ミオクローヌス
概要
ミオクローヌスとは、制御できない素早いけいれん運動を指します。しゃっくりはミオクローヌスの1つの形態であり、眠りにつく直前に感じる突然のけいれんや「寝つき」も同様です。これらのミオクローヌスは健康な人にも起こり、通常は深刻なものではありません。
他の形態のミオクローヌスは、てんかん、代謝異常、または薬物反応などの神経系疾患が原因で起こることがあります。
ミオクローヌスを引き起こす病状を治療することで、症状をコントロールするのに役立ちます。ミオクローヌスの原因が不明な場合や、特異的に治療できない場合があります。これらの場合、治療の目標は、ミオクローヌスが生活の質に及ぼす影響を軽減することです。
症状
ミオクローヌスのある人は、症状を次のように説明することがよくあります。\n・突然起こる\n・短い\n・不随意の\n・ショックのような\n・強度と頻度が変化する\n・体の特定の部分または全身で起こる\n・食事、会話、歩行を妨げるほど重症になる場合がある\nミオクローヌスの症状が頻繁に持続するようになった場合は、診断と治療法について医療提供者にご相談ください。
医師に相談するタイミング
筋間代性症状が頻繁で持続する場合、診断と治療法について医療提供者と話してください。
原因
筋ミオクローヌスは、様々な根本的な問題によって引き起こされる可能性があります。一般的に、原因に基づいて異なるタイプに分類されます。原因を特定することで、治療法を決定するのに役立ちます。
このタイプのミオクローヌスは、健康な人にも起こり、めったに治療の必要はありません。例としては、以下のものがあります。
- しゃっくり
- 寝入りばなれのぴくつき
- 不安や運動による震えやけいれん
- 睡眠中または授乳後の乳幼児の筋肉のぴくつき
本態性ミオクローヌスは、単独で発生し、通常は他の症状を伴わず、根本的な病気とは関連していません。本態性ミオクローヌスの原因は、多くの場合不明です。場合によっては、遺伝性、つまり家族内で遺伝する原因があります。
このタイプのミオクローヌスは、てんかん性疾患の一部として発生します。
症候性ミオクローヌスは、根本的な病気を原因として発生します。二次性ミオクローヌスと呼ばれることもあります。例としては、以下のものがあります。
- 頭部または脊髄損傷
- 感染症
- 腎不全または肝不全
- 脂質蓄積症
- 化学物質または薬物中毒
- 長期的な酸素欠乏
- 薬物反応
- 自己免疫性炎症性疾患
- 代謝異常
- 2019年コロナウイルス感染症（COVID-19）
二次性ミオクローヌスを引き起こす神経系の疾患としては、以下のものがあります。
- 脳卒中
- 脳腫瘍
- ハンチントン病
- クルーツフェルト・ヤコブ病
- アルツハイマー病
- パーキンソン病およびレビー小体型認知症
- 皮質基底核変性症
- 前頭側頭型認知症
- 多系統萎縮症
診断
筋強直を診断するために、医療提供者は病歴と症状を確認し、身体検査を行います。
原因を特定し、筋強直の他の潜在的な原因を除外するために検査を受ける場合があります。場合によっては、画像検査や神経検査が必要になることもあります。
- 脳波検査（EEG） この検査では、脳の電気活動を記録します。筋強直が脳のどの部分から発生しているかを特定するのに役立つ場合があります。まず、頭皮に小さな電極を取り付けます。その後、深呼吸を続け、明るい光を見たり、音声を聞いたりするよう求められる場合があります。これらの行為によって、不規則な電気活動が明らかになる可能性があります。
- 筋電図検査（EMG） この検査では、特にけいれんに関与する筋肉に電極を複数配置します。
器具は、安静時と腕を曲げるなど筋肉が収縮しているときの筋肉からの電気活動を記録します。これらの信号は、筋強直のパターンと起源を特定するのに役立ちます。
- 誘発電位検査 これらの検査では、触覚、聴覚、視覚、その他の刺激によって引き起こされる脳、脳幹、脊髄の電気活動を測定します。
