肥大型心筋症

肥大型心筋症では、中隔と呼ばれる心筋壁が通常よりも厚くなることがよくあります。しかし、肥厚は左下心室（左心室とも呼ばれる）のどこでも起こる可能性があります。

肥大型心筋症（HCM）は、心臓の筋肉が肥大する病気です。肥厚した心筋は、心臓が血液を送り出すのを困難にする可能性があります。

肥大型心筋症の多くの人は、自分がその病気にかかっていることに気づいていません。それは、症状がほとんどないか、まったくないためです。しかし、HCM患者の少数の例では、肥厚した心筋が重篤な症状を引き起こす可能性があります。これには、息切れや胸痛が含まれます。HCM患者の中には、心臓の電気的システムに変化が生じる人もいます。これらの変化は、生命を脅かす不整脈や突然死につながる可能性があります。

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a heart condition. It can cause several symptoms, some of which are more common during physical activity. These symptoms include:

• Chest pain: This is often felt during exercise and can be a sign of the heart not getting enough blood.
• Fainting: Passing out, especially during or shortly after exercise or other activity, is another possible symptom.
• Palpitations: This is a feeling of a fast, fluttering, or pounding heart. You might feel like your heart is racing.
• Shortness of breath: This is especially noticeable during exercise. Other things can cause shortness of breath and a racing heartbeat, so it's crucial to get checked out.

It's important to see a doctor promptly if you experience any of these symptoms, especially if you have a family history of HCM. A doctor can figure out the cause and give you the appropriate treatment.

Seek immediate medical attention (call 911 or your local emergency number) if you experience any of these serious symptoms for more than a few minutes:

• Rapid or irregular heartbeat: This means your heart isn't beating normally.
• Trouble breathing: This could be a sign of a serious problem.
• Chest pain: If the pain is severe or persistent, it's a medical emergency.

Remember, these are just some common symptoms. If you're concerned about your heart health, talk to your doctor. Early diagnosis and treatment are key to managing HCM and preventing more serious complications.

息切れや速く、ドキドキする心臓の鼓動を引き起こす病状は数多くあります。原因を突き止め、適切な治療を受けるために、迅速な検査を受けることが重要です。肥大型心筋症（HCM）の家族歴がある場合、または肥大型心筋症に関連する症状がある場合は、医療専門家にご相談ください。

以下の症状が数分以上続く場合は、911または地域の緊急電話番号にお電話ください。

• 速い脈拍または不整脈
• 呼吸困難
• 胸痛

肥大型心筋症は通常、心筋を肥厚させる遺伝子の変化によって引き起こされます。

肥大型心筋症は、心臓の下部の2つの部屋の間の壁に典型的に影響を与えます。この壁を中隔といいます。これらの部屋を心室といいます。肥厚した壁は、心臓からの血液の流れを妨げる可能性があります。これは閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。

血液の流れの有意な閉塞がない場合、その状態は非閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。しかし、左心室と呼ばれる心臓の主要なポンプ室は硬くなる可能性があります。これにより、心臓の弛緩が困難になります。この硬直は、心室が収容し、各心拍で体へ送ることができる血液量も減少させます。

