膵神経内分泌腫瘍
概要
膵神経内分泌腫瘍は、膵臓の細胞の増殖から始まるまれな種類の癌です。膵臓は胃の後ろにある長く平たい腺です。膵臓は、食物の消化を助ける酵素やホルモンを生成します。
膵神経内分泌腫瘍は、膵臓のホルモン産生細胞から発生します。これらの細胞はランゲルハンス島細胞と呼ばれます。膵神経内分泌腫瘍の別の用語は、ランゲルハンス島細胞癌です。
一部の膵神経内分泌腫瘍細胞はホルモンの産生を続けます。これらは機能性腫瘍として知られています。機能性腫瘍は、特定のホルモンを過剰に生成します。機能性腫瘍の例としては、インスリノーマ、ガストリノーマ、グルカゴノーマなどがあります。
ほとんどの膵神経内分泌腫瘍は、過剰な量のホルモンを産生しません。余分なホルモンを産生しない腫瘍は、非機能性腫瘍と呼ばれます。
症状
膵神経内分泌腫瘍は、症状を引き起こさない場合もあります。症状が現れる場合は、以下のような症状が現れる可能性があります。胸やけ。脱力感。疲労感。筋肉のけいれん。消化不良。下痢。体重減少。皮膚の発疹。便秘。腹部または背部の痛み。皮膚と白目の黄変。めまい。視力ぼやけ。頭痛。のどの渇きと空腹の増加。心配な症状がある場合は、医療専門家と予約を取ってください。
医師に相談するタイミング
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原因
膵神経内分泌腫瘍は、膵臓の細胞でDNAの変化が起こると発生します。細胞のDNAは、細胞に何をすべきかを指示する情報を持っています。医師が突然変異と呼ぶこれらの変化は、細胞に急速に増殖するよう指示します。これらの変化により、健康な細胞であれば自然な生命周期の一部として死滅するのに対し、細胞は生き続けることができます。これにより、余分な細胞が多数発生します。細胞は腫瘍と呼ばれる塊を形成することがあります。場合によっては、細胞が剥がれ、肝臓などの他の臓器に広がることもあります。癌が広がることを転移性癌といいます。
膵神経内分泌腫瘍では、DNAの変化は、ランゲルハンス島細胞と呼ばれるホルモン産生細胞で起こります。癌につながる変化の原因は不明です。
リスク要因
膵神経内分泌腫瘍の発症リスク増加に関連する因子には以下が含まれます。
- 膵神経内分泌腫瘍の家族歴。 家族に膵神経内分泌腫瘍と診断された人がいる場合、リスクが高まります。
- 腫瘍リスクを高める先天性症候群。 親から子に遺伝するいくつかの症候群は、膵神経内分泌腫瘍のリスクを高める可能性があります。その例としては、多発性内分泌腫瘍症1型（MEN 1）、フォン・ヒッペル・リンダウ病（VHL）、神経線維腫症1型（NF1）、結節性硬化症などがあります。これらの遺伝性症候群は、DNAの変化によって引き起こされます。これらの変化により、細胞は必要以上に増殖し、分裂します。
膵神経内分泌腫瘍を予防する方法はありません。このタイプの癌を発症した場合、原因となるようなことをしたわけではありません。
診断
膵臓の内視鏡超音波検査では、内視鏡と呼ばれる細くて柔軟な管を喉から胸に挿入します。管の先端にある超音波装置は、消化管や近くの臓器や組織の画像を生成する音波を発します。
膵神経内分泌腫瘍の診断に使用される検査と手順には、以下が含まれます。
- **血液検査。**血液検査では、過剰なホルモンや膵神経内分泌腫瘍のその他の兆候が示される場合があります。血液サンプルを使用して、これらの腫瘍のリスク増加を示すDNAの変化を探すこともできます。
- **尿検査。**尿検査では、体がホルモンを処理する際に発生する分解産物が示される場合があります。
- **体内から膵臓の画像を作成する。**内視鏡超音波検査では、先端にカメラが付いた細くて柔軟な管（内視鏡）を喉から通します。胃と小腸に入ります。この管には、膵臓の画像を作成するための特別な超音波ツールが付いています。他のツールも管を通して通過させることができ、組織サンプルを採取できます。