- 磁気共鳴画像法（MRI） MRIスキャンは、筋強直の症状を引き起こす可能性のある脳または脊髄内の構造的問題や腫瘍を確認するために使用される場合があります。MRIスキャンは、磁場と電波を使用して、脳、脊髄、体の他の領域の詳細な画像を作成します。
- 臨床検査 医療提供者は、筋強直の潜在的な原因を特定するために遺伝子検査を提案する場合があります。代謝異常、自己免疫疾患、糖尿病、腎臓病または肝臓病をチェックするために、血液検査または尿検査が必要になる場合があります。薬物や毒素の検査も行うことができます。
筋電図検査（EMG） この検査では、特にけいれんに関与する筋肉に電極を複数配置します。
器具は、安静時と腕を曲げるなど筋肉が収縮しているときの筋肉からの電気活動を記録します。これらの信号は、筋強直のパターンと起源を特定するのに役立ちます。
治療
ミオクローヌスの治療は、原因となっている問題を解決できれば最も効果的です。例えば、治療は、ミオクローヌスを引き起こしている他の疾患、薬剤、または毒素に焦点を当てる場合があります。
しかし、ほとんどの場合、根本原因を治癒または排除することはできません。これらの場合、治療は、特に障害性である場合、ミオクローヌスの症状を軽減することを目的としています。ミオクローヌスを治療するために特別に設計された薬はありません。しかし、他の疾患の治療法がミオクローヌスの症状の緩和に役立つ場合があります。症状をコントロールするには、複数の薬が必要になる場合があります。
医療提供者がミオクローヌスに一般的に処方する薬には、以下が含まれます。
- **鎮静剤。**鎮静剤であるクロナゼパム（クロノピン）は、ミオクローヌスの症状を治療するために使用される最も一般的な薬です。クロナゼパムは、協調運動障害や眠気などの副作用を引き起こす可能性があります。
- **抗けいれん薬。**てんかん発作をコントロールするために使用される薬は、ミオクローヌスの症状を軽減するのに役立つ場合があります。ミオクローヌスに使用される最も一般的な抗けいれん薬は、レベチラセタム（ケプラ、エレプシアXR、スプリタム）、バルプロ酸、ゾニサミド（ゾネグラン、ゾニサイド）、プリミドン（ミソリン）です。ピラセタムは、効果があると判明している別の抗けいれん薬ですが、米国では入手できません。
バルプロ酸は、吐き気などの副作用を引き起こす可能性があります。レベチラセタムは、疲労やめまいなどの副作用を引き起こす可能性があります。プリミドンの副作用には、鎮静と吐き気が含まれる場合があります。
**抗けいれん薬。**てんかん発作をコントロールするために使用される薬は、ミオクローヌスの症状を軽減するのに役立つ場合があります。ミオクローヌスに使用される最も一般的な抗けいれん薬は、レベチラセタム（ケプラ、エレプシアXR、スプリタム）、バルプロ酸、ゾニサミド（ゾネグラン、ゾニサイド）、プリミドン（ミソリン）です。ピラセタムは、効果があると判明している別の抗けいれん薬ですが、米国では入手できません。
バルプロ酸は、吐き気などの副作用を引き起こす可能性があります。レベチラセタムは、疲労やめまいなどの副作用を引き起こす可能性があります。プリミドンの副作用には、鎮静と吐き気が含まれる場合があります。
オナボツリヌムトキシンA（ボトックス）注射は、特に単一の領域のみが影響を受ける場合、様々な形態のミオクローヌスの治療に役立つ場合があります。この治療法は、筋肉の収縮を引き起こす化学伝達物質の放出をブロックします。
ミオクローヌスの症状が脳または脊髄の腫瘍または病変によって引き起こされる場合、手術が選択肢となる場合があります。顔や耳の一部に影響を与えるミオクローヌスのある人も、手術の恩恵を受ける場合があります。
深部脳刺激は、ミオクローヌスやその他の運動障害のある一部の人々で試みられています。電極は脳の特定の領域に埋め込まれます。電極は、ミオクローヌスを引き起こす可能性のある不規則なインパルスをブロックする電気信号を生成します。研究者たちは、ミオクローヌスに対する深部脳刺激の研究を続けています。
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