。