間質性肺疾患

間質性(かんしつせい)(in-tur-STISH-ul)肺疾患(はいしっかん)、ILD(アイエルディー)とも呼ばれるのは、広範な疾患群を指します。これらの疾患のほとんどは、肺組織の炎症と進行性の線維化を引き起こします。この過程において、肺組織は肥厚し硬化し、肺の拡張と空気の充填が困難になります。

ある時点で、間質性肺疾患による線維化は、呼吸と血液への十分な酸素供給を困難にします。ILD患者の多くは、活動時に呼吸困難を訴え、わずらわしい乾性咳嗽を伴う場合があります。

間質性肺疾患には、アスベストなどの有害物質への長期間の曝露など、多くの原因が考えられます。関節リウマチなどの自己免疫疾患の一種も、間質性肺疾患を引き起こす可能性があります。しかし、原因が不明な場合もあります。ILDには多くの原因があるため、治療法も様々です。

この疾患は、予測不可能なペースでゆっくりと、または急速に悪化する可能性があります。一旦肺の線維化が起こると、一般的には可逆的ではありません。治療は、さらなる線維化の発生を防ぎ、症状を管理し、生活の質を向上させることに重点が置かれています。薬剤は間質性肺疾患の進行を遅らせる可能性がありますが、多くの人は肺機能を完全に回復することはありません。肺移植は、ILDのある人にとって選択肢となります。

間質性肺疾患の主な症状は次のとおりです。安静時または身体活動によって悪化する呼吸困難。 乾性咳嗽。特定の種類の間質性肺疾患では、症状が現れるまでに肺の持続的な損傷がすでに起こっています。そのため、呼吸器系の問題の最初の兆候が現れたら、医療専門家に見てもらうことが重要です。ILD以外の多くの病状が肺に影響を与える可能性があります。適切な治療のためには、早期かつ正確な診断が重要です。

特定の種類の間質性肺疾患では、症状が現れるまでに肺の持続的な損傷が既に起こっています。そのため、呼吸器系の問題の最初の兆候が現れたら、医療専門家に見てもらうことが重要です。ILD以外の多くの病状が肺に影響を与える可能性があります。適切な治療のためには、早期かつ正確な診断が重要です。

肺では、気管支と呼ばれる主要な気道が、より小さく細かな通路へと枝分かれしています。細気管支と呼ばれる最も小さな気道は、肺胞と呼ばれる小さな空気の袋につながっています。

間質性肺疾患は、肺への損傷が適切でない治癒反応を引き起こす場合に発生するようです。通常、体は損傷を修復するためにちょうど適切な量の組織を作り出します。しかし、ILDでは、修復プロセスが適切に機能しません。肺胞と呼ばれる肺の空気の袋とその周りの組織は、炎症を起こし、瘢痕化し、肥厚します。これにより、酸素が血液中に通過するのが困難になります。

間質性肺疾患には多くの種類があります。一般的に、既知または未知の原因によってグループ分けされます。

• 仕事または環境
• 基礎となる全身性疾患
• 特定の種類の薬、または放射線
• 原因不明

一部の間質性肺疾患は喫煙に関連している可能性があります。

一部の毒素や汚染物質に長期間さらされると、肺が損傷する可能性があります。例：

• 塵肺。塵肺（noo-moe-koh-nee-O-sis）とは、長期間にわたって職場やその他の環境から特定の種類の粉塵を吸入することによって引き起こされる間質性肺疾患の一種です。このグループの疾患は、時間の経過とともに肺の瘢痕化と損傷を引き起こし、呼吸困難や酸素摂取能力の低下につながる可能性があります。これらの症状は回復しません。この疾患は、多くの場合、曝露の種類や職種自体にちなんで名付けられています。これには、石炭粉塵を吸入することによって引き起こされる炭鉱夫の肺、アスベスト粒子を吸入することによって引き起こされるアスベスト肺などの疾患が含まれます。これには、シリカ粉塵を吸入することによって引き起こされる珪肺も含まれます。
• 過敏性肺炎。この肺の炎症は、空気中の刺激物を吸入することによって引き起こされ、多くの場合、生物のタンパク質が関与します。これらの空気中の刺激物の中で最も一般的なものは、鳥のタンパク質、カビ、または細菌です。このタイプの状態も、多くの場合、曝露の種類または発生源にちなんで名付けられています。たとえば、鳩飼育者病または鳥好きの病気は鳥のタンパク質への曝露に関与し、農家肺はカビの生えた干し草への曝露に関与します。このタイプの肺の炎症のある人は、刺激物から遠ざかることで良くなる可能性があります。しかし、このタイプの肺の炎症は、人が刺激物を吸入し続けると悪化し、より永続的な損傷につながる可能性もあります。

