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概要

ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体関連疾患(MOGAD)は、中枢神経系に影響を与えるまれな炎症性疾患です。MOGADでは、免疫系が視神経、脳、脊髄の神経線維を保護する脂肪状物質を攻撃します。

MOGADの症状には、視力喪失、筋肉の衰弱、硬直または麻痺、錯乱、けいれん、頭痛などがあります。これらの症状は、多発性硬化症などの他の疾患と混同されることがあります。

MOGADに特効薬はありません。しかし、発作からの回復を早め、症状を管理し、症状の再発の可能性を減らすための治療法があります。

症状

MOGADは、炎症として知られる、痛みを伴う腫れを引き起こします。症状は、以下の攻撃によって引き起こされます。視神経の炎症。視神経炎と呼ばれるこの状態は、片眼または両眼の視力低下と、眼球運動によって悪化する眼痛につながる可能性があります。小児における視神経炎は、頭痛と間違われる可能性があります。脊髄の炎症。脊髄炎と呼ばれるこの状態は、腕や脚の脱力感、筋肉の硬直、または麻痺につながる可能性があります。また、感覚障害や、腸、膀胱、または性機能の変化を引き起こす可能性があります。脳と脊髄の炎症。急性播種性脳脊髄炎(ADEM)と呼ばれるこの状態は、視力低下、脱力感、ふらつき、錯乱につながる可能性があります。ADEMは、MOGADの小児患者でより一般的です。MOGADのその他の症状には、以下が含まれる場合があります。けいれん。頭痛。発熱。MOGADを発症する人の一部は、症状の攻撃を1回だけ経験します。これは単相性MOGADと呼ばれ、やや一般的です。しかし、再発性MOGADと呼ばれる複数の攻撃を経験する人もいます。攻撃は通常数日かけて発症し、重症で衰弱させる可能性があります。障害は通常、攻撃ごとに悪化します。攻撃からの回復には数週間から数か月かかる場合があります。上記の症状が原因不明で現れた場合は、医師またはその他の医療専門家にご相談ください。

医師に相談するタイミング

上記の症状が原因不明で現れた場合は、医師または他の医療専門家にご相談ください。

原因

MOGADの原因は不明です。これは、体の免疫系が自身の組織を攻撃する自己免疫疾患です。MOGADの人は、ミエリンと呼ばれる脂肪状物質を免疫系が破壊します。ミエリンは、視神経、脳、脊髄の神経線維を覆い、保護しています。

脳は、体の各部に何をするかを伝えるのに役立つ神経線維に沿ってメッセージを送信します。ミエリンが損傷し、神経線維が露出すると、これらのメッセージは遅延または遮断される可能性があります。これは、体のこれらの部分が正常に機能しないことを意味します。

MOGADは、ミエリンを攻撃し、同様の症状を引き起こす別の疾患と誤診されることがよくあります。多発性硬化症(MS)と間違われる可能性があります。または、視神経脊髄炎スペクトル障害(NMOSD)と呼ばれる状態と混同される可能性があります。

MOGADは、MSやNMOSDとは異なります。なぜなら、MOGADの最初の発作は通常最も重症ですが、この病気の人は完全に回復できるからです。MOGADは、MRIと血液検査の結果を使用して、異なる方法で診断されます。MSとNMOSDの人は通常複数回の発作を起こしますが、MOGADの人は約半数が1回の発作しか起こしません。

リスク要因

MOGADを発症するリスクを高める可能性のある要因:

  • 年齢。 小児や若い成人では、MOGADを発症する可能性がわずかに高くなります。
  • 最近の感染または予防接種。 SARS-CoV-2など、感染症や予防接種の後、MOGADが発症することがあります。
合併症

MOGADの合併症は、視神経、脳、脊髄の神経線維を保護する脂肪状物質への攻撃によって引き起こされます。最初の発作が最も重症である場合が多いですが、発作のたびにさらに損傷が大きくなる可能性があります。考えられる合併症には以下のようなものがあります。

  • 四肢の永久麻痺。
  • 長期的な排便および排尿困難。
  • 片眼または両眼の失明。
  • 言語、記憶、思考の問題。

一部のMOGAD治療法も合併症を引き起こす可能性があります。特定の薬剤の長期使用により、以下のような結果になる可能性があります。

  • 感染症。
  • リンパ腫または皮膚がん。
  • 小児の成長遅延。
  • 頭痛。
  • 腎不全。

あなたの医療チームは、最適な治療法と継続期間について、あなたと一緒に決定します。

診断

医療従事者は、あなたが経験している症状を検討し、MOGADの兆候がないか身体検査を行う場合があります。

MOGADは、通常、2つのことが確認された後に診断されます。医療従事者は、視神経炎、横断性脊髄炎、または急性播種性脳脊髄炎(ADEM)などの典型的な発作の種類によって症状が引き起こされたことを確認します。また、血液または髄液中でMOG抗体が検出された後にも診断されます。

