シュウ酸過剰尿症とシュウ酸沈着症

高シュウ酸尿症（こうしゅうさん뇨しょう）は、尿中にシュウ酸が過剰に含まれる状態です。シュウ酸は、体内で自然に生成される化学物質であり、一部の食品にも含まれています。しかし、尿中のシュウ酸が多すぎると、深刻な問題を引き起こす可能性があります。

高シュウ酸尿症は、遺伝子変異、腸疾患、またはシュウ酸を多く含む食品の過剰摂取によって引き起こされる可能性があります。腎臓の長期的な健康は、高シュウ酸尿症を早期に発見し、迅速に治療することが重要です。

シュウ酸結晶沈着症（シュウさんけっしょうちんちゃくしょう）は、高シュウ酸尿症の原発性および腸関連の原因を持つ人において、腎機能が低下した後に起こります。血液中にシュウ酸が過剰に蓄積され、血管、骨、臓器にシュウ酸が蓄積される可能性があります。

多くの場合、高シュウ酸尿症の最初の兆候は腎結石です。腎結石の症状には以下が含まれます。

• 背中、脇腹、下腹部、または鼠径部の鋭い痛み。
• 血尿のため、ピンク色、赤色、または茶色に見える尿。
• 排尿とも呼ばれる、頻繁な排尿の必要性。
• 排尿時の痛み。
• 排尿できない、または少量しか排尿できない。
• 冷え、発熱、胃のむかつき、または嘔吐。

小児が腎結石になることは一般的ではありません。小児や10代の若者で形成される腎結石は、高シュウ酸尿症などの健康上の問題が原因である可能性が高いです。

腎結石のある若い人は全員、検査を受ける必要があります。検査には、尿中のシュウ酸塩を測定する検査が含まれる必要があります。腎結石を繰り返し患う成人についても、尿中のシュウ酸塩の検査を受ける必要があります。

シュウ酸尿症は、シュウ酸と呼ばれる化学物質が尿中に過剰に蓄積される状態です。シュウ酸尿症にはいくつかの種類があります。

• 原発性シュウ酸尿症。 このタイプはまれな遺伝性疾患であり、家族内で遺伝することを意味します。遺伝子の変化によって引き起こされます。原発性シュウ酸尿症では、肝臓がシュウ酸の過剰産生を防ぐ特定のタンパク質を十分に生成しません。または、タンパク質が正常に機能しません。体は余剰のシュウ酸を腎臓から尿中に排出します。余剰のシュウ酸はカルシウムと結合して腎結石や結晶を形成する可能性があります。これらは腎臓を損傷し、機能不全を引き起こす可能性があります。

原発性シュウ酸尿症では、腎結石が早期に形成されます。最も頻繁に、小児期から20歳まで症状を引き起こします。原発性シュウ酸尿症の多くの人の腎臓は、若年成人期から中年成人期までに機能不全になります。しかし、この疾患の乳幼児でも腎不全が発生する可能性があります。一方、原発性シュウ酸尿症の人の中には、腎不全を経験しない人もいます。

• 腸性シュウ酸尿症。 一部の腸の問題により、体が多量のシュウ酸を食物から吸収するようになります。これにより、尿中のシュウ酸量が増加する可能性があります。クローン病は、腸性シュウ酸尿症につながる可能性のある腸の問題の1つです。もう1つは短腸症候群であり、手術中に小腸の一部が切除された場合に発生する可能性があります。

他の健康上の問題により、小腸が食物から脂肪を吸収することが困難になります。これが起こると、シュウ酸が腸で吸収される可能性が高まります。通常、シュウ酸は腸内でカルシウムと結合し、便を通して体外に排出されます。しかし、腸内に脂肪が増加すると、カルシウムは脂肪に結合します。これにより、シュウ酸が腸内で遊離し、血流に吸収されます。その後、腎臓によってろ過されます。ルー・Y胃バイパス手術も、腸での脂肪吸収の障害につながる可能性があり、シュウ酸尿症のリスクを高めます。

• シュウ酸を多く含む食品の摂取に関連するシュウ酸尿症。 シュウ酸を多く含む食品を大量に摂取すると、シュウ酸尿症や腎結石のリスクが高まります。これらの食品には、ナッツ、チョコレート、紅茶、ほうれん草、ジャガイモ、ビーツ、ルバーブなどがあります。食事関連または腸性シュウ酸尿症がある場合は、シュウ酸を多く含む食品を避けることが重要です。原発性シュウ酸尿症がある場合も、医師からこれらの食品の摂取制限を指示される場合があります。