特定の疾患や状態が間質性肺疾患につながる可能性があります。例：

• 結合組織疾患。これには、関節リウマチ、強皮症、混合性結合組織病などの自己免疫疾患が含まれます。これらの疾患は、適切でない免疫応答を引き起こし、肺を含む体内の組織の炎症や瘢痕化を引き起こす可能性があります。
• サルコイドーシス。これは、肉芽腫と呼ばれる炎症細胞の小さな集合体の増殖を体のどの部分にも（最も一般的には肺とリンパ節に）含む疾患です。他の一般的に影響を受ける臓器には、目、皮膚、心臓、脾臓、肝臓などがあります。

特定の種類の薬が、一部の人で間質性肺疾患を引き起こす可能性があります。これは、曝露の種類と期間によっては可逆的である場合とそうでない場合があります。

ILDとより一般的に関連付けられている薬剤は次のとおりです。

• 化学療法薬。ブレオマイシン、ゲムシタビン、免疫チェックポイント阻害剤などの癌細胞を殺すように設計された薬剤は、肺組織を損傷する可能性があります。
• 心臓薬。アミオダロン（ネクステロン、ペースロン）など、不整脈の治療に使用される一部の薬剤は、肺組織を損傷する可能性があります。
• 一部の抗生物質。ニトロフラントイン（マクロビッド、マクロダンチンなど）とダプトマイシンは、肺の損傷を引き起こす可能性があります。
• 抗炎症薬。メトトレキサート（トレキサル、ザトメップなど）やスルファサラジン（アズルフディン）などの一部の抗炎症薬は、肺を損傷する可能性があります。

特定の種類の癌（たとえば、乳癌や肺癌など）の治療中に胸部に向けられた放射線は、一部の人で損傷または長期的な瘢痕化につながる可能性があります。損傷の程度は、次のような要因によって異なります。

• 肺のどのくらいの部分が放射線にさらされたか。
• 投与された放射線の総量。
• 化学療法も使用されたかどうか。
• 基礎となる肺疾患があるかどうか。

間質性肺疾患につながる可能性のある物質や状態のリストは長いです。それでも、一部の人では、原因が決して見つかりません。原因不明の状態は、特発性間質性肺炎というラベルの下にまとめてグループ化されています。例：

• **特発性肺線維症（IPFとも呼ばれる）。**IPFは、肺組織が損傷し、瘢痕化（線維症として知られる）する典型的に進行性の肺疾患です。特発性とは、原因が不明であることを意味します。肺生検が行われた場合、IPFは画像検査と生検で確認できます。この肥厚した硬い組織は、肺が適切に機能することを困難にします。ILDで最も一般的なタイプであるIPFは、多くの場合悪化し、回復しません。
• **特発性組織化肺炎（COPとも呼ばれる）。**COPは、細気管支と呼ばれる小さな気道と、肺胞と呼ばれる小さな空気交換嚢が炎症を起こすまれな肺の状態です。この炎症により、呼吸が困難になります。画像検査では肺炎が示されますが、COPは感染症ではなく、原因は不明です。瘢痕化または線維症はまれですが、状態が再発した場合、一部の患者で発生する可能性があります。
• 非特異性間質性肺炎。このタイプの間質性肺疾患は、肺の空気嚢の間の空間に細胞の炎症または瘢痕組織の蓄積を引き起こします。結合組織疾患のある人では発生する可能性が高くなりますが、他の状態にも関連している可能性があります。

間質性肺疾患にかかりやすくなる可能性のある要因には、以下のようなものがあります。

• **年齢。**ILDは成人においてはるかに多くみられますが、乳幼児や小児がかかることもあります。
• **職場または環境における毒素への曝露。**鉱業、農業、建設業に従事したり、何らかの理由で肺を損傷することが知られている汚染物質に曝露したりすると、ILDにかかるリスクが高まります。
• **喫煙。**喫煙歴のある人に、ILDの特定の形態が発生する可能性が高くなります。特に肺気腫がある場合は、喫煙によって病状が悪化する可能性があります。
• **放射線療法と化学療法。**胸部への放射線療法や特定の化学療法薬の使用は、肺疾患のリスクを高めます。
• **結合組織疾患。**これには、ILDのリスクを高める可能性のある自己免疫疾患が含まれます。

