神経内分泌腫瘍
概要
神経内分泌腫瘍は、神経内分泌細胞と呼ばれる特殊な細胞から発生する癌です。神経内分泌細胞は、神経細胞とホルモン産生細胞の両方の特性を持っています。
神経内分泌腫瘍はまれであり、体のどこにでも発生する可能性があります。神経内分泌腫瘍のほとんどは、肺、盲腸、小腸、直腸、膵臓に発生します。
神経内分泌腫瘍には多くの種類があります。ゆっくりと成長するものもあれば、非常に速く成長するものもあります。神経内分泌腫瘍の中には、過剰なホルモンを産生するもの（機能性神経内分泌腫瘍）もあります。一方、ホルモンを放出しない、または症状を引き起こすほど十分なホルモンを放出しないものもあります（非機能性神経内分泌腫瘍）。
神経内分泌腫瘍の診断と治療は、腫瘍の種類、位置、過剰なホルモンを産生するかどうか、攻撃性、および体の他の部分に転移しているかどうかによって異なります。
症状
神経内分泌腫瘍は、必ずしも最初に兆候や症状を引き起こすわけではありません。経験する可能性のある症状は、腫瘍の位置とその腫瘍が過剰なホルモンを産生するかどうかによって異なります。一般的に、神経内分泌腫瘍の兆候や症状には以下が含まれる場合があります。増大する腫瘍による痛み皮膚の下で触れることができる増大するしこり異常に疲れている体重が意図せずに減少する過剰なホルモンを産生する神経内分泌腫瘍（機能性腫瘍）は、以下の原因となる可能性があります。皮膚の紅潮下痢頻尿の増加した喉の渇きめまい震え皮膚の発疹心配な持続的な兆候や症状がある場合は、医師の診察を受けてください。
医師に相談するタイミング
心配な持続的な兆候や症状がある場合は、医師の診察を受けてください。
原因
神経内分泌腫瘍の正確な原因は不明です。これらの癌は、神経細胞とホルモン産生細胞の両方の特性を持つ神経内分泌細胞から発生します。神経内分泌細胞は体全体に存在します。
神経内分泌腫瘍は、神経内分泌細胞がDNAに変化（突然変異）を起こしたときに発生します。細胞内のDNAは、細胞に何をすべきかを指示する情報を含んでいます。これらの変化により、神経内分泌細胞は急速に増殖し、腫瘍を形成します。
神経内分泌腫瘍の中には、非常にゆっくりと成長するものがあります。一方、正常な体の組織を侵し破壊したり、体内の他の部分に広がる（転移する）攻撃性の高い癌もあります。
リスク要因
神経内分泌腫瘍のリスクは、癌のリスクを高める遺伝性症候群を受け継いだ人の方が高くなります。例としては以下のようなものがあります。
- 多発性内分泌腫瘍症1型（MEN 1）
- 多発性内分泌腫瘍症2型（MEN 2）
- フォン・ヒッペル・リンダウ病
- 結節性硬化症
- 神経線維腫症
診断
神経内分泌腫瘍の診断にあたり、受ける検査や処置は、腫瘍が体内のどこに位置するかによります。一般的には、以下の検査が含まれる可能性があります。身体診察。医師が患者の身体を診察し、症状をより深く理解します。腫れたリンパ節を触診したり、腫瘍が過剰なホルモンを産生している兆候を探したりする可能性があります。過剰なホルモンを探す検査。医師は、神経内分泌腫瘍によって産生されることがある過剰なホルモンの兆候について、血液または尿の検査を勧める場合があります。画像検査。腫瘍の画像を作成するために、超音波検査、CT検査、MRI検査などの画像検査を受ける場合があります。神経内分泌腫瘍の場合、静脈に注入された放射性トレーサーを用いた陽電子放出断層撮影（PET）を使用して画像を作成することがあります。細胞サンプルを採取して検査する処置（生検）。細胞を採取するために、医師は状況に応じて、先端に光とカメラが付いた細くて長い管を肺（気管支鏡検査）、食道（内視鏡検査）、または直腸（大腸内視鏡検査）に挿入する場合があります。組織サンプルの採取には、手術が必要になる場合があります。神経内分泌腫瘍が体の他の部分に転移している可能性がある場合は、癌の範囲を特定するための追加検査を受ける場合があります。メイヨークリニックでのケアメイヨークリニックの専門家チームが、神経内分泌腫瘍に関連する健康上の問題についてお手伝いします。ここから開始予約を依頼する下記の情報に問題がありますので、フォームを再提出してください。メイヨークリニックのがんに関する専門知識をあなたの受信箱にお届けします。無料購読して、がんへの対処に関する詳細なガイドと、セカンドオピニオンの入手方法に関する役立つ情報を取得してください。いつでも購読を解除できます。メールプレビューはこちらをクリックしてください。