心筋細胞も、肥大型心筋症の患者では異なる配置になります。これは筋線維乱れと呼ばれます。一部の人では不整脈を引き起こす可能性があります。

肥大型心筋症は通常、家族内で遺伝します。つまり、遺伝性の病気です。片方の親が肥大型心筋症の場合、その遺伝子変化を引き継ぎ、病気になる確率は50％です。

肥大型心筋症の患者さんの両親、子供、または兄弟姉妹は、医療チームにスクリーニング検査について相談する必要があります。

肥大型心筋症の合併症には以下が含まれます。

• 心房細動（AFib）。 心筋の肥厚と心細胞構造の変化により、心房細動と呼ばれる不規則でしばしば非常に速い心拍が引き起こされる可能性があります。心房細動は血栓のリスクも高め、血栓が脳に移動して脳卒中を引き起こす可能性があります。
• 血流の閉塞。 多くの人で、肥厚した心筋が心臓から出る血流を妨げています。これにより、活動時の息切れ、胸痛、めまい、失神発作が起こる可能性があります。
• 僧帽弁疾患。 肥厚した心筋が心臓から出る血流を妨げている場合、心臓の左心室間の弁が適切に閉じなくなる可能性があります。その弁は僧帽弁と呼ばれます。それが適切に閉じないと、血液が左心房に逆流する可能性があります。これは僧帽弁逆流と呼ばれる状態です。肥大型心筋症の症状を悪化させる可能性があります。
• 拡張型心筋症。 HCM患者の少数の例では、肥厚した心筋が弱くなり、うまく機能しなくなります。この状態は左心室で始まる傾向があります。心室が大きくなります。心臓の拍出力が低下します。
• 心不全。 時間の経過とともに、肥厚した心筋は心臓に血液を満たすには硬くなりすぎる可能性があります。その結果、心臓は体のニーズを満たすのに十分な血液を送り出すことができなくなります。
• 失神（syncopeとも呼ばれる）。 不規則な心拍または血流の閉塞は、失神の causes になる場合があります。原因不明の失神は、特に最近発生した若年者では、突然死と関連している可能性があります。
• 突然死。 まれに、肥大型心筋症はあらゆる年齢の人で心臓関連の突然死を引き起こす可能性があります。肥大型心筋症の人は、自分がその病気にかかっていることに気づいていないことが多くあります。その結果、突然死がその病気の最初の兆候となる可能性があります。高校生アスリートやその他の若い活動的な成人など、健康に見える若者で起こる可能性があります。

肥大型心筋症（HCM）を予防する既知の方法はありません。治療の指針となり、合併症を予防するために、できるだけ早く検査で病状を見つけることが重要です。 肥大型心筋症は通常、家族内で遺伝します。両親、兄弟、姉妹、または子供が肥大型心筋症である場合は、医療チームに遺伝子検査の適応について相談してください。しかし、HCM患者全員が検査で検出できる遺伝子変化を持っているわけではありません。また、遺伝子検査を保険がカバーしない場合もあります。 遺伝子検査が行われない場合、または結果が役に立たない場合は、反復超音波検査でスクリーニングが行われる場合があります。超音波検査は、音波を使用して心臓の画像を作成します。 肥大型心筋症の家族歴のある人の場合：

• 超音波検査によるスクリーニングは、約12歳から開始することをお勧めします。
• 18歳から21歳までは、1～3年ごとに超音波検査によるスクリーニングを継続する必要があります。
• その後は、成人期を通して5年ごとにスクリーニングを行うことができます。 健康状態や医療チームの判断に基づいて、より頻繁に超音波検査を受ける必要がある場合があります。

医療従事者があなたを診察し、聴診器と呼ばれる機器を使って心臓の音を聴診します。心臓の音を聴いていると、心雑音が聞こえる場合があります。

あなたの医療チームの一員が、通常、あなたの症状、病歴、家族歴について質問します。この疾患の家族歴がある場合は、遺伝子検査または遺伝カウンセリングが推奨される場合があります。

心臓を検査し、症状の原因を調べるための検査が行われます。

• 心臓超音波検査（エコー）。 心肥大性心筋症の診断には、多くの場合、心臓超音波検査が用いられます。音波を使用して、拍動する心臓の画像を作成します。この検査では、心臓の心室と弁が血液をどれだけうまく送っているかを示します。心臓超音波検査では、心臓の筋肉が本来よりも厚くなっているかどうかを確認することもできます。
• 心電図（ECGまたはEKG）。 この迅速で痛みを伴わない検査では、心臓の電気活動を測定します。電極と呼ばれる粘着性のパッチを胸に、場合によっては腕や脚に貼り付けます。電極はワイヤーでコンピューターに接続され、コンピューターが検査結果を印刷または表示します。心電図は、不整脈や心臓肥大の兆候を示すことができます。
• ホルター心電図。 この小型でポータブルな心電図装置は、心臓の活動を記録します。通常の活動をしている間、1～2日間装着します。
• 心臓MRI。 この検査では、強力な磁石と電波を使用して心臓の画像を作成します。心臓の筋肉とその働き、心臓弁の働きに関する情報を提供します。この検査は、多くの場合、心臓超音波検査と併せて行われます。
• ストレス検査。 ストレス検査では、多くの場合、心臓をモニターしながらトレッドミルで歩いたり、固定式自転車に乗ったりします。運動負荷試験は、心臓が身体活動にどのように反応するかを明らかにするのに役立ちます。
• 心臓CTスキャン。 この検査は、心肥大性心筋症の診断に用いられることはまれです。しかし、MRIを使用できない場合は、提案される可能性があります。心臓CTスキャンは、X線を使用して心臓と胸の画像を作成します。心臓のサイズを示すことができます。