間質性肺疾患は、生命を脅かす合併症の一連を引き起こす可能性があります。これには以下が含まれます。 肺高血圧症としても知られる肺の高血圧。全身性高血圧とは異なり、この状態は肺の動脈のみに影響します。 瘢痕組織または低酸素レベルが最も小さな血管を狭窄させ、肺への血流を制限します。これにより、肺動脈内の圧力が高まり、酸素交換が悪化し、血液中の酸素レベルが低下します。 肺高血圧症は、時間とともに悪化する可能性のある重篤な病気であり、心臓の右側の不全を引き起こします。 Cor pulmonaleとしても知られる右心不全。この重篤な状態は、心臓の下側の右室（右心室とも呼ばれる）が、閉塞した肺動脈を通して血液を移動させるために通常よりも強くポンプする必要がある場合に発生します。最終的に、右心室は余分な負担のために不全を起こします。これは多くの場合、肺高血圧症が原因です。 呼吸不全。慢性ILDの最終段階では、血液中の酸素レベルが非常に低くなり、肺動脈と右心室の圧力が高まることで心臓不全を引き起こし、呼吸不全が発生します。

間質性肺疾患を予防するには、アスベスト、石炭塵、シリカ塵などの職場での毒素への暴露を避けてください。また、鳥のタンパク質、カビ、バクテリアなどの環境中の毒素への暴露も避けてください。これらの毒素の周囲にいる必要がある場合は、呼吸器を着用して保護してください。ILDを予防する他の方法としては、喫煙をしないことと、副流煙を避けることが挙げられます。 自己免疫疾患にかかっている場合、またはILDの発症リスクを高める薬を服用している場合は、ILDを予防するための措置について医療専門家と相談してください。また、呼吸器感染症はILDの症状を悪化させる可能性があるため、予防接種を受けてください。肺炎球菌ワクチンとインフルエンザの予防接種を毎年受けてください。また、百日咳、COVID-19、呼吸器合胞体ウイルス（RSVとも呼ばれる）の予防接種についても、医療専門家に相談してください。

間質性肺疾患の原因を突き止めるのは困難な場合があり、原因不明となることもあります。多くの病気がILDのカテゴリーに分類されます。さらに、広範囲の疾患の症状がILDのように見える場合があります。医療従事者は、診断を下す前にこれらの病気を除外する必要があります。以下の検査が必要となる場合があります。血液検査血液検査。特定の血液検査では、自己免疫疾患やカビや鳥のタンパク質などによる環境への曝露に対する炎症反応のマーカーとなるタンパク質、抗体などを検出できます。画像検査コンピュータ断層撮影（CTスキャンとも呼ばれる）。この画像検査は、間質性肺疾患の診断に不可欠です。診断における最初の検査となることもあります。CTスキャンは、内部構造の3D画像を作成します。高解像度CTスキャンは、肺の損傷の程度を把握するのに特に役立ちます。線維症の詳細を示すことができ、診断の絞り込みと治療方針の決定に役立ちます。心臓超音波検査。心臓超音波検査は、超音波を使用して心臓を可視化します。心臓の構造の静止画と、心臓の働きを示す動画を作成できます。この検査では、心臓右側の圧力量を測定できます。肺機能検査スパイロメーター画像を拡大する閉じるスパイロメータースパイロメーターは、呼吸できる空気量と、深呼吸をした後完全に息を吐き出すのにかかる時間を測定する診断機器です。スパイロメトリーと拡散能。この検査では、機械に接続されたチューブを通して素早く勢いよく息を吐き出す必要があります。機械は、肺が保持できる空気量と、空気を肺から排出する速度を測定します。また、酸素が肺から血液中に移動する容易さも測定します。オキシメトリー。小さな機器を指に装着して、血液中の酸素レベルを測定します。この検査は、安静時または活動中に実施して、肺疾患の経過を監視し、重症度を把握することができます。肺組織検査間質性肺疾患は、検査室で少量の肺組織を調べること（生検と呼ばれる）によってのみ診断できる場合があります。医師または他の医療従事者は、以下の方法のいずれかを使用して組織サンプルを採取する場合があります。気管支鏡検査。この処置では、医療従事者は非常に小さな組織サンプル（一般的に画鋲の頭よりも大きくない）を採取します。これは、口または鼻から肺に通される小さな柔軟なチューブ（気管支鏡とも呼ばれる）を使用して行われます。気管支鏡検査のリスクは一般的に軽微であり、主に短期間の咽頭痛と気管支鏡による嗄声です。しかし、組織サンプルが小さすぎて診断できない場合があります。気管支肺胞洗浄。この処置では、医師は気管支鏡を通して約大さじ1杯の滅菌生理食塩水を肺の一部に注入し、すぐに吸引します。除去された溶液には、肺胞からの細胞が含まれています。気管支肺胞洗浄は他の処置よりも広い肺領域をサンプリングしますが、肺線維症の原因を特定するのに十分な情報が得られない場合があります。外科的生検。これはより侵襲的な処置であり、合併症の可能性がありますが、正しい診断を下すのに十分な組織サンプルを得る唯一の方法であることがよくあります。この検査には全身麻酔が使用されます。外科用器具と小型カメラが、肋骨の間の1つまたは複数の小さな切開を通して挿入されます。カメラにより、外科医はビデオモニターで肺を確認しながら、肺から組織サンプルを採取できます。メイヨークリニックでのケアメイヨークリニックの専門家チームが、間質性肺疾患関連の健康上の問題についてお手伝いします。ここから開始その他の情報メイヨークリニックにおける間質性肺疾患のケア気管支鏡検査CTスキャン心臓超音波検査スパイロメトリー関連情報の表示