メールアドレスがんに関する最新のニュースと研究についてもっと知りたいメイヨークリニックのがん治療と管理の選択肢エラー トピックを選択してください エラー メールフィールドは必須です エラー 有効なメールアドレスを入力してください 住所 1 購読 メイヨークリニックによるデータの使用について詳しく知る最も関連性の高い役立つ情報を提供し、どの情報が有益であるかを理解するために、お客様のメールとウェブサイトの使用状況に関する情報を、お客様に関するその他の情報と組み合わせる場合があります。メイヨークリニックの患者様の場合、これには保護された健康情報が含まれる場合があります。この情報を保護された健康情報と組み合わせる場合は、そのすべての情報を保護された健康情報として扱い、プライバシーに関する通知に記載されているとおりにのみ使用または開示します。メールの購読解除リンクをクリックして、いつでもメールによるコミュニケーションをオプトアウトできます。購読ありがとうございます。がんへの対処に関する詳細なガイドがまもなく受信箱に届きます。また、がんに関する最新のニュース、研究、治療に関するメイヨークリニックからのメールも受信します。5分以内にメールが届かない場合は、迷惑メールフォルダを確認してから、[email protected]までお問い合わせください。申し訳ありませんが、購読中に問題が発生しました。数分後に再試行してください。再試行
治療
神経内分泌腫瘍の治療法は、腫瘍の種類、位置、腫瘍が産生するホルモンの過剰による徴候や症状が出ているかどうかによって異なります。
一般的に、神経内分泌腫瘍の治療法には以下が含まれる場合があります。
- 手術手術は腫瘍を切除するために用いられます。可能な場合は、腫瘍全体とその周囲の健康な組織の一部を切除しようとします。腫瘍を完全に切除できない場合でも、できるだけ多く切除することが役立つ場合があります。
- 化学療法化学療法は、強力な薬剤を使用して腫瘍細胞を殺します。これは、腕の静脈を通して投与することも、錠剤として服用することもできます。手術後、神経内分泌腫瘍が再発するリスクがある場合、化学療法が推奨される場合があります。また、手術で切除できない進行した腫瘍にも使用される場合があります。
- 分子標的薬療法分子標的薬治療は、腫瘍細胞内に存在する特定の異常を標的にします。これらの異常を阻害することにより、分子標的薬治療は腫瘍細胞を死滅させることができます。分子標的薬治療は、通常、進行した神経内分泌腫瘍に対して化学療法と併用されます。
- **ペプチド受容体放射性核種療法（PRRT）**PRRTは、がん細胞を標的とする薬剤と少量の放射性物質を組み合わせたものです。これにより、放射線ががん細胞に直接送達されます。PRRT薬の1つであるルテチウムLu 177ドットテート（Lutathera）は、進行した神経内分泌腫瘍の治療に使用されます。
- ホルモン過剰を制御するための薬物療法神経内分泌腫瘍が過剰なホルモンを放出している場合、医師は症状を制御するための薬物療法を推奨する場合があります。
- 放射線療法放射線療法は、X線や陽子などの強力なエネルギービームを使用して腫瘍細胞を殺します。一部の種類の神経内分泌腫瘍は放射線療法に反応する可能性があります。手術が選択肢ではない場合に推奨される場合があります。
その他の治療法は、あなたの特定の状況や神経内分泌腫瘍の種類によって利用できる場合があります。
神経内分泌腫瘍と診断されることは、ストレスと不安を引き起こす可能性があります。時間とともに、あなたは苦痛と不確実性に対処する方法を見つけるでしょう。それまでは、以下のことが役立つ場合があります。
- 自分の診断について十分に理解し、治療に関する意思決定を行う医師に神経内分泌腫瘍について、治療法、そして希望があれば予後について質問してください。自分がどのような種類の神経内分泌腫瘍であるかをより多く知れば知るほど、治療に関する意思決定に自信を持つことができるようになるでしょう。
- 家族や友人からのサポートを受ける家族や友人とつながりを保ち、サポートを受けてください。診断について話すのは難しい場合があり、ニュースを共有したときにさまざまな反応が得られる可能性があります。しかし、診断について話し合い、がんに関する情報を伝えることは、対処するのに役立ちます。また、多くの場合、実際的な助けの申し出も得られます。
- 神経内分泌腫瘍を持つ他の人とつながる地域社会またはインターネット上で、サポートグループに参加することを検討してください。同じ診断を受けた人々のサポートグループは、役立つ情報、実践的なヒント、励ましの源となる可能性があります。