肥大型心筋症治療の目標は、症状を軽減し、高リスクの人における突然死を予防することです。治療法は症状の重症度によって異なります。心筋症があり、妊娠中であるか、妊娠を検討している場合は、医療従事者にご相談ください。高リスク妊娠の経験のある医師に紹介される場合があります。その医師は、周産期専門医または母体胎児医学専門医かもしれません。 薬 薬は、心筋の収縮力を弱め、心拍数を遅くするのに役立ちます。そうすることで、心臓はより効率的に血液を送り出すことができます。肥大型心筋症とその症状を治療するための薬には、以下のようなものがあります。 メトプロロール（ロプレッサー、トプロールXL）、プロプラノロール（インデラルLA、イノプランXL）、アテノロール（テノルミン）などのベータ遮断薬。 ベラパミル（ベララン）またはジルチアゼム（カルジゼム、ティアザックなど）などのカルシウムチャネル遮断薬。 心臓への負担を軽減するマバカムテン（カムジオス）という薬。症状のある成人の閉塞性HCMを治療できます。ベータ遮断薬またはベラパミルを服用できない場合、またはこれらの薬で改善が見られない場合は、医療チームがこの薬を提案することがあります。 アミオダロン（ペースロン）またはジソピラミド（ノルペース）などの心拍調整薬。 ワルファリン（ジャンツベン）、ダビガトラン（プラダクサ）、リバーロキサバン（ザレル）、アピキサバン（エリキス）などの抗凝固薬。心房細動がある場合、または頂点型肥大型心筋症の場合、抗凝固薬は血栓の予防に役立ちます。頂点型HCMは突然死のリスクを高める可能性があります。 手術またはその他の処置 中隔切除術 画像拡大閉じる中隔切除術中隔切除術中隔切除術は開胸手術です。外科医は、右側の心臓に示されているように、下心室と呼ばれる下心室間の肥厚した過剰成長した中隔の一部を切除します。 頂点切除術 画像拡大閉じる頂点切除術頂点切除術頂点切除術は、肥大型心筋症を治療するための開胸手術です。外科医は、心臓の先端付近から肥厚した心筋を除去します。 心筋症またはその症状を治療するために、いくつかの手術または処置があります。これらには以下が含まれます。 中隔切除術。薬で症状が改善しない場合、この開胸手術が推奨される場合があります。心室間の肥厚した過剰成長した壁の一部を除去します。この壁は中隔と呼ばれます。中隔切除術は、心臓からの血流を改善するのに役立ちます。また、僧帽弁を通る逆流を減少させます。手術は、肥厚した心筋の位置に応じて、さまざまな方法で行うことができます。頂点切除術と呼ばれるあるタイプでは、外科医は心臓の先端付近から肥厚した心筋を除去します。場合によっては、同時に僧帽弁の修復が行われます。 中隔焼灼術。この処置では、アルコールを使用して肥厚した心筋を縮小します。細長いチューブ（カテーテル）を、患部に血液を供給する動脈に挿入します。アルコールはチューブを通して流れます。心臓の電気信号システムの変化（心ブロックとも呼ばれる）は、合併症の1つです。心ブロックはペースメーカーで治療する必要があります。小さなデバイスは胸に配置され、心拍数を制御するのに役立ちます。 植え込み型除細動器（ICD）。このデバイスは鎖骨の近くの皮膚の下に配置されます。心拍リズムを継続的にチェックします。デバイスが不規則な心拍を検出すると、低エネルギーまたは高エネルギーのショックを送信して、心臓のリズムをリセットします。ICDの使用は、肥大型心筋症の患者の一部で発生する突然死の予防に役立つことが示されています。 心臓再同期療法（CRT）デバイス。まれに、この植え込み型デバイスが肥大型心筋症の治療に使用されます。心臓の部屋がより組織化され効率的な方法で収縮するのに役立ちます。 人工心臓（VAD）。この植え込み型デバイスも、肥大型心筋症の治療にはまれに使用されます。心臓を通る血流を助けます。 心臓移植。これは、患者の心臓をドナーの健康な心臓と交換する手術です。