クラーツキン腫瘍

肝門部胆管癌

胆嚢は、肝臓で作られる黄緑色の胆汁を貯蔵しています。胆汁は肝臓から胆嚢に流れ込み、食物の消化に必要なまで胆嚢に留まります。食事中、胆嚢は胆管に胆汁を放出します。胆管は胆汁を十二指腸と呼ばれる小腸の上部へと運び、食物中の脂肪の分解を助けます。

肝門部胆管癌は、肝臓から出て胆嚢と合流する胆管に発生する胆管癌の一種です。肝門部胆管癌は、クラツキン腫瘍としても知られています。

肝門部胆管癌の診断に使用される検査と処置には、以下のものがあります。

• 画像検査、例えばコンピュータ断層撮影（CT）や磁気共鳴画像法（MRI）
• CA 19-9腫瘍マーカーの非常に高いレベルを示す血液検査
• 内視鏡的逆行性胆管膵管造影法（ERCP）または内視鏡的超音波検査、および蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）を用いた特殊な検査室検査による生検

皮膚から胆管に挿入された針を用いて細胞を採取する（経腹的生検）ことは、医師は通常推奨しません。この方法は、癌の再発リスクを高め、肝移植を受けられなくなる可能性があります。

生検は、内視鏡的逆行性胆管膵管造影法（ERCP）または内視鏡的超音波検査、および蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）を用いた特殊な検査室検査によって行われます。

皮膚から胆管に挿入された針を用いて細胞を採取する（経腹的生検）ことは、医師は通常推奨しません。この方法は、癌の再発リスクを高め、肝移植を受けられなくなる可能性があります。

最適な治療法は、肝門部胆管癌の位置と範囲によって異なります。治療には、通常、手術、肝移植、または痛みやその他の症状を軽減するための支持療法が含まれます。

肝門部胆管癌の手術には、以下のものが含まれます。

• 癌
• 周囲の胆管
• 肝臓の一部
• 近くのリンパ節

その後、外科医は残りの胆管を小腸に接続して、胆汁が消化管に到達し、食物の消化を助けることができるようにします。

早期の肝門部胆管癌の患者の中には、肝移植を検討する人もいます。手術前にできるだけ多くの癌細胞を死滅させるために、通常、化学療法と放射線療法が肝移植の前に使用されます。

この治療法には、通常、以下が含まれます。

• 細胞を放射線に対してより脆弱にする薬剤を用いた静脈内化学療法
• 外部照射療法
• 癌の近くに配置され、ゆっくりと放射線を放出する小さなワイヤーを使用する内部照射療法（近接照射療法）
• 移植手術までの経口化学療法
• 癌の転移の兆候を探すための低侵襲手術
• ドナーの肝臓が入手可能な場合の肝臓移植

肝移植を待つ間、手術に十分耐えられる健康状態であることを確認するために、定期的な検査を受けて健康状態を評価することがあります。

手術や肝移植を受けられない進行した肝門部胆管癌の患者は、癌の増殖を遅らせるために化学療法を受ける場合があります。

内視鏡的逆行性胆管膵管造影法（ERCP）は、胆管をX線画像で強調表示するために造影剤を使用します。カメラの付いた細くて柔軟なチューブ（内視鏡）を喉を通して小腸に入れます。造影剤は、内視鏡を通して挿入された小さな中空チューブ（カテーテル）を通して管に入ります。カテーテルを通して挿入された小さな器具を使用して、胆石を除去することもできます。

内視鏡超音波検査では、医師が長い柔軟なチューブ（内視鏡）を喉から腹部まで挿入します。チューブの先端にある超音波装置は、音波を発して近くの組織の画像を生成します。

医師が胆管癌を疑う場合、以下の検査を1つ以上行うことがあります。

• 肝機能検査。 肝機能を測定する血液検査により、医師は症状の原因に関する手がかりを得ることができます。
• 小さなカメラで胆管を検査する検査。 内視鏡的逆行性胆管膵管造影法（ERCP）では、小さなカメラを備えた細くて柔軟なチューブを喉から消化管を通して小腸まで挿入します。カメラを使用して、胆管が小腸に接続する部分を検査します。医師はこの処置を使用して、胆管に造影剤を注入し、画像検査でより鮮明に表示することもできます。
• 画像検査。 画像検査により、医師は体内の臓器を確認し、胆管癌の兆候を探すことができます。胆管癌の診断に使用される技術には、超音波検査、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、磁気共鳴画像法（MRI）と磁気共鳴胆管膵管造影法（MRCP）の組み合わせがあります。MRCPは、ERCPに代わる非侵襲的な方法としてますます使用されています。これは、画像を強調するための造影剤を必要とせずに、3D画像を提供します。
• 検査のための組織サンプルを採取する処置。 生検とは、顕微鏡で検査するために小さな組織サンプルを採取する処置です。