すでに間質性肺疾患で発生している肺の瘢痕化は元に戻すことができず、治療によって病状の悪化を常に阻止できるわけではありません。一部の治療法では、症状を短期間改善したり、病状の進行を遅らせたりすることがあります。他の治療法は、生活の質を維持するのに役立ちます。様々な種類の瘢痕化疾患の多くには承認済みまたは実証済みの治療法がないため、実験的治療を受けるための選択肢として臨床試験があります。

薬物 特定の種類の間質性肺疾患に対する治療法を見つけるための集中的な研究が進行中です。治療法は、ILDの原因と肺に生じた損傷によって異なります。最新の科学的証拠に基づいて、医療専門家は以下を推奨する場合があります。

副腎皮質ステロイド薬。最初に、ILDと診断された多くの患者は、副腎皮質ステロイド、特にプレドニゾン（プレドニゾンインテンソル、レイオス）で治療されます。免疫抑制剤で治療される場合もあります。ILDの原因によっては、これらの薬によって病状の進行が遅くなったり、悪化が阻止されたりする可能性があります。特発性肺線維症の悪化を遅らせる薬。ピルフェニドン（エズブリエット）とニンテダニブ（オフェブ）は、IPFの悪化速度を遅らせる可能性のある薬です。オフェブは、他の種類の間質性肺疾患のために悪化している肺線維症の患者にも承認されています。両方の薬剤で副作用が一般的です。これらの薬剤の長所と短所について、医療専門家と相談してください。胃酸を減少させる薬。胃食道逆流症（GERD）は、特発性肺線維症の患者のほとんどに影響を与えます。GERDは、肺の損傷の悪化と関連しています。酸逆流の症状がある場合は、医療専門家が胃酸を減少させるGERD治療法を処方する場合があります。

酸素療法 酸素を使用しても肺の損傷を阻止することはできませんが、以下のような効果があります。 呼吸と運動が容易になる。 低酸素血症による合併症の予防または軽減。 心臓右側の血圧低下。 睡眠と幸福感が向上する。 睡眠時や運動時に酸素を使用することが最も多いですが、常時使用する人もいます。

肺リハビリ 肺リハビリの目的は、機能を改善し、充実した生活を送れるようにすることです。そのため、肺リハビリプログラムでは、以下に重点が置かれています。 肺疾患に関する知識の習得。 運動により、より長い時間、より活発に活動できるようになる。 肺の効率を高める呼吸法。 精神的なサポート。 栄養指導。

手術 他の治療法が効果を示さなかった場合、重症の間質性肺疾患のある一部の人にとって、肺移植が最後の手段となる可能性があります。

詳細情報 メイヨークリニックにおける間質性肺疾患のケア 肺移植 禁煙サービス 予約のリクエスト

慢性肺疾患を患うことは、感情的にも肉体的にも困難です。呼吸の問題が悪化したり、医療の必要性が高まったりすると、日常生活や活動に大きな変化が必要になる場合があります。以前の生活を失ったことへの悲しみや、自分自身と家族の将来への不安から、恐怖、怒り、悲しみの感情を抱くのはよくあることです。あなたの気持ちを愛する人や医療従事者と共有しましょう。率直に話すことで、あなた自身と愛する人たちが病気による感情的な困難に対処するのに役立つ場合があります。また、明確なコミュニケーションは、病状が悪化した場合のニーズを計画するのに役立ちます。あなたと同じような課題に直面している人々と話すことができるサポートグループに参加することを検討してみてください。グループのメンバーは、対処戦略を共有したり、新しい治療法に関する情報を交換したり、あなたが感情を表すのを単に聞いてくれるかもしれません。グループがあなたに合わない場合は、個別セッションでカウンセラーと話すことを検討してもよいでしょう。