薬やその他の治療法が効かなくなった末期心不全の治療法となる可能性があります。 肥大型心筋症と治療選択肢再生再生ビデオに戻る00:00再生10秒巻き戻し10秒早送り00:00/00:00ミュート設定ピクチャインピクチャ全画面ビデオのトランスクリプトを表示肥大型心筋症と治療選択肢メイヨークリニック心臓血管疾患のSteve R. Ommen医学博士：肥大型心筋症は、世界中で診断不足であり、過度に恐れられてきた状態です。米国だけでも、50万人以上の肥大型心筋症患者がおり、その多くは無症状であり、診断に気づいていません。突然死する人もいます。突然死は、警告なしにランダムに発生します。 メイヨークリニック心臓外科のHartzell V. Schaff医学博士：患者の3分の2以上が閉塞を経験します。左室流出路の閉塞は、症状のある患者に対する手術の適応となります。したがって、現在、閉塞を伴う肥大型心筋症患者の3分の2が手術の候補であることがわかっています。 Ommen博士：肥大型心筋症は、最も一般的な遺伝性心筋症または心筋疾患です。遺伝子は持って生まれてきますが、肥大は思春期、成長期、またはそれ以降に発現し始めます。乳児が厚い心筋を持って生まれることは可能ですが、それは非常にまれであり、通常は病気のより重症な表現です。また、50代または60代になるまで発症しない場合もあると説明されています。したがって、発症は人生のどの時点でも起こり得ます。そして確かに、症状は生涯を通じて起こる可能性があります。 Schaff博士：閉塞性肥大型心筋症の患者が経験する一般的な症状は、息切れ、狭心症様胸痛、失神です。残念ながら、これらの症状の一部は非常にゆっくりと、長期間にわたって発現するため、患者は自分の活動がどれほど制限されているかを本当に理解していません。 Ommen博士：肥大型心筋症による症状のある患者に対する第一選択の治療法は、常に薬物療法、つまり薬物を使用することです。通常は特定の薬を追加しますが、場合によっては、状況を悪化させる可能性のある薬を服用している患者もいます。したがって、最も効果的な治療法のいくつかは、間違った薬剤を除去し、その後、症状を軽減するために適切な薬剤を追加することです。これらの薬物療法に反応しない患者、または薬物療法によって耐え難い副作用が生じた患者については、手術による心筋切除術などに移行します。これにより、症状をより確実に軽減できます。 Schaff博士：手術を勧められる患者は、ほとんどの場合、薬物療法が失敗したか、薬物による副作用のために、肥大型心筋症の症状と同じくらい活動が制限されています。流出路閉塞を軽減する手術は、症状を軽減するために行われます。そして、一部の患者では、望ましくない副作用のある薬を中止できるようにするために行われます。 Ommen博士：手術による心筋切除術は、多くの患者にとって非常に成功した手術です。しかし、手術のリスクの増加に関する以前の認識、手術を行うことができる外科医の普遍的な利用可能性の欠如など、一部では、可能性のあるほど多くは利用されていません。しかし、専門センターでは、合併症の発生率は非常に低く、成功率は非常に高くなっています。 Schaff博士：現在、心臓の先端に向かって広がるより広範な中隔切除術を行っています。長年にわたって、症状の軽減において最も重要なのは、心筋切除術のこの遠位部分であることを学んできました。手術が成功しなかった後に紹介された、2回目の手術を受けた少数の患者では、心室に心筋切除術が十分に及んでいなかったことがわかりました。それは本当に筋肉の再成長ではありません。単に最初の手術が不十分だったのです。 Ommen博士：手術による心筋切除術では、外科医は肥大した中隔の一部を除去します。これは、心臓からの血液の経路を狭めています。これを行うことで、血液が心室を通る方向が変化します。僧帽弁が正常に機能することを可能にします。そして、圧力や力を増加させることなく、血液が心臓から出ることを可能にします。