- **検査のための組織サンプルの採取（生検とも呼ばれる）。**生検とは、検査室で検査するための組織サンプルを採取する手順です。組織は内視鏡超音波検査中に採取される場合があります。組織サンプルを得るために手術が必要になる場合もあります。サンプルは検査室で検査され、癌であるかどうかが確認されます。他の特別な検査により、癌細胞に関する詳細情報が得られます。あなたの医療チームはこの情報を使用して治療計画を立てます。
- **検査のための他の領域からの細胞の採取。**癌が肝臓、リンパ節、または他の場所に転移している場合、針を使用して細胞を採取して検査することができます。
**画像検査。**画像検査は体の画像を撮影します。膵神経内分泌腫瘍の位置と大きさを示すことができます。検査には、X線、MRI、CT、陽電子放出断層撮影（PETスキャンとも呼ばれる）が含まれる場合があります。
画像検査は核医学検査で行われる場合もあります。これらの検査では、放射性トレーサーを体内に注入します。トレーサーは膵神経内分泌腫瘍に付着するため、画像に鮮明に表示されます。画像は、CTまたはMRIと組み合わせたPETスキャンで作成されることがよくあります。
治療
膵神経内分泌腫瘍の治療法は、がんに関連する細胞の種類、がんの程度と特性、患者の好み、そして全体的な健康状態によって異なります。 選択肢には以下が含まれる場合があります。
- **手術。**膵神経内分泌腫瘍が膵臓のみに存在する場合、治療には通常手術が含まれます。膵臓尾部にがんがある場合、手術には膵臓尾部を切除する遠位膵切除術が含まれる場合があります。この手術では、膵臓頭部はそのまま残ります。 膵臓頭部に影響を与えるがんには、膵十二指腸切除術とも呼ばれるWhipple手術が必要になる場合があります。この手術には、がんと膵臓の一部または大部分の切除が含まれます。 がんが体の他の部分に転移した場合、それらの場所からがんを切除するための手術が選択肢となる場合があります。
- **ペプチド受容体放射性核種療法（PRRTとも呼ばれる）。**PRRTは、がん細胞を標的とする薬剤と、静脈内に注入される少量の放射性物質を組み合わせたものです。薬剤は、体内のどこにでも膵神経内分泌腫瘍細胞に付着します。数日から数週間かけて、薬剤はがん細胞に直接放射線を照射し、がん細胞を死滅させます。 あるPRRTであるルテチウムLu 177ドットテート（Lutathera）は、進行がんの治療に使用されます。
- **分子標的療法。**分子標的療法は、がん細胞内の特定の化学物質を攻撃する薬剤を使用します。これらの化学物質をブロックすることにより、分子標的療法はがん細胞を死滅させることができます。分子標的療法は、特定の進行性または再発性の膵神経内分泌腫瘍の治療に使用されます。
- **高周波アブレーション。**高周波アブレーションは、小さな電極を備えた特殊なプローブを使用して、エネルギー波をがん細胞に照射する治療法です。高周波アブレーションは、がん細胞を加熱して死滅させます。プローブは、皮膚に直接挿入するか、腹部の切開を通して挿入することができます。
- **放射線療法。**放射線療法は、強力なエネルギービームを使用してがん細胞を死滅させる治療法です。エネルギーは、X線、陽子、またはその他の供給源から得られます。放射線療法中は、患者は台の上に横になり、機械が患者の周囲を移動します。機械は、体の特定の点に放射線を照射します。
