左心低形成症候群

左心形成不全症候群（HLHS）は、子供が先天的に患うまれな心臓疾患です。つまり、先天性心疾患です。この状態では、心臓の左側が十分に発達せず、小さすぎます。そのため、血液をうまく送ることができません。代わりに、心臓の右側が肺と体の残りの部分に血液を送る必要があります。

左心形成不全症候群の治療には、薬、心臓手術、心臓移植などが含まれる場合があります。ケアの進歩により、HLHSで生まれた赤ちゃんの予後は改善しています。

左心形成不全症候群（HLHS）で生まれた赤ちゃんは、通常、出生直後から非常に病気になります。HLHSの症状には以下のようなものがあります。

青または灰色の皮膚、唇、または爪。肌の色によっては、これらの変化が見えにくかったり、見えやすかったりします。 急速で困難な呼吸。 授乳不良。 手足が冷たい。 脈拍が弱い。 ほとんどの赤ちゃんに比べて、眠気が多く、活動性が低い。 治療を受けないと、この状態の赤ちゃんはショック状態になる可能性があります。ショックの症状には以下のようなものがあります。 青白く、冷たく、湿った皮膚、または青または灰色の唇。 弱く速い脈拍。 呼吸が遅く浅い、または非常に速い。 ぼんやりとした、見つめているような目。 次の症状が見られた場合は、緊急の医療機関を受診してください。 皮膚や爪の色が変化する。 呼吸困難または呼吸が速い。 脈拍が弱い、または速い。 冷たく湿った皮膚。

赤ちゃんの状態が以下のようであれば、緊急医療機関に連絡してください。

• 皮膚や爪の色が変化した場合。
• 呼吸困難や呼吸が速い場合。
• 脈拍が弱い、または脈拍が速い場合。
• 皮膚が冷たく、湿っている場合。

典型的な心臓は、上部2つの部屋と下部2つの部屋を持っています。上部の部屋である右心房と左心房は、血液を受け入れます。下部の部屋である、より筋肉質の右心室と左心室は、心臓から血液を送り出します。心臓の弁は、血液が正しい方向に流れるのを助けます。

低形成性左心症候群（HLHS）は、赤ちゃんの心臓が子宮内で発育する際に発生します。原因は不明です。遺伝子変化が役割を果たしている可能性があります。

低形成性左心症候群では、心臓の左側が十分に成長しておらず、完全に発達しません。そのため、体へ血液を適切に送ることができません。HLHSでは、心臓の以下の領域が小さすぎます。

• 左心室と呼ばれる心臓の下部の左の部屋。
• 大動脈と呼ばれる体の主要な動脈。
• 大動脈弁と僧帽弁と呼ばれる心臓の左側の弁。

低形成性左心症候群では、心臓の左側は通常より小さくなります。その結果、体には十分な酸素に富んだ血液が供給されません。

出生後、赤ちゃんの心臓の右側は通常、肺と体の残りの部分の両方に血液を送り出します。血液は、動脈管と呼ばれる開口部を通過します。この開口部（血管とも呼ばれる）は、肺動脈を大動脈に直接接続しています。酸素に富んだ血液は、心臓の右側の部屋の間の自然な開口部を通って心臓の右側に戻ります。この開口部は卵円孔と呼ばれます。

動脈管は、通常、生後1、2日で閉鎖します。それが起こると、心臓の右側は体へ血液を送り出す方法がありません。心臓の左側は、この役割を引き継ぎます。

しかし、低形成性左心症候群の赤ちゃんでは、左側は血液をうまく送り出すことができません。そのため、心臓手術を受けるまで、これらの接続を維持し、体への血液の流れを維持するために薬が必要です。

低形成性左心症候群のためのToddとKaren Wanekファミリープログラム—原因から治療まで

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低形成性左心症候群。

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HLHSとは？

HLHSとは、心臓の左下部が欠けている状態です。

心臓の左側では、右側ほど血液をうまく送り出すことができません。HLHSの子どもたちは、みんな大きな傷跡を持っています。なぜなら、開胸手術を受けなければならなかったからです。