この筋肉は時間の経過とともに再成長しません。それは永久的な修正です。 Schaff博士：僧帽弁に何かをする必要があることはめったにありません。そして、僧帽弁に何かをすることのリスクは、不必要であることが判明した場合、損傷の可能性があることです。したがって、中隔切除術を行い、バイパスを解除し、手術中に超音波検査で僧帽弁を評価してから、残存する逆流がある場合に僧帽弁に対処することを好みます。大動脈が閉鎖され、心臓が再開されるとすぐに、僧帽弁逆流が軽減されたかどうかを判断できます。超音波検査は手術室で行われ、僧帽弁逆流が軽減されたかどうかをすぐに知ることができます。閉塞性ではない肥大型心筋症の患者には、手術が利用可能です。これらは、肥大の頂点分布を持つ患者です。これらの患者のいくつかは、非常に小さな心室腔に関連する拡張期心不全を持っています。これらの患者では、心室を拡大するための経心尖心筋切除術を行うことで、心不全の症状を改善できます。 Ommen博士：現在行われている手術による心筋切除術は素晴らしい結果が見られますが、それでも真の卓越センターでのみ行われるべきものです。最近発表されたデータは、低容量、中容量、そしていわゆる「高容量」センターでさえ、死亡率の勾配があることを示唆しています。つまり、低容量センターで最も高く、高容量センターで最も低くなっています。しかし、いわゆる高容量センターでさえ、真の専門センターから報告されているものよりも劇的に高い死亡率を持っています。これは、この手順に非常に精通していて、多くの手順を行っている人によって行われるべき手順です。 Schaff博士：メイヨークリニックでは、肥大型心筋症の手術を3000件以上行ってきました。毎年200～250件の手術を行っています。特に、それ以外に健康な患者では、この手順の死亡率は1％未満です。 Ommen博士：患者とのすべてのやり取りの中で最も重要な部分の1つは、突然死のリスクがそれぞれどのくらいあるのか、植え込み型除細動器を検討するかどうかを患者に理解してもらうことです。手術を受けた患者は、突然死の発生率が低く、除細動器を装着している患者では除細動器が放電する頻度が低くなっています。 Schaff博士：中隔切除術を行った後に学んだことの1つは、実際には心室性不整脈の発生率が減少するようであるということです。これは、除細動器の放電と突然死の発生率を調べる研究で示されています。 Ommen博士：肥大型心筋症の遺伝様式は常染色体優性遺伝であり、これはHCMの患者の子供それぞれが、この病気を遺伝する可能性が50％であることを意味します。私たちは、すべての第一親等親族に対するスクリーニング、つまり遺伝子検査または超音波検査に基づくサーベイランスを推奨しています。家族が超音波検査をスクリーニングツールとして選択した場合、成人である第一親等親族は5年ごとにスクリーニングを受けることをお勧めします。思春期またはアスリートである第一親等親族は、通常、12～18か月ごとにスクリーニングを行います。 Schaff博士：中隔切除術は、閉塞を軽減する場合、肥大型心筋症の症状を治癒します。しかし、もちろん、患者は依然として肥大型心筋症を患っており、肥大型心筋症に関連するその他の問題について医師にフォローアップしてもらう必要があります。しかし、手術によって息切れ、胸痛、またはめまいが軽減されることを願っています。 詳細情報メイヨークリニックにおける肥大型心筋症のケア焼灼療法植え込み型除細動器（ICD）ペースメーカービデオ：中隔切除術と頂点切除術関連情報の表示を増やす予約を依頼する

友人や家族、またはサポートグループとつながりましょう。肥大型心筋症について、同じような状況にある人と話すことが役立つ場合があります。感情的なストレスをコントロールすることも重要です。運動を増やし、マインドフルネスを実践することは、ストレスを軽減する方法です。不安や鬱がある場合は、医療チームに相談して、対処方法を見つけましょう。