原発性シュウ酸尿症。 このタイプはまれな遺伝性疾患であり、家族内で遺伝することを意味します。遺伝子の変化によって引き起こされます。原発性シュウ酸尿症では、肝臓がシュウ酸の過剰産生を防ぐ特定のタンパク質を十分に生成しません。または、タンパク質が正常に機能しません。体は余剰のシュウ酸を腎臓から尿中に排出します。余剰のシュウ酸はカルシウムと結合して腎結石や結晶を形成する可能性があります。これらは腎臓を損傷し、機能不全を引き起こす可能性があります。

原発性シュウ酸尿症では、腎結石が早期に形成されます。最も頻繁に、小児期から20歳まで症状を引き起こします。原発性シュウ酸尿症の多くの人の腎臓は、若年成人期から中年成人期までに機能不全になります。しかし、この疾患の乳幼児でも腎不全が発生する可能性があります。一方、原発性シュウ酸尿症の人の中には、腎不全を経験しない人もいます。

腸性シュウ酸尿症。 一部の腸の問題により、体が多量のシュウ酸を食物から吸収するようになります。これにより、尿中のシュウ酸量が増加する可能性があります。クローン病は、腸性シュウ酸尿症につながる可能性のある腸の問題の1つです。もう1つは短腸症候群であり、手術中に小腸の一部が切除された場合に発生する可能性があります。

他の健康上の問題により、小腸が食物から脂肪を吸収することが困難になります。これが起こると、シュウ酸が腸で吸収される可能性が高まります。通常、シュウ酸は腸内でカルシウムと結合し、便を通して体外に排出されます。しかし、腸内に脂肪が増加すると、カルシウムは脂肪に結合します。これにより、シュウ酸が腸内で遊離し、血流に吸収されます。その後、腎臓によってろ過されます。ルー・Y胃バイパス手術も、腸での脂肪吸収の障害につながる可能性があり、シュウ酸尿症のリスクを高めます。

治療を受けないと、原発性高シュウ酸尿症は腎臓を損傷する可能性があります。時間とともに、腎臓の機能が停止することがあります。これは腎不全と呼ばれます。一部の人にとって、これが病気の最初の兆候です。

腎不全の症状には以下が含まれます。

• いつものように排尿しない、または全く排尿しない。
• 病気や疲労感。
• 食欲不振。
• 吐き気と嘔吐。
• 顔色が青白く、または赤血球数が少ないこと（貧血）に関連する皮膚色の変化。
• 手足の腫れ。

原発性または腸性高シュウ酸尿症があり、腎臓の機能が十分に働かなくなると、シュウ酸カルシウム沈着症が発生します。体は余分なシュウ酸塩を排出できなくなるため、シュウ酸塩が蓄積し始めます。最初に血液中に蓄積し、次に目、骨、皮膚、筋肉、血管、心臓、その他の臓器に蓄積します。

シュウ酸カルシウム沈着症は、後期には腎臓以外の多くの健康問題を引き起こす可能性があります。これらには以下が含まれます。

• 骨疾患。
• 貧血。
• 皮膚潰瘍。
• 心臓と目の問題。
• 小児では、発育と成長に深刻な問題が生じます。

あなたは徹底的な身体検査を受けることになるでしょう。あなたの健康歴や食習慣について質問されるかもしれません。

シュウ酸尿症を診断するための検査には、以下が含まれる場合があります。

• 尿検査：尿中のシュウ酸塩およびその他の物質を測定します。24時間尿を採取するための特別な容器が提供されます。その後、検査室に送られます。
• 血液検査：腎臓の機能を調べ、血液中のシュウ酸塩レベルを測定します。
• 結石分析：尿で排出されたり、手術で摘出された後の腎臓結石の成分を調べます。
• 腎臓のX線検査、超音波検査、またはコンピューター断層撮影（CT）スキャン：腎臓結石や体内のシュウ酸カルシウムの蓄積がないかを確認します。

シュウ酸尿症であるかどうかを確実に確認し、病気が体の他の部分にどのように影響を与えているかを確認するために、さらに検査が必要になる場合があります。これらの検査には、以下が含まれる場合があります。