胆管が小腸に接続する場所に非常に近い場所に疑わしい領域がある場合、医師はERCP中に生検サンプルを採取することがあります。疑わしい領域が肝臓の内側または近くに存在する場合、医師は長い針を皮膚を通して患部に挿入して組織サンプルを採取することがあります（細針吸引）。医師は、内視鏡超音波検査やCTスキャンなどの画像検査を使用して、針を正確な場所に誘導することがあります。

医師がどのように生検サンプルを採取するかは、後で利用できる治療法に影響を与える可能性があります。たとえば、細針吸引によって胆管癌の生検が行われた場合、肝臓移植を受ける資格がなくなります。胆管癌の診断に関する医師の経験について尋ねることなどをためらわないでください。疑問がある場合は、セカンドオピニオンを求めてください。

腫瘍マーカー検査。 血液中の糖鎖抗原（CA）19-9のレベルをチェックすることで、医師は診断に関する追加の手がかりを得ることができます。CA 19-9は、胆管癌細胞によって過剰生産されるタンパク質です。

ただし、血液中のCA 19-9レベルが高いからといって、胆管癌であるとは限りません。この結果は、胆管の炎症や閉塞など、他の胆管疾患でも発生する可能性があります。

検査のための組織サンプルを採取する処置。 生検とは、顕微鏡で検査するために小さな組織サンプルを採取する処置です。

胆管が小腸に接続する場所に非常に近い場所に疑わしい領域がある場合、医師はERCP中に生検サンプルを採取することがあります。疑わしい領域が肝臓の内側または近くに存在する場合、医師は長い針を皮膚を通して患部に挿入して組織サンプルを採取することがあります（細針吸引）。医師は、内視鏡超音波検査やCTスキャンなどの画像検査を使用して、針を正確な場所に誘導することがあります。

医師がどのように生検サンプルを採取するかは、後で利用できる治療法に影響を与える可能性があります。たとえば、細針吸引によって胆管癌の生検が行われた場合、肝臓移植を受ける資格がなくなります。胆管癌の診断に関する医師の経験について尋ねることなどをためらわないでください。疑問がある場合は、セカンドオピニオンを求めてください。

医師が胆管癌の診断を確定した場合、癌の程度（病期）を特定しようとします。多くの場合、これには追加の画像検査が含まれます。癌の病期は、予後と治療法を決定するのに役立ちます。

