真性多血症

真性多血症（しんせい たけつしょう）は血液のがんの一種です。骨髄で赤血球が多すぎることが原因です。これらの過剰な細胞は血液を濃くし、血流を遅くするため、血栓などの深刻な問題を引き起こす可能性があります。

真性多血症はまれです。通常はゆっくりと進行し、何年も気づかないうちに発症している可能性があります。多くの場合、他の理由で血液検査を行った際に発見されます。

治療しなければ、真性多血症は生命を脅かす可能性があります。しかし、適切な医療ケアは、この病気の兆候、症状、合併症を軽減するのに役立ちます。

多くの真性多血症患者は、目立った兆候や症状を示しません。頭痛、めまい、疲労、視力ぼやけなど、漠然とした症状が現れる人もいます。

真性多血症のより具体的な症状には、以下が含まれます。

• 特に温かいお風呂やシャワーの後のかゆみ
• 手、足、腕、脚のしびれ、チクチク感、灼熱感、または脱力感
• 食後すぐに満腹感を感じること、および脾臓の腫大による腹部左上の膨満感または痛み
• 鼻血や歯肉出血などの異常な出血
• しばしば足の親指などの関節の痛みを伴う腫れ
• 息切れと、仰向けで寝ているときの呼吸困難

真性多血症の兆候や症状がある場合は、医師の診察を受けてください。

真性多血症は、遺伝子の突然変異が原因で血液細胞の産生に問題が生じる疾患です。通常、体では赤血球、白血球、血小板の3種類の血液細胞の数が調節されていますが、真性多血症では骨髄でこれらの血液細胞の一部が過剰に産生されます。

真性多血症における遺伝子突然変異の原因は不明ですが、一般的に両親から遺伝するものではありません。

真性多血症はどの年齢でも発症する可能性がありますが、50歳から75歳の間の成人においてより一般的です。男性の方が真性多血症を発症する可能性が高いですが、女性はより若い年齢で発症する傾向があります。

真性多血症の合併症としては、以下のようなものがあります。

• **血栓。**血液の濃度増加と血流の低下、血小板異常により、血栓症のリスクが高まります。血栓は、脳卒中、心筋梗塞、肺動脈塞栓症、深部静脈血栓症、腹部静脈血栓症を引き起こす可能性があります。
• **脾腫。**脾臓は、感染症と闘い、古いまたは損傷した血液細胞などの不要な物質をろ過するのに役立ちます。真性多血症によって血液細胞が増加すると、脾臓は通常よりも過剰に働き、肥大します。
• **赤血球増加による問題。**赤血球の増加は、胃、十二指腸、食道の内壁の潰瘍（消化性潰瘍）、関節の炎症（痛風）など、多くの合併症につながる可能性があります。
• **その他の血液疾患。**まれに、真性多血症は、骨髄が瘢痕組織に置き換わる進行性疾患、幹細胞が成熟または機能しない状態、血液と骨髄のがん（急性白血病）など、他の血液疾患につながる可能性があります。

担当医は詳細な病歴聴取を行い、身体診察を行います。

真性多血症の場合、血液検査では以下が明らかになる可能性があります。

担当医が真性多血症を疑う場合、骨髄吸引または骨髄生検による骨髄サンプル採取を推奨することがあります。

骨髄生検は、固形骨髄物質のサンプルを採取することを伴います。通常、骨髄吸引検査は同時に実施されます。吸引検査では、医師は骨髄の液体部分のサンプルを採取します。

骨髄吸引では、医療従事者は細い針を使用して、少量の液状骨髄を採取します。通常、これは臀部（骨盤）の後方の部位から採取されます。多くの場合、骨髄生検は同時に実施されます。この2番目の処置では、少量の骨組織とそれに含まれる骨髄が採取されます。

真性多血症の場合、骨髄または血液の分析で、この疾患に関連する遺伝子変異が示される可能性があります。

• 正常よりも多くの赤血球、そして場合によっては血小板または白血球の増加
• 赤血球が全血量を占める割合の増加（ヘマトクリット値）
• 酸素を運搬する赤血球中の鉄分を多く含むタンパク質のレベルの上昇（ヘモグロビン）

真性多血症に特効薬はありません。治療の焦点は、合併症のリスクを軽減することにあります。これらの治療法は、症状を軽減することもあります。

真性多血症の最も一般的な治療法は、静脈に針を刺して頻繁に血液を抜くこと（瀉血）です。これは献血と同じ手順です。

これにより、血液量と過剰な血液細胞の数が減少します。血液を抜く頻度は、病状の重症度によって異なります。

我慢できないかゆみが生じる場合は、医師が抗ヒスタミン薬などの薬を処方したり、紫外線治療を推奨したりして、不快感を軽減する可能性があります。

臨床試験では、通常はうつ病の治療に使用される選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）が、かゆみの軽減に役立つことがわかりました。選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）の例としては、パロキセチン（Brisdelle、Paxil、Pexevaなど）やフルオキセチン（Prozac、Sarafem、Selfemraなど）などがあります。

瀉血だけでは不十分な場合は、医師が血液中の赤血球数を減らす薬を提案することがあります。例としては、以下のものがあります。

医師は、高血圧、糖尿病、コレステロール異常など、心臓血管疾患のリスク因子をコントロールするための薬を処方する可能性もあります。

医師は、血栓のリスクを軽減するために、低用量のアスプリリンを服用することを推奨する場合があります。低用量のアスプリリンは、足や手の灼熱痛の軽減にも役立つ可能性があります。

• ヒドロキシウレア（Droxia、Hydrea）
• インターフェロンアルファ-2b（Intron A）
• ルキソリチニブ（Jakafi）
• ブスルファン（Busulfex、Myleran）

真性多血症と診断された場合は、気分を良くするためにいくつかの対策を講じることができます。次のことを試してみてください。\n\n皮膚をいたわる かゆみを軽減するために、ぬるま湯で入浴し、マイルドな洗浄剤を使用し、肌を軽く叩いて乾かします。コーンスターチなどのデンプンを浴槽に加えるのも効果的です。ホットタブ、温水浴槽、熱いシャワーやお風呂は避けてください。\n\n掻きむしらないようにしてください。掻きむしると皮膚が損傷し、感染リスクが高まります。ローションを使用して、肌の水分を保ちましょう。\n\n* 運動 ウォーキングなどの適度な運動は、血流を改善することができます。これにより、血栓のリスクを軽減するのに役立ちます。脚と足首のストレッチや運動も、血行を改善することができます。\n* 禁煙 タバコを使用すると血管が狭くなり、血栓による心臓発作や脳卒中のリスクが高まります。\n* 低酸素環境を避ける 高地に住むこと、スキーや登山は、血液中の酸素レベルをさらに低下させます。\n* 皮膚をいたわる かゆみを軽減するために、ぬるま湯で入浴し、マイルドな洗浄剤を使用し、肌を軽く叩いて乾かします。コーンスターチなどのデンプンを浴槽に加えるのも効果的です。ホットタブ、温水浴槽、熱いシャワーやお風呂は避けてください。\n\n掻きむしらないようにしてください。掻きむしると皮膚が損傷し、感染リスクが高まります。ローションを使用して、肌の水分を保ちましょう。\n* 極端な温度を避ける 血行不良は、高温と低温による怪我のリスクを高めます。寒い天候では、特に手足に暖かい服を着てください。暑い天候では、日差しから身を守り、十分な水分を摂取してください。\n* 潰瘍に注意する 血行不良により、特に手足では潰瘍の治癒が困難になる可能性があります。定期的に足を検査し、潰瘍が見つかった場合は医師に報告してください。