私は赤ちゃんの時に手術を受けました。

3回開胸手術を受けました—2回は生まれたばかりの時、1回は2歳の時です。

妹が生まれることが分かり、彼女は生まれたばかりでしたが、手術を受けるために急いで運ばれなければならなかったので、少し大変でした。

私の兄ヘンリーは3回手術を受けました。

心臓に傷跡があります。

彼は心臓に傷跡があります。

心臓に縫合があります。助けが必要でした。

HLHSの子どもたちは、後で心臓移植が必要になる場合があります。

チームワークの力

強力なチームを作るのは、人々があなたを気分良くしてくれることです。

私はチームを持っています。医師がいます。看護師がいます。

そして、彼らは私を気分良くしようと努力しています。

みんなが協力して、ソフィーが健康で、普通の女の子のように感じられるように助けてくれています。HLHSの子どもを助けるために、多くのチームがあります。

私たちみんなが本当に望んでいるのは、HLHSの治療法だと思います。

希望とは？

希望とは、何かが起こることを望むことです。

希望とは、何かを信頼することです。

HLHSの研究は、ジェダイ・ナイトにとってライトセーバーのようなものです。HLHSに投入する研究が多ければ多いほど、多くの命が救われ、治療法の開発に近づきます。

私は、すべてのHLHSの子どもたちが本当に強く、長生きすることを願っています。

医師がHLHSの治療法を見つけてくれることを願っています。私たちは皆、チームの一員です。

左心形成不全症候群（HLHS）の子どもを持つ人は、同じ疾患または類似の疾患を持つ別の赤ちゃんをもうけるリスクが高くなります。

左心形成不全症候群には、他に明確な危険因子はありません。

適切な治療により、多くの肺動脈低形成症候群(HLHS)の赤ちゃんは生き延びます。しかし、多くの手術が必要であり、エネルギーが不足したり、他の課題を抱える可能性があります。HLHSの合併症には以下が含まれる可能性があります。

• スポーツやその他の運動中に、より簡単に疲れる。
• 不整脈と呼ばれる不規則な心拍。
• 肺、胃の周り、脚、足に浮腫と呼ばれる体液の蓄積。
• 発育不良。
• 脳と神経系に関連する発達障害。
• さらなる心臓手術または心臓移植の必要性。

左室形成不全症候群を予防する方法はありません。心臓疾患を持って生まれた場合は、妊娠前に心臓専門医と遺伝カウンセラーに相談してください。

左心形成不全症候群（HLHS）の診断では、医療従事者が赤ちゃんを診察し、心臓の音を聴診します。医療従事者は、心雑音と呼ばれる音を聞くかもしれません。これは、血液が急激に流れることによって発生する音です。 検査 出生前または出生後に赤ちゃんに左心形成不全症候群（HLHS）があるかどうかを調べるために使用される検査には、以下が含まれる場合があります。 妊娠中の超音波検査。妊娠中期に行われる通常の超音波検査では、通常、赤ちゃんにHLHSがあるかどうかを判断できます。 心臓超音波検査。この検査は、超音波を使用して心臓の画像を作成します。血液が心臓を通ってどのように流れるかを示します。これは、生まれた後の赤ちゃんに左心形成不全症候群を診断するために使用できます。赤ちゃんにHLHSがある場合、この検査では、左心室と心臓弁が小さいことがわかる場合があります。大動脈と呼ばれる体の主要な動脈も小さい場合があります。 Mayoクリニックでのケア Mayoクリニックの専門家チームが、左心形成不全症候群に関連する健康上の問題についてお手伝いします。 ここから始める 詳細情報 Mayoクリニックにおける左心形成不全症候群のケア 心臓超音波検査

左心形成不全症候群(HLHS)で生まれた赤ちゃんは緊急の治療が必要です。治療には、多くの手術または心臓移植が含まれる場合があります。心臓手術の前に、症状を管理するために薬やその他の治療法が使用されます。

お子さんの治療法については、お子さんの医療従事者と相談してください。

左心形成不全症候群が生まれる前に発見された場合、医療従事者は通常、心臓手術センターのある病院で出産することを推奨します。

アルプロスタジル(プロスチンVR小児用)という薬は、動脈管を開いたままにするために使用されます。通常、すべての赤ちゃんは出生後すぐに閉鎖されますが、左心形成不全症候群の赤ちゃんでは、血液が体の他の部分に行くために動脈管を開いたままにする必要があります。

手術または心臓移植を待つ間、左心形成不全症候群の赤ちゃんには、薬が投与され、以下の治療が行われる場合があります。

• **呼吸補助。**呼吸困難のある赤ちゃんは、人工呼吸器と呼ばれる呼吸補助装置の助けが必要になる場合があります。
• **静脈からの輸液。**赤ちゃんは、静脈に挿入されたチューブを介して輸液を受ける場合があります。これは点滴(IV)輸液と呼ばれます。
• **経管栄養。**授乳が困難な赤ちゃんや、授乳中に疲れる赤ちゃんは、経管栄養で給餌できます。

左心形成不全症候群のほとんどの子どもは、いくつかの手術を必要とします。

• **心房中隔開窓術。**この治療法は、カテーテルと呼ばれるチューブとバルーンを使用して、心臓の上部心房の間に開口部を作成または拡大します。これにより、心臓の上部2つの心房間の血流が増加します。この治療は、卵円孔が閉鎖されているか、小さすぎる場合に行われます。心房中隔欠損と呼ばれる心臓に穴が開いて生まれた赤ちゃんは、心房中隔開窓術を必要としない場合があります。