• DNA検査：原発性シュウ酸尿症の原因となる遺伝子変化を調べます。
• 腎生検：シュウ酸塩の蓄積がないかを確認します。
• 心臓超音波検査：心臓へのシュウ酸塩の蓄積がないかを確認できる画像検査です。
• 眼科検査：眼へのシュウ酸塩の沈着がないかを確認します。
• 骨髄生検：骨へのシュウ酸塩の蓄積がないかを確認します。
• 肝生検：酵素欠損症と呼ばれるタンパク質の低レベルを調べます。この検査は、遺伝子検査でシュウ酸尿症の原因が判明しないまれな場合にのみ必要です。

原発性シュウ酸尿症であることがわかった場合、あなたの兄弟姉妹もこの病気のリスクがあります。彼らも検査を受ける必要があります。お子さんに原発性シュウ酸尿症がある場合、あなたとパートナーが今後子供を持つ予定がある場合は、遺伝子検査を受けることを検討するかもしれません。シュウ酸尿症の経験豊富な医療遺伝カウンセラーが、あなたの意思決定と検査をサポートすることができます。

治療法は、あなたのシュウ酸尿症の種類、症状、および疾患の重症度によって異なります。治療への反応の良さも、あなたの医療チームがあなたの状態をどのように管理するかを決定するのに役立ちます。

腎臓に形成されるシュウ酸カルシウム結晶の量を減らすために、医師はこれらの治療法の1つ以上を提案することがあります。

• **薬物療法。**ルマシラン（Oxlumo）は、原発性シュウ酸尿症の小児および成人におけるシュウ酸塩レベルを低下させる薬剤です。ピリドキシンとも呼ばれるビタミンB-6の処方薬は、原発性シュウ酸尿症のある一部の人々の尿中のシュウ酸塩を減少させるのに役立ちます。薬局で調製され、経口摂取されるリン酸塩とクエン酸塩は、シュウ酸カルシウム結晶の形成を防ぐのに役立ちます。

医師は、チアジド系利尿薬などの他の薬を処方する場合もあります。これは、尿中に見つかった他の異常な兆候によって異なります。腸性シュウ酸尿症がある場合、医師は食事と一緒にカルシウムサプリメントを服用することを推奨する場合もあります。これにより、腸内でシュウ酸塩がカルシウムと結合し、便を通して体外に排出されやすくなります。

• **十分な水分摂取。**腎臓がまだ正常に機能している場合、医師はより多くの水または他の液体を飲むように指示する可能性があります。これは腎臓を洗浄し、シュウ酸塩結晶の蓄積を防ぎ、腎結石の形成を防ぐのに役立ちます。
• **食事療法の変更。**一般的に、腸性または食事関連のシュウ酸尿症がある場合は、食事の選択に注意を払うことがより重要です。食事療法の変更は、尿中のシュウ酸塩レベルを低下させるのに役立つ場合があります。医療チームは、シュウ酸塩の多い食品を制限し、塩分を制限し、動物性タンパク質と砂糖を減らすことを提案する場合があります。しかし、食事療法の変更は、すべての原発性シュウ酸尿症患者に役立つとは限りません。医療チームの提案に従ってください。

**薬物療法。**ルマシラン（Oxlumo）は、原発性シュウ酸尿症の小児および成人におけるシュウ酸塩レベルを低下させる薬剤です。ピリドキシンとも呼ばれるビタミンB-6の処方薬は、原発性シュウ酸尿症のある一部の人々の尿中のシュウ酸塩を減少させるのに役立ちます。薬局で調製され、経口摂取されるリン酸塩とクエン酸塩は、シュウ酸カルシウム結晶の形成を防ぐのに役立ちます。

医師は、チアジド系利尿薬などの他の薬を処方する場合もあります。これは、尿中に見つかった他の異常な兆候によって異なります。腸性シュウ酸尿症がある場合、医師は食事と一緒にカルシウムサプリメントを服用することを推奨する場合もあります。これにより、腸内でシュウ酸塩がカルシウムと結合し、便を通して体外に排出されやすくなります。

シュウ酸尿症の人は腎結石がよく見られますが、常に治療が必要とは限りません。大きな腎結石が痛みを引き起こしたり、尿の流れを妨げたりする場合は、尿中に排出できるように、それらを取り除いたり、砕いたりする必要がある場合があります。

シュウ酸尿症の重症度によっては、時間の経過とともに腎臓の機能が低下することがあります。腎臓の一部を代替する透析という治療法が役立つ場合があります。しかし、それはあなたの体が作るシュウ酸塩の量には追いつきません。腎移植または腎臓と肝臓の同時移植は、原発性シュウ酸尿症を治療できます。肝移植は、一部の種類の原発性シュウ酸尿症を治癒する可能性のある唯一の治療法です。