胆管癌（胆管がん）の治療法には、以下のようなものがあります。\n- 手術 可能な場合は、外科医は癌をできる限り多く切除しようとします。非常に小さな胆管癌の場合、胆管の一部を切除し、切断端を接続する手術が行われます。より進行した胆管癌の場合、近くの肝臓組織、膵臓組織、またはリンパ節も切除される場合があります。\n- 肝移植 門脈胆管癌の患者さんの中には、肝臓を摘出してドナーの肝臓と交換する手術（肝移植）が選択肢となる場合があります。多くの人にとって、肝移植は門脈胆管癌の治療法となり得ますが、肝移植後も癌が再発するリスクがあります。\n- 化学療法 化学療法は、抗がん剤を使用して癌細胞を殺す治療法です。化学療法は、肝移植の前に使用される場合があります。また、進行した胆管癌の患者さんに対して、病気を遅らせ、症状を軽減するために選択肢となる場合があります。抗がん剤は静脈に注入され、全身に巡ります。または、癌細胞に直接送達されるように投与される場合があります。\n- 放射線療法 放射線療法は、X線や陽子などの線源からの高エネルギービームを使用して癌細胞を殺す治療法です。放射線療法には、体に向け放射線ビームを照射する機械を使用する方法（外部照射療法）があります。または、癌部位の近くに体内に放射性物質を配置する方法（近接照射療法）があります。\n- 分子標的薬療法 分子標的薬治療は、癌細胞内に存在する特定の異常を標的にします。これらの異常を阻害することにより、分子標的薬治療は癌細胞を死滅させることができます。医師は、あなたの胆管癌に対して分子標的療法が有効かどうかを調べるために、癌細胞の検査を行う場合があります。\n- 免疫療法 免疫療法は、あなたの免疫系を使用して癌と戦う治療法です。癌細胞は、免疫細胞から隠れるのを助けるタンパク質を産生するため、体の病気と戦う免疫系があなたの癌を攻撃しない場合があります。免疫療法は、その過程を妨害することで機能します。胆管癌の場合、免疫療法は、他の治療法が効果を示さなかった進行癌の選択肢となる場合があります。\n- 癌細胞の加熱 高周波アブレーションは、電流を使用して癌細胞を加熱し、破壊する治療法です。超音波などの画像検査をガイドとして使用し、医師は腹部への小さな切開に1本または複数の細い針を挿入します。針が癌に到達すると、電流で加熱され、癌細胞が破壊されます。\n- 光線力学療法 光線力学療法では、光感受性化学物質が静脈に注入され、急速に増殖する癌細胞に蓄積されます。癌に照射されたレーザー光は、癌細胞内で化学反応を引き起こし、癌細胞を死滅させます。通常、複数の治療が必要になります。光線力学療法は、症状の軽減に役立ち、癌の増殖を遅らせる可能性もあります。治療後、日光に当たるのを避ける必要があります。\n胆管癌は非常に治療が困難な癌であるため、担当医の治療経験について遠慮なく質問してください。少しでも疑問があれば、セカンドオピニオンを受けてください。\n臨床試験とは、新しい薬や新しい手術法など、新しい治療法を試験するための研究です。研究されている治療法が現在の治療法よりも安全で効果的であることが証明されれば、新しい標準治療となる可能性があります。\n臨床試験は治癒を保証するものではなく、深刻な予期せぬ副作用が生じる可能性があります。一方、癌の臨床試験は、可能な限り安全に実施されるように綿密に監視されています。臨床試験では、そうでなければ利用できない治療法を利用できます。\nあなたに適した臨床試験について、医師に相談してください。\n緩和ケアとは、重篤な病気による痛みやその他の症状の緩和に重点を置いた専門的な医療です。緩和ケアの専門家は、あなた、あなたの家族、そして他の医師と協力して、継続的なケアを補完する追加のサポートを提供します。緩和ケアは、手術などの積極的な治療を受けている間にも利用できます。\n緩和ケアを他の適切な治療法と併用すると、診断後すぐにでも、癌患者は気分が良くなり、寿命が延びる可能性があります。\n緩和ケアは、医師、看護師、その他の特別に訓練された専門家からなるチームによって提供されます。これらのチームは、癌患者とその家族の生活の質を向上させることを目指しています。緩和ケアは、ホスピスケアや終末期ケアとは異なります。\n無料登録して、癌への対処に関する詳細なガイドと、セカンドオピニオンの入手方法に関する役立つ情報を手に入れましょう。メール内の登録解除リンクからいつでも登録を解除できます。\n癌への対処に関する詳細なガイドは、まもなくあなたの受信箱に届きます。また、\n命に関わる病気にかかったと知ることは、壊滅的な出来事となる可能性があります。胆管癌に対処するための簡単な答えは見つかりませんが、以下の提案の一部が役立つかもしれません。\n- 癌について知る必要があることを学びましょう。 癌の種類とステージ、治療法、そして希望があれば予後について、医師に質問しましょう。胆管癌についてより多く学ぶことで、治療の決定をより自信を持って行えるようになるでしょう。信頼できる情報源についても質問しましょう。\n- 友人や家族を近くに置いてください。 親しい人間関係を維持することは、癌に対処する上で役立ちます。友人や家族は、入院中の家事の世話など、必要な実際的なサポートを提供できます。そして、あなたが圧倒されたと感じたときに、感情的なサポートを提供できます。\n- 話す相手を見つけましょう。 友人や家族はあなたの最良の同盟国となり得ますが、場合によっては、あなたの診断のショックに対処するのが難しい場合があります。このような場合、カウンセラー、医療ソーシャルワーカー、または牧師や宗教カウンセラーと話すことが役立つ場合があります。医師に紹介を依頼してください。\n- 他の癌サバイバーとつながりましょう。 他の癌サバイバーと話すことで、慰めを見つけることができるかもしれません。地域のアメリカ癌協会支部にご連絡して、お住まいの地域にある癌サポートグループを見つけましょう。\n- 未知への計画を立てましょう。 癌などの命に関わる病気にかかると、死亡の可能性に備える必要があります。一部の人にとって、強い信仰心や自分自身よりも偉大な何かを感じることが、命に関わる病気を受け入れる上で容易になります。\n医師に指示書と終末期医療計画について尋ねて、必要に応じて終末期医療を計画しましょう。\n未知への計画を立てましょう。 癌などの命に関わる病気にかかると、死亡の可能性に備える必要があります。一部の人にとって、強い信仰心や自分自身よりも偉大な何かを感じることが、命に関わる病気を受け入れる上で容易になります。\n医師に指示書と終末期医療計画について尋ねて、必要に応じて終末期医療を計画しましょう。