これら2つのことは、以下を含むいくつかの手順で確認できます。

  • 細胞ベースアッセイによるMOG抗体検査。 この検査は、細胞表面のMOGを調べ、血液中にMOG抗体が存在するかどうかを確認します。この検査はMOGAD検査のゴールドスタンダードと見なされていますが、偽陽性の可能性があります。症状が典型的でない場合、または多発性硬化症などの他の疾患と類似している場合は、注意が必要です。
  • 髄液検査。 腰椎穿刺とも呼ばれるこの手順では、検査のために少量の髄液を採取します。このサンプルは、白血球数の増加があるかどうかを示すことができます。これは炎症を引き起こし、MOGADでは一般的です。髄液検査では、オリゴクローナルバンドと呼ばれる種類のタンパク質を髄液中で調べることもできます。これらのバンドは多発性硬化症でより一般的であり、2つの疾患を区別するのに役立つ可能性があります。
  • 画像検査。 脳、脊髄、視神経のMRIが必要になる場合があります。これらの画像は、脳と脊髄の異常な斑点(病変)や視神経の炎症を示すことができます。
  • 眼科検査。 光干渉断層撮影と呼ばれる眼科検査は、MOGADの診断に役立ちます。この検査は、網膜と呼ばれる目の部分の層を示します。視神経炎のエピソードの間、網膜は通常よりも厚いことがよくあります。これらのエピソードの後、網膜の神経細胞の損傷により、網膜が薄くなります。

MOG抗体検査は常に正確とは限りません。健康な人や他の病気の人でも、低レベルでMOG抗体を持っている場合があります。あなたの医療チームは、あなたの検査結果を使用して、あなたの症状の原因が他にないことを確認します。

治療

MOGADに特効薬はありません。治療は通常、発作からの回復の促進、症状の管理、再発の軽減に重点が置かれています。あなたのニーズに合った治療計画を立てるために、医療チームと面会します。

MOGADの発作は通常重篤であり、最も完全な回復のためにすぐに治療する必要があります。治療法には以下が含まれる場合があります。

  • 血漿交換療法。 この処置は、血液の液体部分である血漿を除去し、血液細胞から分離することを含みます。このプロセスにより、血液中のMOG抗体が除去されます。その後、血液細胞はタンパク質溶液と混合され、体に戻されます。症状が新しく、重篤である場合、またはコルチコステロイドに反応しない場合は、血漿交換療法が使用される場合があります。

MOGADの症状を治療することで、発作後の痛みや副作用を軽減できます。治療法には以下が含まれる場合があります。

  • 抗けいれん薬。 MOGADの患者の中には、けいれん発作を起こす人がいます。抗けいれん薬は、けいれん発作の回数を減らし、再発を防ぐのに役立ちます。
  • 理学療法。 MOGADの発作は、筋肉の弱化、硬直、麻痺につながる可能性があります。理学療法と作業療法は、発作中に損傷した体の部分を回復させるために使用できます。
  • その他の薬。 MOGADの症状を軽減するために、追加の薬が使用される場合があります。痛み、疲労、腸と膀胱の症状、勃起不全は薬で治療できます。

MOGADは最近発見された病気であるため、発作を予防する効果が証明された治療法はありません。しかし、治療法を見つけるための臨床試験が行われています。

治療法には以下が含まれる場合があります。

あなたが受ける予防治療の種類は、治療が必要な期間に影響します。長期的に使用すると、一部の治療法には悪影響がある可能性があります。あなたの医療チームは、あなたにとって最善の治療法を決定するのに役立ちます。

病気と生きることは困難な場合があります。MOGADと生きるストレスを管理するために、これらの提案を検討してください。

  • できる限り、通常の日常生活を維持する。
  • 友人や家族とつながりを保つ。
  • 楽しむことができ、実行可能な趣味を続ける。
  • 自分自身または家族のために、サポートグループに連絡する。
  • MOGADと生きることに対する感情や懸念を、医療チームまたはカウンセラーに相談する。

住所: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

免責事項:Augustは健康情報プラットフォームであり、その回答は医学的アドバイスを構成するものではありません。 変更を加える前に、必ずお近くの資格のある医療専門家にご相談ください。

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