他の手術では、体と肺に正しい血流を得るための別々の経路を作成できます。手術は3段階で行われます。

• **ノーウッド手術。**この手術は、多くの場合、生後2週間以内に行われます。この治療法にはさまざまな方法があります。

外科医は、大動脈を再建し、心臓の下部右心室に接続します。次に、シャントと呼ばれるチューブを追加して、肺に血液を供給します。外科医は、2種類のチューブのいずれかを使用する場合があります。1種類のチューブは、体の主要な動脈を肺に通じる動脈(肺動脈)に接続します。もう1種類のチューブは、右下心室から肺動脈に通じています。この治療法により、右下心室は肺と体の両方に血液を送り出すことができます。

場合によっては、混合手術(ハイブリッド手術とも呼ばれます)が行われます。心臓外科医は、動脈管にステントを挿入して、肺動脈と大動脈の間の開口部を維持します。次に、肺動脈の周りにバンドを置き、肺への血流を減少させます。また、心臓の上部心房の間に開口部を作成します。

ノーウッド手術後、赤ちゃんの皮膚はしばしばわずかに青みがかったり、灰色がかったりすることがあります。これは、酸素が豊富な血液と酸素の少ない血液が心臓内で混合し続けるためです。青みがかった色や灰色がかった色は、赤ちゃんによっては見えやすかったり、見えにくかったりします。赤ちゃんがこの治療を受けると、生存率が高まる可能性があります。

• **双方向グレン手術。**これは通常2番目の手術です。通常、子供が4〜6ヶ月の間に実行されます。これには、最初のシャントを取り除き、頭と腕から血液を排出する大きな静脈を肺動脈に接続することが含まれます。これで、肺はシャントではなく静脈から血液を受け取ります。この大きな静脈は上大静脈と呼ばれます。

この手術は、主に大動脈に血液を送り出すことで、右下心室の負担を軽減します。また、体から戻ってくる酸素の少ない血液の大部分が肺に直接流れるようになります。この治療の後、上半身から戻ってくるすべての血液が肺に流れ込みます。そのため、酸素の多い血液が大動脈に送られ、体の臓器や組織に供給されます。

• **フォンタン手術。**この手術は通常、子供が3〜4歳の間に実行されます。外科医は、下肢からの血液が肺動脈に直接流れる経路を作成します。関係する血管は下大静脈と呼ばれます。次に、肺動脈は血液を肺に送ります。

フォンタン手術により、体から戻ってくる酸素の少ない血液の残りが肺に流れ込みます。この手術後、心臓内での酸素が豊富な血液と酸素の少ない血液の混合はほとんどありません。そのため、皮膚は青みがかった色や灰色がかった色ではなくなります。

• **心臓移植。**左心形成不全症候群の多くの赤ちゃんは心臓移植を必要とします。(8)心臓移植を受けた子供は、体がドナーの心臓を拒絶しないように、生涯にわたって薬を服用する必要があります。

**ノーウッド手術。**この手術は、多くの場合、生後2週間以内に行われます。この治療法にはさまざまな方法があります。

外科医は大動脈を再建し、心臓の下部右心室に接続します。次に、シャントと呼ばれるチューブを追加して、肺に血液を供給します。外科医は、2種類のチューブのいずれかを使用する場合があります。1種類のチューブは、体の主要な動脈を肺に通じる動脈(肺動脈)に接続します。もう1種類のチューブは、右下心室から肺動脈に通じています。この治療法により、右下心室は肺と体の両方に血液を送り出すことができます。

場合によっては、混合手術(ハイブリッド手術とも呼ばれます)が行われます。心臓外科医は、動脈管にステントを挿入して、肺動脈と大動脈の間の開口部を維持します。次に、肺動脈の周りにバンドを置き、肺への血流を減少させます。また、心臓の上部心房の間に開口部を作成します。

ノーウッド手術後、赤ちゃんの皮膚はしばしばわずかに青みがかったり、灰色がかったりすることがあります。これは、酸素が豊富な血液と酸素の少ない血液が心臓内で混合し続けるためです。青みがかった色や灰色がかった色は、赤ちゃんによっては見えやすかったり、見えにくかったりします。赤ちゃんがこの治療を受けると、生存率が高まる可能性があります。

**双方向グレン手術。**これは通常2番目の手術です。通常、子供が4〜6ヶ月の間に実行されます。これには、最初のシャントを取り除き、頭と腕から血液を排出する大きな静脈を肺動脈に接続することが含まれます。これで、肺はシャントではなく静脈から血液を受け取ります。この大きな静脈は上大静脈と呼ばれます。