- **化学療法。**化学療法は、強力な薬剤を使用してがん細胞を死滅させる治療法です。これは、特定の状況で膵神経内分泌腫瘍の治療に使用されます。 **手術。**膵神経内分泌腫瘍が膵臓のみに存在する場合、治療には通常手術が含まれます。膵臓尾部にがんがある場合、手術には膵臓尾部を切除する遠位膵切除術が含まれる場合があります。この手術では、膵臓頭部はそのまま残ります。 膵臓頭部に影響を与えるがんには、膵十二指腸切除術とも呼ばれるWhipple手術が必要になる場合があります。この手術には、がんと膵臓の一部または大部分の切除が含まれます。 がんが体の他の部分に転移した場合、それらの場所からがんを切除するための手術が選択肢となる場合があります。 **ペプチド受容体放射性核種療法（PRRTとも呼ばれる）。**PRRTは、がん細胞を標的とする薬剤と、静脈内に注入される少量の放射性物質を組み合わせたものです。薬剤は、体内のどこにでも膵神経内分泌腫瘍細胞に付着します。数日から数週間かけて、薬剤はがん細胞に直接放射線を照射し、がん細胞を死滅させます。 あるPRRTであるルテチウムLu 177ドットテート（Lutathera）は、進行がんの治療に使用されます。 膵神経内分泌腫瘍は、最も多く肝臓に転移します。これには、以下の治療法があります。
- **肝臓の一部を切除する。**外科医は、がんのある肝臓の一部を切除する場合があります。肝臓の残りの部分は、切除された部分の機能を引き継ぐことができます。特定の状況では、肝臓全体を切除し、ドナーからの肝臓と交換することが可能です。この処置は肝移植と呼ばれます。
- **肝臓への血流を遅らせる。**肝動脈と呼ばれる肝臓の主要動脈を通る血流を遅らせることで、がんの増殖を遅らせるまたは停止させることができます。肝臓内の他の血管は、肝臓の残りの部分に必要な血液を供給します。多くの場合、化学療法薬または放射性ビーズを使用して動脈を閉塞させます。これらの方法は、血流を遅らせ、肝臓のがん細胞に直接治療を届けます。
- **熱でがん細胞を破壊する。**高周波アブレーションは、エネルギー波を使用してがん細胞を加熱し、死滅させる治療法です。これは、皮膚を通して肝臓に挿入される小さな電極を備えた特殊なプローブを使用して行われます。エネルギー波はプローブを通過し、その周囲の組織を加熱します。 無料登録して、がんへの対処に関する詳細なガイドと、セカンドオピニオンの入手方法に関する役立つ情報を手に入れましょう。メールの登録解除リンクからいつでも登録を解除できます。 がんへの対処に関する詳細なガイドは、まもなくあなたの受信箱に届きます。また、 時間とともに、がんの診断に伴う不確実性と苦痛に対処するのに役立つものが見つかるでしょう。それまでは、以下が役立つ場合があります。
- **自分のがんについて十分に理解して、治療に関する意思決定を行う。**検査結果、治療選択肢、そして希望があれば予後など、がんについて医療チームに質問しましょう。がんについてより多く学ぶことで、治療に関する意思決定に自信を持つことができるようになるでしょう。
- **友人や家族を近くに置く。**親しい人間関係を維持することは、がんに対処するのに役立ちます。友人や家族は、入院中に自宅の世話をするなどの、必要な実際的なサポートを提供できます。また、がんに圧倒されたと感じたときに、感情的なサポートを提供することもできます。
- **話す相手を見つける。**自分の希望や不安について話したいと思っている聞き上手な人を見つけましょう。それは友人や家族かもしれません。カウンセラー、医療ソーシャルワーカー、聖職者、またはがんサポートグループの配慮と理解も役立つ場合があります。 地域のサポートグループについて医療チームに尋ねてください。その他の情報源としては、国立がん研究所、アメリカがん協会、北米神経内分泌腫瘍学会、神経内分泌腫瘍研究財団などがあります。 **話す相手を見つける。**自分の希望や不安について話したいと思っている聞き上手な人を見つけましょう。それは友人や家族かもしれません。カウンセラー、医療ソーシャルワーカー、聖職者、またはがんサポートグループの配慮と理解も役立つ場合があります。 地域のサポートグループについて医療チームに尋ねてください。その他の情報源としては、国立がん研究所、アメリカがん協会、北米神経内分泌腫瘍学会、神経内分泌腫瘍研究財団などがあります。
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