この手術は、主に大動脈に血液を送り出すことで、右下心室の負担を軽減します。また、体から戻ってくる酸素の少ない血液の大部分が肺に直接流れるようになります。この治療の後、上半身から戻ってくるすべての血液が肺に流れ込みます。そのため、酸素の多い血液が大動脈に送られ、体の臓器や組織に供給されます。

**フォンタン手術。**この手術は通常、子供が3〜4歳の間に実行されます。外科医は、下肢からの血液が肺動脈に直接流れる経路を作成します。関係する血管は下大静脈と呼ばれます。次に、肺動脈は血液を肺に送ります。

フォンタン手術により、体から戻ってくる酸素の少ない血液の残りが肺に流れ込みます。この手術後、心臓内での酸素が豊富な血液と酸素の少ない血液の混合はほとんどありません。そのため、皮膚は青みがかった色や灰色がかった色ではなくなります。

手術または移植後、赤ちゃんは先天性心疾患の専門知識を持つ心臓専門医による生涯にわたるケアを必要とし、合併症に注意する必要があります。お子様は、これらの合併症に対するさらなる治療または他の薬を必要とする場合があります。

一部の子供は、感染症を防ぐために、特定の歯科治療やその他の処置の前に抗生物質を服用する必要がある場合があります。お子様が予防的な抗生物質を必要とするかどうかは、お子さんの医療従事者に尋ねてください。一部の子供は、身体活動を制限する必要がある場合もあります。

左心形成不全症候群(HLHS)を持って生まれた成人は、成人の先天性心疾患の専門知識を持つ心臓専門医に診てもらう必要があります。最近の外科的治療の進歩により、HLHSの子供は成人期まで成長できるようになりました。そのため、この心臓疾患を持つ成人がどのような課題に直面するかはまだ明らかではありません。成人は、状態の変化に注意するために、定期的な生涯にわたるフォローアップケアが必要です。

妊娠を検討している人は、妊娠のリスクと避妊法について医療従事者と相談する必要があります。左心形成不全症候群があると、以下のリスクが高まります。

• 妊娠中の心臓と血管の問題。
• 流産。
• 先天性心疾患を持って生まれた赤ちゃん。

左心形成不全症候群(HLHS)と生活すること、またはその状態の赤ちゃんを世話することは困難な場合があります。これらのヒントが役立つ場合があります。

• **サポートを求める。**家族や友人から助けを求めてください。介護者は休憩が必要です。お子さんの心臓専門医(心臓専門医とも呼ばれます)に、サポートグループやその他の種類の助けについて相談してください。そして、不安、悲しみ、またはストレスを感じることが多い場合は、カウンセラーまたはセラピストに会うことを検討してください。

HLHSの10代または成人の場合は、医療チームに、先天性心疾患を持つ同年代の人のためのサポートグループがあるかどうか尋ねてください。あなたの課題を共有する他の人と話すことは役立つ場合があります。

• **健康記録を保管する。**あなたまたはあなたの赤ちゃんの診断、薬、手術、その他の治療を書き留めてください。治療の日付、医師または外科医の名前と電話番号を含めてください。また、医療従事者や病院の緊急連絡先もメモしてください。手術報告書の写しを記録に含めてください。

この情報は、受けたケアを追跡するのに役立ちます。あなたの子供またはあなたの健康歴を知らない新しい医療従事者にとって役立ちます。この情報は、お子様が小児科のケアから成人の心臓病のケアに移行する場合にも役立ちます。

• **懸念について話す。**お子さんの医療チームと、お子さんにとって最も安全な活動について話し合ってください。いくつかの活動が制限されている場合は、お子さんを他の趣味に励ましてください。左心形成不全症候群の成人の場合は、医療従事者にできる活動について尋ねてください。

**サポートを求める。**家族や友人から助けを求めてください。介護者は休憩が必要です。お子さんの心臓専門医(心臓専門医とも呼ばれます)に、サポートグループやその他の種類の助けについて相談してください。そして、不安、悲しみ、またはストレスを感じることが多い場合は、カウンセラーまたはセラピストに会うことを検討してください。

HLHSの10代または成人の場合は、医療チームに、先天性心疾患を持つ同年代の人のためのサポートグループがあるかどうか尋ねてください。あなたの課題を共有する他の人と話すことは役立つ場合があります。

**健康記録を保管する。**あなたまたはあなたの赤ちゃんの診断、薬、手術、その他の治療を書き留めてください。治療の日付、医師または外科医の名前と電話番号を含めてください。また、医療従事者や病院の緊急連絡先もメモしてください。手術報告書の写しを記録に含めてください。

この情報は、受けたケアを追跡するのに役立ちます。あなたの子供またはあなたの健康歴を知らない新しい医療従事者にとって役立ちます。この情報は、お子様が小児科のケアから成人の心臓病のケアに移行する場合にも役立ちます。